1
00:00:20,700 --> 00:00:24,180
حاضر من جهة مشتركة بسم الله الرحمن الرحيم يوم أن 

2
00:00:24,180 --> 00:00:28,020
شاء الله هنستكمل hereditary platelet disorders بس

3
00:00:28,020 --> 00:00:32,140
هناخدها from the laboratory point of view يعني هنتطرق

4
00:00:32,140 --> 00:00:38,160
للفحصات التي نقوم بها لكي نشخص platelet 

5
00:00:38,160 --> 00:00:45,060
disorders طبعا معروف من مظاهر ال platelet

6
00:00:45,060 --> 00:00:49,580
disorders أن يكون فيه بتاشي وهذه صورة معجلة لل

7
00:00:49,580 --> 00:00:56,150
بتاشيهي على مستوى رجلين كاملة في bleeding شايفينها

8
00:00:56,150 --> 00:01:01,530
أنتوا أو لا؟ ما يميزها طبعا في كثير من الناس ممكن

9
00:01:01,530 --> 00:01:06,270
أقول لك قدر حساسية it's an allergy الفرق بينها و بين

10
00:01:06,270 --> 00:01:12,370
ال allergy أن حاجتين الحاجة الأولانية أنه does not 

11
00:01:12,370 --> 00:01:13,270
blanch

12
00:01:16,070 --> 00:01:19,590
بتضغط عليها بتحوش أنت في الحساسية بتضغط عليها

13
00:01:19,590 --> 00:01:24,750
بتلاقي المنطقة صارت صفراء مظبوط لأنها superficial

14
00:01:24,750 --> 00:01:30,150
100% بس هذه لأ already bleeding under the skin

15
00:01:30,150 --> 00:01:35,150
فمهما تضغط عليها it will not disappear الحاجة

16
00:01:35,150 --> 00:01:40,110
الثانية أن it's not palpable فالاليرجي بتلاقي فيه

17
00:01:40,110 --> 00:01:45,530
tender and palpable ماشي بتلاقيه محسوسة ومعيشو

18
00:01:45,530 --> 00:01:50,210
محجرة مظبوط tender and palpable بس هنا لأ it's not

19
00:01:50,210 --> 00:01:53,910
palpable لأنه it's under the skin leak over the

20
00:01:53,910 --> 00:01:57,370
skin طيب

21
00:01:57,370 --> 00:02:02,250
آخر أمراض المراثية التي تتعلق بال platelet

22
00:02:02,250 --> 00:02:06,890
function قسموها according to the platelet function

23
00:02:06,890 --> 00:02:12,060
according to the stages of platelet function فكنا

24
00:02:12,060 --> 00:02:14,900
بنعرف أن الـ stages of platelet function الـ

25
00:02:14,900 --> 00:02:18,580
platelet يتمور في ثلاث مراحل أساسية أو خمس مراحل

26
00:02:18,580 --> 00:02:22,640
حسب التقسيم الإكلينيكي مرحلة الأولى أدهيجيا

27
00:02:22,640 --> 00:02:27,980
وبالتالي في أمراض تتعلق بالأدهيجيا ثم المرحلة

28
00:02:27,980 --> 00:02:33,000
الثانية change in shape هي أخدنا بظبط ثم secretion

29
00:02:33,000 --> 00:02:37,680
وبالتالي في احتمال في أمراض تتعلق بال secretion

30
00:02:45,400 --> 00:02:50,320
أمراض تتعلق بالـ aggregation ثم هناك Miscellaneous

31
00:02:50,320 --> 00:02:56,860
Defects حسب الميكانيزمات و هناك Miscellaneous

32
00:02:56,860 --> 00:03:02,040
مختلفة يعني متشعرة سنبدأ بأول Defect وهو الذي

33
00:03:02,040 --> 00:03:07,800
يتعلق بالـ adhesion process وعشان أذكركم الـ

34
00:03:07,800 --> 00:03:14,660
adhesion هي عبارة عن عملية بتسير بعد blood vessel

35
00:03:14,660 --> 00:03:18,460
injury بعد blood vessel injury بيطلع ال

36
00:03:18,460 --> 00:03:22,740
von Willebrand اللى بربط ال platelet بالcollagen of

37
00:03:22,740 --> 00:03:27,620
sub endothelium صح؟ ال von Willebrand بربط ممسك ال

38
00:03:27,620 --> 00:03:31,520
platelet من خلال ال receptors سميناه glycoprotein

39
00:03:31,520 --> 00:03:38,320
IB  IX V ماشي

40
00:03:38,320 --> 00:03:47,120
شباب؟ يبقى الخلل في ال adhesion defect ممكن نحصله

41
00:03:47,120 --> 00:03:54,540
بإما غياب ال receptor أو غياب ال von Willebrand ماشي؟

42
00:03:54,540 --> 00:03:59,280
اللي هو اللي برضه فغياب ال receptor بيسموه المرض

43
00:03:59,280 --> 00:04:05,460
Bernard Soulier syndrome وفي حالة غياب الرابط أو

44
00:04:05,460 --> 00:04:13,670
von Willebrand بيسموه المرض von Willebrand disease ماشي هنبدأ بأول

45
00:04:13,670 --> 00:04:21,770
واحد وهو Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome

46
00:04:21,770 --> 00:04:28,370
Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome

47
00:04:28,370 --> 00:04:29,770
Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome

48
00:04:29,770 --> 00:04:30,730
Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome

49
00:04:30,730 --> 00:04:30,750
Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome

50
00:04:30,750 --> 00:04:33,910
Bernard Soulier syndrome

51
00:04:33,910 --> 00:04:44,120
Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome وبيتميز بالآتي،

52
00:04:44,120 --> 00:04:48,940
انتبهوا عليها، بيتميز بثلاث شغلات أشبه، الشغلة

53
00:04:48,940 --> 00:04:57,100
الأولانية أنه بيكون في moderate or severe absence

54
00:04:57,100 --> 00:05:01,320
للplatelet، يعني في thrombocytopenia moderate

55
00:05:01,320 --> 00:05:05,120
to severe أو severe thrombocytopenia

56
00:05:18,760 --> 00:05:23,360
العامل الثاني الذي موجود وهو giant platelet قديش

57
00:05:23,360 --> 00:05:27,200
فعل جسم طبيعي يوم ما تقل platelet شباب المصنع

58
00:05:27,200 --> 00:05:32,440
بيحاول يصنع أكثر لكن ما بيحصل سيكتف الواصل

59
00:05:32,440 --> 00:05:36,900
selective removal from display فبتقل الأول بوم

60
00:05:37,950 --> 00:05:45,450
فالسر بيمشي مجنون فبصنع بسرعة أكبر فبتطلع platelet

61
00:05:45,450 --> 00:05:50,810
أكبر ففي ال thrombocytopenia في جيانت platelet و

62
00:05:50,810 --> 00:05:57,140
طبيعي في غياب ال platelet أو قلة عملها ال bleeding صح

63
00:05:57,140 --> 00:06:01,000
فبالتالي في spontaneous bleeding وهذه ال

64
00:06:01,000 --> 00:06:04,300
classification التي حكيناها سابقا أن يوم ما تقل

65
00:06:04,300 --> 00:06:10,380
platelet عن عشرين ألف spontaneous bleeding الخلل

66
00:06:10,380 --> 00:06:14,080
الأساسي في Bernard Soulier syndrome, sorry disease هو غير ال

67
00:06:14,080 --> 00:06:21,480
receptor وهو GPIb IX and V  وهو Bernard Soulier syndrome

68
00:06:21,480 --> 00:06:27,610
دائما مكون من أكثر من ايهاش من monomer

69
00:06:27,610 --> 00:06:35,450
يعني أكثر من ايهاش من molecule وجاروا في حوالي

70
00:06:35,450 --> 00:06:44,570
عشرين ألف نسخة من هذا receptor الذي

71
00:06:44,570 --> 00:06:48,870
موجود على شكل heterodimer ثلاثة molecule

72
00:06:48,870 --> 00:07:01,370
glycoprotein I ثم glycoprotein IX and V والثلاثة

73
00:07:01,370 --> 00:07:06,410
بيصنعوا من أماكن مختلفة ال I gene تبعه موجود

74
00:07:06,410 --> 00:07:12,730
على كروموسوم رقم 17 بينما ال IX and V الجينات

75
00:07:12,730 --> 00:07:18,860
موجودة على كروموسوم رقم 8 ووجدوا أن معظم الـ

76
00:07:18,860 --> 00:07:24,460
mutation موجودة على شكل missense الـ mutation أو

77
00:07:24,460 --> 00:07:27,920
الـ frameshift وهذا كلكم بتعرفوا أنه بيعمل

78
00:07:27,920 --> 00:07:33,780
premature stop codon فالمحصلة أنه either

79
00:07:33,780 --> 00:07:38,060
quantitative أو qualitative مفهوم، ماشي؟ وهذا الذي

80
00:07:38,060 --> 00:07:43,580
بنشوفه في مرض منها النوع معظم ال mutation موجودة

81
00:07:43,580 --> 00:07:53,950
في GPIb الـ IX rare والـ V ما فيش قبلتهش وهذه صورة

82
00:07:53,950 --> 00:07:59,290
معبرة على أن هذه مواقع الجينات على كل الكروموسومات

83
00:07:59,290 --> 00:08:06,770
فاهشي؟ كيف نشخص الشخص؟ مرض دا disease بنحكي عنه أنه

84
00:08:06,770 --> 00:08:10,980
ما فيش عنده platelet وما في عنده نزفة، صح؟ طبعا من

85
00:08:10,980 --> 00:08:15,060
الفحصات التي ممكن نشخصها التي هي ال bleeding time

86
00:08:15,060 --> 00:08:19,540
صح it's not sensitive أو it's not specific زي ما

87
00:08:19,540 --> 00:08:25,140
بيقولوها لكن ال it's one of the لغاية الآن used

88
00:08:25,140 --> 00:08:31,360
test في خلال في ال platelet التي تبقى في خلال خلاج في

89
00:08:31,360 --> 00:08:33,700
ال bleeding time طبعا ال bleeding time يكون في

90
00:08:33,700 --> 00:08:34,200
prolonged

91
00:08:42,170 --> 00:08:45,930
ليه؟ لأنه نتطلع عليها بالناس ال diameter تبعها

92
00:08:45,930 --> 00:08:49,850
أكثر من ثلاثة و نصف micro أكثر من إيش؟ ثلاثة و نصف

93
00:08:49,850 --> 00:08:54,170
micro يا شباب هو normal level لأنه ال platelet

94
00:08:54,170 --> 00:09:02,510
بتعرف بإن ال diameter تبعها ثلث ال normal RBC's

95
00:09:02,510 --> 00:09:09,130
ماشي من ثمانية لعشرة يعني جديش الثلث ثلث العشرة

96
00:09:12,160 --> 00:09:18,120
فهي ثلث يبقى أكثر من ثلث ال normal RBC له 3

97
00:09:18,120 --> 00:09:21,280
.5 ميكرومتر ودي برضه صورة معبرة ده زي ما أنتم

98
00:09:21,280 --> 00:09:27,420
شايفين هذه عبارة عن platelet كبرت

99
00:09:27,420 --> 00:09:31,060
حد

100
00:09:31,060 --> 00:09:34,460
ثاني يا شباب كيف نشخص يبقى نمرة واحد شخصنا ب

101
00:09:34,460 --> 00:09:38,280
bleeding time نمرة اثنين عملنا blood film وشوفنا

102
00:09:38,280 --> 00:09:42,540
فيه giant platelet نمرة ثلاثة في حاجة بيسموها

103
00:09:42,540 --> 00:09:47,960
aggregation tests aggregation study وهي كالآتي

104
00:09:47,960 --> 00:09:51,900
انتبهوا عليها عشان أشرح لكم إياها بالمجمل وبعدين

105
00:09:51,900 --> 00:09:56,780
نمشي على التي هي ال flow cytometry أو التقنية

106
00:09:56,780 --> 00:10:04,480
العربية ال aggregation study أنك تدرس ال function

107
00:10:04,480 --> 00:10:06,940
of the platelet

108
00:10:11,570 --> 00:10:18,970
ماشي وببساطة بتتم من خلال إضافة certain agonist

109
00:10:18,970 --> 00:10:25,650
على البلد كلنا عرفنا ال agonist سابقا أن هو المادة

110
00:10:25,650 --> 00:10:30,710
التي ترتبط من البلد التي بتنشطها، صح؟ بترتبط من

111
00:10:30,710 --> 00:10:36,860
البلد التي بتنشطها، يومك نشطها بتعمل إيه؟ ماشي؟ كيف

112
00:10:36,860 --> 00:10:43,200
نقيس هذه الصفة؟ كيف نقيس هذه الصفة؟ ماشي؟ قالوا it

113
00:10:43,200 --> 00:10:49,580
is usually measured by photometric procedures

114
00:10:49,580 --> 00:10:54,640
بتتقاس ماشي؟

115
00:10:54,640 --> 00:10:57,940
either absorbance or transmittance بالفوتومتري

116
00:10:57,940 --> 00:11:01,520
يبقى بتتقاس absorbance أو إيش أو transmittance

117
00:11:05,920 --> 00:11:09,840
it's not a spectrophotometer فوتوميتر بنقيس من

118
00:11:09,840 --> 00:11:16,580
خلاله إما absorbance وإما transmittance في حالة ال

119
00:11:16,580 --> 00:11:21,420
aggregation study إحنا بنقيس ال transmittance و

120
00:11:21,420 --> 00:11:26,640
العملية ببساطة عشان بقى انتبهوا عليها بتتم كالاتي

121
00:11:26,640 --> 00:11:33,500
بنجيب platelet-rich plasma، platelet، rich إيش،

122
00:11:33,500 --> 00:11:38,360
plasma، بنحطها في test tube، يوم ما نجيبه platelet

123
00:11:38,360 --> 00:11:41,200
rich plasma، يعني فيه platelet في البلازما، بتكون

124
00:11:41,200 --> 00:11:44,400
ال platelet معلقة في البلازما ولا بتكون إيش؟

125
00:11:44,400 --> 00:11:47,500
معلقة، بتكون transmit، إبت، شو بتعكس هذا على 

126
00:11:47,500 --> 00:11:50,920
البلازمة؟ إن البلازمة بتكون turbulent، بتكون إيش؟

127
00:11:50,920 --> 00:11:57,220
تربط، يعني لو قصنا الـtransmittance للقنبوبة هذه اللي

128
00:11:57,220 --> 00:12:01,840
فيها platelet معلقة في بلازمة الـtransmittance

129
00:12:01,840 --> 00:12:05,260
بيكون عالي ولا واطي؟ عالي، أنت.. أنا متخفض، أنا

130
00:12:05,260 --> 00:12:08,360
في بدأت.. تعالجت.. تعالجت، تعالجت، تعالجت،

131
00:12:08,360 --> 00:12:08,600
تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت،

132
00:12:08,600 --> 00:12:09,820
تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت،

133
00:12:09,820 --> 00:12:09,960
تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت،

134
00:12:09,960 --> 00:12:14,520
تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعالجت، تعال

135
00:12:19,710 --> 00:12:23,590
طيب لو أضفنا على هذه الأنبوبة agonist، شو بدي 

136
00:12:23,590 --> 00:12:29,430
يشير؟ لما يشير فيك مليش؟ شو بيشير في ليش؟ في

137
00:12:29,430 --> 00:12:30,030
البلد؟

138
00:12:33,050 --> 00:12:37,450
ماشي لإنه بزيد خلاص تصير Plumb وأنت ترسّب في جعله

139
00:12:37,450 --> 00:12:41,390
مبوبة، ماشي؟ طيب لو قصنا الـTransmittance في هذا

140
00:12:41,390 --> 00:12:46,830
الحالة، شو بزيد؟ 100%، بزيد، فبالتالي الفرق في الـ

141
00:12:46,830 --> 00:12:54,910
Transmittance ما بين Zero Time و After Addition الـ

142
00:12:54,910 --> 00:12:59,270
Agonist هو عبارة عن Indication للـPlatelet

143
00:12:59,270 --> 00:13:03,100
Function يعني بيصير aggregation ولا بيصير إيش 

144
00:13:03,100 --> 00:13:07,160
aggregation quantity ولا quantity؟ كوانتيت ولا

145
00:13:07,160 --> 00:13:10,580
كوانتيت؟ لأ لأ بتصير quantity بتخيص إقامة أو

146
00:13:10,580 --> 00:13:14,400
إكثار و بتعكس.. أنا جيت حافظجيك صور لهذا الموضوع

147
00:13:14,400 --> 00:13:23,540
و بتعكس على شكل chart لماشي قرائتك فتطلع.. قبلكوا

148
00:13:23,540 --> 00:13:28,720
شفتوا جهاز لسم القلب؟ مش فيه إبرة الـECG مش فيه 

149
00:13:28,720 --> 00:13:32,100
إبرة قاعدة بترسم curves ماشي نفس التحكاية هذه

150
00:13:32,100 --> 00:13:37,080
بتعطيك إياش بتعطيك اللي هو response in figures بما

151
00:13:37,080 --> 00:13:42,540
يشبه اللي هو الـECG وبالتالي بتقيسلك إذا في

152
00:13:42,540 --> 00:13:46,760
response or there is no response يعني إذا كان في

153
00:13:46,760 --> 00:13:50,200
response في حركة للإبرة ولا لا وإذا ما فيش response

154
00:13:50,200 --> 00:13:55,140
عادة الإبرة بتكون إياش يعني في محل مفهوم شباب؟ ولا

155
00:13:55,140 --> 00:14:00,510
أنا هتشوفها بالكلام إحدى الطرق لقياس الـPlatelet

156
00:14:00,510 --> 00:14:05,770
Function هو هذا التكنيك، ووجدوا تكملال الموضوع

157
00:14:05,770 --> 00:14:10,050
انتبهوا عليها يا شباب، وجدوا أنه there are

158
00:14:10,050 --> 00:14:17,970
different responses by using different agonists،

159
00:14:17,970 --> 00:14:20,210
ماشي؟ يعني حتى

160
00:14:31,790 --> 00:14:36,470
عشان هيك الـprocedure بحد ذاته مش كتير مهم، مش

161
00:14:36,470 --> 00:14:42,330
سهل، مش يعني تجيب البوبة وتاخد الـtransmitters في

162
00:14:42,330 --> 00:14:45,970
البداية وبعد ما تضيف الـagonist عملية صعبة، مش 

163
00:14:45,970 --> 00:14:51,300
صعبة، لكن المهم في ذلك بعد ذلك هو الـinterpretation

164
00:14:51,300 --> 00:14:56,500
of your results أنك تعرف تقرأ نتائجك، ماشي؟ لكن

165
00:14:56,500 --> 00:15:00,740
لأنه في different behavior للـplatinum في كل مرض

166
00:15:00,740 --> 00:15:06,000
مختلف، ماشي؟ لكن اليوم سهلو علينا خالص صار في

167
00:15:06,000 --> 00:15:11,980
software، ماشي؟ خاص بهذا الموضوع فقط حسب النتيجة

168
00:15:11,980 --> 00:15:17,760
بديك تشخيص مباشرة على طول، ماشي؟ في software الآن

169
00:15:17,760 --> 00:15:25,340
بيبيع في السوق بحسب نتيجة التشخيص اللي ممكن يطلع

170
00:15:25,340 --> 00:15:30,980
هذه تقنية 

171
00:15:30,980 --> 00:15:35,340
تالية أشخص من خلال الـplatelet function الـ

172
00:15:35,340 --> 00:15:39,440
procedure الرابع اللي أنا ممكن أشخص من خلاله

173
00:15:41,980 --> 00:15:45,720
أو البرنامج solier disease بدأها هو الـflow

174
00:15:45,720 --> 00:15:49,020
cytometer وكلنا عارفين الـflow cytometer كيف

175
00:15:49,020 --> 00:15:52,400
بتشجع أو كيف بيش الـprinciple of flow cytometer

176
00:15:52,400 --> 00:15:57,180
اللي بيصير شبه إنه احنا بنستخدم monoclonal antibody

177
00:15:57,180 --> 00:16:02,300
for each receptor على سطح البليتين يعني for each

178
00:16:02,300 --> 00:16:07,820
CD على سطح البليتين لأن كل receptor أخذ رقم خاص

179
00:16:07,820 --> 00:16:11,520
فاكرين لما خلعتلكم الـCD اختصار ليش؟

180
00:16:15,270 --> 00:16:19,450
عشان أعطوا الـCDs الأنتيجينات اللي موجودة على سطح

181
00:16:19,450 --> 00:16:25,550
الخلايا أرقام مختلفة صح؟ فصار فينا CD واحد واثنين

182
00:16:25,550 --> 00:16:29,770
وثلاثة وكل CD indication for the mean for

183
00:16:29,770 --> 00:16:33,850
certain receptor نجوا إن الـreceptor اللي على سطح

184
00:16:33,850 --> 00:16:40,570
الـplatelet اللي والـglycoprotein 1B هو رقمه CD42

185
00:16:40,570 --> 00:16:49,690
CDR42 وبما إنه هيتيرو ديامر موجود على شكل 1B V 1X

186
00:16:49,690 --> 00:16:55,610
يبقى فيه عندنا ثلاثة CD صح؟ عشان ما يبعدوش ويده

187
00:16:55,610 --> 00:17:02,490
قالوا الـCD42 هدول من الـDA وB وC فقلّوا Monoclonal

188
00:17:02,490 --> 00:17:10,220
Antibody للتلاتة هيتيرو ديامر ماشي، شو بيصير شباب؟

189
00:17:10,220 --> 00:17:15,680
مدخل الـplatinum على

190
00:17:15,680 --> 00:17:21,760
monoclonal antibody إذا الـreceptor موجود، نمسح

191
00:17:21,760 --> 00:17:31,060
فيه وإذا مش موجود، لكل مسكة، tag تدلنا سجن، يعني

192
00:17:31,060 --> 00:17:35,590
بعيد الـconcentration ومبعدد، فاهمين عليا؟ يبقى هذه

193
00:17:35,590 --> 00:17:40,290
طريقة وطريقة sensitive ومحترمة جدا بنقيش من خلالها

194
00:17:40,290 --> 00:17:47,130
presence or absence of this receptor even in the

195
00:17:47,130 --> 00:17:53,970
heterodimer form تبعه، ماشي؟ يبقى كم طريقة أنا

196
00:17:53,970 --> 00:17:58,030
قصد فيها؟ أربع طرق، bleeding time، ثم morphology،

197
00:17:58,030 --> 00:18:02,120
ثم aggregation study، ثم flow cytometry طبعا this

198
00:18:02,120 --> 00:18:05,960
is a photo meter شايفينها يا شباب؟ جهاز عادي زي

199
00:18:05,960 --> 00:18:09,940
اللي بتقيسه عليه لكن هي زي ما أنتم شايفين مزود

200
00:18:09,940 --> 00:18:17,640
بيهاش بـchart ماشي chart paper اللي أنتم تسمع

201
00:18:17,640 --> 00:18:22,800
عليها هيبقى عن إياش رسم بياني عادي برقة رسم بياني

202
00:18:22,800 --> 00:18:27,420
بيطلع عليها متار وهي الـprocedure يا شباب هي long

203
00:18:27,420 --> 00:18:32,170
movement وهي الـplate المعلقة وهاي الضوء اللي بدنا

204
00:18:32,170 --> 00:18:37,730
نقيسه في البداية بيكون إياش قليل بعد ما يصير فيه

205
00:18:37,730 --> 00:18:43,650
cycling down بيصير فيه إياش كتير وبدناش نسهلة الـ

206
00:18:43,650 --> 00:18:49,550
steric part أو الـmagnetic part بنحط في الأنبوبة

207
00:18:49,550 --> 00:18:53,970
عارفين ليه؟ بالظبط بيعمل حركة لأن ضروري الـplanet

208
00:18:53,970 --> 00:18:58,980
تكون بحركة مستمرة وإلا لو ما فيش حركة وصلها settling

209
00:18:58,980 --> 00:19:05,420
ده إن هذا sort of activity صح؟ فعلا بنقيس الطريقة

210
00:19:05,420 --> 00:19:09,680
بشكل هذا وهي الـresponse يا شباب هاي شايف؟ شايفين؟

211
00:19:09,680 --> 00:19:14,500
في عندنا خطين في عندنا أسود وهو الـcontrol و

212
00:19:14,500 --> 00:19:20,440
الأحمر هو الـpatient ماشي؟ الأسود هو الـcontrol و

213
00:19:20,440 --> 00:19:21,620
الأحمر هو إيش؟

214
00:19:24,590 --> 00:19:31,810
وإذا أنتم ملاحظين الـresponse بيصير على شكل two

215
00:19:31,810 --> 00:19:38,190
wave مش واحدة two wave ماشي طبعا ممكن يكون على one

216
00:19:38,190 --> 00:19:44,710
wave أو two wave أو even three wave فـالـtwo wave

217
00:19:44,710 --> 00:19:52,640
هي Indication لـprimary وsecondary aggregation طب

218
00:19:52,640 --> 00:19:55,580
كيف بيصير الـprimary والـsecondary aggregation؟

219
00:19:55,580 --> 00:19:59,700
يعني الـaggregation بتصير على خطوتين، ماشي؟

220
00:19:59,700 --> 00:20:03,320
الخطوة الأولى اللي هي عشان بقى هو أول ما تبدأ

221
00:20:03,320 --> 00:20:11,400
تتنشط الـplatelet بتطلع شوية ADP، من مين؟ من الـ

222
00:20:11,400 --> 00:20:13,480
platelet، ما هو موجود في الـplatelet، dense

223
00:20:13,480 --> 00:20:18,560
granules، dense granules، مظبوط؟ لشوية هادى، في

224
00:20:18,560 --> 00:20:23,230
البداية بتدينا الـfirst wave، اللي هي هادى هذا ده

225
00:20:23,230 --> 00:20:29,950
يعني، شايفين الأولاني هذا؟ and this is reversible

226
00:20:29,950 --> 00:20:36,970
في الغالب إيش؟ reversible بعد هيك بيصير في

227
00:20:36,970 --> 00:20:43,790
complete degranulation فبتطلع كمية كبيرة من الـ100

228
00:20:43,790 --> 00:20:49,850
فبتعمل irreversible aggregation or agglutination

229
00:20:49,850 --> 00:20:54,360
irreversible procedures بيكون إيه عشان..

230
00:20:54,360 --> 00:20:57,980
irreversible ما بترجع للـplatelet في كلامها أبدا

231
00:20:57,980 --> 00:21:02,900
عشان هيك بيكون الـresponse عليها مرحلتين primary و

232
00:21:02,900 --> 00:21:08,800
secondary response ماشي يا سيباها؟ طيب في

233
00:21:08,800 --> 00:21:14,220
الـbernerdsonier disease والـvolvalbrand disease

234
00:21:14,220 --> 00:21:20,620
اثنين have the same response ماشي؟

235
00:21:23,780 --> 00:21:30,060
in the aggregation study كيف قالوا دي response

236
00:21:30,060 --> 00:21:38,100
تقول agonist except rest وستة except rest وستة أو

237
00:21:38,100 --> 00:21:43,480
rest وستة حسب في تلفزوش الـD فاهمين يا شباب ولو

238
00:21:43,480 --> 00:21:48,240
طلعناها هنلاقي فيه response لـADP ولا في شيء لحظة الـ

239
00:21:48,240 --> 00:21:51,940
patient ماشي مع الـnormal الـcontrol ماشي في

240
00:21:51,940 --> 00:21:56,080
response للـepinephrine ولا لا؟ في response للـ

241
00:21:56,080 --> 00:22:00,720
ما حدثتوا ستة؟ شايفين الـpatient إيش؟ ما صلاش،

242
00:22:00,720 --> 00:22:07,400
ما فيهوش بقى، يبقى في المرضى هناك إجابة لجميع الـ

243
00:22:07,400 --> 00:22:12,200
Agonists إلا أن الـRestocetin هو نوع من أنواع الـ

244
00:22:12,200 --> 00:22:16,160
Antibiotic يستخرج من.. هو Antibiotic يستخرج من

245
00:22:16,160 --> 00:22:20,640
نوع من أنواع البلاكتيريا، وهو Strong Agonist، وهو

246
00:22:20,640 --> 00:22:25,020
Strong Agonist يعني ينشط عنده القدرة إنه ينشط للـ

247
00:22:25,020 --> 00:22:31,070
Platelet حتى المثبت بالفرنالين لكن في غياب الـ

248
00:22:31,070 --> 00:22:36,010
receptor لو مش مثبتة ولا مش عارف إيش مستحيل يصير

249
00:22:36,010 --> 00:22:44,650
فيه في اللي هو الـaggregation process، المفهوم مش

250
00:22:44,650 --> 00:22:50,880
يُبقى أحد عنده سؤال؟ أحسنت، 

251
00:22:50,880 --> 00:22:55,060
هذا سؤال قيم جدا، بس قبل ما أجاوبك، أنا جئت بورجي،

252
00:22:55,060 --> 00:22:59,200
أنا جئت هذا يا شباب، هذه صورة معبرة برضه لمين؟

253
00:22:59,200 --> 00:23:06,600
للمرادين، هي عبارة عن هذه الـplatelet، ماشي،

254
00:23:06,600 --> 00:23:09,440
في جواها وفوق الـbrand، احنا قلنا الـplatelet وفوق

255
00:23:09,440 --> 00:23:13,760
الـbrand يخزن في موقعين، في الـplatelet وفي أيش؟

256
00:23:13,760 --> 00:23:15,220
الـplatelet alpha granules

257
00:23:18,110 --> 00:23:21,250
في الـ endothelial cells في الـ  well blood places

258
00:23:21,250 --> 00:23:25,990
فاكرينها؟ مخازن، مخازن، مياه في الماء، فهذه عبارة

259
00:23:25,990 --> 00:23:29,870
عن سورمان، هاي الـreceptor وهذا الجزيء الأحمر هو

260
00:23:29,870 --> 00:23:33,910
عبارة عن الـ von Willebrand يوم يكون فيه pernal

261
00:23:33,910 --> 00:23:37,850
von Willebrand disease، هاي الـplatelet مافيش عليها ولا

262
00:23:37,850 --> 00:23:41,630
receptor، لكن الـ von Willebrand موجود ولا لا؟

263
00:23:41,630 --> 00:23:46,780
موجود، وهي طبعا لما يكون فيه von Willebrand disease ال

264
00:23:46,780 --> 00:23:52,260
receptor موجود لكن الـ von Willebrand غايب، كيف بفرق

265
00:23:52,260 --> 00:23:58,300
بين المرضين in the laboratory by aggregation study

266
00:23:58,300 --> 00:24:04,300
لما زالت النتائج واحدة في الجهتين بنفرق كالآتي

267
00:24:04,300 --> 00:24:09,940
انتبه عليها ببساطة بعمل التحسيس

268
00:24:18,820 --> 00:24:25,040
بعد فحص مرة ثانية by addition of normal plasma

269
00:24:25,040 --> 00:24:29,340
يعني 

270
00:24:29,340 --> 00:24:33,980
تحتوي على كل المكونات، إذا صار في correction

271
00:24:33,980 --> 00:24:35,780
للنتيجة

272
00:24:39,920 --> 00:24:44,080
as a source of normal blood، البلازما اللي أضفناها

273
00:24:44,080 --> 00:24:47,960
هي source of mean of normal blood، إذا ما صار فيه

274
00:24:47,960 --> 00:24:53,840
correction بيكون في الـ .. بيكون في نفس الشيء أو 

275
00:24:53,840 --> 00:24:57,180
هي الـ differentiation اللي أنا حاولت أحكيها حتى أندي 

276
00:24:57,180 --> 00:25:05,590
سؤال any question يا شباب؟ ناخذ المرض الثاني وهو

277
00:25:05,590 --> 00:25:09,330
defects in platelet-platelet interaction أو in

278
00:25:09,330 --> 00:25:13,290
aggregation، هذاك كان خلل في الـ adhesion صح؟ هنا

279
00:25:13,290 --> 00:25:16,530
الخلل وين؟ في الـ aggregation وجانوا في الـ

280
00:25:16,530 --> 00:25:22,390
aggregation في two important disease، واحد اسمه

281
00:25:22,390 --> 00:25:27,730
congenital afibrinogenemia، إيش اسمه؟ congenital a

282
00:25:27,730 --> 00:25:33,190
fibrinogenemia، يعني غياب في الـ fibrinogen، إيه

283
00:25:33,190 --> 00:25:40,470
يعني أبسط صح؟ غياب في الـ fibrinogen واحنا عارفين

284
00:25:40,470 --> 00:25:44,150
إن الـ fibrinogen هو اللي .. هو اللي مربط زي اللي 

285
00:25:44,150 --> 00:25:48,490
في الـ  platelet في الـ collagen صح؟ أو بكل .. اجلاز من

286
00:25:48,490 --> 00:25:52,250
بستينيا بيكون فيه غياب في الـ receptor بتاع الـ

287
00:25:52,250 --> 00:25:53,210
aggregation وهو

288
00:25:59,030 --> 00:26:03,550
2b3A مظبوط، يعني زي الفرد الأول يعني يا غياب في الـ

289
00:26:03,550 --> 00:26:05,410
receptor يا غياب في الـ ligand يا غياب في الـ

290
00:26:05,410 --> 00:26:10,850
receptor يا غياب في الـ ligand، وهنشوفه في Glanzmann

291
00:26:10,850 --> 00:26:20,510
Glanzmann ده اسم عالم سويسري أو سويدي عفواً هو طبيب

292
00:26:20,510 --> 00:26:27,270
أطفال اكتشف هذا المرض واكتشفه في مرحلة مبكرة جداً

293
00:26:27,850 --> 00:26:32,790
وهو هالي صورته وجاء

294
00:26:32,790 --> 00:26:37,230
أنه غياب في الـ Glanzmann disease يكون غياب لـ

295
00:26:37,230 --> 00:26:43,030
receptor 2b3a، ولما اجوا يدرسوا الـ 2b3a receptors

296
00:26:43,030 --> 00:26:46,390
لجوا إنه في 80 ألف نسخة من الـ receptor هذا موجود

297
00:26:46,390 --> 00:26:52,090
على كل platelet، ماشي، وهو عبارة عن برضه complex

298
00:26:52,090 --> 00:26:59,630
molecule، بيعتمد على الـ Calcium في ربطته، في

299
00:26:59,630 --> 00:27:06,270
تجميعته، in its complexity، وإنه موجود في الـ gene

300
00:27:06,270 --> 00:27:12,690
تبعه على كروموزوم سبعة عشر، وإن كل أنواع الـ mutation

301
00:27:12,690 --> 00:27:22,000
لجواها في هذا الـ receptor، في هذا الـ gene، وإنه محصل

302
00:27:22,000 --> 00:27:27,000
عن هذه الـ gene الـ mutation إما quantitative وإما

303
00:27:27,000 --> 00:27:38,180
qualitative، أكبر منها، وهذه الكروموزومات الثانية، طيب

304
00:27:38,180 --> 00:27:43,740
الخلل اللي موجود في هذا المرض الـ Glanzmann هو غياب

305
00:27:43,740 --> 00:27:46,980
في الـ aggregation، مدام في خلل في الـ receptor تبع

306
00:27:46,980 --> 00:27:50,810
الـ aggregation يبقى في غياب في الـ aggregation، طبعاً في

307
00:27:50,810 --> 00:27:56,730
other technique عملوها، لجوا فيه كمان receptor

308
00:27:56,730 --> 00:28:01,470
ثانية كمان، صفات ثانية موجودة منها إنه عدم قدرة الـ

309
00:28:01,470 --> 00:28:06,090
platelet إنها ت spread، إنها تنفرد على سطح

310
00:28:06,090 --> 00:28:10,650
subendothelial matrix، ودي in vitro technique

311
00:28:10,650 --> 00:28:16,470
which means إنه في خلل في الـ adhesion كمان، لإن الـ

312
00:28:16,470 --> 00:28:17,130
fibrinectin

313
00:28:23,230 --> 00:28:28,810
absent، وخلال آخر جاله الـ fibrinogen اللي موجود

314
00:28:28,810 --> 00:28:32,890
في الـ alpha granules تبع platelet بيكون قليل أو

315
00:28:32,890 --> 00:28:36,850
absent، طبعاً كلكم بتعرفوا إنه في coagulation factor

316
00:28:36,850 --> 00:28:40,990
موجودة في الـ alpha granules والـplatelet، فاكرينهم؟

317
00:28:40,990 --> 00:28:50,900
آه، واحد أو اثنين أو سبعة أو ثمانية، في تسعة وعشرة

318
00:28:50,900 --> 00:28:56,180
أو ثلاثة عشر، ما بديش كلهم، سبتهم، ذاكروا كلهم في

319
00:28:56,180 --> 00:29:04,640
تسعة وثلاثة عشر، طيب خلاص، والـ five origin واحد و

320
00:29:04,640 --> 00:29:14,840
اثنين، خمسة، ثمانية، ثلاثة عشر، ماشيين خمسة، كلهم موجودين في

321
00:29:14,840 --> 00:29:18,960
الـ alpha granules تبعت مين؟ تبعت الـ platelet، لكن اللي

322
00:29:18,960 --> 00:29:23,480
بيهمنا في هذا المرض fibrinogen صح؟ لإن هو اللي بده يربط

323
00:29:23,480 --> 00:29:27,060
هو ليش؟ اللي بده يربط هو الـ ligand في هذه الحالة

324
00:29:27,060 --> 00:29:33,160
هو الـ bridge، فبيكون غايب أو decreased في الـ alpha

325
00:29:33,160 --> 00:29:37,400
granules of it، inherited as autosome على الكروموسوم

326
00:29:37,400 --> 00:29:42,300
manner، والـ patient suffered from a wide spectrum

327
00:29:46,660 --> 00:29:49,600
بأشكالها المختلفة، under the skin, petechiae،

328
00:29:49,760 --> 00:29:54,540
ecchymosis، بيعاني من recurrent epistaxis، بيعاني من

329
00:29:54,540 --> 00:30:00,820
gastrointestinal hemorrhage، قد حالة، menorrhagia،

330
00:30:00,820 --> 00:30:05,580
and immediate bleeding even after small or minor

331
00:30:05,580 --> 00:30:13,020
trauma، فش، منزلّف، بيبطل يعيش؟ دقيقة، لحظة،

332
00:30:13,020 --> 00:30:18,670
intracranial hemorrhage، ICH اختصار ما هيش؟

333
00:30:18,670 --> 00:30:24,810
Intracranial Hemorrhage joined and muscle bleeding

334
00:30:24,810 --> 00:30:30,370
are uncommon، ودول شباب احفظوهم من هالجهة هدول

335
00:30:30,370 --> 00:30:36,970
عبارة عن deep tissue، والـ deep tissue الـ bleeding

336
00:30:36,970 --> 00:30:39,590
لما يصل الـ deep tissue بيكون ناتج عن

337
00:30:43,150 --> 00:30:46,670
يعني عند .. اللي بيقوم في هذا الموضوع الـ secondary

338
00:30:46,670 --> 00:30:50,510
hemostasis، و ليش هذه primary؟ وأنا قاعد بحكي على

339
00:30:50,510 --> 00:30:53,730
platelet، الـ platelet يعني إيه؟ 100% عشان هيك

340
00:30:53,730 --> 00:30:57,570
ما نشوفش هذه المظاهر المرضية، هذه المظاهر المرضية

341
00:30:57,570 --> 00:31:08,350
ما بتشوفها ليش؟ لأنها deep ماشي مش superficial، و

342
00:31:08,350 --> 00:31:12,750
هذه الـ deep اللي بيصير فيها أو اللي بيكون بعمل الـ

343
00:31:12,750 --> 00:31:14,590
Hemostasis فيها هو الـ secondary يعني الـ

344
00:31:14,590 --> 00:31:19,810
coagulation factor، وبالتالي أي خلل فيها بتشوف في

345
00:31:19,810 --> 00:31:26,090
الـ coagulation factor، بتشوف خلل فيها، طيب

346
00:31:26,090 --> 00:31:31,910
قسموا وصنفوا الـ Glanzmann

347
00:31:31,910 --> 00:31:35,810
disease إلى ثلاثة أنواع وجاءوا type 1 و type 2 و

348
00:31:35,810 --> 00:31:41,770
type 3، والتصنيف كانت according to the title of

349
00:31:41,770 --> 00:31:47,870
glycoprotein 2b3a receptors على سطح الـplatelet، ماشي

350
00:31:47,870 --> 00:31:54,230
بشكل عادي، وجود الـ receptor  رقم اثنين أو receptor

351
00:31:54,230 --> 00:31:59,850
رقم اثنين إذا كان في غياب للـ alpha granules

352
00:31:59,850 --> 00:32:05,850
fibrinogen ولا لا، تشوف قسموهم لثلاثة أقسام، قالوا

353
00:32:05,850 --> 00:32:11,870
type 1 هو الـ severe، هو بيكون الـ expression of

354
00:32:11,870 --> 00:32:18,870
receptors أقل من 5% ويكون في غياب للـ fibrinogen في

355
00:32:18,870 --> 00:32:24,950
الـ alpha granules of platelet، كمية، ماشي، يبقى الـ title

356
00:32:24,950 --> 00:32:31,870
أقل من 5% وما فيش fibrinogen،  رقم اثنين الـ title

357
00:32:31,870 --> 00:32:40,770
أقل من 20% لكن الـ fibrinogen موجود، ماشي، رقم ثلاثة

358
00:32:40,770 --> 00:32:47,990
التايترات أكثر من 50% ماشي، ولكن في

359
00:32:47,990 --> 00:32:51,770
qualitative disorders، بمعنى حتى لو كان موجود

360
00:32:51,770 --> 00:32:58,130
بالشكل يعني عالية، qualitative يعني dysfunction

361
00:32:58,130 --> 00:33:04,820
طبعاً زي ما تشوفوا، طيب واحد أو ثلاثة الـ severe هو

362
00:33:04,820 --> 00:33:09,360
واحد، و mostly الـ severe بيكون ناتج عن خلل في الـ

363
00:33:09,360 --> 00:33:13,760
gene اللي مسؤول عن الـ 2b مش عن الـ 3e، اللي مسؤول عن

364
00:33:13,760 --> 00:33:21,800
مين الـ 2b مش الـ 3e، كيف بنشخص بنفس الطرق الأولانية

365
00:33:21,800 --> 00:33:26,920
نمرّها، نعمل platelet counter، morphology، imagine

366
00:33:26,920 --> 00:33:35,580
and these are normal، في نتيجة طبيعية، رقم اثنين

367
00:33:35,580 --> 00:33:42,960
bleeding time، and it's usually prolonged، رقم

368
00:33:42,960 --> 00:33:51,280
ثلاثة، aggregation study، ماشي، ووجدوا إن الـ

369
00:33:51,280 --> 00:33:57,060
aggregation study نتيجتها إن تبقى على عكس اللي

370
00:33:57,060 --> 00:34:04,590
شفناه في الـ adhesion defect، الـ von Willebrand disease وأيش؟ والـ

371
00:34:04,590 --> 00:34:09,550
Bernard Soulier، هناك كان في response لكل agonist

372
00:34:09,550 --> 00:34:15,250
ما عدا مين؟ هنا ما فيش response لكل الـ agonist ما

373
00:34:15,250 --> 00:34:20,130
عدا، ما عدا الـ ADP، فاهمين عليها؟ سهلة حفظها، هناك

374
00:34:20,130 --> 00:34:24,570
ما فيش في response لكل ما عدا الـ ADP، هنا ما فيش

375
00:34:24,570 --> 00:34:27,890
ما عدا الـ ADP، طبعاً التقنية الرابعة اللي بقي

376
00:34:27,890 --> 00:34:32,620
أنا بشخص من خلاله هو الـ flow cytometry ومن خلال

377
00:34:32,620 --> 00:34:38,520
استخدام انتيبادي مونوكلون لصورة CD 41 و 61 و دول

378
00:34:38,520 --> 00:34:41,500
إذا فاكرين هم أخدناهم في بريماتولوجي وهي عبارة عن

379
00:34:41,500 --> 00:34:46,820
رسبتورز على سطح مين؟ على سطح بليتلت واحد 2B و

380
00:34:46,820 --> 00:34:53,800
التاني 3E وهذه الصورة معبرة جدا لـ تو بليتلت مسكين

381
00:34:53,800 --> 00:35:01,360
في بعض مين مسيكهم في النصف؟ الفابرنر والمرض الخلل

382
00:35:01,360 --> 00:35:04,200
اللي بيصير إما غياب الـ receptor وأيه الـ receptor؟

383
00:35:04,200 --> 00:35:09,100
إذا غياب إيش بيعمل؟ Thrombostimia أو غياب الـ

384
00:35:09,100 --> 00:35:14,500
fibrinogen، أيوة، إيش بيعمل؟ A-fibrinogen يعني، A

385
00:35:14,500 --> 00:35:20,140
-fibrinogen، ماشي؟ والـ receptors اللي احنا شفناها

386
00:35:20,140 --> 00:35:24,040
طبعا سببها برا signal transduction البروسيجيرز

387
00:35:24,040 --> 00:35:27,200
أخدتهوا في الـ .. مع الدكتور فضل أيه هو؟ وبعدين

388
00:35:27,200 --> 00:35:32,600
أضيف agonist بيصير فيه تنشيط لفسفاتيديل انوسيطول

389
00:35:32,600 --> 00:35:37,740
ديفوسفيت أخدتهوا الفي الميكانيزم هذا، صح؟ طبعا هذا

390
00:35:37,740 --> 00:35:42,660
بتفنع، قدينا two results، diacetylglyceride

391
00:35:42,660 --> 00:35:51,790
وانوسيطول triphosphate الـ EG هو عامل بالـDبيوروبيت

392
00:35:51,790 --> 00:35:57,230
كاينيز كومبليكس هذا ممكن يدى طاقة للريسبتور يعسى

393
00:35:57,230 --> 00:36:05,530
يز يفتح ويمسك في مين؟ ويمسك في الـ fiber انا بتلت

394
00:36:05,530 --> 00:36:08,890
الـ degradation study يا شباب شرحناها لكم وهي

395
00:36:08,890 --> 00:36:13,430
الصورة تبعتها بالظبط هي اللى بلتت هي معلقة ولا مش

396
00:36:13,430 --> 00:36:18,670
معلقة بعد ما صار في إضاءة ولا لأ وناس اتخفت ولا لأ

397
00:36:22,950 --> 00:36:28,170
الطبيعي هو عند إضافة الـ agonist وعند إيش هو اسمها

398
00:36:28,170 --> 00:36:34,810
aggregation هو different concentration of each

399
00:36:34,810 --> 00:36:39,690
agonist are used فعلى سبيل المثال ADP بدينا

400
00:36:39,690 --> 00:36:44,550
biphasic pattern و first wave و second wave مش راح

401
00:36:44,550 --> 00:36:47,670
تركوا إيها تماما هي الـ first wave لها وإيش الـ

402
00:36:47,670 --> 00:36:54,870
second wave؟ لتحكي، ماشي؟ 100% هي low

403
00:36:54,870 --> 00:36:59,150
concentration of ADP في البداية and it's

404
00:36:59,150 --> 00:37:04,290
reversible and high concentration بيدينا second

405
00:37:04,290 --> 00:37:10,910
wave في حالة الـ high concentration ماشي وشوفوا

406
00:37:10,910 --> 00:37:16,610
النتيجة في حالة الـ glands methrobalstemia، ماشي هي

407
00:37:16,610 --> 00:37:21,510
هنا مستخدمين hand ADD هي الـ normal control والـ

408
00:37:21,510 --> 00:37:25,530
patient، الأحمق هو patient، في response؟ ما صلش طيب

409
00:37:25,530 --> 00:37:31,440
وهذا عبارة عن إيه؟ Adrenalin، في response؟ وهذا

410
00:37:31,440 --> 00:37:34,880
كله جين فيه response لكن لما استخدمنا الـ

411
00:37:34,880 --> 00:37:42,300
ressositin صار فيه response صار فيه إيش؟

412
00:37:42,300 --> 00:37:46,760
response في ألوان من الـ agonist بتدينا try phasing

413
00:37:46,760 --> 00:37:49,900
pattern

414
00:37:49,900 --> 00:37:57,600
يعني حتى during resting platelet ناخد wave ثم

415
00:37:57,600 --> 00:38:01,570
primary wave و secondary wave ومنها البنفرين هي

416
00:38:01,570 --> 00:38:07,630
أعطانا ثلاثة wave، واي واحدة، تنتين، هاي التلاتة،

417
00:38:07,630 --> 00:38:10,890
ماشي، حتى في الـ resting بليتلي، ثم change in

418
00:38:10,890 --> 00:38:13,690
shape، هي أدتنى primary، ثم ياش

419
00:38:19,490 --> 00:38:22,630
طبعا يا شباب في agonists تانية زي الكلاجن،

420
00:38:22,710 --> 00:38:25,230
arachidinic acid، الجالسيون، plate activating

421
00:38:25,230 --> 00:38:32,290
factor، كلهم induce a single wave of irreversible

422
00:38:32,290 --> 00:38:37,830
aggregation، قوين جدا، يعني بنشته مباشرة، يعني

423
00:38:37,830 --> 00:38:40,870
مافيش داعي يدينا first wave و second wave، مباشرة

424
00:38:40,870 --> 00:38:46,510
بيدينا هي 100% single wave، الـ rest الست هو عبارة

425
00:38:46,510 --> 00:38:50,490
عن antibiotic والـ aggregation can be شوفوا تخيل

426
00:38:50,490 --> 00:38:56,130
قوته reproduced with metabolically inert

427
00:38:56,130 --> 00:39:01,910
metabolically inert ماشي formally fixed يعني حتى

428
00:39:01,910 --> 00:39:08,390
اللي مسلطينها بلي formally ماشي وأوقفنا نشاطها

429
00:39:08,390 --> 00:39:14,990
صارت inert خاملة ممكن اللي .. اللي هو الـ 36 ناشطة

430
00:39:17,690 --> 00:39:22,490
فبيستعملوه كعناد للي عنده نقص فيه ولا ..؟ اه ده

431
00:39:22,490 --> 00:39:26,210
ممنوع استخدام الـ vivo .. الـ video .. اه من ذاته بس

432
00:39:26,210 --> 00:39:29,910
.. اه ده .. لو اتصنع إشي مشابه له فاستخدام ممكن ..

433
00:39:29,910 --> 00:39:34,430
من خارج .. من خارج .. احنا ممكن .. عشان مايعملش ل

434
00:39:34,430 --> 00:39:40,410
.. احنا ممكن نفوق جلد .. بس في الجسم مش ممكن نعمل

435
00:39:40,410 --> 00:39:44,380
جلد إلا في حالات مزيفة حد يعنيلو استعملها في الجسم

436
00:39:44,380 --> 00:39:48,960
ممكن يغسل في أماكن مش ضالونين طبعا إلا في الحالات

437
00:39:48,960 --> 00:39:54,580
نازفة الحد طيب هد عنده مشاكل يا شباب هد عنده سؤال

438
00:39:54,580 --> 00:40:01,820
من المشاكل الأخرى اللي بتصير في هذه اللي هو الـ

439
00:40:01,820 --> 00:40:08,080
aggregation study يبقى في مشاكل أخرى منها نمر واحد

440
00:40:08,080 --> 00:40:13,030
الـ anticoagulant used نبقى واحد نوع الـ

441
00:40:13,030 --> 00:40:17,350
anticoagulant وافضل anticoagulant هو 100% نمشي

442
00:40:17,350 --> 00:40:24,010
نبقى اثنين platelet count بمعنى كده فيه عدد

443
00:40:24,010 --> 00:40:26,530
platelet في الـ platelet rich بلازم اللي انت

444
00:40:26,530 --> 00:40:34,030
استخدمت انه لما بنضيف الـ agonist بعمل aggregation

445
00:40:34,030 --> 00:40:35,890
بـ certain activity

446
00:40:43,580 --> 00:40:48,620
مش هتلاقي فيه فرق في الـ transmittance reading طب

447
00:40:48,620 --> 00:40:54,720
وإذا الـ platelet كتيرة كتير نفس الأكتران فبالتالي

448
00:40:54,720 --> 00:41:02,480
في هذه الحالة إذا كتيرة كتير بدنا نخففها ونشتغل

449
00:41:02,480 --> 00:41:08,000
مرة تانية بقى platelet size distribution حجمها قال

450
00:41:08,000 --> 00:41:12,760
كمان الـ platelet اللي حجمها كبير مهما ترسم فيها

451
00:41:12,760 --> 00:41:19,390
هتاخد حجم بتحجم بيهاش؟ Transmitters فبالتالي برضه

452
00:41:19,390 --> 00:41:22,870
هتأثر على النتيجة من الحاجات الغريبة شباب لجوا

453
00:41:22,870 --> 00:41:26,710
حاجتين كمان بيأثروا على نتائجنا الحاجة الأولانية

454
00:41:26,710 --> 00:41:34,070
وقت صحب العينة وجدوا انه في اختلاف في اليوم الواحد

455
00:41:34,070 --> 00:41:39,870
ماشي في الـ platelet distribution شو يعني؟ يعني الـ

456
00:41:39,870 --> 00:41:43,390
platelet الصبح غير عن الـ platelet

457
00:41:48,190 --> 00:41:51,910
distribution مختلفة وهدى بيسموها diurnal

458
00:41:51,910 --> 00:41:57,430
variation

459
00:41:57,430 --> 00:42:03,470
اختلافات في عدد الـ platelets even within the same

460
00:42:03,470 --> 00:42:06,150
day زي ما قلتلكوا انا في الـ hematology على سبيل

461
00:42:06,150 --> 00:42:11,830
المثال الـ white pieces الصبح اقل من بعد الظهر ليش

462
00:42:11,830 --> 00:42:15,670
ببساطة لإنه لسه الإنسان ما تردش لـ antigenet عشان

463
00:42:15,670 --> 00:42:20,460
تفور لإن هي الشغلها مش defence؟ اه defence،

464
00:42:20,460 --> 00:42:26,220
platelet نفس الحكاية، ماشي؟ وبالتالي تتأثر بوقت صح

465
00:42:26,220 --> 00:42:32,880
بالعينة، الشيء الثاني له في علاقة ما بين الواجبة،

466
00:42:32,880 --> 00:42:37,600
الأكل اللي بتاكله والنتيجة

467
00:42:37,600 --> 00:42:42,280
وهذا وضع طبيعي جدا يا شباب لإنه برضه يعني عكس سلبا

468
00:42:42,280 --> 00:42:46,860
على الـ platelet distribution يعني واحد ما أكل وراه

469
00:42:46,860 --> 00:42:51,900
يفحصهتلاقي كل الدم وين وصل من الـ .. عند المعدة، في

470
00:42:51,900 --> 00:42:55,620
normal distribution، مش normal نفس الشيء لواحد

471
00:42:55,620 --> 00:43:01,260
بالعكس، بالجهة المقابلة، واحد جاينا من شهود رياضة،

472
00:43:01,260 --> 00:43:06,860
كرة قدم، كان يجري له ساعتين تلاتة، كيف؟ فبالتالي

473
00:43:06,860 --> 00:43:13,020
الجهتين لازم يكونوا عايش يأخذوا بعين الاعتبار، حد

474
00:43:13,020 --> 00:43:13,680
عندك سؤال؟

475
00:43:17,870 --> 00:43:22,970
اه لازم يكون واجبة خفيفة قبل ساعتين من صحب العينة

476
00:43:22,970 --> 00:43:31,950
ويكون مرتاح من أي مجهود عضلي هتدني سؤال؟

477
00:43:31,950 --> 00:43:35,970
طيب من الأمراض التانية يا شباب storage pool defect

478
00:43:35,970 --> 00:43:41,150
storage pool defect هو خلل في الـ granules خلل في

479
00:43:41,150 --> 00:43:43,650
إيش؟ في الـ granules وكنا بنعرف أن فيانا two types

480
00:43:43,650 --> 00:43:48,800
وتانية درس والـ .. والـ .. والـ ..classified by

481
00:43:48,800 --> 00:43:52,360
type of granule deficiency or secretion defect

482
00:43:52,360 --> 00:43:58,420
النوع الأولاني هو dense body deficiency أو alpha

483
00:43:58,420 --> 00:44:02,760
granule deficiency حسب نوعها إما dense أو غير في

484
00:44:02,760 --> 00:44:06,700
الـ alpha بيسموها كمان gray platelet syndrome ليش

485
00:44:06,700 --> 00:44:09,700
جاروا gray platelet syndrome؟ كان لإنه بتاعتهم

486
00:44:09,700 --> 00:44:14,320
اللون اللي هو الـ gray color under the microscope

487
00:44:14,320 --> 00:44:16,940
يوم تسبقها الجمزا أو الرايت

488
00:44:22,740 --> 00:44:26,840
طبعا في mixed deficiency وفي factor five cubic

489
00:44:26,840 --> 00:44:29,780
هذا factor خمسة ما هو موجود في فلتلة Alpha

490
00:44:29,780 --> 00:44:37,060
granules غيابه نعمل هذه الحاجة ناخد أمثل على ذلك

491
00:44:37,060 --> 00:44:40,000
storage pool defect defect in secondary

492
00:44:40,000 --> 00:44:46,280
aggregation deficiency of content of one of the

493
00:44:46,280 --> 00:44:52,090
granules يكون في غياب لأحد عوامل alpha granules على

494
00:44:52,090 --> 00:44:57,550
سبيل المثال في الموجودة واحد من the granules

495
00:44:57,550 --> 00:45:03,190
contents بيكون غايب لإن كان alpha ولا dense بس هنا

496
00:45:03,190 --> 00:45:06,970
heterogeneous group والـ bleeding usually is mild

497
00:45:06,970 --> 00:45:14,630
to moderate لكن ممكن يزيد إذا المريض بياخد aspirin

498
00:45:14,630 --> 00:45:18,510
baby aspirin فاكرين إيش وظيفة الـ baby aspirin

499
00:45:23,640 --> 00:45:26,720
اللي بيكتبلي في انتحار السيورة الدم حطله صفر و

500
00:45:26,720 --> 00:45:29,280
بيشتغل عندنا قعدت .. هذه السيورة الدم بيقولنا هذه

501
00:45:29,280 --> 00:45:33,280
معلومة ممكن تاخدها قبل ما تاخدها دي المادة اللي

502
00:45:33,280 --> 00:45:36,620
جيه تاخدنا ميكانيزم احنا، أظبط؟ ايش ميكانيزم

503
00:45:36,620 --> 00:45:42,400
بيقول؟ بيقول 

504
00:45:42,400 --> 00:45:46,720
بيصير في إينهيبيشن لل ..

505
00:45:48,830 --> 00:45:57,190
cyclooxygenase إنزيم صح؟ وبالتالي ال .. بيصير فيه

506
00:45:57,190 --> 00:46:00,190
تعطيل للبروجستاجلاندين وبيصبح عالية البروستاسكلان وبيصبح

507
00:46:00,190 --> 00:46:00,550
عالية البروستاسكلان وبيصبح عالية البروستاسكلان

508
00:46:00,550 --> 00:46:01,310
بروستاسكلان وبيصبح عالية البروستاسكلان وبيصبح عالية

509
00:46:01,310 --> 00:46:02,530
البروستاسكلان وبيصبح عالية البروستاسكلان و

510
00:46:02,530 --> 00:46:04,410
بيصبح عالية البروستاسكلان وبيصبح عالية البروستاسكلان

511
00:46:04,410 --> 00:46:14,610
بروستاسكلان وبيصبح عالية البروستاسكلان و

512
00:46:14,610 --> 00:46:16,210
بي

513
00:46:17,790 --> 00:46:19,670
مين اللي بيعمل الإينهيبيشن اللي أنا قلت في التاج

514
00:46:19,670 --> 00:46:32,230
ريجوليشن؟ الأسبرين رجح

515
00:46:32,230 --> 00:46:37,930
المعلومات، مش هو اللي بيعمل، المهم هو بيعمل

516
00:46:37,930 --> 00:46:39,990
inhibition للثرومبوكسين A2

517
00:47:02,180 --> 00:47:07,690
بعد الولادة بيصير فيه عيب خلقي من النوعين زي ما

518
00:47:07,690 --> 00:47:10,630
قلت لكم الـ alpha والـ gamma والـ dense الـ dense

519
00:47:10,630 --> 00:47:14,170
بيسموها دي هي الـ dense body deficiency شايفين الـ

520
00:47:14,170 --> 00:47:18,590
platelet هنشوفها الجدران decreased in dense body

521
00:47:18,590 --> 00:47:21,750
يعني decreased في الـ ADP والـ ATP والـ calcium والـ

522
00:47:21,750 --> 00:47:28,030
الـ gamma والسيروتونين اللي هو أبوه جاي من وين 5

523
00:47:28,030 --> 00:47:34,610
hydroxy tryptophan 5 HT يعني اختصار دي هي 5

524
00:47:34,610 --> 00:47:47,150
-hydroxy-tryptophan طيب،

525
00:47:47,150 --> 00:47:50,830
على الـ Normal Platelet جالها بتحتوي على 3 إلى 6

526
00:47:50,830 --> 00:48:01,510
ماشي dense body كل واحد فيهم حجم 300 ميليجرام ماشي 3

527
00:48:01,510 --> 00:48:11,350
إلى 6 Dense body حجمهم 300 ميليجرام And described in

528
00:48:11,350 --> 00:48:13,890
inherited disease لاجو هذا المرض is associated

529
00:48:13,890 --> 00:48:16,710
with inherited disease other inherited disease

530
00:48:16,710 --> 00:48:23,010
منها الـ Hermansky-Pudlak syndrome وWiskott-Aldrich 

531
00:48:23,010 --> 00:48:26,430
syndrome ماشي Chédiak-Higashi syndrome

532
00:48:26,430 --> 00:48:32,520
وThrombocytopenia with absent radius  وAlpers-Huttenlocher syndrome ماشي كلها عبارة

533
00:48:32,520 --> 00:48:37,440
عن syndrome يعني هو عبارة عن مرض موجود أزس صايم

534
00:48:37,440 --> 00:48:45,300
ماشي من خلال من خلال syndrome ونمر

535
00:48:45,300 --> 00:48:52,000
عليهم على السريع الـ Wiskott-Aldrich syndrome ماشي هو

536
00:48:52,000 --> 00:48:56,620
عبارة عن defect genetic defect X-linked genetic

537
00:48:56,620 --> 00:48:57,120
defect

538
00:49:02,900 --> 00:49:07,280
اللي بيصير فيه خلل في الـ Wiskott-Aldrich syndrome

539
00:49:07,280 --> 00:49:14,120
protein وهو مسؤول عن الـ acting cytoskeleton،

540
00:49:14,120 --> 00:49:19,440
formation in hemopoietic cell بيتميز بـترمبو

541
00:49:19,440 --> 00:49:24,020
سايتوبينيا ووجود الـ storage pool disease وفي

542
00:49:24,020 --> 00:49:26,840
إكزيمة وفي recurrent infection، يعني بحكي على

543
00:49:26,840 --> 00:49:31,980
سندروم، ماشي يعني أكتر من ظهور، أكتر من مرض ماشي

544
00:49:31,980 --> 00:49:36,940
thrombocytopenia ثم اللي هو platelet storage

545
00:49:36,940 --> 00:49:45,380
disease ثم eczema ثم infection عارفينهم كلها الـ

546
00:49:45,380 --> 00:49:50,360
eczema اللي عبارة عن ايه الصدفية

547
00:49:50,360 --> 00:49:58,960
خلف الصدفية ماشي عيبا شايفين

548
00:49:58,960 --> 00:50:02,860
يا شباب شايفين الـ eczema اللي موجودة أنتو واضحة

549
00:50:02,860 --> 00:50:07,160
الصورة تماما ولا دي؟ باقي واضح .. باقي شايفين الـ

550
00:50:07,160 --> 00:50:09,660
eczema اللي جاي للطفل هذا مسكين في رجليه في أجهزة

551
00:50:09,660 --> 00:50:17,000
رجليه؟ ومرد جلدي، ماشي؟

552
00:50:17,000 --> 00:50:22,000
الـ Hermansky-Pudlak syndrome برضه حكوا عنه في

553
00:50:22,000 --> 00:50:25,860
التسعة و خمسين، الفتس عمان وتسعة و خمسين وواصل طب

554
00:50:25,860 --> 00:50:32,560
العلماء التانين هدوله عبارة عن tyrosinase positive

555
00:50:32,560 --> 00:50:39,280
oculocutaneous disease Albinism oculocutaneous

556
00:50:39,280 --> 00:50:48,040
albinism ما عرفناش يعني albinism تعرفوا مرض العشاء

557
00:50:48,040 --> 00:50:56,920
الليلي انت راجعيهاش دول الناس اللي .. اللي ..

558
00:50:58,390 --> 00:51:06,170
الأبرز بالعربي بروس تلاقي أشخاص كاملة وبيكون في

559
00:51:06,170 --> 00:51:09,630
الليل بيمشي في صورة .. في صورة Golgi كتير

560
00:51:09,630 --> 00:51:19,930
مشهور في Puerto Rico ماشي و it's

561
00:51:19,930 --> 00:51:23,970
associated with pulmonary fibrosis and carotid

562
00:51:23,970 --> 00:51:24,390
infection

563
00:51:31,700 --> 00:51:41,060
وفي نزيف شايفين الصورة؟ واضحة اه؟ واضحة ولا لا؟

564
00:51:41,060 --> 00:51:47,160
هذه نفس الحكاية شايفين الـ albinism واضح تماما

565
00:51:47,160 --> 00:51:52,560
تخيلوا هذا .. هذا الصورة طبعا في الـ net تخيلوا هذا

566
00:51:52,560 --> 00:51:58,500
المريض المسكين هايل عينتين تبعونه كل واحدة بلون صح؟

567
00:51:58,500 --> 00:52:02,840
اتظهرت؟ طبعا هذه انسة الموضوع يشوف فيها، هي

568
00:52:02,840 --> 00:52:07,380
albinism مواضع، في الليل مشوفش فيها، في الليل

569
00:52:07,380 --> 00:52:12,240
مشوفش فيها، بيصير عنده عشه ليلي عنده، ودويش، وبعدين

570
00:52:12,240 --> 00:52:15,740
العشه الليلي مش بس مشوفش لإن هو مشوفش لإن هو كمان

571
00:52:15,740 --> 00:52:20,300
مابقدرش يتحمل دخول كمية كبيرة من الضوء إلى العين،

572
00:52:20,300 --> 00:52:24,670
بتلاقي دايما وقام مدانيه بترجعه Chédiak-Higashi

573
00:52:24,670 --> 00:52:29,490
syndrome برضه عبارة عن Chédiak وHigashi حكوا عن

574
00:52:29,490 --> 00:52:33,730
هذا الموضوع في الـ 54 وعبارة عن abnormal

575
00:52:33,730 --> 00:52:40,390
microtubule formation and giant lysosomal granules

576
00:52:40,390 --> 00:52:45,070
are present in phagocytes and melanocytes خلل في

577
00:52:45,070 --> 00:52:49,650
الـ granules تبع النيوتروفيل غالبا والميكروفاج

578
00:52:49,650 --> 00:52:55,760
بشكل عالي there is no degranulation no chemotaxis،

579
00:52:55,760 --> 00:53:01,080
ايش الـ chemotaxis؟ بس chemotaxis حركة، حركة الخلية

580
00:53:01,080 --> 00:53:07,840
بيسموها chemo من .. من .. من .. من الكيميكال يعني

581
00:53:07,840 --> 00:53:12,120
بالضبط

582
00:53:12,120 --> 00:53:17,680
هي حركة موجهة chemical chemotaxis حركة موجهة

583
00:53:17,680 --> 00:53:23,800
chemokines يا شباب هي عبارة عن random movement

584
00:53:24,920 --> 00:53:31,520
ماشي هذه أربعان directed طبعا بيصير في واحدة ..

585
00:53:31,520 --> 00:53:38,800
واحدة خلية ما تقدرش تعمل degranulation ولا بتتحرر

586
00:53:38,800 --> 00:53:43,800
بيصير .. can't defense .. can't defense our body؟

587
00:53:43,800 --> 00:53:47,180
it cannot وبالتالي في .. بيصير في recurrent

588
00:53:47,180 --> 00:53:52,260
infection طبعا احنا بنحكي على سندروم بالإضافة لـ

589
00:53:52,260 --> 00:53:55,700
Recurrent Infection فيه Partial Oculocutaneous

590
00:53:55,700 --> 00:53:59,900
Albinism برضه فيه ايش؟ Albinism و Dense Body

591
00:53:59,900 --> 00:54:04,700
Granules are Decreased or Absent شايفين الصورة هذه

592
00:54:04,700 --> 00:54:14,080
معبرة جدا، ماشي؟ وهي هذه نفس الحكاية وهي

593
00:54:14,080 --> 00:54:18,080
Neutrophil لكن لسه شديد، بالعة لكن مش قادرة ايش؟

594
00:54:22,020 --> 00:54:27,760
Thrombocytopenia with absent radius syndrome برضه

595
00:54:27,760 --> 00:54:34,320
في الـ 51 وصفوه بيتميز

596
00:54:34,320 --> 00:54:38,500
بغياب الـ radius أو الـ radii تعرف الـ radius وين في

597
00:54:38,500 --> 00:54:44,880
الجسم؟ اه في الـ ايد اضمة

598
00:54:44,880 --> 00:54:45,220
من اضمة

599
00:54:51,080 --> 00:54:56,940
فبتصير الإيد مشبوكة مباشرة بالفرقة، كفة الإيد تصير

600
00:54:56,940 --> 00:55:02,940
ايه؟ مشبوكة مباشرة في ايه؟ طبعا من إضافة لها دي

601
00:55:02,940 --> 00:55:06,100
بحكي على السندروم شفع، لاجيت حاجبكوا صغر، فيه

602
00:55:06,100 --> 00:55:10,060
thrombocytopenia، فيه storage pool disease، فيه

603
00:55:10,060 --> 00:55:15,740
ايش؟ GI and cardiovascular system abnormality الـ

604
00:55:15,740 --> 00:55:20,310
etiology is unknown، unclear لغاية الآن لكن في

605
00:55:20,310 --> 00:55:23,650
hemorrhage هو اللي بيؤدي للوفاة في أغلب الأحيان

606
00:55:23,650 --> 00:55:29,570
and the prognosis is good إذا كان عاش لمدة سنتين

607
00:55:29,570 --> 00:55:38,250
فمُتفائل شايفين الشباب؟ في غياب لمين؟ للـ four arms

608
00:55:38,250 --> 00:55:39,570
تقريبا للـ radius

609
00:55:51,690 --> 00:55:56,130
طيب storage pool disease or disorders، typical

610
00:55:56,130 --> 00:55:59,790
laboratory finding ماذا نرى، ماذا نجد from

611
00:55:59,790 --> 00:56:03,650
laboratory point of view، نبرى واحد usually normal

612
00:56:03,650 --> 00:56:07,950
platelet count، platelet موضوع طبيعي أو طبيعي،

613
00:56:07,950 --> 00:56:10,010
احنا ما بنحكيش على platelet، ما بنحكيش على جدراني أو

614
00:56:10,010 --> 00:56:14,870
بالفكرة، morphology is variable، لأنه في خلل

615
00:56:14,870 --> 00:56:20,110
فيليجرامي Platelet aggregation shows primary wave

616
00:56:20,110 --> 00:56:31,310
لكن في غياب للـ secondary wave طبيعي قليلة ما زادت

617
00:56:31,310 --> 00:56:35,690
ما زادت يا شباب احنا قلنا الـ primary بتكون كمية

618
00:56:35,690 --> 00:56:43,120
الـ agonist قليلة وبالتالي بتعمل primary wave لكن يوم

619
00:56:43,120 --> 00:56:45,760
ما يصير complete degranulation بيصير secondary

620
00:56:45,760 --> 00:56:50,200
wave طب ما فيش granules، في secondary wave؟ ما فيش

621
00:56:50,200 --> 00:56:55,300
secondary wave and it's طبعا ما هو stimulated by

622
00:56:55,300 --> 00:56:58,560
ADP, Epinephrine, and Arachidonic acid platelet

623
00:56:58,560 --> 00:57:03,240
aggregation with thrombin is usually normal and

624
00:57:03,240 --> 00:57:08,800
ristocetin agglutination is also normal كيف نشخص؟

625
00:57:08,800 --> 00:57:13,850
قالوا we measure whole platelet count ونقوم بتقرير 

626
00:57:13,850 --> 00:57:21,830
المقارنة بين ATP وADP المفروض تكون 2.5 ل 1 لكن في

627
00:57:21,830 --> 00:57:28,170
الـ storage pool disease تكون أكثر من 3 إلى 1 في

628
00:57:28,170 --> 00:57:33,390
الغالب هذا بيكون موجود مع آخر مخاطر زي ما قلنا

629
00:57:33,390 --> 00:57:38,510
اللي هي شيرديا كيجاشي سندروم أو  Wiskott-Aldrich syndrome

630
00:57:38,510 --> 00:57:47,360
أو اللي هو ويسكوت ادريخسون راشى؟

631
00:57:47,360 --> 00:57:53,260
diagnoses طيب

632
00:57:53,260 --> 00:57:56,220
قالوا أنه في الـ storage pool disease بيكون في low

633
00:57:56,220 --> 00:58:00,500
concentration low response to low concentration of

634
00:58:00,500 --> 00:58:06,900
collagen كل ما زادنا الـ collagen concentration كل

635
00:58:06,900 --> 00:58:13,290
ما كان الـ response ضعيف جدا نمر اثنين ADP والابنيفرين

636
00:58:13,290 --> 00:58:17,670
شو هو الـ dimension second wave agglutination هو ال

637
00:58:17,670 --> 00:58:21,850
response ما في شيء second wave في حالة ليش الابنيفرين

638
00:58:21,850 --> 00:58:27,870
والـ ADP Restocetin بيعطي normal agglutination or

639
00:58:27,870 --> 00:58:32,410
aggregation electron microscope لو طلعنا على الـ 

640
00:58:32,410 --> 00:58:35,190
على الـ platelet تحت الـ electron microscope نلاقيها

641
00:58:35,190 --> 00:58:40,160
normal sorry lack of dense body وهي طبعا في زيادة

642
00:58:40,160 --> 00:58:48,160
في الـ ATP-ADP ratio وده هي شباب هي الـ Bernard

643
00:58:48,160 --> 00:58:56,980
Soulier syndrome هي نورمان ماشي هي نورمان في

644
00:58:56,980 --> 00:58:59,800
نورمان في primary wave وفي secondary wave صح

645
00:58:59,800 --> 00:59:04,180
primary aggregation و secondary aggregation في ال

646
00:59:04,180 --> 00:59:08,200
storage pool disease شو اللي بيصير يا شباب هي نزلت

647
00:59:09,550 --> 00:59:15,030
في response؟ لا مش response في first wave وعند ال

648
00:59:15,030 --> 00:59:23,270
second wave نزلت ماشي حد

649
00:59:23,270 --> 00:59:30,630
عنده سؤال تعال ناخذ اللي هو الـ alpha granules طب

650
00:59:30,630 --> 00:59:32,670
أنا بحكي على alpha granules زي ما حكيت عن dense

651
00:59:32,670 --> 00:59:35,090
granules alpha granules pool

652
00:59:39,960 --> 00:59:45,220
أو زي ما قلت لكم بيسموه gray platelet syndrome أول

653
00:59:45,220 --> 00:59:48,660
ما بدوا يحكوا عنه في الـ 71، Platelet بتحتوي

654
00:59:48,660 --> 00:59:54,780
normally على خمسين granules Alpha granules وكنا

655
00:59:54,780 --> 00:59:59,080
عارفين مكونات الـ alpha granules لكن المرضى اللي

656
00:59:59,080 --> 01:00:02,600
عندهم alpha granule deficiency بيكون عندهم lack of

657
01:00:02,600 --> 01:00:08,620
these granules present with lifelong بتقدر تطلع

658
01:00:08,620 --> 01:00:12,860
مراحل of mild to moderate mucocutaneous bleeding

659
01:00:12,860 --> 01:00:18,560
وبيعاني من عمره كله من bleeding بهذه الطريقة تشخيص

660
01:00:18,560 --> 01:00:22,000
بيعمل bleeding time بيلاقي عالي صح؟ بيعمل

661
01:00:22,000 --> 01:00:27,360
thrombocyte count بيلاقي هواطية، مظبوط طب وبندوي

662
01:00:27,360 --> 01:00:32,680
على platelet granules بيلاقي A granular هي في ال

663
01:00:32,680 --> 01:00:37,620
platelet وزي ما قلت لكم في الـ peripheral blood لو

664
01:00:37,620 --> 01:00:44,000
سبقناها normal stain تأخذ لونها Aggregation study

665
01:00:44,000 --> 01:00:48,900
of decreased or absence response to collagen وده

666
01:00:48,900 --> 01:00:56,180
شكل .. مش واضح اهتمامها بس يعني هذا هي شايفين ال

667
01:00:56,180 --> 01:01:01,760
grey؟ شايفين شكل الـ platelet يعني؟ واحدة، اثنين،

668
01:01:01,760 --> 01:01:12,380
تلك مي روى دهحد انت سؤال ايش بقى؟ no question؟

669
01:01:12,380 --> 01:01:17,000
نلخص morphology and role of platelet in primary

670
01:01:17,000 --> 01:01:24,440
hemostasis شفناه؟ شفناه ولا ده؟ اه حكينا ولا ده؟

671
01:01:24,440 --> 01:01:29,340
حكينا ليلة امبارح؟ شفنا دور الـ glycoprotein 1B in

672
01:01:29,340 --> 01:01:34,260
adhesion وغياب وعمل بيرنر سوريا disease أو

673
01:01:34,260 --> 01:01:39,840
von Willebrand وقولنا نتيجته أنه في response لكل ال

674
01:01:39,840 --> 01:01:45,880
agonist ما عدا 100% activation or secretion dense

675
01:01:45,880 --> 01:01:51,160
body deficiency usually associated with syndromes

676
01:01:51,160 --> 01:01:55,380
وكم سندروم حكينا عنه؟ 100% الـ alpha granule

677
01:01:55,380 --> 01:01:58,720
deficiency حكينا عنها ثم aggregation بيتعلق بال

678
01:01:58,720 --> 01:02:04,690
2b3a وعمل glazman واللي قلنا فيه fish aggregation

679
01:02:04,690 --> 01:02:10,230
لكل الأجنس مع ناس وده الجدول اللي بيبين ليه اللي

680
01:02:10,230 --> 01:02:15,230
هو differential diagnosis تبع الأمراض المختلفة

681
01:02:15,230 --> 01:02:20,630
اتبعوا يا شباب الجدول لإنه مهم جدا لحظوا الـ بتاشي

682
01:02:20,630 --> 01:02:26,090
هي عبارة عن characteristics feature موجودة في ال

683
01:02:31,290 --> 01:02:34,910
وهدول عبارة عن primary hemostasis ولا نهينا؟ تبعين

684
01:02:34,910 --> 01:02:42,250
معايا؟ لكن هناك في disorders of coagulation وهذه

685
01:02:42,250 --> 01:02:50,790
معروفة واحدة تركيها، صح؟ نمرا اثنين، deep موجود

686
01:02:50,790 --> 01:02:54,250
بالضبط بتكون characteristics فيه الـ coagulation

687
01:02:54,250 --> 01:02:58,930
بشكل كام Superficial Ecchymosis بنشوفها في ال

688
01:02:58,930 --> 01:03:04,000
platelet موجودة كمان في الموضوع بحكي على ايكموزر مش

689
01:03:04,000 --> 01:03:09,760
بتاشي hemarthrosis هي عبارة عن هل هي عبارة عن ديب

690
01:03:09,760 --> 01:03:13,300
soft tissue بنلاقيها في الـ secondary hemostasis

691
01:03:13,300 --> 01:03:18,980
فهي characteristics of ايش؟ 100% delayed bleeding

692
01:03:18,980 --> 01:03:25,920
تأخر نشوفه في الـ secondary hemostasis bleeding

693
01:03:25,920 --> 01:03:31,550
from superficial or scratches اللي هي الخدوش اللي

694
01:03:31,550 --> 01:03:38,510
بتقوم فيها شباب الـ primary مظبوط resistant and

695
01:03:38,510 --> 01:03:45,070
often profuse ليش؟

696
01:03:45,070 --> 01:03:48,430
لأنه إذا ما فيش خلل إذا في خلل في الـ platelet اللي

697
01:03:48,430 --> 01:03:53,870
بتقوم بهذه العملية مش مبروك فتنتشر إنما في ال

698
01:03:53,870 --> 01:03:57,910
secondary minimal ال sex of patient

699
01:04:00,610 --> 01:04:03,650
المشاكل أو معظم الأمراض اللي بتتعلق بالـ primary

700
01:04:03,650 --> 01:04:08,610
بنشوفها في الـ female أكثر من الـ male لكن في ال

701
01:04:08,610 --> 01:04:12,330
secondary تسعين فمية من الأمراض في الـ male موجودة

702
01:04:12,330 --> 01:04:18,210
ومش موجودة في الـ female عشان هالـ X أغلبها X يعني

703
01:04:18,210 --> 01:04:22,990
ممكن وبال .. يبقى في اتعادل ماشي why clinical

704
01:04:22,990 --> 01:04:30,540
cases يا شباب شايفين هالـ nail بت hematoma ماشي هذه

705
01:04:30,540 --> 01:04:37,220
زي واحد وجع على رجله على أصبعه بيصير red وblue و

706
01:04:37,220 --> 01:04:44,180
brown مر في مراحل ألوان مختلفة صح؟ وهذا contusion،

707
01:04:44,180 --> 01:04:50,580
ايش يعني contusion؟ نار ممسكة؟ لا لا لا، contusion

708
01:04:50,580 --> 01:04:56,160
جرسة بتعرف لو واحد مسك ثاني بذردية، ماشي؟ هي عبارة

709
01:04:56,160 --> 01:05:01,780
عن contusion، ضربة بالعربي، ماشي؟ أكلت إيه؟ الجلد

710
01:05:01,780 --> 01:05:04,300
ده .. فهي بتعمل hematoma ولا بتعمل ايه؟ بتعمل ..

711
01:05:04,300 --> 01:05:07,040
بتعمل hematoma فهذه عبارة عن الـ contusion اللي فيه

712
01:05:07,040 --> 01:05:12,060
contusion with laceration ماشي؟ أو trauma with

713
01:05:12,060 --> 01:05:15,860
laceration اللي بيصير فيها مزعج شايفين اللي

714
01:05:15,860 --> 01:05:19,220
بتتعاشى اللي حوالينا؟ كشف دي أنا نفسي الكشف؟ أنا

715
01:05:19,220 --> 01:05:23,900
صار فيه مزعج طبعا

716
01:05:23,900 --> 01:05:27,620
هذه big hematoma ما نشوفهاش في الـ primary anesthesia

717
01:05:27,620 --> 01:05:29,540
ما نشوفهاش السكدة

718
01:05:32,360 --> 01:05:40,700
هذه عبارة عن بتاشي و Ecchymoses هذي بتاشي وهذي

719
01:05:40,700 --> 01:05:46,180
Ecchymoses شايفين كده ايش؟ صارت patch طبعا

720
01:05:46,180 --> 01:05:53,280
في thrombocytopenia نفس الحكاية شباب شايفين؟

721
01:05:53,280 --> 01:06:01,060
طبعا هذي شوفوا ايش .. هتصوروا الماء القاتلة شايفين

722
01:06:01,060 --> 01:06:08,060
شباب؟ عبارة عن bleeding في الرقبة والرقبة ديب ولا

723
01:06:08,060 --> 01:06:11,060
superficial؟ ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

724
01:06:11,060 --> 01:06:13,920
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

725
01:06:13,920 --> 01:06:14,100
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

726
01:06:14,100 --> 01:06:19,180
ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

727
01:06:19,180 --> 01:06:23,060
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

728
01:06:23,060 --> 01:06:28,180
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

729
01:06:28,180 --> 01:06:31,200
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. دي

730
01:06:31,950 --> 01:06:38,990
اللي subcuatneous طيب هي هي هيمونيكي، لذيك، platelet

731
01:06:38,990 --> 01:06:47,070
white، هدول شواشر، هتفكر كلش؟ طيب، اكتفي، مرة جاية