1
00:00:01,910 --> 00:00:06,470
بسم الله الرحمن الرحيم الصلاة والسلام على سيد

2
00:00:06,470 --> 00:00:10,670
الخلق أجمعين اليوم إن شاء الله هنحكي في ال

3
00:00:10,670 --> 00:00:18,910
hemolytic anemia يا حلوة واليوم

4
00:00:18,910 --> 00:00:24,250
إن شاء الله هنحكي في الـ hemolytic anemia ونتعرف

5
00:00:24,250 --> 00:00:32,570
على أنواعها وأسبابها و نعرفها بشكل عام بأن هي أي 

6
00:00:32,570 --> 00:00:37,330
حالة مرضية بيصير فيها تتميز بوجود زيادة في تكسير

7
00:00:37,330 --> 00:00:42,430
كرات الدم الحمراء بعرفوها أيضًا بأن أي حالة تؤدي 

8
00:00:42,430 --> 00:00:46,710
إلى reduction of lifespan لـ RBC بيسموها Hemolytic

9
00:00:46,710 --> 00:00:53,150
disorders والـ Hemolytic disorders بيبينش على طول 

10
00:00:54,830 --> 00:00:59,850
إذا كان مش acute ما بيبين على طول والسبب في ذلك 

11
00:00:59,850 --> 00:01:04,770
أنه في erythropoietic hyperplasia بيصير يعني 

12
00:01:04,770 --> 00:01:09,210
being seen يوم تتكسر الـ RBC بيصير في حالة اسمها 

13
00:01:09,210 --> 00:01:13,750
compensated hemolytic anemia في البداية بعدين تبدأ 

14
00:01:13,750 --> 00:01:15,990
تظهر الـ hemolytic anemia ايش الـ compensated

15
00:01:15,990 --> 00:01:19,410
hemolytic anemia يعني بزيد في يوم تتشير في تكسير 

16
00:01:19,410 --> 00:01:21,990
الكرات الدم الحمراء بيزيد الطلب على كرات الدم 

17
00:01:21,990 --> 00:01:27,330
الحمراء فبيبدأ الـ bone marrow يوسع من حجمه فبتتوسع 

18
00:01:27,330 --> 00:01:31,330
حجمه و بيزيد الـ erythropoietic activity في الـ bone 

19
00:01:31,330 --> 00:01:35,910
marrow يعني 

20
00:01:35,910 --> 00:01:41,090
أن يوم ما الـ bone marrow عنده القدرة أن يوسع حجمه 

21
00:01:41,090 --> 00:01:48,440
يزيد حجمه بحيث وبالتالي يزيد إنتاجه تقريبًا ستة إلى 

22
00:01:48,440 --> 00:01:54,760
ثمان أضعاف الـ normal وما أنه بيزيد قدرته الإنتاجية

23
00:01:54,760 --> 00:01:59,580
ستة أضعاف إلى ثمان أضعاف معناته حتى لو نزلت الـ life 

24
00:01:59,580 --> 00:02:06,740
span في البداية مش هتبين اللي هو الـ anemia ويخش في

25
00:02:06,740 --> 00:02:11,400
مرحلة المريض اسمها compensated hemolytic anemia طب 

26
00:02:11,400 --> 00:02:15,280
وكتاش بتبين جالو إذا قلت الـ life span عن ثلاثين 

27
00:02:15,280 --> 00:02:20,460
يوم لإن الـ life span تبع الـ RPC normalي من مائة ل

28
00:02:20,460 --> 00:02:25,080
مائة وعشرين يوم فبتدل compensated لغاية ما تصل ل

29
00:02:25,080 --> 00:02:29,220
ثلاثين يوم وأقل بتبدأ تظهر عند المريض المظاهر الـ 

30
00:02:29,220 --> 00:02:32,680
hemolytic أنية الـ Classification للـ Hemolytic

31
00:02:32,680 --> 00:02:37,780
Anemia قسموها في عدة تقسيمات أولها قسموها بناء على 

32
00:02:37,780 --> 00:02:41,940
الـ site of Hemolysis هل الـ Hemolysis Extravascular

33
00:02:41,940 --> 00:02:46,440
يعني بيصير في الـ Spleen ولا تلك الـ Endothelial

34
00:02:46,440 --> 00:02:51,620
System ولا Intravascular بيصير within the blood

35
00:02:51,620 --> 00:02:56,670
vessels طبعًا إلا أنه في هذه التقسيمة من عيبها أن في

36
00:02:56,670 --> 00:03:00,630
بعض الحالات الـ hemolysis بيصير in both intra و

37
00:03:00,630 --> 00:03:04,230
extra vascular طبعًا كلنا بنعرف أن الـ extra

38
00:03:04,230 --> 00:03:06,350
vascular هو الـ hemolysis زي ما أنتم شايفين الـ R

39
00:03:06,350 --> 00:03:09,830
بيصير تتكسر طلعنا الـ hemoglobin اللي بتكون من

40
00:03:09,830 --> 00:03:16,040
globin و heme بتحلل إلى iron بناخد منه الـ iron و

41
00:03:16,040 --> 00:03:20,500
بنرجع نستفيد منه مرة ثانية والـ protoporphine الـ

42
00:03:20,500 --> 00:03:24,220
protoporphine هو اللي بيتحول إلى الـ liver الـ

43
00:03:24,220 --> 00:03:28,620
بلوروبين في الـ macrophage و بنزل as unconjugated

44
00:03:28,620 --> 00:03:36,060
bilirubin في الـ blood circulation طبعًا

45
00:03:36,060 --> 00:03:38,940
بعد هيك هذا عبارة عن toxic substance المفروض 

46
00:03:38,940 --> 00:03:42,790
فبالتالي مين بيخلصنا منه اللي هو liver فالـ liver

47
00:03:42,790 --> 00:03:45,510
بيبدأ يخش على الـ liver والـ liver بعمله 

48
00:03:45,510 --> 00:03:49,550
glucurination و بنزل شوية في الـ stool وشوية في 

49
00:03:49,550 --> 00:03:49,850
الـ urine

50
00:03:52,850 --> 00:03:56,670
هذا بيسموه Extravascular Hemolysis الـ

51
00:03:56,670 --> 00:03:58,930
Intravascular Hemolysis اللي هو الـ Hemolysis اللي 

52
00:03:58,930 --> 00:04:03,750
بيحصل within .. within the blood vessels slices

53
00:04:03,750 --> 00:04:07,230
فبتحصل على Hemoglobin الـ Hemoglobin جزء منه بيروح

54
00:04:07,230 --> 00:04:10,230
طبعًا مع الـ blood circulation بيروح على الكلى و 

55
00:04:10,230 --> 00:04:12,670
بيطلع في الـ urine as Hemoglobin in urea و

56
00:04:12,670 --> 00:04:16,210
Hemoglobin .. و Hemocidin in urea و جزء منه بيضل 

57
00:04:16,210 --> 00:04:19,710
في الدم لكنه بيتحول إلى مت Hemoglobin

58
00:04:21,930 --> 00:04:25,490
طيب تقسيمة ثانية قسموها according to the site of 

59
00:04:25,490 --> 00:04:31,950
defect يعني وين الخلل هل هو في داخل الخلية وممكن

60
00:04:31,950 --> 00:04:36,650
يكون structural or functional ولا في البيئة اللي

61
00:04:36,650 --> 00:04:40,570
موجود فيها كرات الدم الحمراء فيما على سبيل المثال الـ

62
00:04:40,570 --> 00:04:43,670
drug بيجعلها تكسير كرات الدم الحمراء أو تكسين أو

63
00:04:43,670 --> 00:04:48,190
whatever بيسموه extra carboxylar أو extra vascular 

64
00:04:48,190 --> 00:04:55,230
inherited or acquired الـ Inherited عادةً تتعامل بـ

65
00:04:55,230 --> 00:05:00,690
Intrinsic Defect والـ Acquired is usually caused 

66
00:05:00,690 --> 00:05:05,230
by Extrinsic Defect إلا أنه في exception لهذا الـ

67
00:05:05,230 --> 00:05:09,110
classification وجدوا أنه في الـ P&H اللي بره زعيم

68
00:05:09,110 --> 00:05:12,850
النشور على الـ hemoly نيجيريا هي عبارة عن Acquired

69
00:05:12,850 --> 00:05:19,290
Intrinsic Defect Acquired Intrinsic Defect هناخدها 

70
00:05:19,290 --> 00:05:24,730
إن شاء الله بالتفصيل قدام وهنا G6PD هو عبارة عن

71
00:05:24,730 --> 00:05:29,650
inherited لكنه يحتاج إلى Extrinsic Trigger وبرضه

72
00:05:29,650 --> 00:05:34,490
إن شاء الله هنحكي فيها بالتفصيل وبالتالي

73
00:05:34,490 --> 00:05:38,230
هنعتمد هذا التصنيف which is most commonly used

74
00:05:38,230 --> 00:05:44,230
قسمة الـ hemolytic anemia إلى inherited or acquired

75
00:05:44,230 --> 00:05:49,230
hereditary or acquired وجعله hereditary تلاتة أنواع

76
00:05:49,230 --> 00:05:52,170
هي الـ membrane defect إن شاء الله هناخد مثال عليها

77
00:05:52,170 --> 00:05:56,150
الـ spherocytosis والـ elliptocytosis ثم الـ

78
00:05:56,150 --> 00:05:59,970
metabolic defect أو بيسموه enzymopathy وهناخد

79
00:05:59,970 --> 00:06:04,450
مثال عليها الـ G6PD ثم الـ hemoglobin defect واخدنا 

80
00:06:04,450 --> 00:06:07,930
مثال عليها اللي هو الـ thalassemia والـ sickle cell

81
00:06:07,930 --> 00:06:13,470
anemia وانشرح والنوع الثاني اللي هو الـ acquired

82
00:06:13,470 --> 00:06:17,970
ويقسموها إلى immune وفي منها نوعين اللي الـ

83
00:06:17,970 --> 00:06:22,370
autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune والـ

84
00:06:22,370 --> 00:06:30,550
autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune

85
00:06:30,550 --> 00:06:31,690
والـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

86
00:06:31,690 --> 00:06:32,430
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

87
00:06:32,430 --> 00:06:33,590
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

88
00:06:33,590 --> 00:06:34,730
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

89
00:06:34,730 --> 00:06:35,430
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

90
00:06:35,430 --> 00:06:38,250
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

91
00:06:38,250 --> 00:06:38,970
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

92
00:06:38,970 --> 00:06:39,470
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

93
00:06:39,470 --> 00:06:39,610
الـ autoimmune والـ autoimmune والـ autoimmune و

94
00:06:39,610 --> 00:06:43,540
autoثم Infection سبب آخر للـ Acquired Hemolytic 

95
00:06:43,540 --> 00:06:47,420
Anemia ثم Chemical Agent and Physical Agent دخل

96
00:06:47,420 --> 00:06:51,680
على Blood Vessels وعمل تكسير ثم الـ PNH مرات 

97
00:06:51,680 --> 00:06:56,140
بيحطوها في الـ Acquired لإن هي Acquired Intrinsic

98
00:06:56,140 --> 00:06:59,620
Defect وخلينا

99
00:06:59,620 --> 00:07:02,520
نبدأ بأول هذه الأنواع وهو الـ inherited Hemolytic

100
00:07:02,520 --> 00:07:08,120
Anemia جزء الأول وزي ما قلنا الكود قسموها لثلاثة

101
00:07:09,010 --> 00:07:14,110
واحد هو Disorder of Global Synthesis أو Structure

102
00:07:14,110 --> 00:07:17,550
زي الثلاثيمية والهيموجلوبينوباتي وأخدنا أمثلة عليهم

103
00:07:17,550 --> 00:07:22,510
الثلاثيمية والسيكلسيليميا النوع الثاني Primary

104
00:07:22,510 --> 00:07:25,550
Membrane Defect خلال في الممبرين والنوع الثالث 

105
00:07:25,550 --> 00:07:29,270
اللي هو Enzyme Disorder خدنا نبدأ في الـ Primary

106
00:07:29,270 --> 00:07:33,650
Membrane Disorders من الاسم Primary Membrane

107
00:07:33,650 --> 00:07:39,200
Disorder يعني خلال في الممبرين وغالبًا هذا بيؤدي 

108
00:07:39,200 --> 00:07:46,400
إلى تغير في شكل الخلية ومعظم الأنواع اللي بتنتج

109
00:07:46,400 --> 00:07:51,780
سموها حسب شكل الخلية باسم يعني سموا الانيميا 

110
00:07:51,780 --> 00:08:00,420
according to the shape of RBC's results وهذا 

111
00:08:00,420 --> 00:08:03,400
هو أكثر الأنواع

112
00:08:04,410 --> 00:08:07,610
استخدامًا اللي احنا إن شاء الله هنستخدمه ونبدأ بأول 

113
00:08:07,610 --> 00:08:11,370
هذه الأنواع Hereditary Spherocytosis من الاسم

114
00:08:11,370 --> 00:08:15,610
Hereditary Spherocyte يعني كروية ويسموها

115
00:08:15,610 --> 00:08:18,130
Hereditary لإن احنا بنحكي على inherited form

116
00:08:18,130 --> 00:08:22,670
بيسموها أيضًا Congenital Hemolytic Anemia نفس

117
00:08:22,670 --> 00:08:26,330
الحاجة التسمية القديمة وبيسموها Congenital

118
00:08:26,330 --> 00:08:33,090
Hemolytic Jaundice لإنه بينتج عنها jaundice وهي 

119
00:08:33,090 --> 00:08:40,690
أشهر أنواع الـ membrane abnormality الـ incidence

120
00:08:40,690 --> 00:08:44,490
واحد في كل خمسة آلاف في شمال أوروبا، الحمد لله 

121
00:08:44,490 --> 00:08:49,690
تسلّتها في الوسط، الأوساط العربية قليلة أو بالذات 

122
00:08:49,690 --> 00:08:54,830
في فلسطين قليلة جدًا الـ inheritance it inherited as 

123
00:08:54,830 --> 00:08:59,390
autosomal dominant اللي هو non six-legged وإن كان

124
00:08:59,390 --> 00:09:03,650
هناك نوع آخر وهو autosomal recessive وهو أقل

125
00:09:03,650 --> 00:09:08,990
severity لكن لم تسجل أي homozygous form من الـ

126
00:09:08,990 --> 00:09:11,830
autosomal dominant دليل على أنها incompatible

127
00:09:11,830 --> 00:09:16,870
with life يعني اللي عنده homozygous form of 

128
00:09:16,870 --> 00:09:24,370
autosomal dominant form بيموت أصلا ما بيعيش طب الـ

129
00:09:24,370 --> 00:09:28,410
pathophysiology شو اللي بيصير؟ الخلية الـ 

130
00:09:28,410 --> 00:09:32,730
Spherocytes شو اللي بيصير فيها بيكون الممبرين ضعيف

131
00:09:32,730 --> 00:09:36,990
فيها إذا كان الممبرين ضعيف فيها معناته بده يدخل

132
00:09:36,990 --> 00:09:41,370
صوديوم في داخل الخلية بكميات كبيرة وهذه ظاهرة خطيرة

133
00:09:41,370 --> 00:09:44,910
جدا لإن إذا دخل الصوديوم بدها تلحق مياه وتنفجر 

134
00:09:44,910 --> 00:09:49,550
الخلية فشو بتعمل الخلية؟ بتروح وهي تطلع الصوديوم

135
00:09:49,550 --> 00:09:54,390
أول بأول وهذا ميكانزم طبيعي جدا في الـ Spherocytes 

136
00:09:54,390 --> 00:10:02,010
ماشي بتحتاج الخلية إلى طاقة أكثر عشان تطلع الصوديوم

137
00:10:02,010 --> 00:10:07,650
لأنه بيخش بكمية أكثر وبما إنها بتحتاج إلى طاقة

138
00:10:07,650 --> 00:10:12,190
أكثر يعني بدها ATP أكثر بدها Glucose أكثر فالخلية

139
00:10:12,190 --> 00:10:17,930
الـ Spherocyte تستهلك سكر أكثر سكر هو اللي بيدينا

140
00:10:17,930 --> 00:10:22,570
ATP طب هو اللي بيطلع جاله الـ ATP بلزمنا عشان نشغل 

141
00:10:22,570 --> 00:10:25,470
الـ sodium potassium pump نطلع الـ sodium أول بأول

142
00:10:25,470 --> 00:10:29,570
أول بأول يبقى الـ spherocyte غير الـ normal

143
00:10:29,570 --> 00:10:33,910
normocyte في الـ spherocyte بزيد دخول الصوديوم

144
00:10:33,910 --> 00:10:37,150
وبالتالي بزيد تشغيل الـ sodium potassium pump عشان

145
00:10:37,150 --> 00:10:40,510
نطلعه أول بأول لإنه إذا ما طلعناه أول بأول زي ما

146
00:10:40,510 --> 00:10:45,070
قلنا لك هو بتلحق الـ sodium المية و بتنفجر الخلية

147
00:10:45,070 --> 00:10:55,480
ماشي عشان تشتغل بطاقة أكبر، تحتاج إلى ATP أكثر، 

148
00:10:55,480 --> 00:10:58,980
تحتاج إلى إنرجي، والإينرجي نأخذه من السكر،

149
00:10:58,980 --> 00:11:02,140
وبالتالي الـ Spherocytic cell تستهلك سكر أكثر من

150
00:11:02,140 --> 00:11:06,350
اللازم، إلا أن الخلية وهي ماشية في الـ blood

151
00:11:06,350 --> 00:11:11,130
circulation بتمر في مناطق ما فيهاش فيها سكر أو

152
00:11:11,130 --> 00:11:16,570
السكر بيكون فيها قليل زي الـ splenic cord يعني

153
00:11:16,570 --> 00:11:21,090
يوم ما تخش على الـ spleen دي منطقة حشر للخلية

154
00:11:21,090 --> 00:11:24,750
السكر فيها قليل وبما أن السكر فيها قليل ما فيه الـ

155
00:11:24,750 --> 00:11:29,530
ATP اللي بده ينتج قليل وبالتالي مش راح يقدر

156
00:11:29,530 --> 00:11:36,970
يشغل الـ Sodium Potassium Pump بما يتناسب مع سرعة

157
00:11:36,970 --> 00:11:43,010
دخول الصوديوم في داخل الخلية فبالتالي هتدخل

158
00:11:43,010 --> 00:11:47,590
الصوديوم هتلحقها الميه هتتكسر الخلية تنفجر وتتكسر

159
00:11:47,590 --> 00:11:53,670
في منطقة أصلا الخلية بتتشيك عليها يعني إيش بتتشيك

160
00:11:53,670 --> 00:11:57,650
يعني أي abnormality فيها لغاية الـ spleen بيكسرها

161
00:11:57,650 --> 00:12:01,910
فبيزيد التكسير وتبدأ تظهر أن هي عند المريض الـ

162
00:12:01,910 --> 00:12:08,270
hemolytic anemia فهمنا .. فهمنا ولا أعيد تاني

163
00:12:08,270 --> 00:12:14,470
ببساطة على السريع الـ Spherocyte تستهلك سكر أكثر

164
00:12:14,470 --> 00:12:19,010
عشان بدها ATP أكثر عشان تشغّل الـ sodium potassium

165
00:12:19,010 --> 00:12:23,370
pump أكثر ليش؟ عشان تطلع الـ sodium اللي بيخش في

166
00:12:23,370 --> 00:12:27,050
داخل الخلية طب ليش؟ لأن الـ Sodium .. الـ cell

167
00:12:27,050 --> 00:12:31,130
membrane عندها ضعيفة بيخش Sodium بكميات كبيرة طيب

168
00:12:31,130 --> 00:12:35,830
في ال ..و أثناء مرورها في الـ blood circulation بتمر

169
00:12:35,830 --> 00:12:39,170
في مناطق السكر فيها خفيف وبالتالي الـ ATP

170
00:12:39,170 --> 00:12:42,730
production في هذه المناطق قليل وبالتالي تشغيل الـ

171
00:12:42,730 --> 00:12:47,930
sodium potassium pump بيكون قليل وبالتالي الـ

172
00:12:47,930 --> 00:12:54,990
sodium مخش الخلية بكميات أكبر وبتنفجر الخلية ومش

173
00:12:54,990 --> 00:13:01,540
يرحم الأسباب أسبابها بيقولوا الـ defect exact defect

174
00:13:01,540 --> 00:13:05,720
is unknown لكن بيقولوا إنه في مجموعة من الـ

175
00:13:05,720 --> 00:13:12,020
cytoskeletal defect has been described أشهرها هو

176
00:13:12,020 --> 00:13:15,780
الـ defect اللي بخص الـ spectrin و كنا بنعرف الـ

177
00:13:15,780 --> 00:13:18,540
spectrin هو عبارة عن skeletal protein هو اللي

178
00:13:18,540 --> 00:13:23,540
مسؤول عن قوام الخلية عن شكل الخلية وبالتالي إذا كان

179
00:13:23,540 --> 00:13:28,020
هناك defect فيها سيختلف شكل الخلية طبعا يحصل

180
00:13:28,020 --> 00:13:33,840
quantitative decrease لـ Spectrin وشكل الخلية

181
00:13:33,840 --> 00:13:38,960
سيصبح Spherocytes في هذه الحالة لكن الـ

182
00:13:38,960 --> 00:13:47,200
Spherocytic nature تتناسب مع قلة Spectrin الموجودة

183
00:13:47,200 --> 00:13:51,970
في الـ Cell Membrane الشيء الوحيد في الـ congenital

184
00:13:51,970 --> 00:13:54,210
hemolytic anemia with variable degree of

185
00:13:54,210 --> 00:13:59,710
spirocytosis في زيادة في الـ osmotic fragility هذا

186
00:13:59,710 --> 00:14:02,910
فحص إن شاء الله هتشتغلوا بداخل العمل osmotic

187
00:14:02,910 --> 00:14:07,150
fragility إيش الـ osmotic fragility ببساطة هي قدرة

188
00:14:07,150 --> 00:14:13,510
الخلية على تحمل الأوساط الخارجية كيف يعني؟ يعني

189
00:14:13,510 --> 00:14:17,970
الخلية لها cell membrane يمنع دخول أي مواد من

190
00:14:17,970 --> 00:14:23,330
الخارج الخلية من الوسط و بالذات المية ماشي إلى

191
00:14:23,330 --> 00:14:28,690
داخل الخلية إلا بكميات محدودة لإن هي يوم يكون الـ

192
00:14:28,690 --> 00:14:35,450
membrane ضعيف فبالتالي قدرتها على تحمل الأوساط

193
00:14:35,450 --> 00:14:40,710
الخارجية وتساوي اللي هو الـ Osmotic pressure in و

194
00:14:40,710 --> 00:14:45,810
outside the cell بيكون فيه قليل فبتنفجر الخلية

195
00:14:45,810 --> 00:14:53,450
بدرى أكثر من اللازم Episodic jaundice يعني نوبات

196
00:14:53,450 --> 00:14:58,130
من الجونديس Variable splenomegaly بيختلف باختلاف

197
00:14:58,130 --> 00:15:02,590
الـ Spherocytic severity Koleolithiciasis

198
00:15:03,760 --> 00:15:09,260
الحصاوي المرارية pigment or stone it's less common

199
00:15:09,260 --> 00:15:13,420
لكنها بتصير الـ laboratory finding شوفوا إيش بيصير

200
00:15:13,420 --> 00:15:17,160
عادة في أنيميا في الوضع الطبيعي هي moderate لأن

201
00:15:17,160 --> 00:15:19,920
احنا بنحكي على heterozygous form مش على homozygous

202
00:15:21,070 --> 00:15:25,610
الـ peripheral blood فيه Spherocytes و بتختلف يعني

203
00:15:25,610 --> 00:15:30,610
نسبتها من few to many حسب الـ Spherocytic defect

204
00:15:30,610 --> 00:15:34,570
ثم فيه decrease في الـ RBCs أنا بحكي على

205
00:15:34,570 --> 00:15:37,990
Spherocytes Spherocytes يعني تحولت إلى كراوية و

206
00:15:37,990 --> 00:15:41,410
لما تتحول إلى كراوية الـ diameter اللي هو نص القطر

207
00:15:41,410 --> 00:15:46,170
تبع الخلية بيقل مش بيكبر ماشي و لما يقل الـ

208
00:15:46,170 --> 00:15:50,590
Spherocytic الـ diameter تبع الخلية بيزيد الـ MCHC

209
00:15:51,850 --> 00:15:56,850
بيزيديش الـ MCH الـ hemoglobin

210
00:15:56,850 --> 00:16:03,210
concentration فلما بيزيد طبعا الخلية بتنطلي أكثر

211
00:16:03,210 --> 00:16:09,010
بالـ hemoglobin فبتتلون أكثر increase reticulocyte

212
00:16:09,010 --> 00:16:14,150
count بيوصل لغاية عشرين فميه احنا عارفين أن نسبته

213
00:16:14,150 --> 00:16:22,190
واحد أو أقل من واحد نوكليات الـ RBCs موجودة لإنه في

214
00:16:22,190 --> 00:16:25,510
زيادة في الطلب على الـ RBCs الوقت بيزيده ل

215
00:16:25,510 --> 00:16:31,130
platelet normal إلا أثناء الـ hemolysis بيبدأ يصير

216
00:16:31,130 --> 00:16:35,890
فيه شوية ليكوسيتوسيز و Thrombocytosis زموتيكا

217
00:16:35,890 --> 00:16:40,450
فريجيليتي زي ما قلتلكوا بيزيد بالوروبين بيزيد و الـ

218
00:16:40,450 --> 00:16:46,270
urine و الـ stool يورو بيولينجين بيزيدوا ده يعني

219
00:16:46,270 --> 00:16:51,170
نوعية من الـ metabolism من الـ  روبين ثم الـ

220
00:16:51,170 --> 00:16:53,910
haptoglobin قلنالكوا قبل هيك هو عبارة عن

221
00:16:53,910 --> 00:16:57,010
hemoglobin carrier في هذه الحالة بيكون

222
00:16:57,010 --> 00:17:03,290
undetectable ليش؟ لإنه في free hemoglobin الـ

223
00:17:03,290 --> 00:17:07,470
haptoglobin بيمسك في أول bubble فبيقل القومس تست

224
00:17:07,470 --> 00:17:12,130
نيجاتيف وهو عبارة عن إيميون هو اللي بيفرق ليه ما

225
00:17:12,130 --> 00:17:14,870
بين الـ immune Hemolytic anemia و بين الـ other

226
00:17:14,870 --> 00:17:19,370
types of anemia هناخده إن شاء الله قدام الـ point

227
00:17:19,370 --> 00:17:23,370
marrow hypercellular بوصل الـ erythroid portion من

228
00:17:23,370 --> 00:17:28,330
خمسة عشر لستين في المية الـ شباب بيشيلوا الـ

229
00:17:28,330 --> 00:17:33,230
explain لأن الـ explain هي منطقة الضعف أو الخطر اللي

230
00:17:33,230 --> 00:17:40,070
بتمر فيها الخلية أثناء الـ circulation وهي اللي

231
00:17:40,070 --> 00:17:44,510
بيصير فيها تكسير فبتزود الـ half-life تبعها أو الـ

232
00:17:44,510 --> 00:17:48,390
life span تبع الـ RBCs بيزيد الـ hemoglobin و الـ

233
00:17:48,390 --> 00:17:53,470
hematocrit و الـ RBCs بيقل الـ bilirubin بيقل الـ

234
00:17:53,470 --> 00:17:57,530
reticulocyte و الـ osmotic fragility بالضرر زي ما هي

235
00:17:57,530 --> 00:18:02,160
positive يعني عالية لأنها عبارة عن Genetic Disease

236
00:18:02,160 --> 00:18:07,800
هذا نوع Hereditary Spherocytosis طبعا فيه أنواع

237
00:18:07,800 --> 00:18:11,700
أخرى فيه Elliptocytosis فيه Stomatocytosis وكذا

238
00:18:11,700 --> 00:18:16,100
احنا حكينا في Spherو هنحكي في الـ Ellipto أشهر

239
00:18:16,100 --> 00:18:20,640
تينتين من الاسم Ellipto يعني الخلية بتكون فيها

240
00:18:20,640 --> 00:18:31,820
Elliptical or Oval الـ frequency واحد لكل ألف من الـ

241
00:18:31,820 --> 00:18:40,220
population وإن كان يعني صعب نحددها لأن معظم

242
00:18:40,220 --> 00:18:45,600
الحالات clinically silent الـ condition is

243
00:18:45,600 --> 00:18:51,480
inherited as autosomal dominant وعلى عكس

244
00:18:51,480 --> 00:18:54,640
الـ hereditary sclerositosis الـ homozygous form is

245
00:18:57,680 --> 00:19:03,200
Present لكنه Transfusion Dependent يعني بيحتاج إلى

246
00:19:03,200 --> 00:19:09,520
عملية نقل دم دائم الـ Causes برضه سجلت أسباب كثيرة

247
00:19:09,520 --> 00:19:14,020
زي ما .. زي حكاية الـ Hereditary Spherocytosis لكن

248
00:19:14,020 --> 00:19:19,720
أشهر هذه الأسباب هو الخلل اللي سجل في الـ domain

249
00:19:19,720 --> 00:19:25,520
واحد من الـ Alpha Spectrine وهذا منطقة مسؤولة عن الـ

250
00:19:25,520 --> 00:19:29,020
Diamer-Diamer self-association cytoskeleton هي

251
00:19:29,020 --> 00:19:33,500
اللي بتشد الـ Spectrin في الـ cell membrane

252
00:19:33,500 --> 00:19:41,100
وبالتالي بتقوي الـ skeletal of the RBCs لأن الـ

253
00:19:41,100 --> 00:19:48,400
Spectrin بيظل unconnected pathophysiology معظم

254
00:19:48,400 --> 00:19:51,760
الحالات معظم العلماء

255
00:19:52,990 --> 00:19:58,150
بيقوموا على أنه الضعف اللي موجود في الـ

256
00:19:58,150 --> 00:20:04,930
cytoskeletal of the cell احنا

257
00:20:04,930 --> 00:20:09,390
قلنا silent لكن بما أن الخلية بتمر عدة مرات في

258
00:20:09,390 --> 00:20:17,120
داخل الـ spleen و الـ micro vasculature بشكل عام

259
00:20:17,120 --> 00:20:23,700
بيصير فيه fragmentation للخلية بيكيلو الـ cytosis و

260
00:20:23,700 --> 00:20:28,180
micro ellipto cytosis micro ellipto cytosis لأن

261
00:20:28,180 --> 00:20:33,400
الخلية بتتعدي

262
00:20:33,400 --> 00:20:38,640
يعني بتتاكل أثناء دخولها الـ spleen لكنها بترجع

263
00:20:38,640 --> 00:20:42,460
تلحق تاني فبتصير الـ ellipto side أصغر من اللازم

264
00:20:44,550 --> 00:20:50,210
الشخصيات 90% من الأفراد اللي عندهم hereditary

265
00:20:50,210 --> 00:20:50,950
hereditary hereditary hereditary hereditary

266
00:20:50,950 --> 00:20:51,190
hereditary hereditary hereditary hereditary

267
00:20:51,190 --> 00:20:51,410
hereditary hereditary hereditary hereditary

268
00:20:51,410 --> 00:20:51,530
hereditary hereditary hereditary hereditary

269
00:20:51,530 --> 00:20:51,550
hereditary hereditary hereditary hereditary

270
00:20:51,550 --> 00:20:51,710
hereditary hereditary hereditary hereditary

271
00:20:51,710 --> 00:20:52,590
hereditary hereditary hereditary hereditary

272
00:20:52,590 --> 00:20:57,350
hereditary hereditary hereditary hereditary

273
00:20:57,350 --> 00:21:00,770
hereditary hereditary hereditary hereditary

274
00:21:00,770 --> 00:21:02,790
hereditary hereditary hereditary hereditary

275
00:21:02,790 --> 00:21:03,830
hereditary hereditary hereditary hereditary

276
00:21:03,830 --> 00:21:03,850
hereditary hereditary hereditary hereditary

277
00:21:03,850 --> 00:21:07,330
hereditary hereditary hereditary hereditary طبعا

278
00:21:07,330 --> 00:21:11,430
أشهر حاجة أن osmotic fragility بيكون عالي و الـ

279
00:21:11,430 --> 00:21:14,950
treatment splenectomy

280
00:21:14,950 --> 00:21:20,770
لأنه برضه منطقة الـ spleen هي المنطقة إيش الخطر في 

281
00:21:20,770 --> 00:21:25,210
الموضوع وبهيك بنكون خلصنا

282
00:21:33,860 --> 00:21:39,700
بعد تاني the inherited form of hemolytic anemia

283
00:21:39,700 --> 00:21:43,180
قولنا the enzyopathy أو hereditary enzyme

284
00:21:43,180 --> 00:21:50,360
deficiency طبعا سجلت حالات كثيرة لـ enzyme

285
00:21:50,360 --> 00:21:55,540
deficiency هناخد مثال أشهر مثال عليها طب الـ enzyme

286
00:21:55,540 --> 00:21:58,300
deficiency ما بيشير له في الـ metabolic pathway

287
00:21:58,300 --> 00:22:03,630
of the RBCs الـ metabolic pathway of the RBCs ماذا

288
00:22:03,630 --> 00:22:10,870
هو الـGlycolytic Pathway؟ هو عبارة عن أنيروبيك

289
00:22:10,870 --> 00:22:14,470
Form of Glycolysis لأنه مافي نيوكلياس في داخل

290
00:22:14,470 --> 00:22:19,690
الخلية طيب، ماهو اللي بيصير؟ هو نفس الحكاية، نحصل

291
00:22:19,690 --> 00:22:23,930
من خلاله على ثلاثة ATP يعني على ATP Production، بس

292
00:22:23,930 --> 00:22:24,730
في ميزة

293
00:22:28,580 --> 00:22:35,680
يعني ميزتين محددتين داخل هذا الـ path way إيش هو الـ

294
00:22:35,680 --> 00:22:39,400
path way دلوقت زي ما أنتم شايفين بينقسم الـ path

295
00:22:39,400 --> 00:22:45,060
way إلى ثلاثة يعني مناطق رئيسية المنطقة الأولانية هو

296
00:22:45,060 --> 00:22:50,220
تحويل هذا هو الـ main path way هو تحويل glucose إلى

297
00:22:50,220 --> 00:22:54,720
lactate وزي ما قلنا من خلاله بنحصل على ثلاثة ATP

298
00:22:54,720 --> 00:23:02,020
موليكول بدنا طاقة وهو الأساس ده اللي لأ لكن فيه

299
00:23:02,020 --> 00:23:05,920
هنا two shunt إيش يعني two shunt يعني تفريعتين

300
00:23:05,920 --> 00:23:10,080
تفريعة الأولانية ده في أول خطوة من خطوات الـ

301
00:23:10,080 --> 00:23:14,200
glycolytic pathway بيسموها الـ hexose monophosphate

302
00:23:14,200 --> 00:23:20,110
shunt إيش بيسموها hexose monophosphate shunt شو

303
00:23:20,110 --> 00:23:23,510
بيصير فيها؟ شو بيستفيد منها؟ قالوا بيستفيد منها

304
00:23:23,510 --> 00:23:30,310
توليد أنها اتبقتش احنا بنعمل .. يعني بيصير فيها

305
00:23:30,310 --> 00:23:33,890
reduction لمين؟ لإنها اتبقتش شو وظيفته؟ قاعدنا

306
00:23:33,890 --> 00:23:37,710
هنشوفه وظيفته الأساسية هو أبدا عن reducing agent

307
00:23:37,710 --> 00:23:41,910
reducing agent هنستخدمه في الـ reduction reaction

308
00:23:41,910 --> 00:23:45,810
reducing reaction طب وين التفريع التاني؟ قالوا

309
00:23:45,810 --> 00:23:50,590
التفريع التاني في هذه المنطقة الـ 1,3-diphosphate

310
00:23:50,590 --> 00:23:57,970
لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3

311
00:23:57,970 --> 00:24:00,530
-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate

312
00:24:00,530 --> 00:24:00,770
لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3

313
00:24:00,770 --> 00:24:01,810
-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate

314
00:24:01,810 --> 00:24:03,830
لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3

315
00:24:03,830 --> 00:24:06,090
-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate

316
00:24:06,090 --> 00:24:09,530
لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3

317
00:24:09,530 --> 00:24:13,330
-phosphoglycerate لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate

318
00:24:13,330 --> 00:24:17,940
لما يتحول لـ 3-phosphoglycerate كنا نعرف أن هو وظيفته من خلال الـ

319
00:24:17,940 --> 00:24:21,360
hemoglobin function أن هو عبارة عن منافس جيد

320
00:24:21,360 --> 00:24:28,960
للأكسجين في ارتباطه بالـ hemoglobin يعني بيدفع الـ

321
00:24:28,960 --> 00:24:33,600
hemoglobin to release الأكسجين يعني بيلعب دور كبير

322
00:24:33,600 --> 00:24:39,520
في الـ affinity of hemoglobin to oxygen طيب،

323
00:24:39,520 --> 00:24:42,480
الآن زي ما أنتم ملاحظين أن عدة خطوات من الـ

324
00:24:42,480 --> 00:24:48,960
glucose للآخر وهما تفريعتين وعندنا مراحل مختلفة

325
00:24:48,960 --> 00:24:54,980
بيمر فيها التفاعل في كل مرحلة بيكون فيه enzyme

326
00:24:54,980 --> 00:25:00,300
بيكون فيه enzyme مسئول عن الـ reaction اللي طبعا

327
00:25:00,300 --> 00:25:08,380
معناته عندنا عدة انزيمات في هذا الـ pathway ماشي

328
00:25:08,380 --> 00:25:14,340
وطبعا سجلوا حالات deficiency في معظم أنواع

329
00:25:14,340 --> 00:25:19,700
الأنزيمات اللي موجودة في معظم أنواع الانزيمات

330
00:25:19,700 --> 00:25:26,740
الموجودة لكن أشهر هذه الانزيم deficiencies هو عبارة عن

331
00:25:26,740 --> 00:25:33,100
الـ G6PD اللي هنتكلم فيه وفي نوع تاني طبعا هذا في

332
00:25:33,100 --> 00:25:39,780
بدايته ماشي لكن في بدايته هنا بالمناسبة تفريعتين ما

333
00:25:39,780 --> 00:25:45,700
يشكلوا أكثر من 5% كل واحد الأساس هو الأساس ماشي هو

334
00:25:45,700 --> 00:25:50,120
الـ main pathway المهم

335
00:25:50,120 --> 00:25:55,620
أنه سجلت حالات كثيرة هأخذ مثال عليها اللي هو G6PD

336
00:25:55,620 --> 00:26:01,280
إن شاء الله نقطة تانية قبل ما أطلع من هذا الفجر

337
00:26:01,280 --> 00:26:08,700
أنه إذا صار الـ defect في الأول معناته كل الـ

338
00:26:08,700 --> 00:26:13,160
pathway بيقف وإذا صار الـ defect في الآخر معناته

339
00:26:13,160 --> 00:26:18,510
ممكن يمشي الـ path way لغاية الـ deficient enzyme و

340
00:26:18,510 --> 00:26:23,130
هناك يقف يعني في حالات مرضية بتكون وبالتالي في

341
00:26:23,130 --> 00:26:30,800
حالات مرضية بتكون more severe than the other طيب

342
00:26:30,800 --> 00:26:34,320
نشوف الـ G6PD جاله الـ G6PD في أول تفاعل عرفنا

343
00:26:34,320 --> 00:26:38,140
وين موجود ماشي شو اللي بيصير جاله في أول خطوة الـ

344
00:26:38,140 --> 00:26:41,300
glucose بتحول لـ glucose 6-phosphate والـ glucose 6

345
00:26:41,300 --> 00:26:44,060
-phosphate موجود في الـ enzyme G6PD بتحول لـ 6

346
00:26:44,060 --> 00:26:48,500
-phosphogluconate شوفت بيصير في هذه الخطوة جاله على

347
00:26:48,500 --> 00:26:53,540
جانب هذا التفاعل الـ NADP+ بتحول لـ NADPH يعني

348
00:26:53,540 --> 00:26:58,910
أنتجنا NADPH وهذا ليس وظيفته بل هو عبارة عن

349
00:26:58,910 --> 00:27:01,950
reducing agent بيعمل continuous reduction للـ

350
00:27:01,950 --> 00:27:06,090
oxidized glutathione وبيحوله لمين؟ لـ reduced form

351
00:27:06,090 --> 00:27:09,790
طب ليش بدنا نحوله لـ reduced form؟ جال لإن أصلا الـ

352
00:27:09,790 --> 00:27:13,170
glutathione هو عبارة عن خط الدفاع الأول عن الـ

353
00:27:13,170 --> 00:27:19,310
hemoglobin أي أكسيدانت بيخش داخل الـ RBCs بيروحوا

354
00:27:19,310 --> 00:27:26,360
هو أيش متصدقله فبت أكسد هو وبالتالي يمنع أكسدة

355
00:27:26,360 --> 00:27:29,220
الهيموجلوبين لأن إذا أكسد الهيموجلوبين يعني اتحول

356
00:27:29,220 --> 00:27:32,260
لميت هموجلوبين معناته الخلية is not functioning

357
00:27:32,260 --> 00:27:38,300
anymore فبالتالي دائما بتتأكسد وبالتالي لازم

358
00:27:38,300 --> 00:27:43,400
ميكانيزم دائما يحوله إلى reduced form وهذا هو

359
00:27:43,400 --> 00:27:48,340
الميكانيزم فتخيلوا لو مافيش G6PD معناته مافيش NADPH

360
00:27:48,340 --> 00:27:51,410
production المعنى هو أن الـ Oxidized

361
00:27:51,410 --> 00:28:00,050
Glutathione ستبقى مؤكسدة وليس مختزلة

362
00:28:01,880 --> 00:28:06,360
أي أكسيدر بعد ذلك مخش هيحول الهيموجلوبين إلى

363
00:28:06,360 --> 00:28:09,760
ميت هموجلوبين وإذا تحول الهيموجلوبين إلى ميت هموجلوبين

364
00:28:09,760 --> 00:28:14,640
فبترسب في داخل الخلية ببطء Soluble وبتشوفه على شكل

365
00:28:14,640 --> 00:28:18,180
Heinz body وهذا هي المشكلة Heinz body في

366
00:28:18,180 --> 00:28:22,100
داخل الخلية بيحول الخلية إلى abnormal cell which

367
00:28:22,100 --> 00:28:24,880
can be detected by a spleen وشوية شوية بتتكسر

368
00:28:24,880 --> 00:28:30,020
فالناس اللي ما عندهمش G6PD يصير عندهم

369
00:28:32,740 --> 00:28:38,900
هيموغلوبين سيكون محطما لجسم الخلية وبالتالي بيصير

370
00:28:38,900 --> 00:28:45,060
فيه إما اللي هو دمج

371
00:28:45,060 --> 00:28:51,940
للممبرين أو دمج للهيموجلوبين هذا الكلام اللي احنا

372
00:28:51,940 --> 00:28:57,640
توشرحناه وظيفة G6PD production of NADPH و

373
00:28:57,640 --> 00:29:02,570
هذا بيعمل regeneration للجلوتاثيون وظيفة الـ

374
00:29:02,570 --> 00:29:06,530
glutathione؟ glutathione protect against oxidative

375
00:29:06,530 --> 00:29:11,470
stress غيابه وقت إيش بيصير جاله بيصير إذا في

376
00:29:11,470 --> 00:29:16,350
oxidative stresses زي إيش؟ زي الـ infection وبعض

377
00:29:16,350 --> 00:29:23,190
أنواع العلاجات والـ fava bean اللي هو كل البقوليات

378
00:29:23,190 --> 00:29:27,950
طبعا الـ fava bean مشهورة اللي هو الفول

379
00:29:29,280 --> 00:29:36,300
عشان هي كده المرض بيسموه مرض الفول مرض الفول

380
00:29:36,300 --> 00:29:41,240
مجازا يعني طبعا زي ما قلت لكم الـ oxidative stress

381
00:29:41,240 --> 00:29:44,180
هتؤدي إلى تكوين الـ Heinz body formation وبيصير في

382
00:29:44,180 --> 00:29:48,260
extravascular hemolysis طبيعي جدا لإن الخلية زي ما

383
00:29:48,260 --> 00:29:51,240
قلناها كل hemoglobin بتتأكسد وبتترسب في داخل

384
00:29:51,240 --> 00:29:56,090
الخلية وبتشوفه على شكل Heinz body وهذا بيحول

385
00:29:56,090 --> 00:29:59,490
الخلية إلى خلية غير طبيعية بتعرف عليها الاسبلين

386
00:29:59,490 --> 00:30:04,110
وبتكسرها extravascularly لكن زي ما أنتم شايفين

387
00:30:04,110 --> 00:30:09,910
طبعا هذا تلخيص محترم برضه هي الـ NADPH تحول إلى NADP+

388
00:30:09,910 --> 00:30:14,310
ليش؟ لأنه حول الـ oxidized glutathione لـ الـ

389
00:30:14,310 --> 00:30:19,750
reduced والـ reduced حول الـoxidant وهو

390
00:30:19,750 --> 00:30:24,090
الهيدروجين بيروكسايد إلى ماء إلى إيش ماء وبالتالي

391
00:30:24,090 --> 00:30:33,550
منع اللي هو نشاط الـ Oxidative agents Geographical

392
00:30:33,550 --> 00:30:38,810
distribution جعل G6PD سجل في حالات كثيرة لكن أشهر

393
00:30:38,810 --> 00:30:41,470
المناطق اللي سجل فيها Western and Central Africa

394
00:30:41,470 --> 00:30:46,310
the Mediterranean region والـ Middle East و South

395
00:30:46,310 --> 00:30:53,200
East Asia رمز للـ G6PD أنزين بـ G6PD يعني designated

396
00:30:53,200 --> 00:31:02,320
as G6PD type 99% من الحالات من الـ white people عندهم

397
00:31:02,320 --> 00:31:11,960
هذا النوع لكن أكثر الأنواع خطورة هو الـ

398
00:31:11,960 --> 00:31:16,080
Mediterranean type اللي موجود في مناطق الـ

399
00:31:16,080 --> 00:31:21,910
Mediterranean لكن مراد المول على هذه المنطقة أن الـ

400
00:31:21,910 --> 00:31:30,530
prevalence is low يبقى الـ G6PD type موجود في 99% من

401
00:31:30,530 --> 00:31:36,490
الـ population of white والـ Mediterranean جزء من

402
00:31:36,490 --> 00:31:42,710
الـ white لكن النوع اللي فيها أخطر أنواع G6PD لكن هم

403
00:31:42,710 --> 00:31:49,140
أقل الـ prevalence في موقع تاني موجود في الـ Central

404
00:31:49,140 --> 00:31:54,420
Africa وسمّوه

405
00:31:54,420 --> 00:32:00,600
G6DA هو كل ما هناك أنه بيفرج عن الـ G6PD بـ Single

406
00:32:00,600 --> 00:32:04,240
Amino Acid Substitution لكن هذا الـ Amino Acid

407
00:32:04,240 --> 00:32:08,780
اللي دخل غيرنا الـ Electrophoretic Mobility يعني

408
00:32:08,780 --> 00:32:13,820
موقعه على الـ Electrophoresis بيبقى مختلف بشكل

409
00:32:13,820 --> 00:32:22,120
حوالي 20% هذا النوع من الـ American Black Men طبعا

410
00:32:22,120 --> 00:32:26,160
عشان نفرق بين الأنواع اللي توحكناها زي ما أنتم

411
00:32:26,160 --> 00:32:31,260
شايفين هذا النوع الطبيعي الأحمر والأحمر هذا زي ما

412
00:32:31,260 --> 00:32:36,260
أنتم شايفين بيدل إنه للخلية بقاها 120 يوم فهو

413
00:32:36,260 --> 00:32:40,680
بيأثر على الخلية فبتعيش 120 يوم تبعتها و still it

414
00:32:40,680 --> 00:32:45,150
can live more لكن هي عمرها هيك النوع التاني هو

415
00:32:45,150 --> 00:32:50,170
النوع الأصفر اللي موجود في الـ black people وزي ما

416
00:32:50,170 --> 00:32:55,170
أنتم شايفين هو نوع أقل severity لكن والخلية

417
00:32:55,170 --> 00:33:02,510
بتعيش في 80 يوم يعني بتتكسر قبل أو أنها حوالي 40

418
00:33:02,510 --> 00:33:08,550
يوم إذا كان بدها تعيش 120 يوم النوع الـ more severe

419
00:33:08,550 --> 00:33:12,130
هذا هو اللي موجود في الـ Mediterranean اللي هو G6PD

420
00:33:12,130 --> 00:33:16,510
type والخلية فيه لا تعيش أكثر من عشرين لخمسة وعشرين 

421
00:33:16,510 --> 00:33:22,050
يوم، معناته very severe. Mode of inheritance يعني

422
00:33:22,050 --> 00:33:25,370
الجين المسؤول عن G6PD موجود على الـ X-Chromosome في

423
00:33:25,370 --> 00:33:31,350
منطقة نهائية، عشان هيك بيسموه XQTR في منطقة أو 

424
00:33:31,350 --> 00:33:38,440
بجنب الجين المسؤول عن الـ factor 8. الـ Disorder بما 

425
00:33:38,440 --> 00:33:44,260
أنه X-linked يبقى it's manifested في الـ male

426
00:33:44,260 --> 00:33:50,040
expressed في الـ male عشان هيك بيسموه Hemizygote و

427
00:33:50,040 --> 00:33:55,780
بمجرد ما يكون عنده mutated X-chromosome بنيته الـ

428
00:33:55,780 --> 00:34:01,920
male is patient لكن في الـ female في عندها 2 X

429
00:34:01,920 --> 00:34:04,360
فبالتالي ممكن تكون heterozygous أو ممكن تكون

430
00:34:04,360 --> 00:34:09,600
homozygous، و الـ homozygous بيكون عندها نص الـ RBC's

431
00:34:09,600 --> 00:34:15,450
طبيعية و النص الثاني مشابه Pathophysiology يعني إيش

432
00:34:15,450 --> 00:34:18,950
بيعمل الـ Oxidant؟ يعني الـ Damage إما الـ

433
00:34:18,950 --> 00:34:23,070
Hemoglobin هو بيعمل الـ Heinz Body Formation وإما

434
00:34:23,070 --> 00:34:27,050
الـ  Schistocyte Membrane إذا كان Strong Oxidant

435
00:34:27,050 --> 00:34:32,230
وبالتالي بيعمل تكسير على المطرح وبالتالي تكسير الـ

436
00:34:32,230 --> 00:34:37,230
Hemolysis في الـ G6PD إما بيكون Extra-Vascular أو

437
00:34:37,230 --> 00:34:42,720
لأنه تكون داخل الخلية تكون في الخلية Heinz body متعرفة

438
00:34:42,720 --> 00:34:47,940
عليه الاسبلين مع  Graphiocytosis أو أن الـ oxidant

439
00:34:47,940 --> 00:34:51,520
قوي جدا لدرجة أنه ممكن يعمل red cell membrane

440
00:34:51,520 --> 00:35:01,020
damage وبيعمل Intravascular Hemorrhage فحوصات

441
00:35:02,570 --> 00:35:06,770
اللي ممكن نعملها عشان نشخص G6PD دي يعني بنشوف فيه

442
00:35:06,770 --> 00:35:11,550
elevated من الربن level الـ Haptoglobin بيكون very 

443
00:35:11,550 --> 00:35:20,830
low، هي مغلوب إنه يوريا و reticulocyte عالية الـ

444
00:35:20,830 --> 00:35:26,770
RBCs count، هيموجلوبينو يوريا هذا الـ body بنشوفها في

445
00:35:26,770 --> 00:35:32,010
الـ peripheral blood إذا سبقناها بـ methylene blue و

446
00:35:32,010 --> 00:35:36,790
الفحص الأخير اللي هو Methaemoglobin Reduction Test

447
00:35:36,790 --> 00:35:40,210
و أنا أقف هنا،  مشاء الله