1
00:00:20,840 --> 00:00:28,260
بسم الله الرحمن الرحيم اليوم إن شاء الله هنكمل في

2
00:00:28,260 --> 00:00:32,520
الـ hereditary bleeding disorders و هنحكي في الـ von

3
00:00:32,520 --> 00:00:37,520
Willebrand disease و هنتطرق للـ von Willebrand disease من عدة

4
00:00:37,520 --> 00:00:42,200
زوايا بداية هنمسك الـ factor و هو von Willebrand factor

5
00:00:42,200 --> 00:00:46,340
من ناحية الـ structure و location و function ثم

6
00:00:46,340 --> 00:00:47,880
هنمسك الـ disease

7
00:00:53,480 --> 00:00:59,380
and diagnosis و treatment بداية

8
00:00:59,380 --> 00:01:04,320
von Willebrand disease هو عبارة عن مرض يعتبر family

9
00:01:04,320 --> 00:01:08,260
bleeding disorders ومن اسمه von Willebrand disease

10
00:01:08,260 --> 00:01:12,360
بيعني أن von Willebrand factor أما absent أو

11
00:01:12,360 --> 00:01:17,860
dysfunctional أما absent أو dysfunctional بروتين

12
00:01:17,860 --> 00:01:26,770
زي أي بروتين يصنع في الجسم من خلال الـ gene الـ gene

13
00:01:26,770 --> 00:01:33,870
تبعه موجود على شفرة جينية وفي كروموزوم 12 و بيصير له

14
00:01:33,870 --> 00:01:37,730
expression لهذا الـ gene في مكانين الـ endothelial

15
00:01:37,730 --> 00:01:40,450
cells of الـ megakaryocyte و احنا عارفين أن الـ

16
00:01:40,450 --> 00:01:44,830
endothelial cells بتصنع بعض الـ coagulation factors و تتخزن

17
00:01:45,280 --> 00:01:51,880
ثم الـ megakaryocytes برضه بتصنع اللي هو إيش الـ

18
00:01:51,880 --> 00:01:57,020
von Willebrand factor بيصنع الـ factor as

19
00:01:57,020 --> 00:02:02,200
preliminary structures ثم بيتطور إلى modified

20
00:02:02,200 --> 00:02:07,440
structures من خلال عمليات كيميائية تتضمن بلمرة

21
00:02:08,210 --> 00:02:11,830
بيتحول فيها الـ molecule من Monomer إلى Polymer

22
00:02:11,830 --> 00:02:16,890
وMonomer وDimer وTrimer وPolymer وبالتالي بنشوف

23
00:02:16,890 --> 00:02:21,550
عدة أشكال من مين؟ من الـ Multimer أو من الـ Homo

24
00:02:21,550 --> 00:02:26,370
-dimeric يتصدق

25
00:02:26,370 --> 00:02:33,110
في النهاية الـ molecule وعلى سطحه أو يحتوي على مواقع

26
00:02:33,110 --> 00:02:40,670
رابطة منها ارتباطه موقع ارتباطه بالـ factor 8 ثم two

27
00:02:40,670 --> 00:02:43,350
receptors بيرتبطوا

28
00:02:49,070 --> 00:02:54,310
ثم one receptor على سطح الـ collagen اللي هو الـ

29
00:02:54,310 --> 00:03:00,170
sub-endothelial layer فبكون

30
00:03:00,170 --> 00:03:04,910
على سطحه binding sites مهمة تتضمن هذه الـ binding

31
00:03:04,910 --> 00:03:05,270
sites

32
00:03:09,350 --> 00:03:11,990
هنا أن الـ production of von Willebrand factor

33
00:03:11,990 --> 00:03:15,790
يتم في الـ endothelium السبب في الـ megakaryocytes و

34
00:03:15,790 --> 00:03:21,350
most of the factor is usually synthesized in a

35
00:03:21,350 --> 00:03:27,010
secreted form بمعنى أن هو free في البلازما and

36
00:03:27,010 --> 00:03:34,210
stored in endothelium في الـ Weibel-Palade bodies وفي

37
00:03:34,210 --> 00:03:38,270
الـ Alpha Granules of Platelets يبقى مواقع تخزينه

38
00:03:38,270 --> 00:03:42,230
عارفينها هي الـ Weibel-Palade bodies والـ Alpha

39
00:03:42,230 --> 00:03:46,130
Granules of Platelets ومواقع إنتاجه هي الـ

40
00:03:46,130 --> 00:03:52,290
Endothelial Cells و Megakaryocyte بيستلزم

41
00:03:52,290 --> 00:03:59,350
خروج الـ von Willebrand من مخازنه Inducer يستلزم

42
00:03:59,350 --> 00:04:04,260
مخرج أو خروج الـ von Willebrand factor من مخازنه

43
00:04:04,260 --> 00:04:12,540
certain inducer طبعا أولا بـ stimulus فإذا

44
00:04:12,540 --> 00:04:16,480
بدنا نطلعه من الـ endothelial cells mostly الـ

45
00:04:16,480 --> 00:04:20,120
stimulus اللي بيستخدم هو الـ thrombin و الهيستامين و

46
00:04:20,120 --> 00:04:25,540
الـ fibrin و الـ complement من الـ C5 لـ C9 اللي هم

47
00:04:25,540 --> 00:04:30,930
بيسمونه membrane attack complex وإذا كان بدنا

48
00:04:30,930 --> 00:04:36,190
نطلعه من الـ platelet نستخدم ثرومبين و ADP وكولاجين

49
00:04:36,190 --> 00:04:40,330
طبعا

50
00:04:40,330 --> 00:04:44,270
الـ adhesion كلنا عارفين في الـ von Willebrand حكينا

51
00:04:44,270 --> 00:04:48,230
فيها أكتر من مرة وقلنا بيلعب دور كبير it has a

52
00:04:48,230 --> 00:04:51,550
dual role بيلعب دور كبير في الـ primary hemostasis

53
00:04:51,550 --> 00:04:54,930
وفي الـ secondary hemostasis في الـ primary بيعمل

54
00:04:54,930 --> 00:05:00,110
adhesion و aggregation وفي الـ secondary

55
00:05:00,110 --> 00:05:09,050
hemostasis بيعمل 100% بس الـ factor .. آه أنا في الـ

56
00:05:09,050 --> 00:05:13,990
primary ماشي aggregation primary ما فيهوش بقى هو

57
00:05:13,990 --> 00:05:17,030
اللي دور في الـ primary واللي دور فيه ما فيش في الـ

58
00:05:17,030 --> 00:05:20,310
secondary وعارفين الـ function أو الـ mechanism of

59
00:05:20,310 --> 00:05:23,250
adhesion و الـ mechanism

60
00:05:26,970 --> 00:05:31,870
هو الـ factor ثمانية بيقعد مع von Willebrand بيقعد factor

61
00:05:31,870 --> 00:05:37,970
ثمانية طيب نيجي للمرض نيجي لإيش للمرض والـ von

62
00:05:37,970 --> 00:05:43,130
Willebrand disease أول من حكى فيه هو Eric von Willebrand

63
00:05:43,130 --> 00:05:47,530
في 1930 وسمى

64
00:05:47,530 --> 00:05:52,410
فيه حينه hereditary pseudohemophilia hereditary

65
00:05:52,410 --> 00:05:58,230
pseudohemophilia وكانت التسمية ناتجة عن الأسباب

66
00:05:58,230 --> 00:06:02,490
الآتية أنه أول finding لقى فيه prolongation

67
00:06:02,490 --> 00:06:05,970
في الـ bleeding time ماشي لكن الـ platelet count

68
00:06:05,970 --> 00:06:12,110
normal الـ platelet count normal مش راكبة صح فلمرة

69
00:06:12,110 --> 00:06:18,270
اتنين لقى فيه mucosal bleeding نبقى تلاتة لقى أن

70
00:06:18,270 --> 00:06:21,250
المرض بيصيب الجنسين، male و female، both sexes are

71
00:06:21,250 --> 00:06:26,250
affected في الـ hemophilia، نعرف أن الـ male هو الـ

72
00:06:26,250 --> 00:06:31,110
affected و الـ female هي carrier، وبالتالي هذا لا هو

73
00:06:31,110 --> 00:06:36,550
hemophilia ولا هو أي bleeding disorder عادي تأثرت

74
00:06:36,550 --> 00:06:40,740
من خلال الـ treatment طيب، شو اللي صار؟ قالوا في

75
00:06:40,740 --> 00:06:44,780
1950، طبعا هذا الكلام تطورت more investigations، ففي

76
00:06:44,780 --> 00:06:51,160
1950 later on اكتشفوا أنّه is associated with factor

77
00:06:51,160 --> 00:06:56,780
8 deficiency، ماشي؟ طبعا في الـ von Willebrand هذا

78
00:06:56,780 --> 00:07:00,480
الكلام موجود؟ آه موجود، قالوا factor 8 يبقى قلّ ..

79
00:07:00,480 --> 00:07:05,390
100% يبقى قل إذا كان فيش von Willebrandنمرة في الـ

80
00:07:05,390 --> 00:07:10,890
1977 اكتشفوا الـ von Willebrand factor في الـ 80s

81
00:07:10,890 --> 00:07:20,570
عملوا gene cloning للـ von Willebrand factor الـ

82
00:07:20,570 --> 00:07:25,150
incidence و الـ frequency كانوا نسبته بشكل عام هي 1

83
00:07:25,150 --> 00:07:31,710
% من الـ population 1% من الـ population لكن المرضى

84
00:07:31,710 --> 00:07:39,190
بـ ..يعني they manifest different or variable

85
00:07:39,190 --> 00:07:45,450
degrees of symptoms بنلاقي في مرضى كتير بتعانيش من

86
00:07:45,450 --> 00:07:50,590
إشي و مرضى كتير بتعاني ماشي ففي variation فيه في

87
00:07:50,590 --> 00:07:56,450
الـ symptoms between patients between مرضى لأن هو

88
00:07:56,450 --> 00:08:01,950
patient وبالتالي هذا يعني أن المرض بيحمل أكتر من

89
00:08:01,950 --> 00:08:06,030
نوعه ماشي؟ مادام في variation في نفس في الـ

90
00:08:06,030 --> 00:08:09,370
symptoms لنفس المرض يبقى فيه أكتر من إيش من

91
00:08:09,370 --> 00:08:12,970
type من هذا المرض يعني الـ clinically significant

92
00:08:12,970 --> 00:08:18,030
form of von Willebrand disease نسبة الإصابة فيه 125 شخص في

93
00:08:18,030 --> 00:08:25,380
المليون في كل مليون والـ severe نص إلى خمسة في

94
00:08:25,380 --> 00:08:33,080
المية من لكل مليون مصابين طبعا بقتل زومة الـ

95
00:08:33,080 --> 00:08:37,880
inheritance pattern بتلاقي الـ male و الـ female are

96
00:08:37,880 --> 00:08:42,420
affected equally ماشي؟

97
00:08:44,440 --> 00:08:48,280
لأن إجوا يعملوا classification للمرض وجالوا الـ

98
00:08:48,280 --> 00:08:51,980
classification اللي بدناها تعتمد على either the disease

99
00:08:51,980 --> 00:08:56,200
is quantitative or qualitative هل هو quantitative

100
00:08:56,200 --> 00:09:05,380
ولا إيش ولا qualitative طبعا هذا بشكل أساسي وطبعا

101
00:09:05,380 --> 00:09:09,280
كلنا بنعرف دور von Willebrand factor بالنسبة إلى

102
00:09:09,280 --> 00:09:14,280
factor 8 وبالتالي كمان أخدوا هذا الكلام بعين

103
00:09:14,280 --> 00:09:19,800
الاعتبار مما أدى إلى أنه يعملوا classification للـ

104
00:09:19,800 --> 00:09:25,420
disease إلى تلت أنواع أساسية تلت أنواع أساسية

105
00:09:25,420 --> 00:09:30,100
وببساطة عشان تحفظوها الشباب هدا هي أكتر حفظوها كده

106
00:09:30,100 --> 00:09:32,460
نوع واحد وتلاتة

107
00:09:35,960 --> 00:09:44,960
نمرا واحد وتلاتة are quantitative نمرا اتنين is

108
00:09:44,960 --> 00:09:49,800
qualitative نمرا

109
00:09:49,800 --> 00:09:59,460
واحد is mild to moderate and

110
00:09:59,460 --> 00:10:08,090
most common 70% من المرضى من type 1 بينما type 3 is

111
00:10:08,090 --> 00:10:13,510
severe and

112
00:10:13,510 --> 00:10:17,330
rare

113
00:10:17,330 --> 00:10:23,050
لأنه بشكل حوالي 5% type

114
00:10:23,050 --> 00:10:31,530
2 في منه أنواع مختلفة حسب الـ mutation و بيشكل ربع

115
00:10:31,530 --> 00:10:37,030
الحالات بيشكل ربع الحالات لحوالي خمس أنواع مختلفة

116
00:10:37,030 --> 00:10:44,150
هذه التقسيمة الأساسية لكن قالوا أنّه في حاجة جديدة

117
00:10:44,150 --> 00:10:48,170
اكتشفوها حوالي 300 حالة سجلت حاجة بيسموها

118
00:10:48,170 --> 00:10:54,430
Acquired von Willebrand factor و إن شاء الله هنحكي

119
00:10:54,430 --> 00:10:58,590
فيه بالتفصيل يعني النوع الرابع هو عبارة عن إيش

120
00:10:59,200 --> 00:11:06,260
Acquired von Willebrand disease الـ

121
00:11:06,260 --> 00:11:09,540
Clinical Manifestation شباب زي ما قلتلكوا الـ

122
00:11:09,540 --> 00:11:15,320
symptoms تختلف from mild and manageable symptoms

123
00:11:15,320 --> 00:11:19,100
إلى severe و unmanageable symptoms الـ symptoms

124
00:11:28,730 --> 00:11:34,550
هي مختلفة من الـ mild and manageable bleeding

125
00:11:34,550 --> 00:11:40,050
disorders إلى الـ very severe and unmanageable

126
00:11:40,050 --> 00:11:49,270
hemorrhage ومن التالي حسب نوع المرض طبعا طيب اتنين

127
00:11:49,270 --> 00:11:54,730
و تلاتة الـ bleeding episodes فيهم are life

128
00:11:54,730 --> 00:11:55,190
threatening

129
00:11:58,700 --> 00:12:02,820
كمان الـ .. المرض ممكن تشوفه في الـ .. في الـ female

130
00:12:02,820 --> 00:12:10,320
أكثر ضرورة لإن الـ female بتتعرض لـ risk factor شهري

131
00:12:10,320 --> 00:12:17,020
صح؟ هو الـ bleeding أو الـ menorrhea كمان

132
00:12:17,020 --> 00:12:20,860
الـ bleeding ممكن يزيد إذا كان المريض بياخد aspirin

133
00:12:20,860 --> 00:12:24,320
لإنه في هذه الحالة بنعطل .. احنا البلد اللي تمعطلة

134
00:12:24,320 --> 00:12:33,230
و ..بنزيد تعطيلها إلا أنهم من محاسن الصدف أن هذا

135
00:12:33,230 --> 00:12:38,270
المرض severity of symptoms are modified are

136
00:12:38,270 --> 00:12:44,710
decreased by age ويجالوا

137
00:12:44,710 --> 00:12:50,590
أنه بتبدأ مع العمر تزيد تركيز الـ von Willebrand factor

138
00:12:50,590 --> 00:12:54,820
which is نعمة ويعني هذه نعمة من نعم الخالق أن هذه

139
00:12:54,820 --> 00:12:58,560
الـ von Willebrand factor حتى عند المرضى تبدأ تزيد شوية

140
00:12:58,560 --> 00:13:06,540
شوية كل ما الإنسان كبر كل ما الإنسان كبر كمان

141
00:13:06,540 --> 00:13:11,880
هذه كلها symptoms للمرض في حوالي 60% من الـ

142
00:13:11,880 --> 00:13:16,760
symptoms بيعاني منها المريض الـ  prolonged aPTT و

143
00:13:16,760 --> 00:13:27,800
40% easy bruising و hematoma 35% menorrhagia ماشي يعني

144
00:13:27,800 --> 00:13:36,680
هذه هي الـ symptoms أخدت نسب مختلفة عند المرضى الـ

145
00:13:36,680 --> 00:13:40,660
GI bleeding و الـ dental extraction و الـ trauma و

146
00:13:40,660 --> 00:13:43,940
الـ postpartum و postoperative تعرفوا المصطلحات هذه

147
00:13:43,940 --> 00:13:50,600
كلها مظبوط postpartum نزيف ما بعد الولادة

148
00:13:50,600 --> 00:13:53,100
postoperative

149
00:13:59,160 --> 00:14:05,820
ماشي يا شباب؟ طيب، خلّيني أشوف الأنواع المختلفة

150
00:14:05,820 --> 00:14:08,080
للـ von Willebrand Disease وبنبدأ بالنوع الأول

151
00:14:08,080 --> 00:14:13,360
وهو الـ Type I واتفقنا على أنه mild to moderate and

152
00:14:13,360 --> 00:14:21,460
it's a quantitative disorder وبالتالي

153
00:14:21,460 --> 00:14:23,100
الـ von Willebrand factor بقى فاكتور could

154
00:14:23,100 --> 00:14:28,410
functioning normally عند المرضى هدول usually

155
00:14:28,410 --> 00:14:35,230
inherited in autosomal dominant manner و

156
00:14:35,230 --> 00:14:40,370
الإصابة في العائلة الواحدة الواحدة قد تختلف

157
00:14:40,370 --> 00:14:45,570
dramatically يعني

158
00:14:45,570 --> 00:14:51,910
ممكن تلاقي واحد إصابته خفيفة و الـ symptoms عنده

159
00:14:51,910 --> 00:14:57,970
خفيفة و التاني ممكن يكون الـ symptoms عندهم عيشبنفس

160
00:14:57,970 --> 00:15:04,850
العيلة يعني type 2 قسموه إلى خمس أنواع حسب الـ

161
00:15:04,850 --> 00:15:12,030
mutation و تأثيرها على الـ factor الـ von Willebrand

162
00:15:12,030 --> 00:15:20,010
equilibrium factor type 2 قسموه

163
00:15:20,010 --> 00:15:26,260
إلى خمس أنواع و حسب تأثيرها على الـ factor فيقسموه

164
00:15:26,260 --> 00:15:32,760
إلى type 2A و B و C و M و N خمس أنواع مختلفة

165
00:15:32,760 --> 00:15:37,780
معظمها بيتأثر

166
00:15:37,780 --> 00:15:43,840
بيختلف فيها صفات الـ multimers formed from one to

167
00:15:43,840 --> 00:15:49,680
one يعني على سبيل المثال في type 2A بنلاقي فيه نقص

168
00:15:49,680 --> 00:15:53,500
في الـ high and intermediate multimers إيش الـ

169
00:15:53,500 --> 00:15:57,800
multimers ده يا شباب؟ مش قولنا الـ von Willebrand factor

170
00:15:57,800 --> 00:16:06,440
لما بتصنع بياخد عدة أشكال ماشي بيبدأ بتصنع

171
00:16:06,440 --> 00:16:10,000
بـ .. بـ .. بـ .. بـ .. preliminary structure ثم

172
00:16:10,000 --> 00:16:15,240
بيصلوا modification فبنشوف عدة أشكال من مين من الـ

173
00:16:15,240 --> 00:16:18,300
von Willebrand factor منها الـ monomer و منها

174
00:16:18,300 --> 00:16:21,880
الـ dimer و منها الـ trimer ماشي و منها الـ

175
00:16:21,880 --> 00:16:27,300
multimers multi يعني ايه؟ عدة مية فين النوع هذا،

176
00:16:27,300 --> 00:16:30,560
بنلاقي نوع الـ Multimers غايب، نوع إيش الـ

177
00:16:30,560 --> 00:16:35,040
Multimers الـ High or Intermediate Multimers is

178
00:16:35,040 --> 00:16:43,120
absent الـ Type 2B، اللي هو فيه عنده صفة مختلفة،

179
00:16:43,120 --> 00:16:46,780
أنه والله الـ Multimers بترتبط في الـ Platelet

180
00:16:46,780 --> 00:16:51,220
Excessively، يعني عندها High Affinity لمين؟

181
00:17:12,240 --> 00:17:19,220
Type IIc ريسسف و الهي مالتيمار فورم is reduced لكن

182
00:17:19,220 --> 00:17:24,000
الـ multimers are qualitatively abnormal

183
00:17:27,060 --> 00:17:35,880
2M تقل قدرته على الارتباط بـ Factor 8 2M تقل قدرته

184
00:17:35,880 --> 00:17:36,800
على الارتباط بـ Factor 8 2M تقل قدرته على الارتباط

185
00:17:36,800 --> 00:17:36,820
2M تقل قدرته على الارتباط بـ Factor 8 2M تقل قدرته

186
00:17:36,820 --> 00:17:36,940
على الارتباط بـ Factor 8 2M تقل قدرته على الارتباط

187
00:17:36,940 --> 00:17:37,760
بـ Factor 8 2M تقل قدرته على الارتباط بـ Factor 8

188
00:17:37,760 --> 00:17:42,200
2M تقل قدرته على الارتباط بـ Factor 8 2M تقل قدرته

189
00:17:42,200 --> 00:17:44,400
على الارتباط بـ Factor 8 2M تقل قدرته على الارتباط

190
00:17:44,400 --> 00:17:49,480
بـ Factor

191
00:17:49,480 --> 00:17:56,430
8 2M تقهو عبارة عن severe وبالتالي ما زال severe

192
00:17:56,430 --> 00:18:00,530
يعني ملاقيش factor اللي هو von Willebrand factor علشان

193
00:18:00,530 --> 00:18:07,210
هيك القياس بيكون undetectable Undetectable وغياب

194
00:18:07,210 --> 00:18:11,490
von Willebrand factor بينعكس سلبا على الـ factor 8

195
00:18:11,490 --> 00:18:17,070
فبنلاقي المريض هذا عنده hemophilia بالاضافة إلى

196
00:18:17,070 --> 00:18:23,660
von Willebrand disease ماشي يا شباب؟ هذه التلاتة أنواع

197
00:18:23,660 --> 00:18:27,440
المختلفة قلنا فيه نوع رابع سميناه Acquired von

198
00:18:27,440 --> 00:18:32,680
Willebrand Disease وزي ما قلتلكوا اكتشفوه في 1970

199
00:18:32,680 --> 00:18:38,520
وسجلت حوالي 300 حالة منه وغالبا

200
00:18:38,520 --> 00:18:44,260
بنشوفه في الكبار with

201
00:18:44,260 --> 00:18:46,760
no personal or family bleeding history

202
00:18:49,780 --> 00:18:56,320
ولمّا بنشتغل عليه بيجي الشخص و بنلاقي تقريبا بيشبه

203
00:18:56,320 --> 00:19:04,040
type 2 of von Willebrand disease و جال الـ mechanisms

204
00:19:04,040 --> 00:19:13,540
بيتضمن أكثر منها منها نمرا واحد auto antibody

205
00:19:13,540 --> 00:19:19,560
formation لمين؟ 100% عارفين إيش الـ auto-antibody؟

206
00:19:19,560 --> 00:19:23,580
فجأة و بدون سبق إنذار تبدأ تتكوّن antibody للـ

207
00:19:23,580 --> 00:19:28,300
von Willebrand factor.نبرة اتنين، ميكانيزم تاني

208
00:19:28,300 --> 00:19:32,220
يؤدي لـ acquired form، أن والله الـ certain

209
00:19:32,220 --> 00:19:36,560
von Willebrand multimers بيزيد ارتباطها بـ tumor،

210
00:19:36,560 --> 00:19:43,460
بإيه؟ بالـ tumor masses، وبالتالي وكأننا بنعمل

211
00:19:43,460 --> 00:19:47,710
selective removal لمين؟ للـ von Willebrand factor.وهو

212
00:19:47,710 --> 00:19:53,350
بقى acquired deficiency of von Willebrand factor صح؟

213
00:19:53,350 --> 00:19:57,150
لما الـ von Willebrand factor يتطبق بالـ tumor cell or

214
00:19:57,150 --> 00:20:03,210
reactive cell بيجيل من اللي بلازم و لا بيجيل ..

215
00:20:03,210 --> 00:20:05,770
بيجيل من اللي بلازم وبالتالي هو كأنها indirectly

216
00:20:05,770 --> 00:20:10,870
بنعمل Increased proteolysis of von Willebrand factor

217
00:20:10,870 --> 00:20:16,050
ببدأ يتكسر بزيادة برضه من الميكانيزمات و ..

218
00:20:17,410 --> 00:20:19,730
Defective synthesis and release of von

219
00:20:19,730 --> 00:20:23,110
Willebrand factors from cellular compartment والله بيبدأ

220
00:20:23,110 --> 00:20:33,710
يتصنع تصنيع خاطئ أو قليل في الخلايا المصنعة من ما

221
00:20:33,710 --> 00:20:36,590
يميز الـ acquired disease يا شباب acquired

222
00:20:36,590 --> 00:20:39,590
von Willebrand disease أنه لجوء associated with

223
00:20:39,590 --> 00:20:42,810
certain with other diseases زي الـ myelodysplastic

224
00:20:42,810 --> 00:20:46,520
proliferative و الـ lymphoproliferative و الـ

225
00:20:46,520 --> 00:20:54,920
cardiovascular disease و هكذا مفهوم

226
00:20:54,920 --> 00:21:00,140
يا شباب طيب كيف نشخص الـ von Willebrand disease جالوا

227
00:21:00,140 --> 00:21:05,540
أدوات التشخيص هي فحصات الـ hemostasis وهي الـ BT و

228
00:21:05,540 --> 00:21:13,640
الـ aPTT و الـ bleeding time ماشي نبدأ بالـ BT و الـ

229
00:21:13,640 --> 00:21:20,080
aPTT أنا انتبه عليا في التشخيص انتبه عليا بي تي و بي

230
00:21:20,080 --> 00:21:23,240
تي تي الـ BT و الـ aPTT كل كوا أخدتوها في

231
00:21:23,240 --> 00:21:28,800
المعمل بي تي بيشخص مين؟ Extrinsic pathway و الـ بي

232
00:21:28,800 --> 00:21:34,920
تي تي Intrinsic pathway لأ الـ BT في الـ von Willebrand

233
00:21:34,920 --> 00:21:40,040
factor بيكون normal ليش؟ لأنه إنترنزق

234
00:21:45,680 --> 00:21:48,740
أيوة بالظبط هو حامل فاكتور 8 و فاكتور 8

235
00:21:48,740 --> 00:21:51,940
اللي نحتاجه في الـ intrinsic و بالتالي الـ

236
00:21:51,940 --> 00:21:55,840
prolongation بيصير في إيش؟ في الـ aPTT بينما الـ BT

237
00:21:55,840 --> 00:22:01,660
بيكون normal طبعا يا شباب مهم جدا أن في كثير من

238
00:22:01,660 --> 00:22:08,160
الأحيان بيطلعلك aPTT normal  أن بعض المرضى لكن هذا

239
00:22:08,160 --> 00:22:15,160
لا يستثني الـ von Willebrand disease ليش؟ لأن قلنا

240
00:22:15,160 --> 00:22:18,280
عن بعض الأمراض اللي بيكون الـ factor فيها normal

241
00:22:18,280 --> 00:22:24,500
تقريبا زي type I type I إيش تقريبا ما بيعاني

242
00:22:24,500 --> 00:22:27,200
المريض من أي حاجة و الـ von Willebrand factor

243
00:22:27,200 --> 00:22:31,420
functioning normally وبالتالي لا يستثني تشخيص من

244
00:22:31,420 --> 00:22:41,420
الـ von Willebrand factor طب الـ .. في بعض الأحيان both

245
00:22:41,420 --> 00:22:47,700
tests are prolonged في هذه الحالة يا شباب ده

246
00:22:47,700 --> 00:22:51,980
تستنى أسبوعين ثم تعيد الفحص مرة ثانية علشان إيش؟

247
00:22:51,980 --> 00:22:57,060
علشان تتحقق من هذه النتيجة إذا كان شاكك في الـ

248
00:22:57,060 --> 00:23:05,540
disease ماشي إذا فحصين طلعة prolonged إذا الفحصين

249
00:23:05,540 --> 00:23:09,360
طلعة normal قلنا الـ aPTT الـ normal لا يستثني

250
00:23:09,360 --> 00:23:13,300
تشخيصيا الـ von Willebrand إذا التانين طلعة abnormal 

251
00:23:13,300 --> 00:23:17,960
دفتريد الفحص بعد شبعين إذا كنت شاكم في von Willebrand

252
00:23:17,960 --> 00:23:23,080
disease ماشي؟ الأصل يطلع ال BT normal و ال PTT 

253
00:23:23,080 --> 00:23:25,700
abnormal ماشي؟

254
00:23:31,170 --> 00:23:34,630
طب أنا نفسي طلع يعني للإثنين و بره ال video اللي

255
00:23:34,630 --> 00:23:38,230
.. أنت تقعد الفحص بقعدش معايا بقعدش معايا زاد طبعا

256
00:23:38,230 --> 00:23:43,870
لأن المرض مش مهم بالبرادر و بدك تدور على حاجة

257
00:23:43,870 --> 00:23:50,270
ثانية لإن واحتمالي كبير تكون خلطان في العينة في

258
00:23:50,270 --> 00:23:55,090
الفحص الأولاني و احنا بنعيد عشان نتحقق من النتيجة

259
00:23:55,090 --> 00:23:56,630
باستخدام عينة

260
00:24:04,220 --> 00:24:07,720
بالنسبة لل bleeding time يا شباب لغاية الآن ماحدش

261
00:24:07,720 --> 00:24:15,320
بيطلبوا لأنه non specific و non sensitive not

262
00:24:15,320 --> 00:24:21,080
specific و not sensitive و the test by itself

263
00:24:21,080 --> 00:24:25,540
subject to varying wide variation يعني varying

264
00:24:25,540 --> 00:24:27,480
results

265
00:24:32,210 --> 00:24:37,710
ماشي؟ ما هي المشاكل التي تواجهنا في تشخيص von

266
00:24:37,710 --> 00:24:42,390
Willebrand disease تبقى على هذه النقاط المهمة مشاكل

267
00:24:42,390 --> 00:24:46,990
التي تواجهنا في تشخيص مين ال von Willebrand disease

268
00:24:46,990 --> 00:24:51,610
نمرة

269
00:24:51,610 --> 00:24:56,630
واحد von Willebrand level itself قالو it vary

270
00:24:56,630 --> 00:24:57,430
greatly

271
00:25:01,970 --> 00:25:05,650
وبتاخد ال flash لأنه اعتبره acute phase protein

272
00:25:05,650 --> 00:25:11,590
ايش ال acute phase protein يا شباب؟ acute phase

273
00:25:11,590 --> 00:25:15,830
protein هو عبارة عن protein بتشتمع في ال liver في

274
00:25:15,830 --> 00:25:20,610
ظروف معينة بكميات كبيرة من هذه الظروف

275
00:25:20,610 --> 00:25:24,730
psychological stresses زي مثلًا اللي أخدته مثلًا

276
00:25:24,730 --> 00:25:29,120
في ال hormone في ال endocrine إن الواحد لما يكون

277
00:25:29,120 --> 00:25:32,000
خشرا امتحان وخايف منه يقول اللي حقا بكميات كبيرة

278
00:25:32,000 --> 00:25:36,140
وظبط psychological factor بيسموها adrenergic

279
00:25:36,140 --> 00:25:41,860
stimuli أو

280
00:25:41,860 --> 00:25:45,980
مثال آخر كمان أخدته أكيد في الفحصان سمعتوا بفحص

281
00:25:45,980 --> 00:25:51,640
CRP؟ C-reactive protein سمعتوا فيه؟ أي أكيد

282
00:25:51,640 --> 00:25:56,580
سمعتوا فيه أخدته في السواقل C-reactive protein هو

283
00:25:56,580 --> 00:25:57,200
بره الفحص

284
00:25:59,960 --> 00:26:06,940
ماشي هو ال specific test اللي بنعمله في حالات ال

285
00:26:06,940 --> 00:26:11,940
inflammation غير ال ESR ال ESR بنعتبرها non

286
00:26:11,940 --> 00:26:16,580
specific مشي ليه؟ ياله لإنه في ال inflammatory

287
00:26:16,580 --> 00:26:20,320
reaction C-reactive protein هو برضه ال protein

288
00:26:20,320 --> 00:26:23,820
is an acute phase بيصنع بجنونيات كبيرة طول ما في

289
00:26:23,820 --> 00:26:28,970
inflammation ويوم ما يروح ال inflammation يروح

290
00:26:28,970 --> 00:26:32,570
بضبط اللي انتج فإذا كان فيه inflammation هيدينا

291
00:26:32,570 --> 00:26:35,690
positive وإذا مفيش inflammation هيدينا negative

292
00:26:35,690 --> 00:26:42,390
ماشي؟ ال von Willebrand factor هو واحد من هذه ال

293
00:26:42,390 --> 00:26:45,110
factors acute phase protein يصنع من كميات كبيرة إن

294
00:26:45,110 --> 00:26:51,310
في ظروف معينة ماشي؟ هو و ال ferritin و C-reactive

295
00:26:51,310 --> 00:26:58,630
protein ومجموعة من ايش؟ من البروتينات بتعتبر C

296
00:26:58,630 --> 00:27:05,570
-reactive بتعتبر acute physiological فبيختلف

297
00:27:05,570 --> 00:27:11,050
تركيزها باختلاف الوضع على سبيل المثال في ال

298
00:27:11,050 --> 00:27:17,110
psychological .. physiological stresses إنه آه تحت

299
00:27:17,110 --> 00:27:22,850
ضغط نفس الإنسان أو مريض اجاك طفل صغير اجاك بعيط

300
00:27:22,850 --> 00:27:28,640
على سبيل المثال وهو بعيط طول ما هو بعيط هي النسبة

301
00:27:28,640 --> 00:27:34,240
احتمالي كبير النتيجة تكون خاطئة لأنه هيختلفهاش ال

302
00:27:34,240 --> 00:27:39,520
crying هو عبارة عن physiological stress للطفل وإذا

303
00:27:39,520 --> 00:27:43,100
كان صار في physiological stress يعني صار في زيادة

304
00:27:43,100 --> 00:27:46,640
فيهاش في ال von Willebrand factor يعني لو كان مريض بديه

305
00:27:46,640 --> 00:27:50,780
يطلع normal صح؟ لو كان مريض بديه يطلع عياش normal

306
00:27:52,240 --> 00:27:55,340
في موجود الإستروجين و ال vasopressin و ال growth

307
00:27:55,340 --> 00:28:00,620
hormone و ال adrenergic stimuli كلهم بيعني ال

308
00:28:00,620 --> 00:28:06,700
adrenaline release كلهم بيؤدوا إلى زيادة ال

309
00:28:06,700 --> 00:28:12,400
von Willebrand factor هو بالتالي ال von Willebrand

310
00:28:12,400 --> 00:28:16,460
factor ممكن يطلع normal ماشي

311
00:28:20,140 --> 00:28:25,700
شو لازم أعمل في هذه الحالة؟ الأصل إني أعيد الفحص

312
00:28:25,700 --> 00:28:32,760
to confirm the results فبينصحوا دائما بإنه نعيد

313
00:28:32,760 --> 00:28:38,360
الفحص عدة مرات in a two weeks interval بين كل فحص

314
00:28:38,360 --> 00:28:47,000
و الثاني أسبوعين ماشي عشان ايه؟ عشان أصل إلى تشخيص

315
00:28:47,000 --> 00:28:48,340
صحيح

316
00:28:50,550 --> 00:28:53,970
طبعا في .. ينصح أثناء أخذ العينة أن المريض يكون

317
00:28:53,970 --> 00:28:59,610
بعيد عن أي stresses من ضمنها أي hemorrhage، أي

318
00:28:59,610 --> 00:29:05,290
اللي هو infection أو extreme exercise، كل هذه ممكن

319
00:29:05,290 --> 00:29:10,390
تعمل pregnancy، لازم تكون بعيد عن ايه هذه الشغلات

320
00:29:10,390 --> 00:29:16,010
عشان تصل إلى نتيجة كبيرة يبقى هذه المشكلة الثانية

321
00:29:16,010 --> 00:29:18,750
اللي بتواجهنا المشكلة الثالثة قالوا إن في بعض

322
00:29:18,750 --> 00:29:24,430
الناس بتتأثر نسبة ال factor حسب فصيلة الدم وهذه

323
00:29:24,430 --> 00:29:29,110
عبارة عن statistical data ماشي؟ قالوا حسب نوع الدم

324
00:29:29,110 --> 00:29:38,030
بنلاقي ال factor يعني بيختلف من شخص إلى آخر طيب

325
00:29:38,030 --> 00:29:44,610
كيف نشخص يا شباب؟ كيف نشخص؟ شوفوا ميهر في حوصاتنا

326
00:29:44,610 --> 00:29:48,030
اللي بنعملها قالوا بنعمل نمرة واحد ristocetin مع ال

327
00:29:48,030 --> 00:29:51,470
platelets أشهر

328
00:29:51,470 --> 00:29:51,950
ristocetin مع ال platelets

329
00:30:00,930 --> 00:30:04,590
في aggregation في ايش بيجيس ال aggregation؟ في

330
00:30:04,590 --> 00:30:07,910
aggregometer، مظبوط؟ عشان أنا أخدناها كله؟ الجهاز

331
00:30:07,910 --> 00:30:13,130
ال aggregometer؟ آه كل ال agonists دي طيب ايش بيعمل

332
00:30:13,130 --> 00:30:15,630
في ال ristocetin system؟ جاله ristocetin system، إذا

333
00:30:15,630 --> 00:30:24,450
فكرينش بقى، يستطيع أن ينشط حتى البلاتليت المحفوظة

334
00:30:24,450 --> 00:30:30,590
في ال formalin مجبوط، فهو strong agonist، strong

335
00:30:30,590 --> 00:30:36,770
agonist، ماشي؟ فبنشوف تأثيره على ال platelet

336
00:30:36,770 --> 00:30:43,810
function، ماشي؟ في وجود الفرق اللي بنأخده، ماشي

337
00:30:43,810 --> 00:30:49,860
بنعمل، بروح و احنا جايبين von Willebrand Factor

338
00:30:49,860 --> 00:30:53,560
أيها induce الـ von Willebrand Factor to bind

339
00:30:53,560 --> 00:30:59,780
with the platelet receptor بيرتبط في مين؟ GP1B

340
00:30:59,780 --> 00:31:04,820
مظبوط طب ايش بده يعمل؟ بده يعمل adhesion، هذي

341
00:31:04,820 --> 00:31:12,380
جابلي ال aggregation، مظبوط؟ طيب، ثم ب .. الرسو ..

342
00:31:12,380 --> 00:31:16,420
بتقيس الرسو في certain cofactor activity من خلال

343
00:31:17,540 --> 00:31:21,980
ال agglutination أو metabolically inactive

344
00:31:21,980 --> 00:31:32,160
platelet تبدأ تترسل ثم

345
00:31:32,160 --> 00:31:37,960
بتعمل ristocetin-induced platelet activation RIPA

346
00:31:37,960 --> 00:31:44,240
اختصار لمين؟ ristocetin-induced

347
00:31:44,240 --> 00:31:46,420
platelet

348
00:31:55,420 --> 00:31:59,420
activation طبعا هذا عبارة عن ايش بتقيس ال

349
00:31:59,420 --> 00:32:02,500
metabolically active platelet الكلام هذا كله

350
00:32:02,500 --> 00:32:05,720
بتقيسه بواسطة ال aggregometer which is used to

351
00:32:05,720 --> 00:32:08,440
measure the rate of aggregation

352
00:32:24,350 --> 00:32:30,570
خلصته؟ ماشي؟ طيب شغلة ثانية immunological

353
00:32:30,570 --> 00:32:36,190
test بتقيس ال von Willebrand antigen عشان تقيس von

354
00:32:36,190 --> 00:32:39,250
Willebrand antigen بدك تعمله antibody فبتصير التفاعل

355
00:32:39,250 --> 00:32:43,070
antigen-antibody reaction بتقيسه كيف؟ quantitatively

356
00:32:43,070 --> 00:32:48,120
يا شباب بال ELISA Technique مش أخدتوها ده ال ELISA؟

357
00:32:48,120 --> 00:32:53,320
100% بتعتبره بروتين، بتكون له antibody و cast by

358
00:32:53,320 --> 00:33:02,100
ELISA quantitatively الأصل يا شباب إنه النتائج بين

359
00:33:02,100 --> 00:33:07,200
الفحوصات المختلفة تتوافق بين الفحوصات المختلفة

360
00:33:07,200 --> 00:33:12,460
تتوافق وعدم توافقها بيعني إنه بيخلينا in shock في

361
00:33:12,460 --> 00:33:17,730
إنه ال von Willebrand اللي احنا بندور عليه هو من النوع

362
00:33:17,730 --> 00:33:21,610
ال qualitative type مش ال quantitative يعني type

363
00:33:21,610 --> 00:33:26,610
two مش type واحد أو ايش أو اثنين وهي type two

364
00:33:26,610 --> 00:33:31,070
عشان نشخص بالظبط أي نوع منه بدنا نعمل further

365
00:33:31,070 --> 00:33:35,610
investigation صح؟ لتالي بدنا نتابع و نشوف ايش ال

366
00:33:35,610 --> 00:33:40,050
investigation فبالقيم ندرس ال multimer forms

367
00:33:40,050 --> 00:33:45,270
المختلفة في ال von Willebrand وبندرسها بواسطة

368
00:33:45,270 --> 00:33:50,030
بفحص، ايش؟

369
00:33:50,030 --> 00:33:53,390
كيف بدك تعرف الأنواع المختلفة من ال multimer في

370
00:33:53,390 --> 00:34:04,030
الدنيا؟ بفحص ال electrophoresis؟

371
00:34:05,010 --> 00:34:07,150
وانتش هاك عليها هي electrophoresis فانا أقول اللي

372
00:34:07,150 --> 00:34:11,070
هو paper هي electrophoresis ال electrophoresis

373
00:34:11,070 --> 00:34:15,850
بتعرفوا ال principle تبعه بيصير عملية فصل between

374
00:34:15,850 --> 00:34:22,050
different components بناء على ال charge و ال

375
00:34:22,050 --> 00:34:27,610
size فهذا هو الفحص شايفين الفحص يا شباب؟ شايفين 

376
00:34:27,610 --> 00:34:32,390
الصورة؟ هذا normal هي عبارة عن multimers كل واحد

377
00:34:32,390 --> 00:34:38,380
.. كل ..كل form أخد عياش band شايفين ال patient

378
00:34:38,380 --> 00:34:44,680
قداش نص العياش ال normal نص العياش ال normal

379
00:34:44,680 --> 00:34:54,040
بالتالي ممكن نشخص منه بسهولة treatment بيعاجوا

380
00:34:54,040 --> 00:35:00,720
المرض هذا بال DDAVB خدناه المرض هذيك وقولنا هيش

381
00:35:00,720 --> 00:35:08,140
بعملخدناك علاج لمرضى الهموفيليا مرضى الهموفيليا

382
00:35:08,140 --> 00:35:13,080
عندهم نقص في factor 8 وقولنا الناس اللي عندهم mild

383
00:35:13,080 --> 00:35:19,860
hemophilia نديهم DDABB عشان بالظبط بتطلع الفوم

384
00:35:19,860 --> 00:35:23,580
الابرهن من مخالبه فبيزود الفوم الابرهن اللي بده

385
00:35:23,580 --> 00:35:27,980
يحمي الكمية القليلة من factor 8 طيب يعني هو بيزود

386
00:35:27,980 --> 00:35:30,500
الفوم الابرهن طب الأولى أنه نعالج مريض الفوم

387
00:35:30,500 --> 00:35:36,720
الابرهن يا بابا، مجبوط؟فبالتالي هو علاج لل Vomit

388
00:35:36,720 --> 00:35:40,940
Cryoprecipitate هو بره ان احد ال blood

389
00:35:40,940 --> 00:35:46,140
component بيحتوي على كمية كبيرة من ال Factor VIII Cryoprecipitate

390
00:35:46,140 --> 00:35:49,740
فاكتور تمانية concentrate برضه احد ال plasma

391
00:35:49,740 --> 00:35:57,740
component اللى بيحضر التحضير بالمصانع و بيحتوي

392
00:35:57,740 --> 00:36:02,830
ايضا على كمية كبيرة من ايش؟ من ال Factor VIII Concentrate طبعا

393
00:36:02,830 --> 00:36:09,410
شباب هذا ال treatment اول صفحتين و التالتين هذا و

394
00:36:09,410 --> 00:36:15,210
هذا يعني كيفية العلاج

395
00:36:15,210 --> 00:36:20,510
و ال protocol العلاج و كدهش لازم نعطي يعني مش كتير

396
00:36:20,510 --> 00:36:26,390
احنا معانين فيه هنا بقى كمان من ال treatment هدا

397
00:36:26,390 --> 00:36:30,190
هي ال platelet transfusion انك تعطي platelet مظبوط

398
00:36:30,190 --> 00:36:33,990
واحد عنده كمية ال Factor VIII قليلة طب زود ال

399
00:36:33,990 --> 00:36:42,030
platelet ماشي عشان ايه؟ عشان يتزود اللي هو ال Factor VIII

400
00:36:42,030 --> 00:36:45,450
لأنه كمان ال platelet تحتوي على Factor VIII

401
00:36:45,450 --> 00:36:49,110
طب ما cryoprecipitate قلنا عبارة عن هو

402
00:36:49,110 --> 00:36:52,930
جزء من ال human plasma بيحتوي على كمية كبيرة من ال

403
00:36:52,930 --> 00:36:57,750
factor 8 و Factor VIII و ال fresh frozen plasma

404
00:36:57,750 --> 00:37:02,820
أيضابيحتوي على كمية كبيرة من ال Factor VIII و من الأبناء

405
00:37:02,820 --> 00:37:09,300
احد عنده سؤال؟

406
00:37:09,300 --> 00:37:14,520
حد عنده سؤال يا شباب؟

407
00:37:14,520 --> 00:37:20,740
طيب نكمل في ال DIC DIC اختصار ل disseminate

408
00:37:20,740 --> 00:37:27,680
Intravascular Coagulation ماشي disseminated

409
00:37:27,680 --> 00:37:28,400
Intravascular

410
00:37:34,790 --> 00:37:40,590
Syndrome بيتميز بـ Systemic، إيش يعني Systemic؟

411
00:37:40,590 --> 00:37:45,410
يعني كل الجسم ده، ماشي، ينتشر Intravascular

412
00:37:45,410 --> 00:37:52,090
Coagulopathy جلطات منتشرة في جميع أنحاء الجسم،

413
00:37:52,090 --> 00:37:59,420
يعني بدايته إيش؟ جلطة، ماشي؟ and clotting

414
00:37:59,420 --> 00:38:04,060
initial event يعني الحدث الأولى هو إيش؟ هو clot

415
00:38:04,060 --> 00:38:09,640
formation ومعظم الوفيات بتعتمد على ال extent of

416
00:38:09,640 --> 00:38:13,460
intravascular thrombosis، جداش صار فيه جلطات

417
00:38:13,460 --> 00:38:21,440
الوفيات بتعتمد على إيش؟ جداش صار فيه جلطات ومن

418
00:38:21,440 --> 00:38:26,100
أسبابه .. أسبابه متعددة أسبابه متعددة عند حد أنا

419
00:38:26,100 --> 00:38:26,960
تطرق إليها

420
00:38:31,540 --> 00:38:35,940
بتنتشر بشكل سيستيميك في جميع حالة الجسم وحسب

421
00:38:35,940 --> 00:38:42,020
انتشارها بتعتمد حالات الوفاية على انتشار هذه

422
00:38:42,020 --> 00:38:48,920
الجبطات واسبابهم متعددة طيب acquired syndrome

423
00:38:48,920 --> 00:38:52,580
بتتميز بـ Intravascular Coagulability وهذا اللي

424
00:38:52,580 --> 00:38:56,600
تاوم حاكيناه كله مهم شوفوا كيف بتتم الحكاية شبكة

425
00:38:56,600 --> 00:39:00,180
تنتبه عليها هي Systemic Activation of Coagulation

426
00:39:01,270 --> 00:39:07,450
Cascade Systemic يعني إيش؟ في كلها، بالظبط، مش

427
00:39:07,450 --> 00:39:11,830
localized هذا بيؤدي إلى Intravascular بعد فترة

428
00:39:11,830 --> 00:39:17,050
بتضل تعمل جلطة، تعمل جلطة، تعمل جلطة المواد الخام

429
00:39:17,050 --> 00:39:24,510
بتضل موجودة، بتخلص، صح؟ فبدأ جبل ما تخلص يصير فيه

430
00:39:24,510 --> 00:39:28,830
Intravascular Deposition of Fibrin بتكون جلطات من

431
00:39:28,830 --> 00:39:34,400
ال fibrin في أماكن متعددةThrombosis of small and

432
00:39:34,400 --> 00:39:41,320
mid-sized vessel وهو يؤدي إلى ischemia و organ

433
00:39:41,320 --> 00:39:47,360
failure، مظبوط؟ لكن زي ما قلتلكوا، استمرار هذه

434
00:39:47,360 --> 00:39:54,840
الحالة بيتطلب أو بيتبعوا أن المواد الخامة تخلص من

435
00:39:54,840 --> 00:39:58,520
الـplatelet و ال coagulation factor وإذا خلصها،

436
00:39:58,520 --> 00:40:02,920
يخش المريض في إيه؟ في bleedingوالاتنين بيعدوا

437
00:40:02,920 --> 00:40:06,640
للوفاة

438
00:40:06,640 --> 00:40:13,700
عيد تاني عيد تاني Systemic احنا بنقول

439
00:40:13,700 --> 00:40:18,440
Intravascular Coagulopathy يعني في activation

440
00:40:18,440 --> 00:40:21,620
ال coagulation cascade mechanism في مكان واحد في الجسم

441
00:40:21,620 --> 00:40:27,120
لأ في أماكن مختلفة فمحصلة نشاط ال coagulation cascade

442
00:40:27,120 --> 00:40:32,080
تكوين thrombin يعني في جلطاتوإذا صار فيه fibrin

443
00:40:32,080 --> 00:40:38,780
formation شو بيعمل؟ جلطات في ال small و ال mid

444
00:40:38,780 --> 00:40:45,740
-sized vessel هذا بيؤدي ليش؟ ischemia 100% وإذا صار فيه

445
00:40:45,740 --> 00:40:50,520
ischemia فيه organ failure استمرت الحكاية هيؤدي

446
00:40:50,520 --> 00:40:54,000
إلى depletion of coagulation factor and platelet

447
00:40:54,000 --> 00:40:59,780
وهذا بيؤدي إلى bleeding وقلت ليه؟ طبعا سواء كانت

448
00:40:59,780 --> 00:41:06,100
جلطةأو اسكيميا و الـ bleeding بسبب الوفاة

449
00:41:06,100 --> 00:41:09,820
pathophysiology

450
00:41:09,820 --> 00:41:15,400
of DIC كيف يتم ترتيب الميكانيزم كيف تم ترتيبه

451
00:41:15,400 --> 00:41:19,360
قاليته activation of blood coagulation ما اتفقنا

452
00:41:19,360 --> 00:41:23,680
ثم suppression of physiological anticoagulant كل

453
00:41:23,680 --> 00:41:27,760
الـ anticoagulant في البداية مثل الـ unblocking

454
00:41:27,760 --> 00:41:33,020
شغالالـ Coagulant الـ Pro-Coagulant يشغّل الـ Anti

455
00:41:33,020 --> 00:41:37,000
-Coagulant و أقفل وهي بيصير فيه impairment للـ

456
00:41:37,000 --> 00:41:40,500
Fibrinolysis يعني مافيش إذهاب للجلطة أحنا قلنا الـ

457
00:41:40,500 --> 00:41:43,420
Fibrinolysis ممكن يعمل ال bleeding مافيش إذهاب

458
00:41:43,420 --> 00:41:48,700
للجلطة لكن بيصير كمان cytokine release ونشوف واحد

459
00:41:48,700 --> 00:41:52,620
واحد هذه العوامل شو بتأثر activation و blood

460
00:41:52,620 --> 00:41:56,280
coagulation يا شباب كيف ممكن يصير blood

461
00:41:56,280 --> 00:41:56,920
coagulation

462
00:41:59,650 --> 00:42:05,770
Cascade Activation Tissue Factor صح؟ وهذه من أخطر

463
00:42:05,770 --> 00:42:11,790
الحاجات اللي بتصير يا شباب انه مريض لسبب ما يصير

464
00:42:11,790 --> 00:42:16,250
blood vessel injury و ب release of tissue factor و

465
00:42:16,250 --> 00:42:20,210
إذا سوصل ال tissue factor للدم ممكن يسبح في الدم و

466
00:42:20,210 --> 00:42:25,210
يصير يكون جلطات في مناطق مختلفة من الجسم صح؟ فهي

467
00:42:25,210 --> 00:42:31,330
tissue factor factor 7A Thrombin generation يتم

468
00:42:31,330 --> 00:42:39,490
تنشيطه من خلال الـ Extrinsic pathway و بذكركم ان

469
00:42:39,490 --> 00:42:46,150
ال Extrinsic is very short يعني لتنشيطه بسرعة طبعا

470
00:42:46,150 --> 00:42:50,330
complex activate factor 9 و factor 10 و تشوف

471
00:42:54,770 --> 00:43:00,010
in multiple places ماشي يعني موجود في أماق مختلفة

472
00:43:00,010 --> 00:43:04,330
من الجسم في ال endothelial cells في ال monocytes و

473
00:43:04,330 --> 00:43:07,410
extravascularly موجود في ال lung و ال kidney و ال

474
00:43:07,410 --> 00:43:10,230
brain و ال endothelial cell ال epithelial cell

475
00:43:10,230 --> 00:43:15,870
ماشي هذه مواقع حساسة و ال uterus مواقع حساسة

476
00:43:15,870 --> 00:43:20,730
مليانة بالاش من ال tissue factor يبقى نمرا واحد

477
00:43:20,730 --> 00:43:23,590
activation of blood coagulation through tissue

478
00:43:23,590 --> 00:43:27,430
factor release اللي بيكون extra vascular و بتقوم

479
00:43:27,430 --> 00:43:30,890
يصلل ال vascular يعني بيصلل الدم و هناك بيكوّنش

480
00:43:30,890 --> 00:43:36,690
thrombin formation و fibrin formation نمرا اتنين

481
00:43:36,690 --> 00:43:40,050
عشان بقى بيصير فيه suppression لل anticoagulant

482
00:43:40,050 --> 00:43:46,690
pathway و بيتمثل ب reduction of antithrombin 3

483
00:43:49,380 --> 00:43:52,540
كمان بيصير فيه impairment ل protein C و protein S

484
00:43:52,540 --> 00:43:57,880
و هدولة كلنا بنعرفهم صح؟ و برضه مش تلك

485
00:43:57,880 --> 00:44:02,620
anticoagulant طبعا، ثم بيصير فيه insufficient of

486
00:44:02,620 --> 00:44:04,640
regulation of tissue factor pathway inhibitor

487
00:44:04,640 --> 00:44:12,420
وبالتالي بيصير فيه inhibition لالـ TFPI يعني،

488
00:44:12,420 --> 00:44:12,840
عارفين؟

489
00:44:15,550 --> 00:44:19,450
التانية Impaired Fibrinolysis، مين بيعمل

490
00:44:19,450 --> 00:44:27,250
Fibrinolysis؟ Plasminogen activator بيعمل

491
00:44:27,250 --> 00:44:32,730
Fibrinolysis طيب لو نشطنا ال inhibitor بتاع ال

492
00:44:32,730 --> 00:44:36,830
activator، شو بنعمل؟ 100%، 100%، هذا اللي بيصير،

493
00:44:36,830 --> 00:44:40,970
Impaired Fibrinolysis Cytokine release شباب برضه

494
00:44:40,970 --> 00:44:45,750
ميكانيزم رابع نجوا انه في حالات ال DIC بيصير فيه

495
00:44:45,750 --> 00:44:50,410
secretion ل certain cytokines منها ال IL-6 و IL-1

496
00:44:50,410 --> 00:44:57,430
و tumor necrosis factor و هذا بيعمل dysregulation

497
00:44:57,430 --> 00:45:03,150
لل anticoagulant pathway و ي modulate IL-6 IL-10

498
00:45:03,150 --> 00:45:07,610
كمان modulated activation coagulation factor أو

499
00:45:07,610 --> 00:45:10,630
coagulation cascade وبالتالي فى علاقة مباشرة جدا

500
00:45:10,630 --> 00:45:14,310
ما بين ال coagulation والinflammation أو ال 

501
00:45:14,310 --> 00:45:20,950
inflammatory process طيب كيف نشخص مريض سرير عنده 

502
00:45:20,950 --> 00:45:26,450
DIC مريض سرير عنده DIC the brothers of disease

503
00:45:26,450 --> 00:45:34,530
associated with DIC ده نشوف إن الاطلاع على مظاهر

504
00:45:34,530 --> 00:45:41,000
مرضية بتكون موجودة appropriate clinical setting

505
00:45:41,000 --> 00:45:46,040
لنُشوف إذا كان في أي evidence of thrombosis أو

506
00:45:46,040 --> 00:45:50,280
hemorrhage لإنه مرض من هالنوع يبدأ سالب بجلطة

507
00:45:50,280 --> 00:45:55,960
وينتهي فيه بـ bleeding laboratory studies no single

508
00:45:55,960 --> 00:46:00,020
test is accurate serial tests are more helpful

509
00:46:00,020 --> 00:46:06,140
than single test يجب أن تعمل مجموعة من الفحوصات ومن

510
00:46:06,140 --> 00:46:11,440
أسبابه يا شباب شوفوا أسبابه إيش مالك نانسي release

511
00:46:11,440 --> 00:46:16,380
of tissue factor cardiovascular hypothermia or

512
00:46:16,380 --> 00:46:19,760
hyperthermia الناس اللي متعرضة لدرجة حرارة واطية

513
00:46:19,760 --> 00:46:24,300
أو عالية المنري acute respiratory distress

514
00:46:24,300 --> 00:46:30,780
syndrome أسدوسيز وانكسيا collagen vascular disease

515
00:46:30,780 --> 00:46:32,260
وانفلاك

516
00:46:39,800 --> 00:46:43,720
كمان من الأسباب اللي بتؤدي إلى DIC infectious

517
00:46:43,720 --> 00:46:47,180
agent زي الـSepticemia سواء كان بكتيريا أو الفيلر

518
00:46:47,180 --> 00:46:52,400
أو الفنجر ثم Intravascular Hemolysis لإنه بيطلع

519
00:46:52,400 --> 00:47:00,940
تشوفاكتر ثم acute liver disease وتشوفاكتر و

520
00:47:00,940 --> 00:47:05,540
Obstetric من المحطات المهمة جدا يا شباب هي محطة

521
00:47:05,540 --> 00:47:11,140
الولادة لإنه في الولادة بإمكانية إنه يصير فيه

522
00:47:11,140 --> 00:47:19,320
tissue factor release عالية جدا جدا جدا طبعا سيُبقى

523
00:47:19,320 --> 00:47:26,080
بهذه الـ symptoms المختلفة الجسم بالإنسان يعاني من

524
00:47:26,080 --> 00:47:29,500
different symptoms ممكن نشوفها في الـ skin في الـ

525
00:47:29,500 --> 00:47:33,380
central nervous system في الـ kidney في الـ heart في

526
00:47:33,380 --> 00:47:40,020
الـ pulmonary في كل الحالات المرضية طبعا محصلتها في

527
00:47:40,020 --> 00:47:45,880
البداية الـ chemistry لإنه فيه thrombosis ثم فيه

528
00:47:45,880 --> 00:47:51,280
bleeding عشان فعلي سبيل المثال الـ skin أول شيء

529
00:47:51,280 --> 00:47:56,900
بيصير فيها peritrophalminas وجانجرين لإنه فيه

530
00:47:56,900 --> 00:48:03,140
جلطة ثم بعد ذلك بنشوف في بتاشي وecchymosis لإنه 

531
00:48:03,140 --> 00:48:08,250
صار فيه bleeding فاهمين عليها؟ فمريض الـ DIC بيمر في

532
00:48:08,250 --> 00:48:14,250
عدة مراحل حسب المرحلة بيصير فيه symptoms وعندنا

533
00:48:14,250 --> 00:48:20,610
حسب المرحلة بتشوف نتيجة فحص لإن في كل مرحلة في فحص

534
00:48:20,610 --> 00:48:27,310
مختلف في نتيجة مختلفة وحسب المرحلة بيتعالج ماشي؟

535
00:48:27,310 --> 00:48:30,410
يعني مريض مثلا قاعد بيعمل جلطة منه بيقول أنت ..

536
00:48:30,410 --> 00:48:33,550
أنت .. كواجل لكن مريض خاش في bleeding

537
00:48:37,810 --> 00:48:44,090
بالتالي حسب المرحلة بتتأثر تطلع نتيجة الفحص وإيش

538
00:48:44,090 --> 00:48:51,410
وأول شيء الـ symptoms ثم نتيجة الفحص ثم العلاج و

539
00:48:51,410 --> 00:48:54,750
هذه مظاهر مرضية شايفين الصور؟ برنامج دي بصور لاحقش

540
00:48:54,750 --> 00:48:58,950
أنا في bleeding وبتاشي بتاشي واكيموزة شايفين

541
00:48:58,950 --> 00:49:03,740
بتاشي واكيموزة؟ هذه مرحلة متقدمة هي gangrenous

542
00:49:03,740 --> 00:49:10,640
شايفين إن صار في microvessels from pie وبالتالي

543
00:49:10,640 --> 00:49:17,780
أدت إلى إن بيصير فيه عنده gangrenous طبعا

544
00:49:17,780 --> 00:49:21,920
كمان من الحاجات اللي بيصير إن الـ blood film لو

545
00:49:21,920 --> 00:49:24,820
عملت blood film يا شباب بتلاقي microscopic finding

546
00:49:24,820 --> 00:49:26,560
schistocytes

547
00:49:29,720 --> 00:49:33,060
fragments، شيستيو سايز، pausty أو platelet، إيش

548
00:49:33,060 --> 00:49:41,440
يعني pausty؟ قلة في الـ platelet، وفي حاجات قولنا

549
00:49:41,440 --> 00:49:45,170
إن single test is not enough منها D-Diamar,

550
00:49:45,290 --> 00:49:49,870
Antithrombin 3, Fibrin monoxide A وB, FTB,

551
00:49:50,030 --> 00:49:53,570
Platelet count, Protamine test، كل عبارة عن فحوصات

552
00:49:53,570 --> 00:50:05,490
مختلفة بتطلب وبالتالي بتشخص حسب نتيجة الفحوصة،

553
00:50:05,490 --> 00:50:10,310
بنعرف في أي مرحلة المريض وصل، في أي مرحلة المريض

554
00:50:10,310 --> 00:50:16,790
وصل، ممكن يحصل عنده thrombocytopenia ممكن يحصل فيه

555
00:50:16,790 --> 00:50:20,650
prolongation في الـ BT وBTT طبعا هو كله استهلك

556
00:50:20,650 --> 00:50:27,630
مظبوط ممكن نشوف FDB أو D-Diamond نشوف low level of

557
00:50:27,630 --> 00:50:31,030
anticoagulant زي الـ Antithrombin 3 أو البروتين C

558
00:50:31,030 --> 00:50:35,970
ولو فحصنا العوامل المختلفة خمسة أو ثمانية أو تسعة

559
00:50:35,970 --> 00:50:42,040
كلها ملاجئة واطية والـ Fibrinogen الوحيد اللي هي لا

560
00:50:42,040 --> 00:50:46,300
يفيد في التشخيص لأن كميته كبيرة واستهلاكه بيطول

561
00:50:46,300 --> 00:50:49,540
وبالتالي

562
00:50:49,540 --> 00:50:55,460
مفيدش في التشخيص differential dialysis ضروري جدا

563
00:50:55,460 --> 00:51:00,240
عشان تشخص DIC تتفرج بين الـ DIC والمرض الأهلي زي

564
00:51:00,240 --> 00:51:05,060
الـ severe liver failure شو الصفة المشتركة بينه وبين

565
00:51:05,060 --> 00:51:06,100
بين الـ DIC؟

566
00:51:09,640 --> 00:51:13,380
بالظبط الـ liver اللي بيصنع coagulation في الـ liver

567
00:51:13,380 --> 00:51:15,640
الفيزيال يعني مافيش coagulation factors مافيش

568
00:51:15,640 --> 00:51:20,680
coagulation وقالت من K deficiency تدينا نفس الصورة

569
00:51:20,680 --> 00:51:27,040
liver disease TTP واللي بيصير فيها جلطات متكررة

570
00:51:27,040 --> 00:51:32,080
ثم congenital abnormalities of fibrin and help

571
00:51:32,080 --> 00:51:37,290
syndrome اللي هو hereditary elevated liver test

572
00:51:37,290 --> 00:51:43,690
with low platelet help اختصارنا إيه يا شباب

573
00:51:43,690 --> 00:51:48,770
hereditary elevation

574
00:51:48,770 --> 00:51:58,130
of liver test with

575
00:51:58,130 --> 00:52:03,630
low platelet علاج

576
00:52:03,630 --> 00:52:04,150
طبعا

577
00:52:06,870 --> 00:52:10,930
أول شيء stop the triggering factor طبعا الـ

578
00:52:10,930 --> 00:52:14,870
triggering factor بدك توقفه في كثير من الأحيان

579
00:52:14,870 --> 00:52:21,730
عملية التوقيف تكون صعبة ما لم تكن أقوى the only

580
00:52:21,730 --> 00:52:26,610
proof in the treatment أنك توقف مين تسبب الـ VIC

581
00:52:26,610 --> 00:52:31,950
بعدين تدي support in the treatment طبعا support in

582
00:52:31,950 --> 00:52:32,450
the treatment

583
00:52:38,010 --> 00:52:43,530
ليش؟ في بداية المرحلة؟ في البداية اه في بداية اللي

584
00:52:43,530 --> 00:52:46,950
داكه اه ممكن الـ non specific treatment is

585
00:52:46,950 --> 00:52:51,230
available حسب المرحلة اللي أنا بقوله ممكن تعطي

586
00:52:51,230 --> 00:52:55,890
plasma و platelet substitution ممكن تعطي

587
00:52:55,890 --> 00:53:00,050
anticoagulant إذا كان في البداية ممكن تعطي

588
00:53:00,050 --> 00:53:06,110
inhibitors إذا كان في البداية وكذا طبعا هذه الـ

589
00:53:06,110 --> 00:53:15,130
plasma therapy نديها وقتيش إذا في bleeding ماشي

590
00:53:15,130 --> 00:53:19,710
fresh frozen plasma برضه بتعطى في حالات نقص بعض

591
00:53:19,710 --> 00:53:24,010
العوامل platelet therapy إذا الـ platelet كانت واطية

592
00:53:24,010 --> 00:53:29,990
ماشي وblood إذا صار عند المريض أنيميا or disease

593
00:53:29,990 --> 00:53:34,840
destruction Coagulation Inhibitors، Antithrombin 3

594
00:53:34,840 --> 00:53:37,240
و Protein C و Tissue Factor Pathway Inhibitor و

595
00:53:37,240 --> 00:53:43,080
Heparin طبعا لإنه بيستهلكوا كمان بيعطوه وهذا

596
00:53:43,080 --> 00:53:48,180
العلاج أنا مش راح أخد فيه بالتفصيل Anti

597
00:53:48,180 --> 00:53:55,880
Fibrinolytic زي ما قال برضه بتعطى في دي دايات الحد

598
00:53:55,880 --> 00:53:59,200
اللي مش عارف الشغل، طيب no question يعني؟