1 00:00:01,820 --> 00:00:06,220 بسم الله الرحمن الرحيم و بيه نستعين و عليه نتوقع و 2 00:00:06,220 --> 00:00:10,100 نجمعين اليوم ان شاء الله هنشتغل او هنتكلم في 3 00:00:10,100 --> 00:00:17,980 المحاضرة رقم 4 اللي بتحكي عن ال hemoglobin 4 00:00:17,980 --> 00:00:21,120 synthesis structure and function 5 00:00:28,590 --> 00:00:32,650 طيب هذه الصورة بتبين اللي هو ال structure of 6 00:00:32,650 --> 00:00:37,150 Hemoglobin وزي ما انتوا شايفين ال Hemoglobin 7 00:00:37,150 --> 00:00:42,230 بيتكوّن من two .. four polypeptide chain تنتين 8 00:00:42,230 --> 00:00:45,570 Alpha وتنتين Beta وكل واحدة من ال polypeptide 9 00:00:45,570 --> 00:00:52,370 chain مرتبطة بهم موليكيول مرتبطة بهم موليكيول 10 00:00:52,370 --> 00:00:55,450 وبالتالي فينا four globin 11 00:00:57,020 --> 00:01:04,720 مع فور هيم و ال normal hemoglobin بيعتبر هو عبارة 12 00:01:04,720 --> 00:01:08,180 عن ال hemoglobin اللي له two dissimilar globin 13 00:01:08,180 --> 00:01:14,040 chainintroduction طبعا الهيموجلوبين هو برعنة أه 14 00:01:14,040 --> 00:01:16,680 red globular protein which have molecular weight 15 00:01:16,680 --> 00:01:23,220 64500 الهيموجلوبين بيشكلوا تلت وزن الخلية ووظيفته 16 00:01:23,220 --> 00:01:26,640 الأساسية هي نقل ال oxygen من ال lung لل tissue 17 00:01:26,640 --> 00:01:31,000 واللي اليوم نعرف حوالي أكتر من 500 different 18 00:01:31,000 --> 00:01:35,600 hemoglobin variant كلهم يلهم نفس ال structure لكن 19 00:01:35,600 --> 00:01:38,960 اللي بدنا ناخده في عين الاعتبار أنه ال normal 20 00:01:38,960 --> 00:01:43,530 hemoglobinnormal functioning hemoglobin هو عبارة 21 00:01:43,530 --> 00:01:47,010 عن الـ hemoglobin اللي بيحتوي أو بيتكوّن من two 22 00:01:47,010 --> 00:01:52,210 pairs of dissimilar globin chain نبدأ بال 23 00:01:52,210 --> 00:01:57,810 hemoglobin synthesis أول جزء من المحاضرة و طبعا 24 00:01:57,810 --> 00:02:00,830 كلكم بتعرف ان ال hemoglobin بيتكوّن من hemoglobin 25 00:02:00,830 --> 00:02:06,790 و كل واحد بيتصنع في منطقة أو في لألة واحدة في 26 00:02:06,790 --> 00:02:15,360 developing RBCsdeveloping red cell precursor وعشان 27 00:02:15,360 --> 00:02:21,580 يطلع الـ hemoglobin بكمياته الطبيعية لابد من أن 28 00:02:21,580 --> 00:02:28,440 يكون في coordination يعني توازي في ال hemoglobin 29 00:02:28,440 --> 00:02:33,720 assembly hemoglobin assembly 30 00:02:38,880 --> 00:02:44,920 تبدأ بالـ Heme Synthesis وهو كما تشاهدون الفيجر 31 00:02:44,920 --> 00:02:52,320 يمثل خطوات الـ Heme Synthesis ويبدأ أول خطواته رقم 32 00:02:52,320 --> 00:02:57,440 1,2,3,4 بالأحمر لغاية سبعة خطوات يبدأ في الميتر 33 00:02:57,440 --> 00:03:02,590 كندرية هذه عبارة عن الخليةالدائرة اللي في النص هي 34 00:03:02,590 --> 00:03:05,510 عبارة عن ميتوكندرية وبره هي عبارة عن الـ cytoplasm 35 00:03:05,510 --> 00:03:10,310 فالخطوات اللي هي متبدأ في الميتوكندرية لإنها أول 36 00:03:10,310 --> 00:03:13,990 خطوة هي عبارة عن energy dependent process أو step 37 00:03:13,990 --> 00:03:18,370 وبالتالي بدها ياش بدها تكون في الميتوكندرية فهي 38 00:03:18,370 --> 00:03:22,250 عبارة عن Saxon Neon-GME مع Glycine بدينا Delta 39 00:03:22,250 --> 00:03:27,070 -Amino-Lavoranic Acid خطوة بتعتبر rate limiting 40 00:03:27,070 --> 00:03:33,070 steps ومن خلالها نقدر نعملControl كل العملية بتزيد 41 00:03:33,070 --> 00:03:45,250 إذا كان فيه Iron كتير و بتقل 42 00:03:45,250 --> 00:03:53,110 يوم ما يكون فيه Hem كتير إذا زاد ال Hem بتقل هذه 43 00:03:53,110 --> 00:03:57,690 العمليةوهكذا بتعتبر rate limiting steps خلّينا 44 00:03:57,690 --> 00:04:03,750 نشوفها ده هي عبارة عن ساكسيني الكونزين Aعلى دلتا 45 00:04:03,750 --> 00:04:06,830 امينورفلانكاسيتس خطوة تانية تنين منه بيطلع على ال 46 00:04:06,830 --> 00:04:10,290 سايتو بلازم و اتنين منه بيكونوا ال power of a 47 00:04:10,290 --> 00:04:13,690 pilonogen اللي بتحول اليارو power of a pilonogen 48 00:04:13,690 --> 00:04:17,630 تلاتة ثم كوبرا power of a pilonogen تلاتة اللي 49 00:04:17,630 --> 00:04:20,410 برجع مرة تانية by unknown ميكانيزم على ال 50 00:04:20,410 --> 00:04:25,610 mitochondria وهناك بتحول ل protoporphrin تسعة اللي 51 00:04:25,610 --> 00:04:29,050 بتحول لprotoporphrin تسعة اللي في النهاية بخش ال 52 00:04:29,050 --> 00:04:34,200 iron علىفي نص المليكيورو بيكون الهيمين ونبدأ نشوف 53 00:04:34,200 --> 00:04:42,340 واحدة واحدة هذه الخطوات هذه 54 00:04:42,340 --> 00:04:46,780 أول خطوة سكسينيدكو انزيم A مع Glycine Delta Amino 55 00:04:46,780 --> 00:04:50,920 Avorinic Acid Synthetase Enzyme بيدينا Delta Amino 56 00:04:50,920 --> 00:04:57,220 Avorinic Acid أو الوفيرانيد في النهاية هذه ايه؟ زي 57 00:04:57,220 --> 00:05:03,180 ما قلتلكم EnergyDependent و الانزيم 58 00:05:03,180 --> 00:05:07,160 دلتامينورليكاسيدسينتريتس هو المسئول عنها تعتبر 59 00:05:07,160 --> 00:05:12,360 فيها limiting steps في تصنيع الهيم و غالبا 60 00:05:12,360 --> 00:05:15,600 stimulated in the presence of globin sorry و 61 00:05:15,600 --> 00:05:20,580 inhibited in the presence of free heme تعتبر 62 00:05:20,580 --> 00:05:24,500 control هذه الخطوة control mechanism و بتحتاج إلى 63 00:05:24,500 --> 00:05:28,720 عدة عوامل منها vitamin b6 في الرأس و copper ion 64 00:05:30,020 --> 00:05:34,760 والـ Synthesis of Delta Amino Uric Acid Synthetase 65 00:05:34,760 --> 00:05:38,520 is also inhibited in the presence of free heme 66 00:05:38,520 --> 00:05:44,700 يعني كمان الإنزيم بيهيجف ودي بتعتبر فيرثال اللي هو 67 00:05:44,700 --> 00:05:48,560 Feedback Inhibition Mechanism بقى الهيجزة نادر 68 00:05:48,560 --> 00:05:52,980 ماركوتو مليكيول of Delta Amino Uric Acid are 69 00:05:52,980 --> 00:05:54,320 Diamerized 70 00:05:57,010 --> 00:06:08,250 في وجود دلتا امينو أو دلتا امينو ديهيدرتيز او 71 00:06:08,250 --> 00:06:14,510 بيسموه ال Porphopilenogen سينتيز تمام انه 72 00:06:14,510 --> 00:06:20,430 ديامارايز و بيكونوا ال Porphopilenogen و ال next 73 00:06:20,430 --> 00:06:24,250 step هي تكوين ال Porphyrin ring و ال Porphyrin 74 00:06:24,250 --> 00:06:30,970 ring هي one ringone unit of pyroring وزي ما انتوا 75 00:06:30,970 --> 00:06:36,070 شايفين بيتكون ال euro porphyrinogen تلاتة معايا 76 00:06:36,070 --> 00:06:42,670 اللي بيصله decarboxylase decarboxylation by 77 00:06:42,670 --> 00:06:47,610 decarboxylase enzyme إلى cobra porphyrinogen تلاتة 78 00:06:47,610 --> 00:06:51,530 وبعد 79 00:06:51,530 --> 00:06:57,620 هيك ال cobra porphyrinogen تلاتةبيصير بيوكسديز 80 00:06:57,620 --> 00:07:03,720 انزايم بيتحول ل Protoporphin 9 في الميتوكندرية 81 00:07:03,720 --> 00:07:07,660 يعني بيخش مرة تانية عن الميتوكندرية و ال 82 00:07:07,660 --> 00:07:14,860 Protoporphin 9 بيتحول بيض و ايضا بيوكسديز انزايم 83 00:07:14,860 --> 00:07:18,080 الى Protoporphin 9 و هي يصار ال four parallel ring 84 00:07:18,080 --> 00:07:24,220 تكونات ثم بعد ذلك لم يبقى الا الى ذرة الحديد انها 85 00:07:24,220 --> 00:07:29,630 تخش في النصالبروتوبرفين 9 في نص الموليكيولو يكون 86 00:07:29,630 --> 00:07:35,250 نقاش الهيم الانزيمي المسؤول عن هذه العملية هو 87 00:07:35,250 --> 00:07:39,550 الferrochelatase انزايم التالي احنا مرّين عليه في 88 00:07:39,550 --> 00:07:45,270 ال .. في ال Sidroplastic Anemia إذا فاكرين هو و ال 89 00:07:45,270 --> 00:07:48,770 Delta Aminolucric Acid Synthetase two انزايم 90 00:07:48,770 --> 00:07:52,790 مسؤولين عن اللي هو تصنيع الهيم 91 00:07:56,410 --> 00:08:00,290 Globin Synthesis التاني اللي هو جزء التاني من الـ 92 00:08:00,290 --> 00:08:04,330 Hemoglobin قالوا هذا Globin يعني جزء من البروتين 93 00:08:04,330 --> 00:08:08,090 يعني اللي مسؤول عنه تصنيع عن تصنيعه جينات قالوا 94 00:08:08,090 --> 00:08:11,950 غالبا في عندنا تمانية functional Globin gene 95 00:08:11,950 --> 00:08:19,250 مسؤولين عن تصنيع two-duplicate Globin molecule 96 00:08:19,250 --> 00:08:26,070 موجودين in two-duplicate جيني clusterبيتا لايك 97 00:08:26,070 --> 00:08:29,550 والفا لايك البيتا لايك ال cluster موجودة على 98 00:08:29,550 --> 00:08:36,090 كرومزوم 11 والالفا لايك على كرومزوم 16 التمن دينات 99 00:08:36,090 --> 00:08:40,850 هدول مسؤولين عن تصنيع ست أنواع من الoglobin chain 100 00:08:40,850 --> 00:08:46,130 او polypeptide اللي هم الفا وبيتا وجاما ودلتا 101 00:08:46,130 --> 00:08:52,280 وإبسلون وزيتاكيف يتم الانتوجيني of globin tree 102 00:08:52,280 --> 00:08:57,240 synthesis وهذه مهمة صحية طبعا بيتم تصنيع الجلوبين 103 00:08:57,240 --> 00:09:08,320 حسب اللي هو المراحل اللي بتمر فيها الجمين 104 00:09:09,330 --> 00:09:13,690 يعني حسب مراحل تكوين الإنسان ففي الجنين على سبيل 105 00:09:13,690 --> 00:09:19,170 المثال أول مراحل تكوينه تبدأ في اليكساك at two to 106 00:09:19,170 --> 00:09:23,930 three weeks of gestation أول ما يبدأ يتصنع إلى الـ 107 00:09:23,930 --> 00:09:27,790 zeta والإبسلون بلوبين chain ويكونون التنين مع بعض 108 00:09:27,790 --> 00:09:33,230 Hemoglobin اسمه Gawar-1 زيتا إبسلون كوربتو و by 109 00:09:33,230 --> 00:09:36,630 five weeks of gestation أيضا في اليكساك الجامع 110 00:09:36,630 --> 00:09:41,870 والألفة تبدأ تتصنعوبصير عندنا أربعةoglobin chain 111 00:09:41,870 --> 00:09:46,510 بتوافق والتباديل بيعملولنا كمان اتنين hemoglobin 112 00:09:46,510 --> 00:09:50,510 واحد اسمه Portland والتاني جوار two وبالتالي بيصير 113 00:09:50,510 --> 00:09:55,090 عندنا تلاتة أنواع من ال hemoglobin Portland زيتا 114 00:09:55,090 --> 00:10:00,890 جامعة الكلتو و جوار اللي هو two هو عبارة عن Alpha 115 00:10:00,890 --> 00:10:07,540 Epsilon كلتوطبعا بيبدأ زيادة الجامعة والألف على 116 00:10:07,540 --> 00:10:12,620 حساب زيتا وإبسلون نصل لمرحلة بيبدأ دور ال liver 117 00:10:12,620 --> 00:10:19,420 وكل اللي بيتصنع هو Alpha Gamma و بتبدأ ال Beta ثم 118 00:10:19,420 --> 00:10:23,800 تليها ال Delta في التصنيع ففي ال liver من ستة 119 00:10:23,800 --> 00:10:27,740 لتلاتين weeks ال main hemoglobin اللي بيتصنع هو 120 00:10:27,740 --> 00:10:33,240 Alpha Gamma Twoولمّا تبدأ تصنع الـ Delta جزء منها 121 00:10:33,240 --> 00:10:39,400 بيصنع لنا Alpha Delta 2 Hemoglobin A2 وبعد ذلك 122 00:10:39,400 --> 00:10:47,700 ببعد الولادة البومارو هو الأساس في تصنيع ال RBC's 123 00:10:47,700 --> 00:10:52,500 أو ال Hemopoiesis ودم ال Hemoglobin الأساسي في هذا 124 00:10:52,500 --> 00:10:58,640 الحالة بيكون Hemoglobin A وهو Alpha Beta 2 وهذا 125 00:10:58,640 --> 00:11:04,260 عبارة عنالـ switching of hemoglobin في المراحل 126 00:11:04,260 --> 00:11:11,660 المختلفة تبعت اللي هو ال embryonic life و بعدها في 127 00:11:11,660 --> 00:11:16,220 ال neonatal life ففي ال embryonic ده هو جوهر واحد 128 00:11:16,220 --> 00:11:20,800 نقول Portland جوهر two y, z, و epsilon اي شي 129 00:11:20,800 --> 00:11:27,200 بتكونوا embryo في ال fetus بعد هيك بتبدأ الجالفة 130 00:11:27,200 --> 00:11:33,070 والجامعةوبدو يزيدوا على حساب ياش ال zeta والإبسلون 131 00:11:33,070 --> 00:11:36,430 وفي هذه الحالة بيكون ال liver هو الأساس و ال major 132 00:11:36,430 --> 00:11:40,470 hemoglobin هو ال hemoglobin F وإذا دخلت تالتة أدي 133 00:11:40,470 --> 00:11:48,970 على الخط بيصير hemoglobin E2 على اللي بتصنع بعد 134 00:11:48,970 --> 00:11:54,510 هيك ال bomber هو الأساس في كل تصنيع ال hemoglobin 135 00:11:54,510 --> 00:11:58,380 وزي ما انتوا شايفين ال alpha و ال beta هي الأساسو 136 00:11:58,380 --> 00:12:06,220 هناك قليل من Gamma طبعا 137 00:12:06,220 --> 00:12:09,520 هذه الـ switching phenomena اللي بتصير ده هي أول 138 00:12:09,520 --> 00:12:14,360 شي بيكون في زيتا تبدأ تزيد Alpha على حساب زيتا و 139 00:12:14,360 --> 00:12:20,800 أنا ببدأ اللي هو يزيد Gamma على حساب إبسلون فتنزل 140 00:12:20,800 --> 00:12:28,110 الإبسلون و بتزيد Gamma بعد الحل للولادة بيصيريعني 141 00:12:28,110 --> 00:12:39,250 after birth بيصير ال beta و ال alpha هي الأساس اه 142 00:12:39,250 --> 00:12:44,730 sorry ال beta بتزيد على حساب gamma ده هي فكله 143 00:12:44,730 --> 00:12:49,470 بيصير alpha و betaأدل الهيموجلوبين في النهاية 144 00:12:49,470 --> 00:12:53,490 بيكون عبارة عن مرمى الأدل الهيموجلوبين بيكون عبارة 145 00:12:53,490 --> 00:12:59,970 عن الهيموجلوب A Alpha 2 Beta 2 96-98% وA2 Alpha 146 00:12:59,970 --> 00:13:04,750 Delta الكل 2 و نص واحد و نص لتلاتة و اتنين و ده 147 00:13:04,750 --> 00:13:08,010 مهم جدا لتحديد أنواع مغينة من القديمة بالذات 148 00:13:08,010 --> 00:13:13,350 ثلاثينية فهو الهيموجلوب F وهو Alpha 2 Gamma 2 وهو 149 00:13:13,350 --> 00:13:16,250 أقل من واحد في المية point five to point eight 150 00:13:16,250 --> 00:13:21,340 percentageوهذا الـ Global Synthesis قلنا على two 151 00:13:21,340 --> 00:13:25,620 gene cluster واحد اللي هو كرمزوم رقم 11 والتاني 16 152 00:13:25,620 --> 00:13:29,620 الكرمزوم رقم 11 موجود عليه ال beta-like gene 153 00:13:29,620 --> 00:13:33,320 cluster وزي ما تشايفين فينا Beta gene Delta gene 154 00:13:33,320 --> 00:13:37,780 Magama gene و Epsilon يعني أربع أنواع من إيه الشيء 155 00:13:37,780 --> 00:13:42,680 الجيناتالجامعة هن في عندنا نوعين بيختلفوا فقط في 156 00:13:42,680 --> 00:13:47,220 أمينو أسد واحد وهو الـG والـA الألانين والعيسين في 157 00:13:47,220 --> 00:13:50,780 رقم 158 00:13:50,780 --> 00:13:57,660 145 أمينو أسد بينما 159 00:13:57,660 --> 00:14:03,800 الـAlpha Globin gene cluster موجودة على كرمزوم رقم 160 00:14:03,800 --> 00:14:08,320 16 وزي ما تشوفون في عندنا زيتا نوعين they are 161 00:14:08,320 --> 00:14:11,530 similarوAlpha نوعين يعني two types of globin 162 00:14:11,530 --> 00:14:17,130 بيتصنعوا اتنين نفس الكمية ونفس النوع من Alpha 163 00:14:17,130 --> 00:14:24,510 وبنوع ال hemoglobin المختلفة وما يدخل في تركيبها 164 00:14:24,510 --> 00:14:31,850 Structure ال structure بيتكوّن 165 00:14:31,850 --> 00:14:34,510 من أربع أشكال primary و secondary و tertiary و 166 00:14:34,510 --> 00:14:37,790 quaternary ال primary بيعتمد على 167 00:14:43,950 --> 00:14:48,010 الله أبو صلى الله عليه و سلم و محمد الـ primary 168 00:14:48,010 --> 00:14:49,650 structure of the global reflected in the amino 169 00:14:49,650 --> 00:14:54,330 acid sequence of the various chains امينو أسل 170 00:14:54,330 --> 00:15:00,010 سيكوانس يعني فقط بنعد واحد ورا التاني ماشي بينما 171 00:15:00,010 --> 00:15:06,030 ال secondary يبقى تكوّن من 9 non helical joined 172 00:15:06,030 --> 00:15:12,550 with 8 helicalالـ Helical بيعطوهم 173 00:15:12,550 --> 00:15:19,030 أرقام A,B,C بينما الـ Non-helical هو عبارة عن يعني 174 00:15:19,030 --> 00:15:24,770 وصلة ما بين two helical فبتاخد الرقامين القبل 175 00:15:24,770 --> 00:15:27,990 واللي بعد يعني ال helical اللي جابلها و ال helical 176 00:15:27,990 --> 00:15:31,630 اللي بعدها فبتصير لنا مثلًا على سبيل المثال الـ 177 00:15:31,630 --> 00:15:37,490 Non-helicalالأولى هي A B وهي ما بين الهليكس A و 178 00:15:37,490 --> 00:15:41,690 الهليكس B وهذا هو مصمم الهليكس الهليكس الانهليكس 179 00:15:41,690 --> 00:15:45,170 الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس 180 00:15:45,170 --> 00:15:46,970 الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس 181 00:15:46,970 --> 00:15:47,350 الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس 182 00:15:47,350 --> 00:15:48,570 الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس 183 00:15:48,570 --> 00:15:54,850 الانهليكس 184 00:15:54,850 --> 00:16:00,130 الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانهليكس 185 00:16:00,130 --> 00:16:04,500 الانهليكس الانهليكس الانهليكس الانههي مجلبة تأخذ 186 00:16:04,500 --> 00:16:14,160 شكل الـ Sphere وبيتكلم عن Intramolecular Bonds هي 187 00:16:14,160 --> 00:16:18,780 المسؤولة عن الـ helical partوهي مسؤولة عن ال 188 00:16:18,780 --> 00:16:25,500 agility of the molecule و بتؤدي إلى تصميم انها 189 00:16:25,500 --> 00:16:29,520 نهرك و جالوا في ال tertiary في تلت مناطق مهمة جدا 190 00:16:29,520 --> 00:16:33,520 تلت characteristic feature sorry مهمة جدا اما واحد 191 00:16:33,520 --> 00:16:42,580 ان ال polar or chart side ال chain بتكون برا وهذه 192 00:16:42,580 --> 00:16:50,480 بتؤكد على انهعلى ان الموليكيول هيدروفوبك وبالتالي 193 00:16:50,480 --> 00:16:57,940 صليبل بينما ال non polar بتكون روابط داخلية وهذا 194 00:16:57,940 --> 00:17:02,900 يعني على ان الموليكيول من جوا هو هيدروفوبك مابده 195 00:17:02,900 --> 00:17:06,980 ميه تخش جوا وبالتالي بدهش يتأكسد من جوا 196 00:17:11,030 --> 00:17:15,510 الـ Heme Bucket is created بيصير فيه Opened Top 197 00:17:15,510 --> 00:17:21,610 Left للموليكيول بنفتح من هنا و بيصير فيه إيش الـ 198 00:17:21,610 --> 00:17:24,890 Heme Bucket due بالهيم موجودة في الـ Tertiary 199 00:17:24,890 --> 00:17:31,590 Structure و طبعا الـ Due بالهيم موجدت عشان شغلتين 200 00:17:31,590 --> 00:17:38,510 شغل أولانية عشان تحمل ال Oxygen في جواتها نمرا 201 00:17:38,510 --> 00:17:43,540 اتنين عشان تتضمنتحت حماية الـ Ferrous-Ion اللي 202 00:17:43,540 --> 00:17:48,420 موجودة في داخل الـGlobin.نبغى تلاتة الـAmino Acid 203 00:17:48,420 --> 00:17:56,180 اللي موجود سواء كان Inter-Subunit Bonding مسئول عن 204 00:17:56,180 --> 00:18:00,020 الـQuaternary Structure اللي بدأت تكون بعد ذلك 205 00:18:00,020 --> 00:18:05,320 وهذا الـQuaternary Structure والـQuaternary 206 00:18:05,320 --> 00:18:11,750 Structure of Hemoglobin له أربع Subunitsمرتبة في 207 00:18:11,750 --> 00:18:17,550 الـ hemoglobin A بشكل القاتل المراوحة بتتكون روابط 208 00:18:17,550 --> 00:18:22,810 Alpha 1 Beta 1 أو Alpha 2 Beta 2 وهذه روابط قوية 209 00:18:22,810 --> 00:18:28,470 مسؤولة عن stability of the molecule بتشكل حوالي 210 00:18:28,470 --> 00:18:32,910 تشترك في تكوينها حوالي 30 amino acidsبينما الروابط 211 00:18:32,910 --> 00:18:37,370 التانية Alpha-1 Beta-2 Alpha-2 Beta-1 وهذه تقوم 212 00:18:37,370 --> 00:18:41,290 بإعادة الـ Solubility روابط الأمينواسد التي تشترك 213 00:18:41,290 --> 00:18:44,710 فيها حوالي عشرين أمينواسد وأخر واحدة Alpha-1 214 00:18:44,710 --> 00:18:49,230 بAlpha-2 Beta-1 Beta-2 وهذه أضعفهم، أضعف الروابط 215 00:18:49,230 --> 00:18:52,670 لأنه مسئول عن تعمل ال Oxygenation وDeoxygenation 216 00:18:52,670 --> 00:18:59,050 وبالتالي مقموض منها أنها تفتح وتتسكر Function of 217 00:18:59,050 --> 00:19:04,640 Hemoglobinبتعرف انه Oxygen delivery to the tissue 218 00:19:04,640 --> 00:19:10,000 وطبيعة التفاعل ما بين ال Hemoglobin و ال Oxygen 219 00:19:10,000 --> 00:19:14,300 بيعتمد على ال Oxygen نفسي Oxygenation و ليس 220 00:19:14,300 --> 00:19:18,140 Oxidation Oxygenation يعني حمل الأكسجين و ليس 221 00:19:18,140 --> 00:19:24,230 أكسدة ال Hemoglobin يعني مش تفاعل كيميائينمرة 222 00:19:24,230 --> 00:19:28,810 اتنين كل لن هيموجلوبين برتبط باربع ذرات من 223 00:19:28,810 --> 00:19:35,530 الأكسجين نمرة تلاتة عملية ال Oxygenation لا تتعدى 224 00:19:35,530 --> 00:19:41,050 ال point O one second يعني بس يخش الهيموجلوبين على 225 00:19:41,050 --> 00:19:45,690 اللان يصير فيه Oxygenation للهيموجلوبين عملية ال 226 00:19:45,690 --> 00:19:48,190 Oxygenation بتتم من خلال تباعد 227 00:19:50,490 --> 00:19:53,890 حركة الموليكيوسوري وجدوا انه يوم ما يصير فيه 228 00:19:53,890 --> 00:20:00,170 Oxygenation بيصير فيه Beta Chain Closing يعني ال 229 00:20:00,170 --> 00:20:04,670 Beta Chain بتقرب على بعض و يوم ما تقرب على بعض ال 230 00:20:04,670 --> 00:20:10,130 heme بوكت مفتحه فبخش ال Oxygen في داخل ال heme يوم 231 00:20:10,130 --> 00:20:16,330 ما تبعد ال Beta Chain عن بعض ماشي أرض أرض يعني 232 00:20:16,870 --> 00:20:21,610 بيصير فيه ضغط على الـ hem pocket فبتطلع ال oxygen 233 00:20:21,610 --> 00:20:26,050 اللي في جلبها عشان هيك بيصير في oxygen unloading 234 00:20:26,050 --> 00:20:30,650 وفي نفس الوقت في مركب اسمه 23dbg 235 00:20:30,650 --> 00:20:36,030 -diphosphoglycerate هو اللي بيدخل في داخل ال 236 00:20:36,030 --> 00:20:41,430 hemoglobin موليكيوم وبالتالي بيعتبر ال 23dbg منافس 237 00:20:41,430 --> 00:20:49,700 لأكسجين في دخوله 238 00:20:49,700 --> 00:20:55,000 إلى الـ Hemoglobin أو تحميل الـ Hemoglobin فهذه 239 00:20:55,000 --> 00:20:59,380 الصورة كما تشاهدون هي الـ Hembucket فاتحة فالـ 240 00:20:59,380 --> 00:21:06,380 Oxygen داخلها و هذا معناته ان الـ Beta Chain جربت 241 00:21:06,380 --> 00:21:10,020 على بعض سكرت 242 00:21:10,020 --> 00:21:11,740 يعني ففتحت الـ Hembucket 243 00:21:18,430 --> 00:21:25,110 الهيمبوك تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن 244 00:21:25,110 --> 00:21:32,010 بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها 245 00:21:32,010 --> 00:21:32,010 تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد 246 00:21:32,010 --> 00:21:32,010 عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن 247 00:21:32,010 --> 00:21:33,970 بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها 248 00:21:33,970 --> 00:21:33,970 تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد 249 00:21:33,970 --> 00:21:33,970 عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن 250 00:21:33,970 --> 00:21:36,110 بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها تباعد عن بعضها 251 00:21:36,110 --> 00:21:40,940 تباعد عن بعضها تبمشي طلعت فضت الجوايه الجيوب ال 252 00:21:40,940 --> 00:21:45,800 oxygen اللي في جلبها ومين دخل دخل 23dbg في النص 253 00:21:45,800 --> 00:21:53,280 صار الهمoglobin دي oxygenated معروف 254 00:21:53,280 --> 00:21:58,780 ان ال normal hemoglobin في كل gram منه بيرتبط ب 1 255 00:21:58,780 --> 00:22:03,940 .34 ميلي من ال oxygen يعني واحد عنده hemoglobin 14 256 00:22:03,940 --> 00:22:09,950 gram تقريبا بيحملعشرين مل من الأكسجين عشرين مل من 257 00:22:09,950 --> 00:22:13,590 ال .. بتحمل بعشرين مل من الأكسجين تقريبا تسعت عشر 258 00:22:13,590 --> 00:22:18,270 نص لأنه ما بيصيرش complete اللي هو loading 259 00:22:18,270 --> 00:22:23,670 للأكسجين ال degree of saturation تعتبد على ال 260 00:22:23,670 --> 00:22:30,070 oxygen tension و كلنا بنعرف أن بغض الأكسجين في ال 261 00:22:30,070 --> 00:22:34,450 lung حوالي نيت ملي متر ذئبق بينما في ال tissue 262 00:22:35,150 --> 00:22:38,750 حوالي خمسة و تلاتين ملي متر زي ابقى فالفرق في 263 00:22:38,750 --> 00:22:42,990 الضغط بحد ذاته كمان هو عامل من الهوامل انه يصير 264 00:22:42,990 --> 00:22:48,930 عملية تعباية او تفضاية لل Hemoglobin العملية هذه 265 00:22:48,930 --> 00:22:54,410 مثلوها رياضيا ال curve سموه oxygen dissociation 266 00:22:54,410 --> 00:22:59,730 curve of Hemoglobin و قالوا ان من صفاته 267 00:23:02,260 --> 00:23:05,880 إنه بيعكس ال properties of hemoglobin itself 268 00:23:05,880 --> 00:23:15,160 وقالوا إنه بيتأثر بعوامل عدة هذي العوامل لاتؤثر 269 00:23:15,160 --> 00:23:19,980 على شكل ال curve وإنما تؤثر على موقع ال curve 270 00:23:19,980 --> 00:23:27,460 فبتحرك ال curve إما يمينا وإما يسارا طبعا هي و كما 271 00:23:27,460 --> 00:23:30,180 تشوفون العلاقة ما بين ال lung و ال tissue في ال 272 00:23:30,180 --> 00:23:35,160 lung ده هوبتحمل الهيموجلوبين بالأكسجين و لما بروح 273 00:23:35,160 --> 00:23:38,560 اتشه بصير فيه release للهيموجلوبين للأكسجين من 274 00:23:38,560 --> 00:23:42,080 الهيموجلوبين و مش بس release بتحمل بساني اكسي 275 00:23:42,080 --> 00:23:44,640 الكربون برجع تاني على ال lung و هناك بصير فيه 276 00:23:44,640 --> 00:23:50,780 release ل ال CO2 to the lung وهي ال normal 277 00:23:50,780 --> 00:23:53,800 hemoglobin oxygen dissociation curve اللي هو 278 00:23:53,800 --> 00:23:57,720 الأزرق هذا هو اللي في النص وقولنا في بعض العوامل 279 00:23:57,720 --> 00:24:02,380 اللي بتؤثر على موقع ال curveفإما يأتي على اليمين 280 00:24:02,380 --> 00:24:07,460 أو يذهب إلى الشمال لكن شكل الكيرب يبقى كما هو فإما 281 00:24:07,460 --> 00:24:14,020 يصبح الهيموجلبي right shifted أو left shifted بس 282 00:24:14,020 --> 00:24:20,220 يجب أن ناخد في هذا الاعتبار أنه عند 50% تقريبا أو 283 00:24:20,220 --> 00:24:26,060 40% الهيموجلبي 284 00:24:26,060 --> 00:24:27,500 تشوفوا لحظه 285 00:24:30,380 --> 00:24:34,380 الضغط اكسوجين 40% اللي هو في ال tissue بيكون ال 286 00:24:34,380 --> 00:24:42,040 hemoglobin محمل فقط ب 75% من ال oxygen و طب البذل 287 00:24:42,040 --> 00:24:45,460 راح في ال tissue صار releasing في ال tissue ففي كل 288 00:24:45,460 --> 00:24:52,260 مرة ال hemoglobin لما دخل ال tissue ينزل حوال 12% 289 00:24:52,260 --> 00:24:58,120 من اللي هو ال oxygen 290 00:25:04,190 --> 00:25:06,810 ما هي العاملة اللى بتعمل اللى بتغير على شكل اللى 291 00:25:06,810 --> 00:25:09,730 هو موقع ال Hemoglobin Oxygen Dissociation Care 292 00:25:09,730 --> 00:25:13,790 اللى عامل Hemoglobin Variant نوعه انا هسوي مثال 293 00:25:13,790 --> 00:25:20,500 Hemoglobin S هناماشى و ال decrease of oxygen 294 00:25:20,500 --> 00:25:27,340 affinity و ال pH لما بتقل ال acidity و يوم يكون ال 295 00:25:27,340 --> 00:25:30,200 2 3 D بيجي عالى بيكون ال CO2 عالى ال antimicrobial 296 00:25:30,200 --> 00:25:38,480 عالية بيصير في shift ال curve to the rightماشي وده 297 00:25:38,480 --> 00:25:41,500 وده فبيعني ان هذا الظروف اللي جعلنا نحكي عنها هي 298 00:25:41,500 --> 00:25:44,840 عبارة عن ظروف بتصير فيهاش في ال tissue ففي ال 299 00:25:44,840 --> 00:25:48,980 tissue بتصير في unloading يعني بتقل ال affinity of 300 00:25:48,980 --> 00:25:52,320 Hemoglobin to bind with Oxygen فبتصير في releasing 301 00:25:52,320 --> 00:25:58,620 unloading يعني ماشي وعلى العكس من ذلك يوم يكون في 302 00:25:58,620 --> 00:26:03,560 Hemoglobin variant تاني زي Hemoglobin F انه له 303 00:26:03,560 --> 00:26:07,590 high affinity to Oxygenبتزيد ال affinity يوم يكون 304 00:26:07,590 --> 00:26:15,650 زيادة في ال pH ماشي DBG قليل PCO2 قليل or 305 00:26:15,650 --> 00:26:20,270 temperature is low بيصير في high affinity of two 306 00:26:20,270 --> 00:26:26,430 oxygen وبالتالي بيصير shifting to the left وهي ال 307 00:26:26,430 --> 00:26:30,710 hemoglobin oxygen dissociation curve وهي العوامل 308 00:26:30,710 --> 00:26:32,530 اللي بتودي هيك و بتودي هيك 309 00:26:37,200 --> 00:26:44,040 الهيموغلبن عادى ان يتعامل 310 00:26:44,040 --> 00:26:45,240 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى 311 00:26:45,240 --> 00:26:46,820 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى 312 00:26:46,820 --> 00:26:47,040 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى 313 00:26:47,040 --> 00:26:47,240 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى 314 00:26:47,240 --> 00:26:47,240 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى 315 00:26:47,240 --> 00:26:48,340 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى 316 00:26:48,340 --> 00:26:51,780 بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بشكل عادى بش 317 00:26:55,870 --> 00:27:02,330 طبعا هذا الكلام بيحصل يوم يكون الضغط الأكسجين هو 318 00:27:02,330 --> 00:27:08,910 27.1% و 27.5% في الفتاة وبالتالي 319 00:27:08,910 --> 00:27:11,990 وإذا أزداد مرتبط الأكسجين الـ dissociation curve 320 00:27:11,990 --> 00:27:16,750 is shifted leftward and value is reduced وإذا 321 00:27:16,750 --> 00:27:17,730 أزداد مرتبط الأكسجين الـ Conversely decreased 322 00:27:17,730 --> 00:27:21,290 oxygen affinity ال curve بيصير على ال right الكلام 323 00:27:21,290 --> 00:27:22,090 هذا حاجة نحتوي 324 00:27:25,060 --> 00:27:27,960 هذه العوامل اللي بتؤثر على ال oxygen dissociation 325 00:27:27,960 --> 00:27:35,380 curve وهذه اللي بتعمله left shifting وهذه بتعمل 326 00:27:35,380 --> 00:27:41,120 right shifting وهذه التانتين ونبدأ بأول هذه 327 00:27:41,120 --> 00:27:44,780 العوامل وهي ال power effect يا بناته يا شباب 328 00:27:44,780 --> 00:27:50,660 افهموني ال power effect يعني دور ال pH في علاقته 329 00:27:50,660 --> 00:27:55,720 بال oxygen affinityببساطة الهيموجلوب ال oxygen 330 00:27:55,720 --> 00:28:01,920 affinity is reduced كل مكان ال acidity اكتر طب 331 00:28:01,920 --> 00:28:06,720 وكتيرش بيكون في acidity لما يكون الهيموجلوب يفتشه 332 00:28:06,720 --> 00:28:10,500 يعني فتشه بزيد ال acidity طبعا مش بيصير في 333 00:28:10,500 --> 00:28:19,160 metabolism ومحصلة ال metabolic pathway هي تكونالـ 334 00:28:19,160 --> 00:28:23,460 Lactate أو الـ Lactic أسد الـ Formation وCO2 335 00:28:23,460 --> 00:28:26,300 والتاني يكونوا Hydrochloric أدلة هو Carbonic أسد 336 00:28:26,300 --> 00:28:30,320 والتاني عبارة عن أسدك Medium فبالتالي في ال tissue 337 00:28:30,320 --> 00:28:36,920 ال oxygen affinity is decreased مين أثر عليها؟ ال 338 00:28:36,920 --> 00:28:44,070 pH شو كان في دور ال pH؟ أسدك طبعا هذا الكلامبيكون 339 00:28:44,070 --> 00:28:52,410 عكسه موجود في الـ Lung بيكون 340 00:28:52,410 --> 00:28:55,710 عكسه موجود في الـ Lung بيكون عكسه موجود في الـ 341 00:28:55,710 --> 00:28:57,750 Lung بيكون عكسه موجود في الـ Lung بيكون عكسه موجود 342 00:28:57,750 --> 00:28:59,350 في الـ Lung بيكون عكسه موجود في الـ Lung بيكون 343 00:28:59,350 --> 00:29:00,270 عكسه موجود في الـ Lung بيكون عكسه موجود في الـ 344 00:29:00,270 --> 00:29:00,270 Lung بيكون عكسه موجود في الـ Lung بيكون عكسه موجود 345 00:29:00,270 --> 00:29:00,270 في الـ Lung بيكون عكسه موجود في الـ Lung بيكون 346 00:29:00,270 --> 00:29:00,270 عكسه موجود في الـ Lung بيكون عكسه موجود في الـ 347 00:29:00,270 --> 00:29:00,370 Lung بيكون عكسه موجود في الـ Lung بيكون عكسه موجود 348 00:29:00,370 --> 00:29:06,940 في الـ Lدور الـ 2,3-DBG، وما هو الـ 2,3-DBG؟ قالوا 349 00:29:06,940 --> 00:29:09,880 إن هذا عبارة عن مُركّب أحد نواتج الـ glycolytic 350 00:29:09,880 --> 00:29:16,040 pathway اللي موجودة في الـ RBCs وين بتصنع في أي 351 00:29:16,040 --> 00:29:20,540 جزء غيره، بتصنع في جزء الرابع بوصوله برينشان، وش 352 00:29:20,540 --> 00:29:26,520 بصير؟ بتصنع الـ 2,3-DBG في الـ glycolytic pathway، 353 00:29:26,520 --> 00:29:30,180 طيب، إيش اللي بصير؟ احنا بنحكي glycolytic pathway 354 00:29:30,690 --> 00:29:35,110 يعني عمال ما بيحكي على طاقة، إنتاج طاقة وكأحد 355 00:29:35,110 --> 00:29:38,790 المخلفات اللي بتنتج الـ 2,3-DPG اللي يوم ما .. 356 00:29:38,790 --> 00:29:44,090 وكدهش محتاج الطاقة، فتشهر فتشهر و تزيد اللي هو الـ 357 00:29:44,090 --> 00:29:48,250 glycolytic activity فمزيد الـ 2,3-DPG ويوم ما يزيد 358 00:29:48,250 --> 00:29:52,830 الـ 2,3-DPG قلنا هو عبارة عن منافس قوي لمين للـ 359 00:29:52,830 --> 00:29:56,850 Hemoglobin في ارتباطه بالأكسجين فبيطلع الأكسجين، 360 00:29:56,850 --> 00:30:01,090 بيعمل unloading للأكسجين و بيخش محل إلهاجفي نص الـ 361 00:30:01,090 --> 00:30:07,170 Hemoglobin وبالتالي يوم يزيد الـ 2,3-DBG بيقل الـ 362 00:30:07,170 --> 00:30:12,910 Oxygen loading بيصير Unloading بينجوسين بتقل ال 363 00:30:12,910 --> 00:30:19,270 Affinity to Oxygen وبزيد ال Release وهي الـ 2,3 364 00:30:19,270 --> 00:30:25,350 -DBG هي هذا اللي في النص Normal يوم زاد صار يوم قل 365 00:30:25,350 --> 00:30:27,030 صار 366 00:30:29,700 --> 00:30:40,520 صار سفر فوق في ال tissue اللي هو ال oxygen بي 367 00:30:40,520 --> 00:30:44,880 بي جي بي بي جي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي 368 00:30:44,880 --> 00:30:46,460 بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي 369 00:30:46,460 --> 00:30:47,300 بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي 370 00:30:47,300 --> 00:30:47,300 بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي 371 00:30:47,300 --> 00:30:47,300 بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي 372 00:30:47,300 --> 00:30:47,420 بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي 373 00:30:47,420 --> 00:30:53,520 بي 374 00:30:53,520 --> 00:30:55,840 ب 375 00:30:57,630 --> 00:31:01,510 لما صار تمانية يعني زاد صار فيه قلة في ال oxygen 376 00:31:01,510 --> 00:31:08,170 affinity وبالتالي shift to the right لما ال ox 377 00:31:08,170 --> 00:31:15,910 hemoglobin stride of 23 dbg قل 378 00:31:15,910 --> 00:31:20,590 فصار زيادة في ال oxygen affinity وبالتالي اتحمل ده 379 00:31:20,590 --> 00:31:24,110 و shift to the left ماشي مرة تانية اللي في النص 380 00:31:24,110 --> 00:31:29,300 normalHemoglobin L23dBG هو خمسة ملي مول per liter 381 00:31:29,300 --> 00:31:35,460 لما زاد وصل ل تمانية ايه الكيروف ايه الكيروف صار 382 00:31:35,460 --> 00:31:39,800 على اليمين لما قلت L23dBG صار الكيروف على الشمال 383 00:31:39,800 --> 00:31:44,040 لاننا نعرف ان الكيروف لما يسير على اليمين يعني ال 384 00:31:44,040 --> 00:31:49,720 affinity بتقل و ال release بزيد و لما بسير نروح 385 00:31:49,720 --> 00:31:56,730 على الشمالالـ Affinity بتزيد والـ Release بقل وهى 386 00:31:56,730 --> 00:31:59,870 زى ما قلتلكوا وين بتصنع هذى ال glycolytic pathway 387 00:31:59,870 --> 00:32:03,010 كله ال glycolytic pathway طبعا ليش؟ طبعا العربيسيز 388 00:32:03,010 --> 00:32:06,930 وان شاء الله هنتطرق اليه ب .. اللى هي مولتكاليميا 389 00:32:06,930 --> 00:32:10,510 قدام زى ما انتوا شايفين بيتكون من تلت أجزاء أساسية 390 00:32:10,510 --> 00:32:15,590 الأولاني هذا هو الرئيسي ال glucose بتحول لمين؟ ل 391 00:32:15,590 --> 00:32:20,840 Lactate او Lactic Acidوبتصنع في هذه العملية بيتكون 392 00:32:20,840 --> 00:32:26,760 تلاتة ATP ثم في two شنط هي واحدة و هي واحدة الشنط 393 00:32:26,760 --> 00:32:30,040 الألمانية بيسموها Pentose Phosphate شنط وكل اللي 394 00:32:30,040 --> 00:32:34,900 بتصنع فيها الناد BH اللي مطلوب for reduction of 395 00:32:34,900 --> 00:32:43,320 oxygen وشنط التانية ذي رابابورت لبريان شنط ذي ان 396 00:32:43,320 --> 00:32:47,860 بيتكون فيها two 3 DBG ماشي واحدة قولنا منافس قوي 397 00:32:47,860 --> 00:32:51,320 لميه؟للهيموجلوبين للأكسجين في ارتباطه 398 00:32:51,320 --> 00:32:55,720 بالهيموجلوبين دي 399 00:32:55,720 --> 00:33:00,520 اللي هو كيف يتكوّل الأيام 400 00:33:00,520 --> 00:33:04,400 يكون ال oxygen is unloaded with hemoglobin by 401 00:33:04,400 --> 00:33:09,440 hemoglobin 23DPG بيكون داخل ال hemoglobin وبيسمو 402 00:33:09,440 --> 00:33:12,520 ال hemoglobin molecule في هذه الحالة tense form 403 00:33:12,520 --> 00:33:18,140 tense form ليش؟ لإن هو فاض أو فضةاللي مجلد محمل 404 00:33:18,140 --> 00:33:24,440 الـ 2,3-dBG المحصلة الـ Affinity to Oxygen is 405 00:33:24,440 --> 00:33:29,580 lowered ولمّا يكون العكس الـ 2,3-dBG is expelled 406 00:33:29,580 --> 00:33:36,840 out زاد الـ Oxygen Affinity الـ PO2 Pressure of 407 00:33:36,840 --> 00:33:40,900 Oxygen وهذا بزيد في الـ Lung الـ 2,3-dBG بيصل الـ 408 00:33:40,900 --> 00:33:45,880 Expelling outوالهيموجلبل بتحمل بالأكسجين وبيسموه 409 00:33:45,880 --> 00:33:49,640 ال relaxed form وفي هذا الحال ال affinity to 410 00:33:49,640 --> 00:33:54,440 oxygen is high وهذه العملية ما بتحول الهيموجلبل من 411 00:33:54,440 --> 00:33:58,080 tense to relax تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس 412 00:33:58,080 --> 00:33:59,700 توريلاكس تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس توريلاكس 413 00:33:59,700 --> 00:34:02,220 تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس 414 00:34:02,220 --> 00:34:02,220 توريلاكس تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس توريلاكس 415 00:34:02,220 --> 00:34:02,220 تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس توريلاكس تينس 416 00:34:02,220 --> 00:34:05,360 توريلاكس تينس 417 00:34:05,360 --> 00:34:09,120 توريلاكس 418 00:34:09,120 --> 00:34:14,060 تينس توريلاكability of hemoglobin to bind to 2,3 419 00:34:14,060 --> 00:34:17,940 -DBG وهذا الكلام بيحصل في الـ fetal hemoglobin الـ 420 00:34:17,940 --> 00:34:22,520 fetal hemoglobin ما عنده القدرة على الارتباط بالـ 421 00:34:22,520 --> 00:34:26,900 2,3-DBG فبيضل محمل بقاش بالأكسجين وبالتالي ال 422 00:34:26,900 --> 00:34:33,620 affinity to oxygen is high 2 423 00:34:33,620 --> 00:34:36,640 ,3-DBG concentration يتأثر بعدة عوامل منها على 424 00:34:36,640 --> 00:34:41,670 سبيل المثال الhypoxia فجاله في حالات الhypoxiaبصير 425 00:34:41,670 --> 00:34:50,810 فيه زيادة في تركيز الـ 2,3 dBG والـ Oxygen 426 00:34:50,810 --> 00:34:59,130 Affinity بتقل كمان ال delivery of oxygen 427 00:34:59,130 --> 00:35:01,410 to tissue is facilitating 428 00:35:04,240 --> 00:35:07,880 على سبيل المثال في بعض حالات الـ Hypoxia زي الـ 429 00:35:07,880 --> 00:35:10,600 High Attitude و الـ Anoxia و الـ Pulmonary or 430 00:35:10,600 --> 00:35:14,500 Cardiac Disease or Blood Loss or Anemia ماشي هذا 431 00:35:14,500 --> 00:35:22,860 الكلام بيصير to 3D بيجي بيصير له زيادة 432 00:35:22,860 --> 00:35:26,640 و يوم ما يزيد بقعد في ال Oxygen فبالتالي ال 433 00:35:26,640 --> 00:35:29,440 Affinity to Oxygen بيقعد في ال Hemoglobin فبالتالي 434 00:35:29,440 --> 00:35:32,840 ال Affinity to Oxygen بتقل و Release of Oxygen 435 00:35:32,840 --> 00:35:37,330 كمان بتقلوهذا نوع من ال adaptation نوع من ال 436 00:35:37,330 --> 00:35:42,090 adaptation الزيادة في ال two three دي بيجيب تلعب 437 00:35:42,090 --> 00:35:45,230 دور كبير في ال adaptation to exercise also يوم 438 00:35:45,230 --> 00:35:50,010 الواحد يجري ويفقد كميات كبيرة من أياش من اللي هو 439 00:35:50,010 --> 00:35:56,330 الطاقةالحالة المطلوبة أن نعمل adaptation كيف يحدث 440 00:35:56,330 --> 00:35:59,050 ال adaptation؟ نريد أن نقلل كمية ال oxygen اللي 441 00:35:59,050 --> 00:36:04,330 نفقدها فبتدخل تركيز الدوس الريدي بيتحمل في 442 00:36:04,330 --> 00:36:07,730 الهيموجلوبين بيقل الهيموجلوبين affinity بيتقل 443 00:36:07,730 --> 00:36:13,730 الهيموجلوبين release عام 444 00:36:13,730 --> 00:36:16,330 الآخر بيؤثر على الهيموجلوبين كاربون ديكسايد كاربون 445 00:36:16,330 --> 00:36:23,390 ديكسايد طبعابفتبط الشرطبات مباشر بال Hemoglobin 446 00:36:23,390 --> 00:36:26,630 وإنما بيصير ال diffusion في داخل ال RBCs و 447 00:36:26,630 --> 00:36:29,990 diffusion في داخل ال Hemoglobin لكنه بيصير ال 448 00:36:29,990 --> 00:36:34,610 diffusion بالقاتل قبل ما يصير ال Hemoglobin لو CO2 449 00:36:34,610 --> 00:36:39,510 بيتعرض ده إيش ل two reaction أول reaction CO2 مع 450 00:36:39,510 --> 00:36:44,910 ميا بيكوّن carbonic acid وال carbonic acid يتحول 451 00:36:44,910 --> 00:36:47,250 إلى بيكربونيت وهيدروجين 452 00:36:51,020 --> 00:36:55,320 ماشي أي ال carbon dioxide diffuse freely into the 453 00:36:55,320 --> 00:37:02,100 RBCs و هذا بيشكل اللي هو أيش انه ال reaction 454 00:37:02,100 --> 00:37:07,660 الأولاني ان ال steel H plus liberated in reaction 455 00:37:07,660 --> 00:37:12,650 two is accepted by deoxygenated hemoglobinوهذه 456 00:37:12,650 --> 00:37:16,790 طبعا اللي بيأثر فيها هو عبارة عن Pohar Effect الـ 457 00:37:16,790 --> 00:37:23,090 Bicarbonate جثتها جثة بس كل ما هناك انه هي diffuse 458 00:37:23,090 --> 00:37:29,130 freely across the red cell membrane وجزء منها 459 00:37:29,130 --> 00:37:33,890 بيصير exchange هو ال chloride اللي موجود في 460 00:37:33,890 --> 00:37:39,870 البلازمة بيسموها chloride shift ال bicarbonate بعد 461 00:37:39,870 --> 00:37:43,640 ذلك بتنعمل in plasma to the lungوهناك بيصلها 462 00:37:43,640 --> 00:37:49,480 ventilation as PCO2 is low وانا بيقدي الى ال 463 00:37:49,480 --> 00:37:56,020 exertion او excretion of CO2 لان 70% من ال carbon 464 00:37:56,020 --> 00:38:02,240 dioxide بيتم التخلص منه بهذه الطريقة و 30% اللي 465 00:38:02,240 --> 00:38:06,760 دايرين 5% موجودين هنا simple solution و 25% 466 00:38:06,760 --> 00:38:09,900 برتبطوا بال Hemoglobin و بيكونوا Carb Amino 467 00:38:09,900 --> 00:38:15,790 Hemoglobinمت هموبلبنينيا احنا مطلوب منها ان 468 00:38:15,790 --> 00:38:21,670 الهموبلبن يظل دائما بحالة in reduced form و 469 00:38:21,670 --> 00:38:25,650 reduced form اللي احنا نبسط فيه ان الفرس ان ال 470 00:38:25,650 --> 00:38:30,830 iron atom يظل in its فرس form يعني reduced form 471 00:38:30,830 --> 00:38:36,430 لما يتأكسد الحديد يبطل عنده القدرة على ايش على 472 00:38:36,430 --> 00:38:42,810 الارتباط بالهموبلبن او حمل الهموبلبنليه؟ عشان يكلا 473 00:38:42,810 --> 00:38:45,450 في داخل القرعات الدم الحمراء في عدة ميكانيزم 474 00:38:45,450 --> 00:38:50,850 مسئولة عن إيش؟ عن الحفاف بشكل دايم على ال reduced 475 00:38:50,850 --> 00:38:55,790 form of hemoglobinوقت ايش بيحصل في مت-همoglobin؟ 476 00:38:55,790 --> 00:38:58,930 قالوا فيه تلات حالات الحال الأولانية إذا كان ال 477 00:38:58,930 --> 00:39:02,330 RBCs is exposed to certain oxidant و لا كله مابخش 478 00:39:02,330 --> 00:39:05,910 اكسيدان المطلوب من ال RBCs انه يخلصنا من ال 479 00:39:05,910 --> 00:39:10,870 oxidant أول بول نمرة اتنين إذا كان ال intrinsic 480 00:39:10,870 --> 00:39:13,450 protective mechanism اللي هو الميكانيزم الداخلي 481 00:39:13,450 --> 00:39:18,190 هذا خرب اللي بيحافظ على ال reduced form نمرة تلاتة 482 00:39:18,190 --> 00:39:21,370 إذا كان فيه genetic abnormality؟ قالوا في بعض 483 00:39:21,370 --> 00:39:22,570 النوع من ال hemoglobin 484 00:39:25,190 --> 00:39:31,370 بـaffected اللي هو global stability أو اللي هو الـ 485 00:39:31,370 --> 00:39:34,690 hemoglobin طبعا هذه أدولة صورتين الصورة هذه عبارة 486 00:39:34,690 --> 00:39:38,310 عن ميكانيزم تبع الـ Intrapascular Hemolysis وزي ما 487 00:39:38,310 --> 00:39:40,990 أنتوا شايفين أنا مش راح أخد فيها هتاخدها في ال 488 00:39:40,990 --> 00:39:45,770 clinical chemistry بالتفصيل في ال Intrapascular 489 00:39:45,770 --> 00:39:49,090 Hemolysis تسر قوة الدم الحوراء و بزيد ال بالروبين 490 00:39:49,450 --> 00:39:52,190 بقل الـ Heptoglobin الـ Heptoglobin هو عبارة عن 491 00:39:52,190 --> 00:39:58,390 Hemoglobin Carrier Compound فلما بيزيد الـ 492 00:39:58,390 --> 00:40:00,950 Hemoglobin اللي طالع من داخل الخضرية مرتبط بالـ 493 00:40:00,950 --> 00:40:03,510 Heptoglobin فبقل الـ Hemoglobin الـ Heptoglobin 494 00:40:03,510 --> 00:40:09,290 تركيزا ماشي و بضل فدي عندنا Free Hemoglobin موجود 495 00:40:09,290 --> 00:40:12,790 برضه و ايضا الـ Extravascular زي ما انتوا شايفين 496 00:40:12,790 --> 00:40:16,370 هاي ال Hemoglobin بتكسر شره Hemoglobin اللي ناخد 497 00:40:16,370 --> 00:40:22,110 من ال Iron بضل Globinهو بيظل اللي هو ال .. ال .. 498 00:40:22,110 --> 00:40:22,950 ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال 499 00:40:22,950 --> 00:40:23,310 .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. 500 00:40:23,310 --> 00:40:23,370 ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال 501 00:40:23,370 --> 00:40:24,130 .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. 502 00:40:24,130 --> 00:40:25,910 ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال 503 00:40:25,910 --> 00:40:26,230 .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. 504 00:40:26,230 --> 00:40:31,410 ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال 505 00:40:31,410 --> 00:40:32,270 .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. 506 00:40:32,270 --> 00:40:32,350 ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال 507 00:40:32,350 --> 00:40:36,330 .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. 508 00:40:36,330 --> 00:40:36,330 ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال 509 00:40:36,330 --> 00:40:36,330 .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. ال .. 510 00:40:36,330 --> 00:40:43,350 ال .. ال .. ال .. ال .. ال