id
stringlengths 3
104
| raw_text
stringlengths 85
92.3k
| vw_text
stringlengths 164
149k
|
|---|---|---|
Эхинококкоз | Эхинококкоз (лат. Echinococcosis) — гельминтоз из группы цестодозов[3], характеризующийся образованием в печени, лёгких или других органах и тканях паразитарных кист.
Однокамерный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus во многом напоминает и часто объединяется в литературе с альвеококкозом (многокамерный эхинококкоз), возбудителем которого является Alveococcus multilocularis.
Патология относится к группе забытых болезней.
Возбудителем является личиночная стадия эхинококка Echinococcus granulosus. Половозрелая форма имеет длину 2—7 мм. Имеет головку с 4 присосками и двойную корону из 35—40 крючьев, шейку и 2—6 члеников. Личиночная стадия, растущая, развивающаяся и живущая в организме человека десятки лет, представлена кистой круглой или овальной формы, заполненной жидкостью. Окончательные хозяева — животные семейства псовых. Взрослые членики, выделяясь с калом, способны активно ползать, распространяясь по шерсти хозяина и в окружающей среде. Промежуточные хозяева — такие животные, как овцы, свиньи или коровы — заражаются, поедая траву, в которой могут оказаться яйца эхинококка. Окончательный хозяин заражается, поедая поражённые органы промежуточного.
Половозрелые формы паразитируют в тонкой кишке различных животных.
Основной источник инвазии — охотничьи собаки, а также сельскохозяйственные животные — свиньи, коровы, лошади и другие. Зрелые яйца выделяются с фекалиями животных, загрязняя их шерсть и окружающую среду. Заражение человека происходит при контакте с заражёнными животными, при сборе ягод и трав, питьё воды из загрязнённых яйцами гельминта источников.
Быстрота нарастания симптомов связана с локализацией эхинококка. Клинические проявления неспецифичны — признаки аллергической реакции, эозинофилия.
Эхинококкоз чаще выявляется у лиц среднего возраста. Болезнь в неосложнённых случаях протекает годами и может быть выявлена случайно.
При эхинококкозе брюшины возможен перитонит.
Эхинококкоз головного мозга:
вокруг паразита формируется соединительнотканная капсула, окружённая валом из воспалительно-изменённой ткани мозга. Обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний. Воспалительные изменения имеются и в оболочках в области пузыря.
Проявления паразитирования в мозге складываются из гипертензионного синдрома и очаговых симптомов. В первый входят головные боли, головокружение, рвота, застойные диски зрительных нервов, общие эпилептические припадки. Характер очаговых симптомов зависит от локализации эхинококка. Наиболее часто возникают корковые эпилептические припадки с последующим развитием пареза в тех конечностях, в которых были судороги. Возникают психические расстройства: бред, депрессия, слабоумие.
В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшой плеоцитоз с наличием эозинофилов, небольшое повышение уровня белка, иногда — отдельные части пузыря, янтарная кислота, плеоцитоз в этой жидкости может и отсутствовать.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее с нарастанием очаговых симптомов и повышением внутричерепного давления.
Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга. Лечение: актуальным лечением по сей день считается удаление эхинококковых пузырей. Если операция невозможна, смерть наступает при нарастающих явлениях внутричерепной гипертензии или в эпилептическом статусе.
Эхинококкоз желчевыводящих путей: чаще всего встречается эхинококкоз желчного пузыря. Наружные желчные протоки вовлекаются в процесс вторично. Прорыв паразитарной кисты в желчные протоки сопровождается приступом печеночной колики, тошнотой, рвотой, желтухой, ахоличным стулом, обострением холангита с высокой лихорадкой и ознобом. Нередко наблюдается закупорка желчных протоков, протекающая с явлениями холангита и холецистита. Септический холангит, гепатит, часто множественного поражения печени делают прогноз очень серьёзным. Летальность при этой патологии высокая. Лечение оперативное, направлено на восстановление свободного оттока желчи, удаление эхинококка и дренирование гнойной полости, для чего вскрывают общий желчный проток, удаляют дочерние кисты, обрывки тканей паразита и затем дренируют его. Нередко производят и холецистэктомию, при поражении желчного пузыря удаление его становится неотъемлемой частью оперативного вмешательства. Если позволяет состояние больного, одновременно производят и дренирование кисты печени или её удаляют. Иногда ограничиваются дренированием кисты и через неё налаживают отток желчи
Эхинококкоз костей встречается очень редко. Паразитарная киста растёт в костномозговой полости, приводя к эрозиям кости и патологическим переломам в месте внедрения эхинококка.
Эхинококкоз лёгкого характеризуется развитием кисты. Лёгкие как мишень паразита встречаются в 20—30 % случаях эхиноккоза. По мере роста кисты и сдавлении ею окружающих тканей, возникает боль в груди, кашель (вначале сухой, затем с мокротой, иногда с кровью), одышка. При больших кистах возможна деформация грудной клетки, выбухание межреберных промежутков. Эхинококковая киста может осложняться перифокальным воспалением лёгочной ткани, сухим или экссудативным плевритом. Возможно нагноение кисты, прорыв её в бронх или в плевральную полость. Прорыв кисты в бронх сопровождается приступообразным кашлем с большим количеством светлой мокроты, содержащей примесь крови, чувством нехватки воздуха, цианозом. В случае прорыва кисты в плевральную полость появляются острая боль в груди, озноб, повышение температуры тела, иногда развивается анафилактический шок. В плевральной полости определяется жидкость. Лечение оперативное, на ранних этапах медикаментозное. Прогноз при своевременном вмешательстве обычно благоприятный.
Эхинококкоз печени встречается часто (50—70 % случаях эхиноккоза). Онкосферы из кишечной стенки с кровотоком портальной системы заносятся в печень, где большинство оседает в мелких капиллярах. Эхинококковые кисты медленно прогрессивно растут и прорываются в паренхиму печени, жёлчные протоки или свободную брюшную полость. Кисты располагаются в правой доле. Наиболее ранний симптом: чувство тяжести и боли в эпигастрии и области правого подреберья. Нагноение пузыря приводит к развитию клинической картины абсцесса печени. При вскрытии абсцесса возможны гнойный плеврит или перитонит. Прорыв абсцесса в жёлчные протоки — причина гнойного холангита. Разрыв неинфицированного пузыря сопровождает комплекс аллергических реакций, вплоть до развития анафилактического шока. Лечение: на ранних стадиях развития кист медикаментозное.
Эхинококкоз почки: личинка (гидатида) заносится в почку в основном током артериальной крови и развивается главным образом в корковом веществе, образуя эхинококковую кисту. Левая почка поражается чаще. Различают закрытую кисту с неповреждённой стенкой, псевдозакрытую кисту, пролабирующую в почечную чашечку и омываемую мочой, и открытую кисту, сообщающуюся с чашечно-лоханочной системой, следствием чего может быть эхинококкурия. Происходят смещение почки, деформация и расширение почечных чашечек и лоханки, атрофия почечной паренхимы. Паразит может погибнуть и подвергнуться обызвествлению. В результате паразитирования вначале появляются интоксикация, лёгкое недомогание, утомляемость, слабость, снижение аппетита, потеря в весе. Затем медленный рост опухолевидного образования в подреберье, тупая постоянная боль в подреберье или поясничной области, почечная колика, субфебрильная (иногда фебрильная) температура, в некоторых случаях кожный зуд, эозинофилия крови. Отхождение с мочой дочерних эхинококковых пузырей обычно сопровождается почечной коликой, гематурией, иногда обострением пиелонефрита, дизурией, задержкой мочи, при прорыве нагноившейся кисты — лейкоцитурией.
Кисты нижнего сегмента почки пальпируются в виде округлых опухолей в подреберье. Из-за воспаления и спаяния с окружающими тканями нарушается подвижность почки. Киста гладкая или бугристая на ощупь, плотной, реже эластичной консистенции. Симптом Пастернацкого может быть положительным при присоединении воспалительного процесса или нарушении оттока из ранее открытой кисты. Изменения мочи при закрытой форме эхинококкоза почки наблюдаются редко; возможны лейкоцитурия, гематурия, иногда вследствие токсического действия паразита на почку — протеинурия, цилиндрурия. При открытой форме пиурия встречается в 60 %, гематурия — в 20 % случаев; моча мутная, с хлопьями, обрывками некротизироваиной ткани. В крови у 20 % больных — эозинофилия, у примерно 1/3 — умеренный лейкоцитоз, у 65 % — повышение СОЭ. При цистоскопии определяются неспецифические изменения слизистой оболочки мочевого пузыря, иногда (при эхинококкурии) видны рождающиеся или свободно плавающие дочерние пузыри. При гибели и обызвествлении дочерних пузырей, киста выявляется в виде гомогенного или перистого округлого образования.
Лечение эхинококкоза почки оперативное: кисты удаляют, производят эхинококкэктомию, резекцию почки, иногда, нефрэктомию. Прогноз зависит от распространенности эхинококкоза и от степени интоксикации. При разрыве эхинококкового пузыря с обсеменением полостей и тканей прогноз ухудшается.
Эхинококкоз селезёнки характеризуется увлечением селезёнки за счёт роста кист, которые могут быть множественными и локализоваться в различных областях селезёнки. Поражённая часть селезёнки плотноэластической консистенции, темно-вишнёвого цвета. Капсула селезёнки утолщена. При множественных кистах селезёнка бугристая, ткань её атрофируется, и селезёнка представлена в виде мешка («эхинококковый мешок»), наполненного дочерними пузырёчками. Стенки кисты состоят из соединительной ткани с явлениями петрификации, гиалиноза. На границе с кистой паренхима селезёнки сдавлена, вены расширены, артерии склерозированы. Отмечается склероз пульпы с очагами кровоизлияния и некроза. Возможен разрыв пузыря эхинококка и обсеменение дочерними сколексами брюшной полости. При эхинококкозе селезёнки средних и больших размеров целесообразно органосохраняющие оперативное вмешательство. Диагностика: важную роль играют ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Лечение хирургическое — спленэктомия. При больших сращениях с соседними органами и тяжелом состоянии больного показана эхинококкотомия или открытая эхинококкоэктомия. Лучшими из доступов являются верхний срединный или поперечный разрезы с переходом на девятое межреберье слева. Перед вскрытием или пункцией кисты брюшную полость изолируют влажными салфетками. После вскрытия кисты содержимое её удаляют, а полость обрабатывают формалином и дренируют марлевыми тампонами. Прогноз после спленэктомии благоприятный.
Эхинококкоз сердца выявляются в 0,2—2 % случаев эхинококкоза. Характерен у лиц старше 20 лет, хотя описаны случаи и у детей. Паразиты обычно достигают сердца через коронарный кровоток. Они растут медленно в тканях миокарда, и кисты образуются в сроки 1—5 лет. При эхинококкозе сердца наиболее часто поражается миокард левого желудочка. Кисты реже обнаруживаются в правом желудочке, а при такой локализации обычно располагаются в межжелудочковой перегородке и крайне редко — в свободной стенке правого желудочка. Очень редко кисты локализуются в перикарде, левом предсердии и правом предсердии.
Перикистозный рост живых кист может определять возникновение таких осложнений, как прорыв кист в полости сердца или перикарда, сдавление коронарных сосудов с развитием ишемии миокарда, нарушением проводимости сердца, обструкция выносящих трактов желудочков и эмболия легочных артерий. Возможно нагноение кисты.
Отмечаются боли в грудной клетке и признаки ишемии миокарда. Компрессия коронарных артерий кистами может стать причиной инфаркта миокарда. У трети больных основным клиническим проявлением является сердечная недостаточность. Болезнь может проявляться злокачественными нарушениями ритма сердца, включая желудочковую тахикардию. Нарушения ритма и проводимости особенно часто возникают при вовлечении межжелудочковой перегородки. Описано развитие полной и неполной блокады ножек пучка Гиса, полной поперечной блокады сердца. При обструкции выносящего тракта желудочков могут отмечаться синкопальные состояния. Разрыв кист нередко приводит к внезапной смерти.
Разрыв кист, расположенных в левом желудочке, может приводить к расслоению его свободной стенки, а также к острой артериальной эмболии. При разрыве кист, расположенных в правых отделах сердца, нередко развивается эмболия легочных артерий, которая может сопровождаться кашлем, плевральными болями, кровохарканьем и лихорадкой. Постэмболическая легочная гипертензия иногда настолько выражена, что оперативное лечение не предотвращает смерти.
Лечение хирургическое: производится прямая санация и иссечение кист. Назначают бензимидазолы (албендазол, мебендазол).
Эхинококкоз спинного мозга характеризуется непродолжительной скрытой стадией. Киста, достигнув незначительных размеров, вызывает сдавление спинного мозга, двигательные и чувствительные расстройства (парезы и параличи конечностей, расстройства функции тазовых органов и др.). Эхинококкоз спинного мозга может быть первичным (при гематогенной инвазии паразита в мелкие сосуды зубчатого вещества тел позвонков и спинного мозга) и вторичным (при внедрении из соседних образований или разрыве кисты с вторичным обсеменением структур позвоночного канала, эпидуральной клетчатки). При локализации паразита только в телах позвонков заболевание длительное время протекает бессимптомно. Клинические симптомы резко меняются с увеличением размеров поражённого паразитом тела позвонка, его дужки и сдавления оболочек и вещества спинного мозга. Появляются боли в руках, ногах, опоясывающие боли в груди. Резкие движения, кашель, натуживание усиливают боли. Прогресс процесса ведёт к ограничению подвижности позвоночника, формированию кифоза, кифосколиоза. Перкуссия остистых отростков позвоночника болезненна на уровне локализации эхинококка. Соответственно этому уровню утолщается в виде валика прямые мышцы спины. Нарастающее сдавление спинного мозга вызывает развитие спастического парапареза, синдрома Броун-Секара. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулёзом и опухолью позвоночника. Лечение: хирургическое удаление эхинококка позвоночника. При своевременном выявлении заболевания, допускается медикаментозное лечение. Для выявления возможного рецидива заболевания необходимо регулярное наблюдение за больным.
Диагноз основывается на данных эпиданамнеза, клинико-рентгенологических признаках, данных КТ и МРТ, положительных результатах аллергологических (реакция Казони) и иммунологических проб, обнаружении сколексов эхинококка в мокроте (при прорыве кисты в бронх) или в плевральной жидкости (при прорыве кисты в плевральную полость). Используют серологические методы диагностики на обнаружение антител к эхинококку классов IgG. Клиническая диагностика весьма затруднительна.
Эхинококковые пузыри у животных и человека- тонкостенные образования округлой формы, заполненные светлой прозрачной жидкостью, содержащей дочерние и внучатые пузыри, формирующиеся из внутренней собственной оболочки пузыря, а отпочковываются снаружи его. Патогенное значение эхинококковых пузырей заключается в тяжёлой атрофии поражённых органов.[4]
При сильной инвазии лёгкие и печень животных обычно поражаются одновременно и имеют огромный вес: лёгкие 8-10, а иногда до 32 килограмм и печень 16-20 и даже до 50 килограмм.[5]
Извлечение эхинококка возможно оперативным путём. Применяются:
| Эхинококкоз |@text эхинококкоз лата echinococcosis гельминтоз группа <person> образование печень легкое орган ткань паразитарный киста <person> эхинококкоз <person> echinococcus granulosus многое напоминать часто объединяться литература альвеококкоз <person> эхинококкоз возбудитель являться alveococcus multilocularis патология относиться группа забытый болезнея возбудитель являться личиночный стадия эхинококк echinococcus granulosus половозрелый форма иметь длина мм иметь головка присоска двойной корона крюк шея ку членик личиночный стадия расти развивающийся жить организм человек десятка год представить кисть круглый <person> форма заполнить жидкость окончательный хозяин животное семеиство псовый взрослый членик выделяться кал способный активно ползать распространяться шерсть хозяин <person> промежуточный хозяин животное как овца свинья корова заражаться поедать трава <person> мочь оказаться яица эхинококк <person> хозяин заражаться поедать поразить орган промежуточный половозрелый форма паразитировать тонкой кишка различный животное <person> источник инвазия охотничий собака сельскохозяйственный животное свинья корова лошадь зрелый яица выделяться фекалия животное загрязнять шерсть окружающий заражение человек происходить контакт заразить животный сбор ягода трава питие вода загрязнить яйцо гельминт источник быстрота нарастание симптом связать <person> эхинококк клинический проявление неспецифичный признак аллергической реакция эозинофилия эхинококкоз чаща выявляться лицо среднее возраст болезнь не_осложнить случай протекать годами мочь быть выявить случаин эхинококкоз брюшина возможный перитонит эхинококкоз головной мозг паразит формироваться соединительнотканный капсула окружить валом воспалительноизмененноить ткань мозг обнаруживаться очаг размягчение кровоизлияние воспалительный изменение иметься оболочка область пузырь проявление паразитирование мозг складываться гипертензионный синдром очаговый симптом первыя входить головной боль головокружение рвота застоиный диск зрительный нерв эпилептический припадок характер очаговый симптом зависеть локализация эхинококк наиболее часто возникать корковый эпилептический припадок последующий развитие парез конечность быть судорога возникать психический расстроиство бред депрессия слабоумие кровь обычно обнаруживаться эозинофилия цереброспинальноить жидкость обнаруживаться <person> плеоцитоз наличие эозинофил небольшой повышение уровень белок иногда отдельный часть пузырь янтарный кислота плеоцитоз жидкость мочь отсутствовать болезнь неуклонно прогрессировать нарастание очаговый симптом повышение внутричерепной давление <person> диагноз проводить опухоль мозг лечение актуальный лечение сеять считаться удаление эхинококковый пузырей операция невозможный смерть наступать нарастать явление <person> гипертензия эпилептический статус эхинококкоз желчевыводить <person> чаща встречаться эхинококкоз желчный пузырь наружное желчный проток вовлекаться процесс вторично прорыв <person> киста желчный проток сопровождаться приступ печеночноить колика тошнотой рвотой <person> различный стул обострение холангит высокой лихорадкой озноб нередко наблюдаться закупорка желчный проток протекать явление холангит холецистит <person> холангит гепатит часто множественный поражение печень делать прогноз серьезный летальность патология высокий лечение оперативный направить восстановление <town> отток желчь удаление эхинококк дренирование <person> полость что вскрывать общие желчный проток удалять дочерний киста обрывок <person> паразит дренировать нередко производить холецистэктомия поражение желчный пузырь удаление становиться неотъемлемый частью оперативный вмешательство позволять состояние больной одновременно производить дренирование киста печень удалять иногда ограничиваться дренирование киста <town> налаживать отток желчь эхинококкоз <person> встречаться редко паразитарный киста расти костномозговой полость приводить эрозия <person> патологический перелом место внедрение эхинококк эхинококкоз легкое характеризоваться развитие киста легкое как мишень паразит встречаться случай эхиноккоз мера рост киста сдавление окружающий <person> возникать боль грудь кашель вначале <person> мокротой иногда кровь одышка киот возможный деформация <person> клетка выбухание межреберный промежуток эхинококковый киста мочь осложняться перифокальный воспаление <person> ткань сухой экссудативный плеврит нагноение киста прорыв бронх плевральный полость прорыв киста бронх сопровождаться приступообразный кашель количество светлый мокрота <person> примесь кровь чувство нехватка воздух цианоз случай прорыв киста плевральный полость появляться острый боль грудь озноб повышение температура тело иногда развиваться анафилактический шок плевральноить полость определяться жидкость лечение оперативный ранний этап медикаментозный прогноз своевременный вмешательство обычно <person> эхинококкоз печень встречаться часто случай эхиноккоз онкосфера <person> стенка кровоток портальноить система заноситься печень где большинство оседать мелкий капилляр эхинококковый киста прогрессивно расти прорываться паренхима печень желчный проток свободный брюшной полость киста располагаться правой доле наиболее раннии симптом чувство тяжесть боль эпигастрия область правый подреберье нагноение пузырь приводить развитие клинической картина абсцесс печень вскрытие абсцесс возможный <person> плеврит перитонит прорыв абсцесс желчный проток причина гноин холангит разрыв неинфицированный пузырь сопровождать комплекс аллергический реакция вплоть развитие анафилактический шок лечение ранний стадия развитие киста медикаментозный эхинококкоз почка личинка <person> заноситься почка основное ток артериальноить кровь развиваться главное образ корковый вещество образовать эхинококковый киста левый почка поражаться чаща различать закрытый киста неповрежденный стенка псевдозакрытый киста пролабировать почечный чашечка омывать мочой открытый киста сообщаться чашечнолоханочноить системои следствие что мочь быть эхинококкурия происходить смещение почка деформация расширение почечный чашечка лоханка атрофия <person> паренхима паразит мочь погибнуть подвергнуться обызвествление результат паразитирование вначале появляться интоксикация легкое недомогание утомляемость слабость снижение аппетит потеря вес медленный рост опухолевидный образование подреберье тупой постоянный боль подреберье поясничноить область почечный колика субфебрильный иногда фебрильный температура некоторый случай <person> зуд эозинофилия кровь обхождение мочой дочерний эхинококковый пузырей обычно сопровождаться <person> коликой <person> иногда обострение пиелонефрит <person> задержкой мочить прорыв <person> киста <person> киста нижний сегмент почка пальпироваться вид округлый опухолей подреберье изз воспаление испания окружающий ткань нарушаться подвижность почка киста гладкий бугристый ощупь <person> <town> эластичный консистенция симптом пастернацкий мочь быть положительный присоединение воспалительный процесс нарушение отток открытой киста изменение мочить закрытой форма эхинококкоз почка наблюдаться редко возможный леикоцитурия гематурия иногда вследствие токсический деиствие паразит почка протеинурия цилиндрурия открытой форма пиурия встречаться гематурия случай моча мутный хлопья обрывок <person> ткань кровь больной эозинофилия примерно <person> леикоцитоз повышение соэ цистоскопия определяться неспецифический изменение слизистой оболочка мочевой пузырь иногда эхинококкурия видный рождаться свободно плавать дочерний пузырь гибель обызвествление дочерний пузырей киста выявляться вид гомогенный перистый округлый образование лечение эхинококкоз почка оперативный киста удалять производить эхинококкэктомия резекция почка иногда нефрэктомия прогноз зависеть распространенность эхинококкоз степень интоксикация разрыв эхинококковый пузырь обременение <person> <person> прогноз ухудшаться эхинококкоз селезенка характеризоваться увлечение селезенка счет рост киста мочь быть множественный локализоваться различный область селезенка поразить часть селезенка плотноэластический консистенция темно вишневый цвет капсула селезенка утолстить множественный лист селезенка бугристый ткань атрофироваться селезенка представить вид мешок эхинококковыя мешок наполнить дочерний пузыречек стенка киста состоять соединительноить ткань явление сертификация гиалиноз граница кисть паренхима селезенка сдавить вена расширить артерия склерозировать отмечаться склероз пульпа очаг кровоизлияние некроз возможный разрыв пузырь эхинококк обсеменение дочерний колесо <person> полость эхинококкоз селезенка средний размер целесообразно органосохранять оперативный вмешательство диагностика важный роль играть ультразвуковой исследование компьютерный томография лечение хирургический спленэктомия сражение соседний орган тяжелый состояние больной показать эхинококкотомия открытый эхинококкоэктомия хороший доступ являться верхнии срединный поперечный разрез переход девять межреберье слева вскрытие пункция киста брюшной полость изолировать влажный салфетка вскрытие киста содержимое удалять полость обрабатывать формалин дренировать марлевый тампон прогноз спленэктомия <person> эхинококкоз сердце выявляться случай эхинококкоз характерный лицо старший год описать случай <person> паразит обычно достигать сердце коронарный кровоток расти ткань миокард киста образоваться срок год эхинококкоз сердце наиболее часто поражаться миокард левый желудочек киста <town> обнаруживаться право желудочек локализация обычно располагаться межжелудочковой перегородка краина редко свободный стенка правый желудочек редко киста локализоваться перикард левый предсердие право предсердие <person> рост живой киста мочь определять возникновение осложнение как прорыв киста полость сердце перикард сдавление коронарный сосуд развитие ишемия миокард нарушение проводимость сердце обструкция выносить трактовый желудочек эмболия легочный артерия нагноение киста отмечаться боль <person> клетка признак ишемия миокард компрессия коронарный артерия киста мочь стать <person> инфаркт миокард треть больной основный клинический проявление являться сердечный недостаточность болезнь мочь проявляться злокачественный нарушение ритм сердце включая желудочек тахикардия нарушение ритм проводимость особенно часто возникать вовлечение межжелудочковой перегородка описать развитие <person> <person> блокада ножка пучок <person> <person> поперечный блокада сердце обструкция выносить тракт желудочек мочь отмечаться синкопальный состояние разрыв киста нередко приводить <person> смерть разрыв киста расположить левый желудочек мочь приводить расслоение свободно стенка остроить артериальноить эмболия разрыв киста расположить правый отдел сердце нередко развиваться эмболия легочный артерия мочь сопровождаться кашель либеральный боль кровохаркание лихорадкой постэмболический легочный гипертензия иногда настолько выразить что оперативный лечение не_предотвращать смерть лечение хирургический производиться прямая санация иссечение киста назначать бензимидазол албендазол мебендазол эхинококкоз спинной мозг характеризоваться непродолжительный скрытый <person> киста достигнуть незначительный размер вызывать сдавление спинной мозг двигательный чувствительный расстроиство парез паралич <person> расстроиство функция тазовый орган эхинококкоз спинной мозг мочь быть первичный гематогенноить инвазия паразит мелкий сосуд зубчатый вещество тело позвонок спинной мозг вторичный внедрение соседний образование разрыв киста вторичный обсеменение структура позвоночный канал эпидуральноить клетчатка локализация паразит тело позвонок заболевание длительный время протекать бессимптомный клинический симптом резко меняться увеличение размер поразить паразит тело позвонок дужка сдавление оболочка вещество спинной мозг появляться боль рука нога опоясывать боль грудь резкий движение кашель натуживание усиливать боль прогресс процесс вести ограничение подвижность позвоночник формирование кифоз кифосколиоз перкуссия остистый отросток позвоночник болезненный уровень локализация эхинококк соответственно уровень утолщаться вид валик прямая мышца спина нарастать сдавление спинной мозг вызывать развитие спастический парапарез синдром броунсекар <person> диагноз проводить туберкулез опухоль позвоночник лечение хирургический удаление эхинококк позвоночник своевременный выявление заболевание допускаться медикаментозный лечение выявление возможный рецидив заболевание необходимый регулярный наблюдение больной диагноз основываться дать эпиданамнез клиникорентгенологический признак дать кт мрт положительный результат аллергологический реакция казонь иммунологический проба обнаружение сколекс эхинококк мокрота прорыв киста бронх плевральноить жидкость прорыв киста плевральный полость использовать серологический метод диагностика обнаружение антитело эхинококк класс igg клинический диагностика весьма затруднительный эхинококковый пузырь животное человек тонкостенный образование округлой форма заполнить светлый прозрачноить жидкость <person> дочерний внучатый пузырь формироваться внутреннея собственноить оболочка пузырь отпочковываться снаружи патогенный значение эхинококковый пузырей заключаться тяжелой атрофия поразить орган <person> инвазия легкое печень животное обычно поражаться одновременно иметь огромный вес легкое иногда килограмм печень килограмм извлечение эхинококк оперативный путем применяться |@ngram образование_<person> легкое_печень ткань_паразитарный паразитарный_киста паразитарный_киста <person>_киста <person>_киста <person>_киста <person>_киста <person>_киста <person>_киста <person>_эхинококкоз <person>_эхинококкоз <person>_эхинококкоз <person>_эхинококкоз <person>_эхинококкоз <person>_эхинококкоз многое_напоминать возбудитель_эхинококкоз патология_относиться группа_забытый забытый_болезнея болезнея_возбудитель возбудитель_являться являться_личиночный личиночный_стадия личиночный_стадия стадия_эхинококк половозрелый_форма половозрелый_форма иметь_форма иметь_длина иметь_головка шея_ку организм_человек человек_десятка десятка_год форма_<person> форма_заполнить форма_заполнить заполнить_жидкость окончательный_хозяин хозяин_животное взрослый_членик способный_активно активно_ползать шерсть_хозяин промежуточный_хозяин как_овца свинья_овца заражаться_поедать заражаться_поедать поедать_трава <person>_мочь мочь_оказаться <person>_эхинококк <person>_эхинококк хозяин_<person> хозяин_заражаться поедать_поразить поразить_орган поразить_орган орган_промежуточный форма_паразитировать тонкой_кишка различный_животное <person>_источник источник_инвазия сельскохозяйственный_животное корова_свинья лошадь_корова зрелый_яица яица_выделяться фекалия_животное заражение_человек человек_происходить заразить_животный питие_вода загрязнить_яйцо яйцо_гельминт гельминт_источник нарастание_симптом симптом_связать клинический_проявление клинический_проявление проявление_неспецифичный признак_неспецифичный аллергической_реакция эхинококкоз_чаща чаща_выявляться лицо_среднее среднее_возраст не_осложнить_случай случай_протекать протекать_годами мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_выявить случаин_выявить эхинококкоз_брюшина брюшина_возможный возможный_перитонит эхинококкоз_головной головной_мозг паразит_формироваться формироваться_соединительнотканный соединительнотканный_капсула ткань_мозг мозг_обнаруживаться обнаруживаться_очаг очаг_размягчение воспалительный_изменение изменение_иметься проявление_паразитирование мозг_складываться гипертензионный_синдром очаговый_симптом очаговый_симптом очаговый_симптом входить_головной головной_боль боль_головокружение рвота_головокружение застоиный_диск диск_зрительный зрительный_нерв эпилептический_припадок эпилептический_припадок припадок_характер характер_очаговый симптом_зависеть локализация_эхинококк локализация_эхинококк наиболее_часто наиболее_часто часто_возникать часто_возникать возникать_корковый корковый_эпилептический последующий_развитие развитие_парез быть_судорога возникать_судорога психический_расстроиство бред_расстроиство кровь_обычно обычно_обнаруживаться обнаруживаться_эозинофилия цереброспинальноить_жидкость жидкость_обнаруживаться <person>_обнаруживаться <person>_плеоцитоз наличие_эозинофил небольшой_повышение повышение_уровень уровень_белок иногда_отдельный отдельный_часть жидкость_мочь болезнь_неуклонно неуклонно_прогрессировать нарастание_очаговый повышение_внутричерепной внутричерепной_давление <person>_диагноз <person>_диагноз диагноз_проводить диагноз_проводить опухоль_мозг актуальный_лечение актуальный_лечение считаться_удаление эхинококковый_пузырей эхинококковый_пузырей эхинококковый_пузырей операция_невозможный смерть_наступать нарастать_явление явление_<person> <person>_гипертензия эпилептический_статус эхинококкоз_желчевыводить желчевыводить_<person> <person>_чаща встречаться_эхинококкоз эхинококкоз_желчный желчный_пузырь желчный_пузырь наружное_желчный желчный_проток желчный_проток желчный_проток желчный_проток желчный_проток желчный_проток проток_вовлекаться процесс_вторично <person>_прорыв <person>_прорыв проток_сопровождаться сопровождаться_приступ печеночноить_колика тошнотой_рвотой рвотой_<person> различный_стул обострение_холангит высокой_лихорадкой озноб_нередко нередко_наблюдаться наблюдаться_закупорка закупорка_желчный явление_холангит <person>_холецистит <person>_холангит часто_гепатит часто_множественный множественный_поражение поражение_печень печень_делать делать_прогноз оперативный_лечение оперативный_лечение оперативный_лечение восстановление_<town> <town>_отток отток_желчь отток_желчь удаление_эхинококк удаление_эхинококк дренирование_<person> <person>_полость <person>_полость общие_желчный <person>_паразит <person>_паразит нередко_производить поражение_желчный пузырь_удаление неотъемлемый_частью частью_оперативный оперативный_вмешательство оперативный_вмешательство состояние_больной состояние_больной одновременно_больной одновременно_производить дренирование_киста дренирование_киста киста_печень иногда_ограничиваться ограничиваться_дренирование желчь_эхинококкоз <person>_встречаться киста_расти костномозговой_полость полость_приводить патологический_перелом место_внедрение внедрение_эхинококк эхинококкоз_легкое легкое_характеризоваться характеризоваться_развитие развитие_киста развитие_киста как_мишень мишень_паразит мера_рост рост_киста рост_киста окружающий_<person> <person>_возникать возникать_боль грудь_кашель кашель_вначале вначале_<person> мокротой_иногда возможный_деформация деформация_<person> <person>_клетка <person>_клетка выбухание_межреберный межреберный_промежуток эхинококковый_киста эхинококковый_киста эхинококковый_киста киста_мочь киста_мочь киста_мочь мочь_осложняться воспаление_<person> <person>_ткань <person>_ткань экссудативный_плеврит нагноение_киста нагноение_киста прорыв_киста прорыв_киста прорыв_киста прорыв_киста прорыв_киста прорыв_киста плевральный_полость плевральный_полость плевральный_полость прорыв_полость бронх_сопровождаться сопровождаться_приступообразный приступообразный_кашель количество_светлый светлый_мокрота <person>_мокрота примесь_кровь чувство_нехватка нехватка_воздух случай_прорыв острый_боль озноб_повышение повышение_температура температура_тело тело_иногда иногда_развиваться развиваться_анафилактический анафилактический_шок анафилактический_шок плевральноить_полость полость_определяться жидкость_определяться ранний_этап этап_медикаментозный своевременный_вмешательство вмешательство_обычно <person>_обычно эхинококкоз_печень часто_встречаться <person>_стенка портальноить_система печень_где мелкий_капилляр паренхима_печень печень_желчный свободный_брюшной брюшной_полость брюшной_полость полость_киста киста_располагаться правой_доле наиболее_раннии раннии_симптом чувство_тяжесть область_правый правый_подреберье нагноение_пузырь пузырь_приводить развитие_клинической клинической_картина картина_абсцесс абсцесс_печень вскрытие_абсцесс абсцесс_возможный возможный_<person> <person>_плеврит прорыв_абсцесс гноин_холангит пузырь_сопровождать сопровождать_комплекс комплекс_аллергический аллергический_реакция реакция_вплоть развитие_анафилактический ранний_стадия стадия_развитие киста_медикаментозный эхинококкоз_почка эхинококкоз_почка эхинококкоз_почка <person>_личинка основное_ток артериальноить_кровь развиваться_главное главное_образ корковый_вещество левый_почка поражаться_почка чаща_поражаться различать_закрытый закрытый_киста неповрежденный_стенка открытый_киста следствие_что что_мочь происходить_смещение смещение_почка расширение_почечный <person>_атрофия <person>_паренхима паразит_мочь мочь_погибнуть подвергнуться_обызвествление результат_паразитирование паразитирование_вначале вначале_появляться интоксикация_появляться легкое_недомогание слабость_утомляемость слабость_снижение снижение_аппетит потеря_аппетит медленный_рост рост_опухолевидный опухолевидный_образование тупой_постоянный постоянный_боль поясничноить_область область_почечный почечный_колика иногда_фебрильный фебрильный_температура некоторый_случай <person>_зуд зуд_эозинофилия эозинофилия_кровь обычно_сопровождаться сопровождаться_<person> <person>_иногда обострение_пиелонефрит <person>_пиелонефрит <person>_задержкой задержкой_мочить киста_нижний нижний_сегмент сегмент_почка вид_округлый подреберье_изз окружающий_ткань ткань_нарушаться нарушаться_подвижность подвижность_почка киста_почка киста_гладкий <person>_<town> <town>_эластичный эластичный_консистенция быть_положительный присоединение_воспалительный воспалительный_процесс нарушение_отток изменение_мочить закрытой_форма форма_эхинококкоз почка_наблюдаться наблюдаться_редко редко_возможный иногда_вследствие вследствие_токсический токсический_деиствие деиствие_паразит открытой_форма моча_мутный <person>_леикоцитоз повышение_соэ определяться_неспецифический неспецифический_изменение изменение_слизистой слизистой_оболочка оболочка_мочевой мочевой_пузырь иногда_пузырь видный_рождаться свободно_плавать киста_выявляться вид_гомогенный округлый_образование лечение_эхинококкоз почка_оперативный киста_удалять резекция_почка почка_иногда прогноз_зависеть распространенность_эхинококкоз степень_интоксикация эхинококковый_пузырь эхинококковый_пузырь прогноз_<person> прогноз_ухудшаться эхинококкоз_селезенка эхинококкоз_селезенка селезенка_характеризоваться счет_рост быть_множественный различный_область область_селезенка поразить_часть часть_селезенка вишневый_цвет капсула_селезенка селезенка_утолстить множественный_лист лист_селезенка селезенка_бугристый селезенка_представить вид_мешок стенка_киста киста_состоять соединительноить_ткань паренхима_селезенка расширить_вена артерия_склерозировать отмечаться_склероз склероз_пульпа очаг_кровоизлияние возможный_разрыв разрыв_пузырь пузырь_эхинококк селезенка_средний размер_целесообразно целесообразно_органосохранять органосохранять_оперативный диагностика_важный важный_роль роль_играть играть_ультразвуковой ультразвуковой_исследование компьютерный_томография хирургический_лечение хирургический_лечение хирургический_лечение соседний_орган тяжелый_состояние больной_показать доступ_являться поперечный_разрез межреберье_слева пункция_киста киста_брюшной полость_изолировать изолировать_влажный вскрытие_киста киста_содержимое полость_обрабатывать эхинококкоз_сердце эхинококкоз_сердце сердце_выявляться случай_эхинококкоз лицо_старший описать_случай паразит_обычно достигать_сердце коронарный_кровоток ткань_миокард киста_образоваться сердце_наиболее часто_поражаться поражаться_миокард миокард_левый левый_желудочек левый_желудочек желудочек_киста киста_<town> право_желудочек локализация_обычно обычно_располагаться межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка краина_редко свободный_стенка стенка_правый правый_желудочек редко_киста киста_локализоваться левый_предсердие право_предсердие <person>_рост рост_живой живой_киста определять_возникновение как_осложнение как_прорыв полость_сердце сдавление_коронарный коронарный_сосуд развитие_ишемия ишемия_миокард ишемия_миокард миокард_нарушение нарушение_проводимость проводимость_сердце обструкция_выносить обструкция_выносить легочный_эмболия легочный_эмболия легочный_артерия легочный_артерия отмечаться_боль признак_ишемия компрессия_коронарный коронарный_артерия артерия_киста мочь_стать стать_<person> <person>_инфаркт инфаркт_миокард треть_больной основный_клинический являться_проявление сердечный_недостаточность болезнь_мочь мочь_проявляться нарушение_ритм нарушение_ритм ритм_сердце сердце_включая включая_желудочек желудочек_тахикардия нарушение_тахикардия проводимость_особенно особенно_часто развитие_<person> <person>_блокада блокада_ножка ножка_пучок пучок_<person> <person>_<person> поперечный_блокада блокада_сердце выносить_тракт тракт_желудочек мочь_отмечаться разрыв_киста разрыв_киста разрыв_киста разрыв_киста киста_нередко нередко_приводить <person>_смерть киста_расположить киста_расположить мочь_приводить артериальноить_эмболия правый_отдел отдел_сердце сердце_нередко нередко_развиваться развиваться_эмболия мочь_сопровождаться сопровождаться_кашель либеральный_боль кровохаркание_боль легочный_гипертензия иногда_настолько настолько_выразить производиться_хирургический производиться_прямая прямая_санация иссечение_киста эхинококкоз_спинной эхинококкоз_спинной спинной_мозг спинной_мозг спинной_мозг спинной_мозг спинной_мозг спинной_мозг характеризоваться_непродолжительный непродолжительный_скрытый достигнуть_незначительный незначительный_размер вызывать_сдавление сдавление_спинной сдавление_спинной чувствительный_расстроиство расстроиство_парез <person>_паралич расстроиство_функция функция_тазовый тазовый_орган мозг_мочь быть_первичный инвазия_паразит мелкий_сосуд сосуд_зубчатый зубчатый_вещество тело_позвонок тело_позвонок тело_позвонок соседний_образование структура_позвоночный позвоночный_канал локализация_паразит длительный_время время_протекать протекать_бессимптомный клинический_симптом симптом_резко резко_меняться увеличение_размер размер_поразить поразить_паразит паразит_тело сдавление_оболочка вещество_спинной мозг_появляться появляться_боль рука_нога опоясывать_боль резкий_движение движение_кашель усиливать_боль прогресс_процесс ограничение_подвижность подвижность_позвоночник позвоночник_формирование формирование_кифоз кифоз_кифосколиоз отросток_позвоночник позвоночник_болезненный уровень_локализация уровень_утолщаться вид_валик валик_прямая прямая_мышца мышца_спина нарастать_сдавление мозг_вызывать вызывать_развитие развитие_спастический опухоль_позвоночник позвоночник_лечение хирургический_удаление эхинококк_позвоночник своевременный_выявление выявление_заболевание допускаться_медикаментозный медикаментозный_лечение выявление_возможный возможный_рецидив рецидив_заболевание заболевание_необходимый необходимый_регулярный регулярный_наблюдение диагноз_основываться признак_дать дать_кт положительный_результат иммунологический_проба плевральноить_жидкость использовать_серологический серологический_метод метод_диагностика обнаружение_антитело эхинококк_класс класс_igg клинический_диагностика диагностика_весьма тонкостенный_образование образование_округлой округлой_форма заполнить_светлый светлый_прозрачноить прозрачноить_жидкость оболочка_пузырь патогенный_значение атрофия_поразить инвазия_легкое животное_обычно обычно_поражаться поражаться_одновременно иметь_огромный огромный_вес извлечение_эхинококк оперативный_путем гельминтоз_из_группа образование_в_печень орган_и_ткань возбудитель_который_являться относиться_к_группа группа_забытый_болезнея жить_в_организм выделяться_с_кал <person>_мочь_оказаться паразитировать_в_тонкой <person>_различный_животное выделяться_с_фекалия заражение_человек_происходить происходить_при_контакт контакт_с_заразить связать_с_симптом связать_с_<person> выявляться_у_лицо мочь_быть_выявить синдром_и_очаговый головной_боль_головокружение диск_зрительный_нерв очаговый_симптом_зависеть зависеть_от_локализация наиболее_часто_возникать повышение_уровень_белок жидкость_и_мочь симптом_и_повышение повышение_внутричерепной_давление <person>_диагноз_проводить <person>_диагноз_проводить проводить_с_опухоль явление_<person>_гипертензия чаща_всего_встречаться киста_в_желчный лихорадкой_и_озноб протекать_с_явление направить_на_восстановление встречаться_очень_редко легкое_характеризоваться_развитие киста_и_сдавление окружающий_<person>_возникать <person>_боль_возникать боль_в_грудь боль_в_грудь боль_в_грудь иногда_с_кровь деформация_<person>_клетка киста_мочь_осложняться воспаление_<person>_ткань киста_в_бронх киста_в_бронх киста_в_плевральный киста_в_плевральный повышение_температура_тело прогноз_при_своевременный <person>_из_стенка тяжесть_и_боль приводить_к_развитие развитие_клинической_картина абсцесс_в_желчный вплоть_до_развитие лечение_на_ранний ранний_стадия_развитие почка_в_основное кровь_и_развиваться что_мочь_быть деформация_и_расширение снижение_аппетит_потеря процесс_или_нарушение кровь_в_ткань изменение_слизистой_оболочка выявляться_в_вид <person>_и_<person> <person>_и_<person> локализоваться_в_различный представить_в_вид ткань_с_явление кровоизлияние_и_некроз играть_важный_роль орган_и_тяжелый состояние_больной_тяжелый состояние_больной_показать образоваться_в_срок наиболее_часто_поражаться обнаруживаться_в_право возникновение_такой_осложнение киста_в_полость сосуд_с_развитие эмболия_легочный_артерия эмболия_легочный_артерия боль_в_<person> клетка_и_признак мочь_стать_<person> стать_<person>_инфаркт <person>_инфаркт_миокард основный_клинический_проявление клинический_проявление_являться болезнь_мочь_проявляться нарушение_ритм_сердце ритм_и_проводимость особенно_часто_возникать ножка_пучок_<person> <person>_пучок_<person> <person>_к_смерть расположить_в_левый расположить_в_правый правый_отдел_сердце двигательный_и_чувствительный паралич_и_парез расстроиство_<person>_паралич функция_тазовый_орган спинной_мозг_мочь мозг_мочь_быть мочь_быть_первичный паразит_в_мелкий оболочка_и_вещество вещество_спинной_мозг боль_в_рука вести_к_ограничение проводить_с_туберкулез туберкулез_и_опухоль лечение_хирургический_удаление своевременный_выявление_заболевание возможный_рецидив_заболевание наблюдение_за_больной основываться_на_дать кт_и_мрт жидкость_в_плевральноить человек_и_животное легкое_и_печень одновременно_и_иметь относиться_к_группа_забытый возникать_боль_в_грудь острый_боль_в_грудь боль_в_<person>_клетка относиться_к_группа_забытый_болезнея |@letter B |
Юксовская_болезнь | Юксовская болезнь (гаффская болезнь, сартланская болезнь, острый алиментарный миозит) — алиментарнотоксическая пароксизмальная миоглобинурия[1]. Болезнь получила название по местам вспышек: Юксовское озеро (1934—1936 годы), озеро Сартлан (1947—1948, 1984 годы), озеро Котокель (2008—н. в.).
Первое описание заболевания относится к 1924 году, когда в окрестностях Кёнигсберга (c 1946 года — Калининград) болезнь поразила людей, живших на берегу залива. Болезнь получила название гаффской (от нем. Haff — лагуна)[2][3]. В 1924–1925 годах в северной части лагуны Фишес-Гафф[4] (нем. Frisches Haff, позднее переименован в Калининградский залив) произошла вспышка неизвестной тогда болезни, получившей позднее название по названию лагуны «Гаффская болезнь» (нем. Haffkrankheit).
За следующие 15 лет было зарегистрировано около тысячи сходных случаев заболевания людей, птиц и кошек, обычно в летнее и осеннее время и связанных с употреблением в пищу рыбы. В последующие годы сообщения стали поступать реже, в основном из Советского Союза и Германии. При этом клиническая картина гаффской болезни у кошек схожа с клинической картиной отравления мясом перепёлок у собак[5].
В СССР первая вспышка заболевания зарегистрирована в 1934 году в окрестностях Юксовского озера.
Вспышки заболевания отмечались в Новосибирской, Ленинградской, Курганской, Тюменской и Харьковской областях.
В 1997 году шесть случаев заболевания зарегистрировано в США[6].
При вспышке болезни в Тюменской области в 2019 году, рыба выловленная в очаге заболевания оказалась вывезена за её пределы — в Тюменскую, Челябинскую области, Ханты-Мансийский автономный округ[7].
Заболевание рассматривают как токсикоз алиментарной природы (возникающее от поступления в организм причинного фактора естественным путём через ЖКТ), в результате употребления в пищу рыбы, временно приобретшей токсические свойства. Гипотезы об инфекционно-бактериальной, вирусной и паразитарной этиологии болезни не подтвердились. Считается, что рыба становится токсичной, питаясь планктоном, заражённым ядовитыми веществами, вымываемыми из грунта. Среди других версий фигурируют возможность заглатывания рыбой некоторых видов спорыньи, попадающей в воду с прибрежных тростников при повышении уровня воды в водоёмах, а также синезелёных водорослей, приобретающих токсические свойства[8]. По другим данным, никаких токсинов в теле рыб обнаружено не было.
В течение трёх суток у заболевших наблюдались типичные признаки пищевого отравления, затем начинались судороги, а в конечном итоге отказывали почки и печень. Заболевание оканчивается смертью в 1—2 % случаев.
В очагах заболевания отмечались повторные случаи заболевания у переболевших ранее.
Диагноз устанавливается на основе клинической картины и эпидемического характера заболевания связанного с употреблением рыбы, подтверждается биопробой на кошках[1].
В связи с тем, что не выявлен этиотропный фактор и не изучен патогенез заболевания — лечение симптоматическое. В эпидочаге запрещается употребление рыбы из местных водоёмов.
| Юксовская_болезнь |@text советский болезнь афинский болезнь сартланский болезнь <person> <person> миозит алиментарнотоксический пароксизмальный болезнь получить название место вспышка советский озеро год озеро <person> год озеро контроль первое описание заболевание относиться год когда окрестность кенигсберг год <town> болезнь поразить <person> жить берег залив болезнь получить название графский немой haff лагуна год <person> часть лагуна немой frisches haff поздний переименовать калининградский залив произойти вспышка неизвестноить болезнь получить поздний название название лагуна афинский болезнь немой haffkrankheit следующий год быть зарегистрировать тысяча сходный случай заболевание <person> птица кошка обычно летний осенний время связанный употребление пища рыба последующий год сообщение стать поступать <town> основное <town> союз германия клинический картина графский болезнь кошка схожий клинической <person> отравление мясо перепелка собака ссср вспышка заболевание зарегистрировать год окрестность юксовский <town> вспышка заболевание отмечаться новосибирский ленинградский курганский тюменский харьковский область год случай заболевание зарегистрировать сша вспышка болезнь тюменский область год рыба выполнить очаг заболевание оказаться вывезти предел <region> <region> область <person> автономный округ заболевание рассматривать как токсикоз алиментарноить природа возникать поступление организм причинный фактор естественный путем жкт результат употребление пища рыба временно приобретшея токсический своиство гипотеза инфекционнобактериальноить <person> <person> этиология болезнь не_подтвердиться считаться что рыба становиться токсичноить питаться планктон заразить ядовитый вещество вымывать грунт версия фигурировать возможность заглатывание рыба некоторый вид спорынья попадать вода прибрежный тростник повышение уровень вода водоем синий зеленый водоросль приобретать токсический свойство никакой токсин тело рыба обнаружить не_быть сутки заболеть наблюдаться типичный признак пищевой отравление начинаться судорога конечный итог отказывать почка печень заболевание оканчиваться смерть случай очаг заболевание отмечаться повторный случай заболевание переболеть диагноз устанавливаться основа клинической картина эпидемический характер заболевание связанный употребление рыба подтверждаться биопробой что не_выявить <person> фактор не_изучить патогенез заболевание лечение симптоматический эпидочаг запрещаться употребление рыба местный водоем |@ngram советский_болезнь болезнь_<person> <person>_<person> <person>_миозит болезнь_получить болезнь_получить болезнь_получить получить_название получить_название место_вспышка первое_описание описание_заболевание заболевание_относиться год_когда поразить_болезнь поразить_<person> <person>_жить часть_<person> вспышка_произойти поздний_получить поздний_название год_быть быть_зарегистрировать тысяча_сходный случай_заболевание случай_заболевание случай_заболевание пища_рыба пища_рыба последующий_год сообщение_стать стать_поступать поступать_<town> <town>_союз клинический_картина кошка_схожий клинической_<person> отравление_<person> отравление_мясо вспышка_заболевание вспышка_заболевание заболевание_зарегистрировать заболевание_зарегистрировать заболевание_отмечаться заболевание_отмечаться вспышка_болезнь рыба_выполнить очаг_заболевание очаг_заболевание <region>_<region> <region>_область область_<person> автономный_<person> рассматривать_заболевание рассматривать_как как_токсикоз организм_причинный причинный_фактор фактор_естественный естественный_путем результат_употребление токсический_своиство <person>_этиология этиология_болезнь считаться_что рыба_становиться заразить_ядовитый ядовитый_вещество возможность_заглатывание заглатывание_рыба рыба_некоторый некоторый_вид повышение_уровень синий_зеленый приобретать_токсический токсический_свойство никакой_токсин тело_рыба рыба_обнаружить не_быть_обнаружить заболеть_наблюдаться наблюдаться_типичный типичный_признак признак_пищевой пищевой_отравление начинаться_судорога конечный_итог заболевание_печень отмечаться_повторный случай_повторный диагноз_устанавливаться основа_клинической клинической_картина эпидемический_характер характер_заболевание заболевание_связанный употребление_рыба употребление_рыба что_не_выявить <person>_фактор не_изучить_патогенез патогенез_заболевание лечение_заболевание симптоматический_лечение запрещаться_употребление болезнь_<person>_<person> болезнь_получить_название болезнь_получить_название название_по_место год_в_<person> год_быть_зарегистрировать птица_и_кошка связанный_с_употребление связанный_с_употребление употребление_в_пища употребление_в_пища основное_в_<town> вспышка_заболевание_отмечаться зарегистрировать_случай_заболевание зарегистрировать_в_сша выполнить_в_очаг поступление_в_организм <person>_и_<person> попадать_в_вода печень_и_почка повторный_случай_заболевание устанавливаться_на_основа заболевание_печень_и_почка |@letter None |
Ядерная_желтуха | Ядерная желтуха (Kernicterus) — форма желтухи новорождённых с высоким количеством непрямого билирубина в крови. Билирубин появляется в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, что приводит к нарушениям мозговых функций. В отличие от физиологической желтухи, которая появляется спустя 24-36 часов после рождения, затем нарастает в течение 3-4 дней жизни и кончается на второй-третьей неделе жизни, ядерная отличается появлением гипербилирубинемии с уровнем выше 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных детей.
Повышенное содержание неконъюгированного билирубина в крови (более 324 мкмоль/л у доношенных младенцев и 150—250 мкмоль/л у недоношенных новорожденных). Основными предпосылками гипербилирубинемии являются: несовместимость матери и плода по группам крови; гемолиз, вызванный недостатком витамина К3 или приёмом сульфаниламидных препаратов, наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга; метаболические и эндокринные нарушения, сепсис, внутриутробные инфекции, тяжёлый эритробластоз плода.
Диагностика, основанная на внешних признаках, обычно недостаточно надёжна.[1]
В 1904 году Шморль, Христиан Георг предложил термин "Ядерная желтуха".
| Ядерная_желтуха |@text ядерный желтуха kernicterus форма желтуха новорожденный высокий количество непрямой билирубин кровь билирубин появляться базальный ганглий ядро ствол мозг что приводить нарушение мозговой функция отличие физиологической желтуха появляться спустя часы рождение нарастать днея жизнь кончаться <person> неделя жизнь ядерный отличаться появление гипербилирубинемия уровень выше мкмольть доносить мкмольть недоношенный <person> повышенный содержание неконъюгированный билирубин кровь мкмольть доносить младенец мкмольть недоношенный новорожденный основный предпосылка гипербилирубинемия являться несовместимость матерь плод группа кровь гемолиз <person> недостаток витамин прием сульфаниламидный препарат <person> сфероцитоз несфероцитарный гемолитический анемия кровоизлияние пилоростеноз болезнь гиршпрунг метаболический эндокринный нарушение сепсис внутриутробный инфекция <person> эритробластоз плод диагностика основать внешний признак обычно недостаточно надежный год <person> <person> <person> предложить термин ядерный желтуха |@ngram ядерный_желтуха ядерный_желтуха форма_желтуха желтуха_новорожденный высокий_количество количество_непрямой непрямой_билирубин билирубин_кровь билирубин_появляться базальный_ганглий ядро_ствол ствол_мозг что_приводить нарушение_мозговой мозговой_функция появляться_спустя днея_жизнь неделя_жизнь ядерный_отличаться отличаться_появление появление_гипербилирубинемия выше_уровень недоношенный_<person> повышенный_содержание недоношенный_новорожденный новорожденный_основный основный_предпосылка предпосылка_гипербилирубинемия гипербилирубинемия_являться несовместимость_матерь группа_кровь <person>_гемолиз недостаток_витамин прием_сульфаниламидный сульфаниламидный_препарат препарат_<person> гемолитический_анемия болезнь_гиршпрунг эндокринный_нарушение внутриутробный_инфекция <person>_инфекция плод_диагностика диагностика_основать внешний_признак обычно_недостаточно недостаточно_надежный год_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_предложить предложить_термин новорожденный_с_высокий билирубин_в_кровь билирубин_в_кровь билирубин_в_кровь ядро_и_ствол приводить_к_нарушение часы_после_рождение матерь_и_плод эндокринный_и_метаболический основать_на_внешний год_<person>_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_предложить <person>_предложить_термин что_приводить_к_нарушение год_<person>_<person>_<person> |@letter P |
Язва_Бурули | Язва Бурули (ЯБ) — это малоизученное инфекционное заболевание, возбудителем которого является Mycobacterium ulcerans[1]. Нозология официально занесена Всемирной Организацией Здравоохранения в список забытых болезней.
В 1897 году английский врач Альберт Кук впервые описал кожные язвы, которые характерны ЯБ, а в 1948 году группа австралийских врачей во главе с профессором Питером МакКаллэмом подробно выделили возбудитель этого заболевания — Mycobacterium ulcerans. Название язвы пошло от графства Бурули в Уганде (на сегодняшний день этот район называется Накасонгола), где наиболее часто в середине XX века регистрировалось данное заболевания. С 1980-х годов ЯБ начала распространяться по всему миру.
Заболевание было зафиксировано примерно в тридцати странах мира, причем в основном это были тропические и субтропические страны. В основном, заболевание регистрируется у людей в возрасте около 15 лет[1]. На сегодняшний день наиболее эндемичными странами по ЯБ являются Бенин, Кот-д'Ивуар, Гана, Гвинея, Либерия, Нигерия, Сьерра-Леоне и Того[2].
Диагностического теста для использования на местах не существует. Для разработки такого теста ведутся научные исследования.
Для подтверждения язвы Бурули можно использовать четыре стандартных лабораторных метода. Основным методом для подтверждения диагноза является полимеразная цепная реакция (ПЦР) IS2404, так как этот тест характеризуется самой высокой чувствительностью, а его результаты могут быть получены через 48 часов.
На совещании по вопросам борьбы с язвой Бурули и научным исследованиям в этой области, состоявшемся в Женеве 25-27 марта 2013 года, эксперты рекомендовали подтверждать с помощью ПЦР, по меньшей мере, 70% зарегистрированных случаев заболевания. Сеть ВОЗ, в состав которой входят 16 лабораторий в 13 институтах как эндемичных, так и неэндемичных стран, поддерживает национальные программы по борьбе с язвой Бурули в осуществлении этой рекомендации.
В зависимости от возраста пациента, локализации поражений, наличия боли и географической области при постановке диагноза необходимо исключить другие состояния, которые включают трофические фагеденические язвы, хронические язвы голени в результате артериальной или венозной недостаточности (часто встречающиеся среди пожилых и старых людей), диабетическую язву, кожный лейшманиоз и обширную фрамбезию.
Узловые поражения на ранних стадиях иногда принимают за фурункулы, липомы, ганглии, туберкулез лимфатического узла, узлы онхоцеркоза или другие подкожные инфекции, такие как грибковые инфекции. В Австралии папулезные поражения на начальных стадиях могут приниматься за укусы насекомого. Флегмона может выглядеть как отек, вызванный инфекцией M. ulcerans, но в случае флегмоны пораженные места болезненны и пациент испытывает недомогание и лихорадку.
ВОЗ рекомендует следующие виды терапии:
1. Для лечения язвы Бурули используются различные виды комбинированной терапии антибиотиками в течение восьми недель:
комбинированная терапия рифампицином (10 мг/кг один раз в день) и стрептомицином (15 мг/кг один раз в день); или
комбинированная терапия рифампицином (10 мг/кг один раз в день) и кларитромицином (7,5 мг/кг два раза в день) применяется, хотя её эффективность не проверена в ходе рандомизированного клинического испытания. В связи с тем, что стрептомицин противопоказан во время беременности, комбинированная терапия рифампицином и кларитромицином считается более безопасным вариантом для этой группы пациентов; или
комбинированная терапия рифампицином (10 мг/кг один раз в день) и моксифлоксацином (400 мг один раз в день) также применяется, хотя её эффективность не проверена в ходе рандомизированного клинического испытания.
2. Дополнительное лечение: уход за ранами, хирургия (главным образом, хирургическая обработка и пересадка кожи) и прочее - может быть необходимо в зависимости от стадии болезни.
ВИЧ-инфекция не является фактором риска, но она ослабляет иммунную систему, что способствует более интенсивному прогрессированию язвы Бурули. У пациентов с коинфекцией часто наблюдаются многоочаговые поражения и остеомиелит. При ведении коинфекции ЯБ/ВИЧ можно следовать руководящим принципам по ведению коинфекции ТБ/ВИЧ:
всем пациентам с ЯБ необходимо предлагать консультирование и тестирование на ВИЧ;
пациенты с коинфекцией ЯБ/ВИЧ должны проходить скрининг на туберкулез;
в отношении туберкулеза пациенты с коинфекцией ЯБ/ВИЧ могут получать антиретровирусную терапию на ранних стадиях для обеспечения лучшей ответной реакции на лечение.
Вакцины для первичной профилактики язвы Бурули нет. Вакцинация бациллой Кальметта-Герена (БЦЖ) обеспечивает некоторую кратковременную защиту от этой болезни. Вторичная профилактика основана на раннем выявлении случаев заболевания.
| Язва_Бурули |@text язва буруль яб малоизученный инфекционный заболевание возбудитель являться mycobacterium ulcerans нозология официально занести всемирноить <person> здравоохранение список забытый болезнея год <person> врач <person> <person> впервые описать кожный язва характерный яб год группа австралийский врачей глава профессор <person> <person> подробно выделить возбудитель заболевание mycobacterium ulcerans название язва пошло графство буруль уганда сегодняшние район называться накасонгол где наиболее часто середина xx век регистрироваться заболевание год яб начало распространяться мир заболевание быть зафиксировать примерно тридцать страна мир причем основное быть тропический субтропический страна основное заболевание регистрироваться <person> возраст год сегодняшние наиболее эндемичный страна яб являться бенин котдивуар гана гвинея либерия нигерия диагностический тест использование место не_существовать разработка тест вестись научный исследование подтверждение язва буруль можно использовать стандартный лабораторный метод основный метод подтверждение диагноз являться полимеразный цепной реакция пцр как тест характеризоваться самои высокой чувствительность результат мочь быть получить часы совещание вопрос борьба язва буруль научный исследование область состояться женева год эксперт рекомендовать подтверждать помощь пцр меньшея мера зарегистрировать случай заболевание сеть воз состав <person> входить лаборатория институт как эндемичный эндемичный страна поддерживать национальный программа борьба язва буруль осуществление рекомендация зависимость возраст пациент локализация поражение наличие боль географический область постановка диагноз необходимый исключить состояние включать трофический фагеденический язва хронический язва голень результат артериальноить венозной недостаточность часто встречаться пожилое старое <person> диабетический язва <person> леишманиоз обширный фрамбезия узловой поражение ранний стадия иногда фурункул липома ганглий туберкулез лимфатический узел узел онхоцеркоз подкожный инфекция как грибковый инфекция австралия папулезный поражение начальный стадия мочь приниматься укус насекомое флегмона мочь выглядеть как отечь <person> <person> ulcerans случай флегмона поразить место болезненный пациент испытывать недомогание лихорадка воз рекомендовать следующий вид терапия лечение язва буруль использоваться различный вид комбинированноить терапия антибиотик восемь неделя комбинированный терапия рифампицин мгкг стрептомицин мгкг комбинированный терапия рифампицин мгкг кларитромицин мгкг применяться эффективность не_проверить ход рандомизированный клинический испытание что стрептомицин противопоказанный время беременность комбинированный терапия рифампицин кларитромицин считаться безопасный вариант группа пациент комбинированный терапия рифампицин мгкг моксифлоксацин мг применяться эффективность не_проверить ход рандомизированный клинический испытание дополнительный лечение уход рана хирургия главное образ хирургический обработка пересадка кожа прочее мочь быть необходимый зависимость стадия болезнь вич инфекция не_являться фактор риска ослаблять иммунный система что способствовать интенсивный прогрессирование язва буруль пациент <person> часто наблюдаться очаговый поражение остеомиелит ведение инфекция ябвич можно следовать руководящий принцип ведение инфекция тбвич пациент яб необходимый предлагать консультирование тестирование вич пациент <person> ябвич проходить скрининг туберкулез отношение туберкулез пациент <person> ябвич мочь получать антиретровирусный терапия ранний стадия обеспечение луч шея ответный реакция лечение вакцина первичноить профилактика язва буруль нет вакцинация бациллой кальметтагерить бцж обеспечивать некоторый кратковременный защита болезнь вторичный профилактика основать ранний выявление случай заболевание |@ngram язва_буруль язва_буруль язва_буруль язва_буруль язва_буруль язва_буруль язва_буруль инфекционный_заболевание возбудитель_заболевание являться_mycobacterium нозология_официально официально_занести занести_всемирноить всемирноить_<person> <person>_здравоохранение список_забытый забытый_болезнея год_<person> врач_<person> врач_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_впервые впервые_описать кожный_язва год_группа группа_австралийский профессор_<person> <person>_подробно подробно_выделить выделить_возбудитель название_язва район_называться наиболее_часто середина_xx xx_век век_регистрироваться начало_распространяться заболевание_быть быть_зафиксировать зафиксировать_примерно страна_мир мир_причем субтропический_страна заболевание_регистрироваться наиболее_эндемичный эндемичный_страна эндемичный_страна диагностический_тест место_не_существовать тест_вестись вестись_научный научный_исследование научный_исследование подтверждение_язва можно_использовать стандартный_лабораторный лабораторный_метод основный_метод основный_метод подтверждение_диагноз диагноз_являться являться_полимеразный полимеразный_цепной цепной_реакция реакция_пцр высокой_чувствительность мочь_быть мочь_быть быть_получить вопрос_борьба эксперт_рекомендовать рекомендовать_подтверждать помощь_пцр меньшея_мера зарегистрировать_случай случай_заболевание случай_заболевание сеть_воз состав_<person> <person>_входить поддерживать_национальный национальный_программа возраст_пациент локализация_поражение географический_область постановка_диагноз диагноз_необходимый необходимый_исключить включать_трофический хронический_язва хронический_язва язва_голень венозной_недостаточность часто_встречаться диабетический_язва <person>_леишманиоз узловой_поражение ранний_стадия ранний_стадия туберкулез_лимфатический лимфатический_узел узел_узел узел_онхоцеркоз подкожный_инфекция грибковый_инфекция австралия_папулезный папулезный_поражение начальный_стадия стадия_мочь укус_насекомое флегмона_мочь мочь_выглядеть выглядеть_как <person>_отечь случай_флегмона флегмона_поразить поразить_место место_болезненный пациент_испытывать испытывать_недомогание воз_рекомендовать рекомендовать_следующий следующий_вид вид_терапия использоваться_различный различный_вид вид_комбинированноить комбинированноить_терапия терапия_антибиотик восемь_неделя комбинированный_терапия комбинированный_терапия комбинированный_терапия комбинированный_терапия терапия_рифампицин терапия_рифампицин терапия_рифампицин терапия_рифампицин ход_рандомизированный ход_рандомизированный рандомизированный_клинический рандомизированный_клинический клинический_испытание клинический_испытание что_стрептомицин стрептомицин_противопоказанный время_беременность безопасный_вариант группа_пациент дополнительный_лечение лечение_уход главное_образ хирургический_обработка пересадка_кожа быть_необходимый стадия_болезнь вич_инфекция инфекция_не_являться не_являться_фактор фактор_риска ослаблять_иммунный иммунный_система система_что что_способствовать интенсивный_прогрессирование прогрессирование_язва <person>_часто часто_наблюдаться очаговый_поражение ведение_инфекция ведение_инфекция необходимый_предлагать предлагать_консультирование проходить_скрининг отношение_туберкулез мочь_получать получать_антиретровирусный антиретровирусный_терапия луч_шея ответный_реакция первичноить_профилактика профилактика_язва нет_вакцинация обеспечивать_некоторый некоторый_кратковременный кратковременный_защита вторичный_профилактика профилактика_основать ранний_выявление случай_выявление инфекционный_заболевание_возбудитель возбудитель_который_являться всемирноить_<person>_здравоохранение здравоохранение_в_список год_<person>_врач врач_<person>_<person> врач_<person>_<person> <person>_<person>_впервые впервые_описать_<person> профессор_<person>_<person> середина_xx_век заболевание_быть_зафиксировать причем_в_основное страна_в_основное заболевание_в_основное регистрироваться_у_<person> <person>_в_возраст тест_для_использование исследование_для_подтверждение основный_метод_лабораторный метод_для_подтверждение подтверждение_диагноз_являться полимеразный_цепной_реакция мочь_быть_получить борьба_с_язва борьба_с_язва зарегистрировать_случай_заболевание зависимость_от_возраст постановка_диагноз_необходимый диагноз_необходимый_исключить встречаться_среди_пожилое пожилое_и_старое инфекция_такой_как <person>_<person>_отечь болезненный_и_пациент лихорадка_и_недомогание использоваться_различный_вид мочь_быть_необходимый зависимость_от_стадия иммунный_система_что система_что_способствовать пациент_с_<person> пациент_с_<person> пациент_с_<person> <person>_часто_наблюдаться тестирование_на_вич терапия_на_ранний реакция_на_лечение основать_на_ранний врач_<person>_<person>_<person> впервые_описать_<person>_<person> |@letter A |
Язва_двенадцатиперстной_кишки | Язва двенадцатиперстной кишки (лат. ulcus duodeni) — язва, возникающая в результате действия кислоты и пепсина на слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки у людей с повышенной чувствительностью.
Язвенная болезнь (лат. Ulcus Enteritis) характеризуется рецидивирующим течением, то есть чередованием периодов обострений (чаще весной или осенью) и периодов ремиссии. В отличие от эрозии (поверхностного дефекта слизистой), язва заживает с образованием рубца.
В мире от язвенной болезни страдают около 10% населения, причём у мужчин это заболевание встречается вдвое чаще, чем у женщин. Язвы в двенадцатиперстной кишке образуются в четыре раза чаще, чем в желудке. Если язвенный дефект обнаруживается и в желудке, и в двенадцатиперстной кишке, такие язвы называются сочетанными[3].
Основные проявления язвенной болезни — болевой и диспепсический синдромы. На боль в верхней половине живота (чаще в эпигастральной области) жалуются до 75% пациентов. Примерно 50% больных испытывают боль незначительной интенсивности, а примерно у трети больных наблюдаются резко выраженные боли. Боль может появляться или усиливаться при физической нагрузке, употребления острой пищи, продолжительном перерыве в приеме пищи, приёме алкоголя. При типичном течении язвенной болезни боли имеют четкую связь с приемом пищи, они возникают при обострении заболевания и характеризуются сезонностью. Кроме того, довольно характерно уменьшение или даже исчезновение боли после приёма пищевой соды, пищи, антисекреторных и антацидных препаратов.[3]
По последним уточненным данным 56 % язв двенадцатиперстной кишки во всем мире связаны с инфекцией H. pylori, к более редким причинам относятся: гастринома, приём нестероидных противовоспалительных препаратов, хроническая обструктивная болезнь лёгких, цирроз печени, почечная недостаточность, болезнь Крона, целиакия, лимфома, и другие.[4]
Клинический анализ крови при неосложненном течении язвенной болезни чаще всего остается без существенных изменений. Иногда отмечается незначительное повышение содержания гемоглобина и эритроцитов, но может обнаруживаться и анемия, свидетельствующая о явных или скрытых кровотечениях. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ встречаются при осложненных формах язвенной болезни.
При язвах двенадцатиперстной кишки и пилорического канала обычно отмечаются повышенные (реже — нормальные) показатели кислотной продукции.
При рентгенологическом исследовании обнаруживаются рубцово-язвенная деформация луковицы двенадцатиперстной кишки, нарушения гастродуоденальной моторики.
Эндоскопическое исследование подтверждает наличие язвенного дефекта, уточняет его локализацию, глубину, форму, размеры, позволяет оценить состояние дна и краев язвы, выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки.
Данное исследование дает возможность исключить злокачественный характер язвенного поражения.
| Язва_двенадцатиперстной_кишки |@text язва двенадцатиперстноить кишка лата ulcus duodeni язва возникать результат деиствие кислота пепсин слизистый оболочка двенадцатиперстноить кишка <person> повышенноить чувствительность язвенный болезнь лата ulcus enteritis характеризоваться рецидивировать есть чередование период обострение чаща <person> осень период ремиссия отличие эрозия поверхностный дефект слизистой язва заживать образование рубец мир <person> болезнь страдать население причем мужчина заболевание встречаться вдвое чаща женщина язва двенадцатиперстноить кишка образоваться чаща желудок <person> дефект обнаруживаться желудок двенадцатиперстноить кишка язва называться основной проявление <person> болезнь болевой диспепсический синдром боль верхнея половина живот чаща эпигастральноить область жаловаться пациент примерно больной испытывать боль незначительноить интенсивность примерно треть больной наблюдаться резко выразить боль боль мочь появляться усиливаться физической нагрузка употребление остроить пища продолжительный перерыв прием пища прием алкоголь типичный <person> болезнь боль иметь четкий прием пища возникать обострение заболевание характеризоваться сезонность довольно характерный уменьшение исчезновение боль прием пищевой сода пища антисекреторный антацидный препарат уточнить язва двенадцатиперстноить кишка мир связать <person> pylori редкий причина относиться гастринома прием нестероидный противовоспалительный препарат хронический обструктивный болезнь легкое цирроз печень почечный недостаточность болезнь крон <person> <person> <person> анализ кровь не_осложнить <person> болезнь чаща оставаться существенный изменение иногда отмечаться незначительный повышение содержание гемоглобин эритроцит мочь обнаруживаться анемия свидетельствующий явный скрытый кровотечение леикоцитоз ускорение соэ встречаться осложнить форма <person> болезнь язва двенадцатиперстноить кишка исторический канал обычно отмечаться повышенный <town> нормальный показатель кислотный продукция рентгенологический исследование обнаруживаться рубцовоязвенный деформация луковица двенадцатиперстноить кишка нарушение гастродуоденальноить <person> эндоскопический исследование подтверждать наличие язвенный дефект уточнять локализация глубина форма размер позволять оценить состояние <town> край язва выявить сопутствующий изменение слизистой оболочка исследование давать возможность исключить <person> характер язвенный поражение |@ngram язва_двенадцатиперстноить язва_двенадцатиперстноить язва_двенадцатиперстноить двенадцатиперстноить_кишка двенадцатиперстноить_кишка двенадцатиперстноить_кишка двенадцатиперстноить_кишка двенадцатиперстноить_кишка двенадцатиперстноить_кишка двенадцатиперстноить_кишка возникать_язва результат_деиствие слизистый_оболочка оболочка_двенадцатиперстноить повышенноить_чувствительность язвенный_болезнь характеризоваться_рецидивировать есть_чередование чередование_период период_обострение обострение_чаща <person>_чаща период_ремиссия поверхностный_эрозия поверхностный_дефект дефект_слизистой язва_слизистой язва_заживать образование_рубец болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> страдать_болезнь население_причем заболевание_встречаться встречаться_вдвое вдвое_чаща кишка_образоваться <person>_дефект дефект_обнаруживаться язва_называться основной_проявление диспепсический_синдром верхнея_половина половина_живот эпигастральноить_область больной_испытывать испытывать_боль треть_больной больной_наблюдаться резко_выразить выразить_боль боль_боль боль_мочь мочь_появляться физической_нагрузка нагрузка_употребление употребление_остроить остроить_пища продолжительный_перерыв прием_пища прием_пища прием_пища прием_алкоголь иметь_четкий обострение_заболевание характеризоваться_сезонность довольно_характерный характерный_уменьшение исчезновение_боль прием_пищевой пищевой_сода мир_связать редкий_причина причина_относиться прием_нестероидный нестероидный_противовоспалительный противовоспалительный_препарат хронический_обструктивный обструктивный_болезнь болезнь_легкое цирроз_легкое цирроз_печень почечный_недостаточность болезнь_крон крон_<person> <person>_<person> <person>_анализ анализ_кровь болезнь_чаща существенный_изменение изменение_иногда иногда_отмечаться отмечаться_незначительный незначительный_повышение повышение_содержание содержание_гемоглобин мочь_обнаруживаться анемия_свидетельствующий скрытый_кровотечение кровотечение_леикоцитоз ускорение_соэ соэ_встречаться осложнить_форма форма_<person> исторический_канал канал_обычно обычно_отмечаться отмечаться_повышенный нормальный_показатель показатель_кислотный кислотный_продукция рентгенологический_исследование исследование_обнаруживаться деформация_луковица луковица_двенадцатиперстноить эндоскопический_исследование исследование_подтверждать подтверждать_наличие наличие_язвенный язвенный_дефект локализация_глубина форма_размер позволять_оценить оценить_состояние край_язва язва_выявить выявить_сопутствующий сопутствующий_изменение изменение_слизистой слизистой_оболочка исследование_давать давать_возможность исключить_возможность исключить_<person> <person>_характер характер_язвенный язвенный_поражение возникать_в_результат <person>_с_повышенноить осень_и_период ремиссия_в_отличие болезнь_<person>_страдать причем_у_мужчина боль_в_верхнея больной_испытывать_боль примерно_у_треть боль_боль_мочь боль_мочь_появляться усиливаться_при_физической перерыв_в_прием возникать_при_обострение заболевание_и_характеризоваться боль_после_прием связать_с_<person> нестероидный_противовоспалительный_препарат хронический_обструктивный_болезнь обструктивный_болезнь_легкое <person>_и_<person> <person>_анализ_кровь кровь_при_не_осложнить чаща_болезнь_<person> незначительный_повышение_содержание гемоглобин_и_эритроцит обнаруживаться_и_анемия встречаться_при_осложнить форма_болезнь_<person> исследование_подтверждать_наличие <town>_и_край изменение_слизистой_оболочка чаща_чем_у_женщина |@letter K |
Язва_желудка | Язва желудка (лат. Ulcus gastrica), она же язвенная болезнь желудка (ЯБЖ) — локальный дефект слизистой оболочки желудка (иногда с захватом подслизистого слоя), образующийся под действием соляной кислоты, пепсина и желчи и вызывающий на этом участке трофические нарушения. Секреция кислоты в желудке при этом обычно не увеличивается.
Язвенная болезнь характеризуется рецидивирующим течением, то есть чередованием периодов обострений (чаще весной или осенью) и периодов ремиссии. В отличие от эрозии (поверхностного дефекта слизистой), язва заживает с образованием рубца.
Язвенная болезнь присутствует примерно у 4% населения Земли.[3] В 2015 году первично новые язвы были обнаружены у 87,4 миллионов человек во всем мире.[4]
Нормальное функционирование слизистой оболочки желудка протекает в условиях воздействия на слизистую двух групп факторов:
К факторам 1-й группы относятся: слизь, вырабатываемая слизистой оболочкой желудка, данная слизь препятствует обратной диффузии протонов к слизистой.
К факторам 2-й группы относятся: желудочный сок (содержащий соляную кислоту и пепсин — фермент, осуществляющий переваривание белковых соединений), являющийся агрессивным агентом для клеток и инфекционный фактор — микроб Хеликобактер — Helicobacter pylori (в случае инфицирования им). Возникновение язвенного дефекта происходит, когда разрушительное действие на слизистую желудка агрессивных факторов начинает преобладать над действием защитных факторов. Заметное количество язвенных поражений желудка связаны с инфицированием микроорганизмом Helicobacter pylori, спиралевидной ацидофильной бактерией, живущей в кислом содержимом желудка и в его слизистой оболочке. Однако лишь небольшое число инфицированных носителей Helicobacter pylori заболевают клинически выраженной язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки либо гастритом с повышенной кислотностью. Причины того, что заболевает меньшая часть инфицированных этим микроорганизмом, не ясны: по-видимому, имеет значение состояние общего и местного иммунитета, неспецифические защитные факторы слизистой желудка (секреция бикарбонатов, защитной слизи), исходная (до заражения) кислотность и ферментативная активность желудочного содержимого и т. д.
По последним уточнённым данным 38 % язв желудка во всем мире связаны с инфекцией H. pylori. Второй частной причиной образования язв желудка является приём нестероидных противовоспалительных препаратов. К более редким причинам относятся: аденокарцинома, карциноид, пенетрация опухолей соседних органов, саркома, лейомиома, инородные тела, сахарный диабет, болезнь Крона, лимфома, сифилис, туберкулёз, ВИЧ-инфекция.[5]
Возникновению язвы желудка могут подтолкнуть также курение, злоупотребление алкоголем (в особенности крепкими спиртными напитками), кофе и другими кофеинсодержащими напитками, нервно-психическое перенапряжение, стрессы, депрессия, тревожные состояния, когда в результате повышения тонуса блуждающего нерва происходит усиление секреции желудочного сока (так называемая «стрессовая язва»), острые боли при тяжёлых травмах, ожогах, сопровождающиеся развитием травматического шока (так называемая «шоковая язва»), бессистемное питание, питание всухомятку, злоупотребление полуфабрикатами и концентратами, пряностями, кислой, острой, перчёной, солёной, копчёной, жареной, слишком горячей, слишком холодной или иным образом термически, химически или механически раздражающей пищей, газированными напитками. У части больных обострение симптоматики вызывает также употребление больших количеств сладкого или сдобы, по-видимому, вследствие повышения секреции инсулина и сопутствующего повышения кислотности и секреции пепсина.
Симптомы язвенной болезни зависят от расположения язвы, длительности болезни, индивидуальной чувствительности больного к боли.
Боль в эпигастральной области является основным симптомом язвы. При локализации язвы в желудке боли, как правило, возникают на голодный желудок. Это связано с тем, что пепсин, находящийся в желудочном соке, раздражает слизистую желудка.
Другими симптомами язвенной болезни могут быть:
Клинический анализ крови при не осложнённом течении язвенной болезни чаще всего остается без существенных изменений. Иногда отмечается незначительное повышение содержания гемоглобина и эритроцитов, но может обнаруживаться и анемия, свидетельствующая о явных или скрытых кровотечениях. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ встречаются при осложнённых формах язвенной болезни.
При язвах тела желудка и субкардиального отдела обычно отмечаются нормальные или сниженные показатели кислотной продукции.
При рентгенологическом исследовании с двойным тугим контрастированием барием, обнаруживается прямой признак язвенной болезни — «ниша» на контуре или на рельефе слизистой оболочки и косвенные признаки заболевания.
Наиболее информативным в диагностике язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки является эндоскопическое исследование, которое визуально подтверждает наличие язвенного дефекта, позволяет уточнить его локализацию, глубину, форму, размеры, позволяет оценить состояние дна и краев язвы, выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки. При проведении эндоскопического исследования имеется возможность произвести прицельную биопсию — «отщипывание» кусочка ткани из краев или дна язвенного дефекта посредством специального инструментария. Полученный таким образом биоптат (кусочек ткани) направляется на гистологическое исследование, которое позволяет выявить возможную раковую природу обнаруженного язвенного дефекта (язвенная форма рака желудка).
Данное исследование даёт возможность исключить злокачественный характер язвенного поражения.
Уже более 10 лет основой терапии является эрадикация Helicobacter pylori в случае её обнаружения. Состояние больного может улучшиться после приёма антацидных лекарственных препаратов, однако большинство язв лечится с помощью антисекреторных лекарственных веществ[6].
Подавление секреции соляной кислоты в желудке с помощью лекарственных препаратов приводит к снижению кислотности желудочного сока. Доза антисекреторных средств подбиралась всегда индивидуально, потому что неадекватное количество препарата в одном случае приводит к неэффективной терапии и длительному существованию язвы (как известно, чем дольше язвенный дефект остается открытым, тем больше вероятность развития осложнений, при рубцевании возникают более сильные деформации, риск малигнизации краёв и дна язвы очень существенно повышается), в другом случае (передозировка) — к глубокому и длительному подавлению секреторной функции желудка и, как следствие, усилению процессов брожения, нарушению нормального переваривания и изменению микрофлоры (дисбактериозу).
Также для лечения язвы желудка применяются витаминные препараты: витамин B5 (пантотеновая кислота) и U (метилметионинсульфония хлорид).
Пантотеновая кислота (витамин В5) оказывает мощный репаративный эффект на слизистые. Недостаток в организме пантотеновой кислоты приводит к образованию в желудке избытка соляной кислоты. Повышенные дозы пантотеновой кислоты, наоборот, тормозит секреторную функцию желудка. Также пантотеновая кислота стимулирует перистальтику кишечника.[7]
Витамин U (метилметионинсульфония хлорид) способствует уменьшению желудочной секреции и обуславливает обезболивающий эффект. Это достигается за счет того, что витамин U участвует в реакциях метилирования биогенных аминов. Например, метилируя гистамин, витамин U превращает его в неактивный N-метилгистамин.[8]
Сало, соленая рыба, колбаса не рекомендованы даже в период ремиссии. Сало — тяжелый продукт для желудка. Больные задаются вопросом, разрешён ли холодец при язвенной болезни. В период обострения блюдо противопоказано. Стоит подробно рассмотреть, что нельзя принимать в пищу при язве желудка. Ниже приведен список запрещённых продуктов.
Прогноз заболевания условно благоприятный, при адекватном своевременном лечении качество жизни не страдает, трудоспособность полностью восстанавливается. Однако возможно развитие ряда угрожающих жизни осложнений, таких как кровотечение из язвенного дефекта, или прободение язвы, и как следствие развитие перитонита.
Медицинское освидетельствование в военном комиссариате при наличии язвы проводится в соответствии с 58 статьей Расписания болезней[10]. В зависимости от степени функциональных нарушений, вызванных язвенной болезнью, призывнику может быть присвоена категория годности «Д» (не годен) или «В» (ограниченно годен).
Освобождение от призыва по категории годности «Д» происходит при наличии у призывника:
При других формах проявления заболевания призывная комиссия утверждает категорию годности «В». Исключение — обострение язвенной болезни в момент прохождения мероприятий, связанных с призывом. В этом случае молодой человек может быть временно освобожден от военной службы по категории годности «Г»[11]. По результатам повторного медицинского освидетельствования, проводимого после окончания сроков отсрочки, выносится итоговое решение о призыве.
| Язва_желудка |@text язва желудок лата ulcus gastrica язвенный болезнь желудок нбж <person> дефект слизистой оболочка желудок иногда захват подслизистый слой образоваться деиствие <person> кислота пепсин желчь вызывающие участок трофический нарушение секреция кислота желудок обычно не_увеличиваться язвенный болезнь характеризоваться рецидивировать есть чередование период обострение чаща <person> осень период ремиссия отличие эрозия поверхностный дефект слизистой язва заживать образование рубец язвенный болезнь присутствовать примерно население земля год первично новое язва быть обнаружить миллион человек мир нормальный функционирование слизистой оболочка желудок протекать условие воздеиствие слизистый группа фактор фактор группа относиться слизь вырабатывать слизистой оболочкой желудок дать слизь препятствовать <person> диффузия протон слизистой фактор группа относиться желудочный сок содержимый соляный кислота пепсин фермент осуществлять переваривание <person> соединение <person> агрессивный агент клетка <person> фактор микроб хеликобактер helicobacter pylori случай инфицирование имя возникновение язвенный дефект происходить когда разрушительный деиствие слизистый желудок агрессивный фактор начинать преобладать деиствие защитный фактор заметный количество язвенный поражение желудок связать инфицирование микроорганизм helicobacter pylori спиралевидноить ацидофильноить бактерия жить кислый содержимое желудок слизистой оболочка небольшой инфицировать носителей helicobacter pylori заболевать клиническа выраженноить <person> болезнь желудок двенадцатиперстноить кишка гастрит повышенноить кислотность причина что заболевать часть инфицировать микроорганизм ясный повидимый иметь значение состояние местный иммунитет неспецифический защитный фактор слизистой желудок секреция бикарбонат защитный слизь исходный заражение кислотность ферментативный активность желудочный содержимое уточнить язва желудок мир связать <person> pylori <person> частный <person> образование язва желудок являться прием нестероидный противовоспалительный препарат редкий причина относиться аденокарцинома карциноид пенетрация опухолей соседний орган саркома леиомиома инородный тело <person> диабет болезнь крон <person> сифилис туберкулез возникновение язва желудок мочь подтолкнуть курение злоупотребление алкоголь особенность крепкий спиртной напиток кофе кофеин содержимый напиток нервно психический перенапряжение стресс депрессия тревожный состояние когда результат повышение тонус блуждать нерв происходить усиление секреция желудочный сок называть стрессовый язва острый боль тяжелый травма ожог сопровождаться развитие травматический шок называть шоковый язва бессистемный питание питание всухомятку злоупотребление полуфабрикат концентрат пряность кислоить остроить перечень соленый <person> жареный горячея <person> иной образ термически химически механически <person> <person> газировать напиток часть больной обострение симптоматика вызывать употребление количество сладкое скоба повидимый вследствие повышение секреция инсулин сопутствующий повышение кислотность секреция пепсин симптом <person> болезнь зависеть расположение язва длительность болезнь индивидуальноить чувствительность больной боль боль эпигастральноить область являться основный симптом язва локализация язва желудок боль как правило возникать голодный желудок связать что пепсин находиться желудочный сок раздражать слизистый желудок симптом <person> болезнь мочь быть <person> анализ кровь не_осложнить <person> болезнь чаща оставаться существенный изменение иногда отмечаться незначительный повышение содержание гемоглобин эритроцит мочь обнаруживаться анемия свидетельствующий явный скрытый кровотечение леикоцитоз ускорение соэ встречаться осложнить форма <person> болезнь язва тело желудок субкардиальный отдел обычно отмечаться нормальный снизить показатель кислотный продукция рентгенологический исследование двойной тугой контрастирование барий обнаруживаться прямои признак <person> болезнь ниша контур рельеф слизистой оболочка косвенный признак заболевание наиболее информативный диагностик <person> болезнь желудок кишка являться эндоскопический исследование визуально подтверждать наличие язвенный дефект позволять уточнить локализация глубина форма размер позволять оценить состояние <town> край язва выявить сопутствующий изменение слизистой оболочка проведение эндоскопический исследование иметься возможность произвести прицельный биопсия отщипывание кусочек ткань край <town> язвенный дефект посредством специальный инструментарий получить образ биоптат кусочек ткань направляться гистологический исследование позволять выявить возможный раковый природа обнаружить язвенный дефект язвенный форма рак желудок исследование давать возможность исключить <person> характер язвенный поражение год основой терапия являться эрадикация helicobacter pylori случай обнаружение состояние больной мочь улучшиться прием антацидный лекарственный препарат большинство язва лечиться помощь антисекреторный лекарственный вещество подавление секреция <person> кислота желудок помощь лекарственный препарат приводить снижение кислотность желудочный сок доза антисекреторный средство подбираться индивидуально что неадекватный количество препарат случай приводить неэффективный терапия длительный существование язва как долгий <person> дефект оставаться открытый большой вероятность развитие осложнение рубцевание возникать сильный деформация риск малигнизация край <town> язва существенно повышаться случай передозировка глубокий длительный подавление секреторноить функция желудок как следствие усиление процесс брожение нарушение нормальный переваривание изменение микрофлора дисбактериоз лечение язва желудок применяться витаминный препарат витамин пантотеновый кислота метилметионинсульфония хлорид пантотеновый кислота витамин оказывать мощный <person> эффект слизистый недостаток организм пантотеновый кислота приводить образование желудок избыток <person> кислота повышенный доза пантотеновый кислота наоборот тормозить секреторный функция желудок пантотеновый кислота стимулировать перистальтика кишечник витамин метилметионинсульфония хлорид способствовать уменьшение желудочный секреция обуславливать обезболивать эффект достигаться счет что витамин участвовать реакция метилирование биогенный <person> мотивировать гистамин витамин превращать неактивный сало соленый рыба колбаса не_рекомендовать период ремиссия сало <person> продукт желудок больной задаваться вопрос разрешить холодец <person> болезнь период обострение блюдо противопоказанный стоить подробно рассмотреть что нельзя пища язва желудок привести список запретить продукт прогноз заболевание условно <person> адекватный своевременный лечение качество жизнь не_страдать трудоспособность полностью восстанавливаться развитие ряд угрожать жизнь осложнение как кровотечение язвенный дефект прободение язва как следствие развитие перитонит медицинский освидетельствование военный комиссариат наличие язва проводиться соответствие статья расписание зависимость степень функциональный нарушение вызвать <person> болезнь призывник мочь быть присвоить категория годность годный ограниченно годный освобождение призыв категория годность происходить наличие призывник форма проявление заболевание призывный комиссия категория годность исключение обострение <person> болезнь прохождение мероприятие связанный призыв случай молодоить человек мочь быть временно освободить военный служба категория годность год результат повторный медицинский освидетельствование проводить окончание срок отсрочка выноситься итоговый решение призыв |@ngram язва_желудок язва_желудок язва_желудок язва_желудок язва_желудок язва_желудок язвенный_болезнь язвенный_болезнь язвенный_болезнь болезнь_желудок болезнь_желудок болезнь_желудок <person>_дефект <person>_дефект дефект_слизистой дефект_слизистой слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка оболочка_желудок оболочка_желудок захват_подслизистый подслизистый_слой деиствие_<person> <person>_кислота <person>_кислота <person>_кислота участок_трофический трофический_нарушение нарушение_секреция секреция_кислота болезнь_характеризоваться характеризоваться_рецидивировать есть_чередование чередование_период период_обострение период_обострение обострение_чаща <person>_чаща период_ремиссия период_ремиссия поверхностный_эрозия поверхностный_дефект язва_слизистой язва_заживать образование_рубец болезнь_присутствовать присутствовать_примерно население_земля год_первично первично_новое новое_язва язва_быть быть_обнаружить миллион_человек нормальный_функционирование желудок_протекать условие_воздеиствие группа_фактор группа_относиться группа_относиться слизистой_оболочкой слизь_дать слизь_препятствовать <person>_диффузия желудочный_сок желудочный_сок желудочный_сок желудочный_сок сок_содержимый содержимый_соляный соляный_кислота фермент_пепсин переваривание_<person> агрессивный_<person> агрессивный_агент <person>_фактор helicobacter_pylori helicobacter_pylori helicobacter_pylori helicobacter_pylori случай_инфицирование инфицирование_имя возникновение_язвенный язвенный_дефект язвенный_дефект язвенный_дефект язвенный_дефект язвенный_дефект язвенный_дефект происходить_дефект когда_происходить когда_разрушительный разрушительный_деиствие слизистый_желудок слизистый_желудок желудок_агрессивный агрессивный_фактор фактор_начинать начинать_преобладать защитный_деиствие защитный_фактор защитный_фактор заметный_количество количество_язвенный язвенный_поражение язвенный_поражение поражение_желудок инфицирование_микроорганизм микроорганизм_helicobacter кислый_содержимое содержимое_желудок инфицировать_носителей носителей_helicobacter pylori_заболевать заболевать_клиническа клиническа_выраженноить выраженноить_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> двенадцатиперстноить_кишка повышенноить_кислотность что_заболевать часть_инфицировать значение_иметь местный_иммунитет неспецифический_защитный слизистой_желудок секреция_бикарбонат защитный_слизь ферментативный_активность активность_желудочный желудочный_содержимое мир_связать <person>_частный <person>_частный образование_<person> образование_язва желудок_являться являться_прием прием_нестероидный нестероидный_противовоспалительный противовоспалительный_препарат редкий_причина причина_относиться соседний_орган орган_саркома инородный_тело <person>_диабет болезнь_крон крон_<person> <person>_сифилис туберкулез_сифилис возникновение_язва курение_злоупотребление злоупотребление_алкоголь особенность_крепкий содержимый_кофеин содержимый_напиток нервно_психический психический_перенапряжение стресс_депрессия депрессия_тревожный тревожный_состояние состояние_когда результат_повышение повышение_тонус тонус_блуждать блуждать_нерв нерв_происходить происходить_усиление усиление_секреция желудочный_секреция желудочный_секреция стрессовый_язва острый_боль тяжелый_травма сопровождаться_развитие развитие_травматический травматический_шок называть_шоковый шоковый_язва кислоить_остроить соленый_<person> <person>_жареный иной_образ <person>_механически <person>_<person> газировать_напиток часть_больной больной_обострение обострение_симптоматика симптоматика_вызывать повидимый_вследствие вследствие_повышение повышение_секреция секреция_инсулин сопутствующий_повышение повышение_кислотность симптом_<person> симптом_<person> болезнь_зависеть расположение_язва длительность_болезнь индивидуальноить_чувствительность чувствительность_больной боль_боль эпигастральноить_область являться_основный основный_симптом симптом_язва локализация_язва боль_как как_правило правило_возникать раздражать_слизистый болезнь_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть <person>_быть <person>_анализ анализ_кровь болезнь_чаща существенный_изменение изменение_иногда иногда_отмечаться отмечаться_незначительный незначительный_повышение повышение_содержание содержание_гемоглобин мочь_обнаруживаться анемия_свидетельствующий скрытый_кровотечение кровотечение_леикоцитоз ускорение_соэ соэ_встречаться осложнить_форма форма_<person> тело_желудок отдел_обычно обычно_отмечаться отмечаться_нормальный снизить_показатель показатель_кислотный кислотный_продукция рентгенологический_исследование признак_<person> косвенный_признак признак_заболевание заболевание_наиболее наиболее_информативный кишка_являться являться_эндоскопический эндоскопический_исследование эндоскопический_исследование визуально_подтверждать подтверждать_наличие наличие_язвенный позволять_уточнить локализация_глубина форма_размер позволять_оценить оценить_состояние край_язва язва_выявить выявить_сопутствующий сопутствующий_изменение изменение_слизистой проведение_эндоскопический исследование_иметься иметься_возможность возможность_произвести кусочек_ткань кусочек_ткань <town>_язвенный дефект_посредством посредством_специальный образ_биоптат гистологический_исследование позволять_выявить выявить_возможный возможный_раковый раковый_природа природа_обнаружить обнаружить_язвенный язвенный_форма форма_рак рак_желудок исследование_давать давать_возможность исключить_возможность исключить_<person> <person>_характер характер_язвенный основой_терапия терапия_являться эрадикация_helicobacter обнаружение_состояние состояние_больной больной_мочь мочь_улучшиться лекарственный_препарат лекарственный_препарат язва_лечиться лекарственный_вещество подавление_секреция секреция_<person> препарат_приводить снижение_кислотность кислотность_желудочный сок_доза средство_подбираться что_неадекватный неадекватный_количество количество_препарат случай_приводить терапия_неэффективный длительный_существование существование_язва как_язва дефект_оставаться оставаться_открытый большой_вероятность вероятность_развитие развитие_осложнение рубцевание_возникать сильный_деформация риск_малигнизация малигнизация_край <town>_язва существенно_повышаться случай_передозировка длительный_подавление секреторноить_функция функция_желудок функция_желудок как_следствие как_следствие следствие_усиление усиление_процесс процесс_брожение нарушение_нормальный изменение_микрофлора микрофлора_дисбактериоз желудок_применяться применяться_витаминный витаминный_препарат препарат_витамин пантотеновый_кислота пантотеновый_кислота пантотеновый_кислота пантотеновый_кислота пантотеновый_кислота кислота_витамин оказывать_мощный <person>_эффект желудок_избыток избыток_<person> повышенный_доза тормозить_секреторный секреторный_функция кислота_стимулировать стимулировать_перистальтика перистальтика_кишечник хлорид_способствовать способствовать_уменьшение уменьшение_желудочный обуславливать_обезболивать обезболивать_эффект реакция_метилирование метилирование_биогенный биогенный_<person> соленый_рыба обострение_блюдо блюдо_противопоказанный стоить_подробно подробно_рассмотреть что_нельзя привести_список список_запретить запретить_продукт продукт_прогноз прогноз_заболевание заболевание_условно условно_<person> своевременный_адекватный своевременный_лечение качество_лечение качество_жизнь жизнь_не_страдать трудоспособность_полностью полностью_восстанавливаться ряд_угрожать угрожать_жизнь жизнь_осложнение кровотечение_как следствие_развитие развитие_перитонит медицинский_освидетельствование медицинский_освидетельствование язва_проводиться статья_расписание степень_функциональный функциональный_нарушение вызвать_нарушение вызвать_<person> категория_годность категория_годность категория_годность категория_годность форма_проявление проявление_заболевание прохождение_мероприятие человек_мочь быть_временно временно_освободить военный_служба результат_повторный повторный_медицинский окончание_срок язвенный_болезнь_желудок слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок деиствие_<person>_кислота кислота_в_желудок кислота_в_желудок язвенный_болезнь_характеризоваться осень_и_период ремиссия_в_отличие протекать_в_условие воздеиствие_на_слизистый фактор_и_группа фактор_и_группа деиствие_на_слизистый связать_с_инфицирование <person>_болезнь_желудок <person>_болезнь_желудок причина_тот_что связать_с_<person> <person>_образование_язва нестероидный_противовоспалительный_препарат когда_в_состояние когда_в_результат секреция_желудочный_сок боль_при_тяжелый инсулин_и_сопутствующий симптом_болезнь_<person> симптом_болезнь_<person> зависеть_от_болезнь зависеть_от_расположение боль_в_эпигастральноить основный_симптом_являться боль_как_правило как_правило_возникать болезнь_<person>_мочь болезнь_мочь_быть <person>_мочь_быть <person>_анализ_кровь кровь_при_не_осложнить чаща_болезнь_<person> незначительный_повышение_содержание гемоглобин_и_эритроцит обнаруживаться_и_анемия встречаться_при_осложнить форма_болезнь_<person> нормальный_или_снизить признак_<person>_болезнь <town>_и_край <town>_и_край изменение_слизистой_оболочка форма_рак_желудок состояние_больной_мочь секреция_<person>_кислота желудок_с_помощь приводить_к_снижение терапия_и_длительный большой_вероятность_развитие вероятность_развитие_осложнение глубокий_и_длительный эффект_на_слизистый недостаток_в_организм приводить_к_образование образование_в_желудок участвовать_в_реакция прогноз_заболевание_условно заболевание_условно_<person> <person>_при_адекватный своевременный_адекватный_лечение трудоспособность_полностью_восстанавливаться проводиться_в_соответствие зависимость_от_степень степень_нарушение_функциональный вызвать_<person>_болезнь происходить_при_наличие человек_мочь_быть год_по_результат связать_с_тем_что симптом_болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь_быть болезнь_<person>_мочь_быть прогноз_условно_<person>_заболевание |@letter K |
Язва_роговицы | Язва роговицы , или язвенный кератит , — воспалённое или, более серьезно, инфекционное состояние роговицы с нарушением её эпителиального слоя, затрагивающим строму роговицы. Это распространённое явление у людей, особенно живущих в тропических и преимущественно аграрных странах. В развивающихся странах дети страдают от дефицита витамина А и подвергаются большому риску язвы роговицы и даже слепоты на оба глаза на всю жизнь. В офтальмологии язва роговицы, как правило, относится к инфекционной этиологии, а термин стирание роговицы больше к физическому стиранию.
Язва роговицы заживает двумя способами: миграцией окружающих эпителиальных клеток с последующим митозом (деления) и внедрением кровеносных сосудов из конъюнктивы. Небольшие поверхностные язвы быстро заживают первым способом. Тем не менее, большие или глубокие язвы часто требуют наличия кровеносных сосудов для снабжения воспалённых клеток. Белые кровяные тельца и фибробласты производят гранулированные ткани, а затем рубцовые ткани, эффективно исцеляя роговицу.
Язвы роговицы являются распространённым заболеванием глаз человека и обусловлены травмами, в частности, растительными веществами, также химическими травмами, контактными линзами и инфекциями. Другими причинами язвы роговицы могут быть такие как энтропион, дистихиаз, дистрофия роговицы, и кератоконъюнктивит (сухой глаз).
Многие микроорганизмы вызывают инфекционную язву роговицы. Среди них бактерии, грибки, вирусы, простейшие, и хламидии:
Поверхностные язвы включают потерю части эпителия. Глубокие язвы проходят внутрь или через строму и могут привести к серьёзным рубцам и перфорации роговицы. Descemetoceles (грыжа десцеметовой оболочки глаза) возникает, когда язва проходит через стромы. Этот тип язвы особенно опасен и может быстро привести к перфорации роговицы, если запустить.
Расположение язвы в некоторой степени зависит от её причины. Центральные язвы, как правило, вызванные травмой, сухостью глаз, воздействием паралича лицевого нерва или экзофтальма, энтропионом, сильной сухостью глаз и трихиазом (заворот ресниц), могут вызывать изъязвление периферии роговицы. Иммуно-опосредованные заболевание глаз могут вызывать язвы на границе роговицы и склеры. К ним относятся ревматоидный артрит, розацеа, системный склероз, которые приводят к особому типу язвы роговицы под названием язва Мурена (разъедающая язва роговицы)[3]. Она имеет круговой кратер как депрессия роговицы, только внутри лимб, как правило, с нависающим краем.
Язвы роговицы являются чрезвычайно болезненными из-за воздействия на нерв, и может быть причиной слезоточения, косоглазия и потери зрения глазом. Признаками также являются передней увеит, миоз (маленький зрачок), эффект Тиндаля (белок во внутриглазной жидкости) и покраснение глаз. Аксон-рефлекс может быть ответственным за формирование увеит — стимуляции болевых рецепторов в роговице в результате высвобождения медиаторов воспаления, таких как простагландины , гистамин и ацетилхолин. Чувствительность к свету тоже симптом язвы роговицы.
Диагностика осуществляется путём непосредственного наблюдения под увеличением щелевой лампы для выявления язвы роговицы. Использование флуоресцеинового пятна, которое покрывает открытую строму роговицы и проявляется зелёным, помогая определить границы язвы роговицы, может раскрыть дополнительные детали окружающего эпителия. Язва простого герпеса показывает окрашенную типичную дендритную структуру. Роуз-Бенгалии краситель используется также для supra-vital (выходящих за пределы жизненного цикла[4]) целей окрашивания, но это может очень раздражать глаз. При грыже десцеметовой оболочки глаза, десцеметова мембрана будет выпирать вперёд и после окрашивания будет выглядеть как тёмный круг с зелёными границами, так как она не поглощает пятно. Делая скобление роговицы и изучая под микроскопом пятна, подобно Gram’s и предварительно обработанных КОН можно выявить бактерии и грибки, соответственно. В некоторых случаях может понадобиться изолировать возбудителей при микробиологических тестах культуры. Другие тесты, которые могут быть необходимы — проба Ширмера на сухой кератоконъюнктивит и анализ функции лицевого нерва на паралич лицевого нерва.
Правильный диагноз имеет важное значение для оптимального лечения. Бактериальная язва роговицы требуют интенсивной укрепляющей антибактериальной терапии для лечения инфекции. Грибковые язвы роговицы требуют интенсивного применения актуальных противогрибковых агентов. На вирусное изъязвление роговицы, вызванное вирусом герпеса, можно воздействовать противовирусными препаратами, как актуальная мазь ацикловир по капле по крайней мере, пять раз в день. Вместе с тем, поддерживающая терапия как обезболивающие медикаменты, в том числе актуальные циклоплеги как атропин или гоматропин, чтобы расширить зрачок и тем самым остановить спазмы цилиарной мышцы. Поверхностные язвы заживают менее чем за неделю. Глубокие язвы и грыжа десцеметовой оболочки может потребовать трансплантации конъюнктивы или конъюнктивный карман, мягкие контактные линзы, или пересадка роговицы. Рекомендуется правильное питание, в том числе потребление белка и витамина С. В случаях кератомаляции, где изъязвление роговицы происходит из-за недостатка витамина А, делается введение витамина А орально или внутримышечно. Средства, которые, как правило, противопоказаны при язве роговицы — актуальные кортикостероиды и анестетики — они не должны использоваться при любом типе язвы роговицы, поскольку они препятствуют исцелению, могу привести к суперинфекции с грибками и другими бактериями и часто осложняют состояние.
Упорные язвы роговицы — поверхностные язвы, что заживают плохо и, как правило, повторяются. Они также известны как безболезненные язвы или язвы Боксера. Они, предположительно, вызваны дефектом в базальной мембране и отсутствием гемидесмосомных вложений. Они узнаются по разрушению эпителия, что окружает язву и легкой задней корке. Упорные язвы роговицы чаще всего видели у диабетиков и они часто позже поражают другой глаз. Они похожи на кистозную дистрофию Когана.
Актуальные укрепляющие антибиотики используются с часовыми интервалами для лечения инфекционных язв роговицы. Циклоплегические глазные капли применяются для отдыха глаза. Обезболивающие даются по мере необходимости. Свободный эпителий и основу язвы следует соскрести и направить для сенситивного исследования культуры, чтобы определить патогенный организм. Это помогает в выборе соответствующих антибиотиков. Полное заживление занимает от нескольких недель до нескольких месяцев.
Лечение упорных язв роговицы может занять много времени, иногда месяцы. В случае прогрессирующих или незаживающих язв, может потребоваться хирургическое вмешательство врача-офтальмолога с трансплантацией роговицы для сохранения глаза. При всех язвах роговицы важно исключить предрасполагающие факторы, как сахарный диабет и иммунодефицит.
Убывающая язва — тип язвы роговицы с участием прогрессирующей потери стромы в убывающей ткани. Чаще всего это видно на инфекции Pseudomonas, но это может быть вызвано другими типами бактерий или грибов. Эти инфекционные агенты производят протеазу и коллагеназу, которые разрушают строму роговицы. Полная потеря стромы может произойти в течение 24 часов. Лечение включает в себя антибиотики и ингибиторы коллагеназы, такие как ацетилцистеин. Обычно необходима хирургия в виде трансплантации роговицы (проникающая кератопластика), чтобы сохранить глаз.
| Язва_роговицы |@text язва роговица <person> кератит воспалить серьезно инфекционный состояние роговица нарушение эпителиальный слой затрагивать строма роговица распространить явление <person> особенно жить тропический преимущественно аграрный страна развивающийся страна ребенок страдать дефицит витамин подвергаться большой риска язва роговица слепота глаз жизнь офтальмология язва роговица как правило относиться инфекционноить этиология термин стирание роговица большой физический стирание язва роговица заживать способ миграция окружающий эпителиальный клетка последующий митоз деление внедрение кровеносный сосуд конъюнктив небольшой поверхностный язва заживать способ большой глубокий язва часто требовать наличие кровеносный сосуд снабжение воспалить клетка белые кровяной телец фибробласт производить гранулированный ткань рубцовый ткань эффективно исцелять роговица язва роговица являться распространить заболевание глаз человек обусловить травма растительный вещество химический травма контактный линза инфекция причина язва роговица мочь быть как энтропион дистихиаз дистрофия роговица кератоконъюнктивит <person> глаз многие микроорганизм вызывать инфекционный язва роговица бактерия грибок вирус простейшее хламидия поверхностный язва включать потеря часть эпителий глубокий язва проходить внутрь строма мочь привести серьезный рубец перфорация роговица descemetoceles грыжа <person> оболочка глаз возникать когда язва проходить строма тип язва особенно опасный мочь привести перфорация роговица запустить расположение язва <person> степень зависеть причина центральный язва как правило вызвать травмои сухость глаз воздеиствие паралич лицевой нерв экзофтальм энтропион <person> сухость глаз трихиаз заворот ресница мочь вызывать изъязвление периферия роговица иммуноопосредовать заболевание глаз мочь вызывать язва граница роговица склера относиться <person> артрит <person> <person> склероз приводить особый тип язва роговица название язва мурена разъедать язва роговица иметь круговой кратер как депрессия роговица внутри лимб как правило нависать край язва роговица являться чрезвычаин болезненный изз воздеиствие нерв мочь быть <person> слезоточение косоглазие потеря зрение глаз признак являться переднея увеит миоз маленький зрачок эффект <person> белка внутриглазной жидкость покраснение глаз аксон рефлекс мочь быть ответственный формирование увеит стимуляция болевой рецептор роговица результат высвобождение медиатор воспаление как простагландин гистамин ацетилхолин чувствительность <person> симптом язва роговица диагностика осуществляться путем непосредственный наблюдение увеличение щелевой лампа выявление язва роговица использование флуоресцеиновый пятно покрывать открытый строма роговица проявляться зеленый помогать определить граница язва роговица мочь раскрыть дополнительный деталь окружающий эпителий язва простой герпес показывать окрасить типичный дендритный структура роузбенгалия краситель использоваться supravital выходить предел жизненный цикл целей окрашивание мочь раздражать глаз грыжа <person> оболочка глаз <person> мембрана быть выбирать окрашивание быть выглядеть как темный круг зеленый граница как не_поглощать пятно делать скопление роговица изучать микроскоп пятно подобно gram предварительно обработать кон можно выявить бактерия грибок соответственно некоторый случай мочь понадобиться изолировать <person> микробиологический тест культура тест мочь быть необходимый проба ширмера <person> кератоконъюнктивит анализ функция лицевой нерв паралич лицевой нерв <person> диагноз иметь важный значение оптимальный лечение бактериальный язва роговица требовать интенсивноить <person> антибактериальноить терапия лечение инфекция грибковый язва роговица требовать интенсивный применение актуальный противогрибковый агент вирусный изъязвление роговица вызвать вирус герпес можно воздействовать противовирусный препарат как актуальный мазь <person> капля краиней мера поддерживать терапия как обезболивать медикамент актуальный <person> как атропин гоматропин расширить зрачок остановить спазм <person> мышца поверхностный язва заживать неделя глубокий язва грыжа <person> оболочка мочь потребовать трансплантация конъюнктив <person> карман мягкий контактный линза пересадка роговица рекомендоваться правильный питание потребление белок витамин случай кератомаляция где изъязвление роговица происходить изз недостаток витамин делаться введение витамин орально внутримышечно средство как правило противопоказанный язва роговица актуальный кортикостероид анестетик использоваться тип язва роговица поскольку препятствовать исцеление мочь привести суперинфекция грибок бактерия часто осложнять состояние упорный язва роговица поверхностный язва что заживать плохо как правило повторяться известный как безболезненный язва язва боксер предположительно вызвать дефект базальноить мембрана отсутствие гемидесмосомный вложение узнаться разрушение эпителий что окружать язва легкой заднея корка упорный язва роговица чаща видеть диабетик часто поздний поражать глаз похожий кистозный дистрофия <person> актуальный укреплять антибиотик использоваться часовой интервал лечение инфекционный язва роговица циклоплегический глазной капля применяться отдых глаз обезболивать даваться мера необходимость <person> эпителий основа язва следовать окрестить направить сенситивный исследование культура определить патогенный организм помогать выбор соответствующий антибиотик полный заживление занимать неделя месяц лечение упорный язва роговица мочь занять время иногда месяц случай прогрессировать незаживающий язва мочь потребоваться хирургический вмешательство врач офтальмолог трансплантация роговица сохранение глаз язва роговица важный исключить предрасполагать фактор как <person> диабет иммунодефицит убывать язва тип язва роговица <person> потеря строма убывать ткань чаща видно инфекция pseudomonas мочь быть вызвать тип бактерия грибов инфекционный агент производить протеаза коллагеноз разрушать строма роговица полный потеря строма мочь произоить часы лечение включать антибиотик ингибитор коллагеназа как ацетилцистеин обычно необходимый хирургия вид трансплантация роговица проникать кератопластика сохранить глаз |@ngram язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица язва_роговица <person>_кератит эпителиальный_слой строма_роговица строма_роговица строма_роговица распространить_явление <person>_особенно особенно_жить развивающийся_страна ребенок_страдать дефицит_витамин подвергаться_большой большой_риска риска_язва как_правило как_правило как_правило как_правило как_правило инфекционноить_этиология термин_стирание стирание_роговица физический_стирание роговица_заживать миграция_окружающий окружающий_эпителиальный эпителиальный_клетка внедрение_кровеносный кровеносный_сосуд кровеносный_сосуд небольшой_поверхностный поверхностный_язва поверхностный_язва поверхностный_язва поверхностный_язва глубокий_язва глубокий_язва глубокий_язва часто_требовать требовать_наличие наличие_кровеносный снабжение_воспалить воспалить_клетка белые_кровяной кровяной_телец фибробласт_производить рубцовый_ткань роговица_являться роговица_являться распространить_являться распространить_заболевание заболевание_глаз заболевание_глаз глаз_человек обусловить_травма растительный_вещество химический_травма контактный_линза контактный_линза роговица_мочь роговица_мочь роговица_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть дистрофия_роговица <person>_кератоконъюнктивит <person>_кератоконъюнктивит <person>_глаз <person>_глаз многие_микроорганизм вызывать_микроорганизм инфекционный_язва инфекционный_язва бактерия_грибок вирус_простейшее язва_включать включать_потеря потеря_часть часть_эпителий язва_проходить язва_проходить проходить_внутрь мочь_привести мочь_привести серьезный_рубец перфорация_роговица перфорация_роговица грыжа_<person> грыжа_<person> грыжа_<person> <person>_оболочка <person>_оболочка <person>_оболочка оболочка_глаз оболочка_глаз глаз_возникать возникать_когда когда_язва тип_язва тип_язва тип_язва тип_язва тип_язва язва_особенно особенно_опасный расположение_язва <person>_степень степень_зависеть центральный_язва как_язва вызвать_травмои сухость_глаз сухость_глаз паралич_лицевой паралич_лицевой лицевой_нерв лицевой_нерв лицевой_нерв мочь_вызывать мочь_вызывать вызывать_изъязвление изъязвление_периферия периферия_роговица глаз_мочь граница_роговица <person>_относиться <person>_артрит <person>_артрит <person>_<person> <person>_склероз особый_тип название_язва иметь_круговой депрессия_как депрессия_роговица край_язва являться_чрезвычаин чрезвычаин_болезненный изз_воздеиствие <person>_быть потеря_зрение переднея_увеит маленький_зрачок <person>_эффект белка_<person> внутриглазной_жидкость покраснение_глаз быть_ответственный формирование_увеит стимуляция_болевой болевой_рецептор результат_высвобождение высвобождение_медиатор медиатор_воспаление как_простагландин гистамин_простагландин симптом_язва роговица_диагностика диагностика_осуществляться осуществляться_путем путем_непосредственный непосредственный_наблюдение щелевой_лампа выявление_язва покрывать_открытый проявляться_зеленый помогать_определить определить_граница граница_язва дополнительный_деталь деталь_окружающий окружающий_эпителий язва_простой простой_герпес герпес_показывать показывать_окрасить окрасить_типичный типичный_дендритный дендритный_структура краситель_использоваться предел_жизненный жизненный_цикл раздражать_глаз <person>_мембрана окрашивание_быть выглядеть_как как_темный темный_круг зеленый_граница делать_скопление скопление_роговица микроскоп_пятно предварительно_обработать можно_выявить выявить_бактерия некоторый_случай случай_мочь мочь_понадобиться понадобиться_изолировать микробиологический_тест тест_культура быть_необходимый проба_ширмера функция_лицевой <person>_нерв <person>_диагноз диагноз_иметь иметь_важный важный_значение оптимальный_лечение лечение_бактериальный бактериальный_язва роговица_требовать роговица_требовать требовать_интенсивноить интенсивноить_<person> антибактериальноить_<person> антибактериальноить_терапия лечение_инфекция грибковый_инфекция грибковый_язва требовать_интенсивный интенсивный_применение применение_актуальный актуальный_противогрибковый противогрибковый_агент вирусный_изъязвление изъязвление_роговица изъязвление_роговица вызвать_вирус вирус_герпес герпес_можно можно_воздействовать воздействовать_противовирусный противовирусный_препарат препарат_как как_актуальный актуальный_мазь мазь_<person> краиней_мера поддерживать_терапия как_обезболивать обезболивать_медикамент актуальный_<person> актуальный_<person> как_<person> как_<person> как_атропин зрачок_расширить остановить_спазм <person>_спазм мышца_<person> язва_заживать мочь_потребовать потребовать_трансплантация трансплантация_конъюнктив <person>_карман мягкий_контактный пересадка_роговица рекомендоваться_правильный правильный_питание потребление_белок где_изъязвление роговица_происходить происходить_изз изз_недостаток недостаток_витамин делаться_введение введение_витамин правило_противопоказанный актуальный_кортикостероид роговица_поскольку часто_осложнять осложнять_состояние упорный_язва упорный_язва упорный_язва что_заживать плохо_заживать правило_повторяться известный_как безболезненный_язва язва_боксер предположительно_вызвать вызвать_дефект базальноить_мембрана разрушение_эпителий поздний_поражать кистозный_дистрофия дистрофия_<person> использоваться_антибиотик часовой_интервал лечение_инфекционный глазной_капля капля_применяться отдых_глаз обезболивать_даваться мера_необходимость <person>_эпителий основа_язва язва_следовать исследование_культура определить_патогенный патогенный_организм выбор_соответствующий соответствующий_антибиотик полный_заживление заживление_занимать лечение_упорный мочь_занять месяц_иногда мочь_потребоваться потребоваться_хирургический хирургический_вмешательство вмешательство_врач врач_офтальмолог трансплантация_роговица трансплантация_роговица сохранение_глаз роговица_важный важный_исключить исключить_предрасполагать предрасполагать_фактор фактор_как <person>_диабет потеря_<person> потеря_строма потеря_строма ткань_чаща быть_вызвать инфекционный_агент агент_производить производить_протеаза полный_потеря мочь_произоить лечение_включать необходимый_хирургия вид_трансплантация сохранить_глаз особенно_у_<person> жить_в_тропический клетка_с_последующий заболевание_являться_распространить распространить_заболевание_глаз заболевание_глаз_человек человек_и_обусловить язва_роговица_мочь язва_роговица_мочь язва_роговица_мочь роговица_мочь_быть вирус_и_простейшее привести_к_серьезный грыжа_<person>_оболочка грыжа_<person>_оболочка грыжа_<person>_оболочка <person>_оболочка_глаз <person>_оболочка_глаз <person>_оболочка_глаз опасный_и_мочь <person>_степень_зависеть зависеть_от_степень паралич_лицевой_нерв паралич_лицевой_нерв заболевание_глаз_мочь глаз_мочь_вызывать <person>_<person>_артрит <person>_<person>_артрит <person>_<person>_склероз воздеиствие_на_нерв <person>_мочь_быть роговица_в_результат чувствительность_к_<person> роговица_и_проявляться выходить_за_предел некоторый_случай_мочь случай_мочь_понадобиться мочь_быть_необходимый важный_значение_иметь терапия_для_лечение вызвать_вирус_герпес спазм_мышца_<person> белок_и_витамин средство_который_как бактерия_и_часто язва_или_язва мембрана_и_отсутствие месяц_в_случай мочь_потребоваться_хирургический потребоваться_хирургический_вмешательство предрасполагать_фактор_как фактор_как_<person> как_<person>_диабет мочь_быть_вызвать антибиотик_и_ингибитор хирургия_в_вид мочь_привести_к_серьезный <person>_к_он_относиться неделя_до_несколько_месяц |@letter H |
Язвенный_колит | Язвенный колит, или неспецифический язвенный колит (НЯК) — хроническое воспалительное заболевание слизистой оболочки толстой кишки, возникающее в результате взаимодействия между генетическими факторами и факторами внешней среды, характеризующееся обострениями. Обнаруживается у 35—100 человек на каждые 100 тыс. жителей, то есть затрагивает менее 0,1 % популяции.
Этиология НЯК точно не известна. В настоящее время рассматриваются следующие причины.
Иммунологические нарушения и аутосенсебилизация — факторы, несомненно участвующие в патогенезе заболевания [источник не указан 3483 дня]
В острой стадии язвенного колита отмечаются экссудативный отек и полнокровие слизистой оболочки с утолщением и сглаженностью складок. По мере развития процесса или перехода его в хронический нарастает деструкция слизистой оболочки и образуются изъязвления, проникающие лишь до подслизистого или, реже, до мышечного слоя. Для хронического язвенного колита характерно наличие псевдополипов (воспалительных полипов). Они представляют собой островки слизистой оболочки, сохранившейся при её разрушении, или же конгломерат, образовавшийся вследствие избыточной регенерации железистого эпителия.
При тяжелом хроническом течении заболевания кишка укорочена, просвет её сужен, отсутствуют гаустры. Мышечная оболочка обычно не вовлекается в воспалительный процесс. Стриктуры для язвенного колита нехарактерны. При язвенном колите могут поражаться любые отделы толстой кишки, однако прямая кишка всегда вовлечена в патологический процесс, который имеет диффузный непрерывный характер. Интенсивность воспаления в разных сегментах может быть различной; изменения постепенно переходят в нормальную слизистую оболочку, без четкой границы.
При гистологическом исследовании в фазе обострения язвенного колита в слизистой оболочке отмечаются расширение капилляров и геморрагии, образование язв в результате некроза эпителия и формирование крипт-абсцессов. Наблюдается уменьшение количества бокаловидных клеток, инфильтрация lamina propria лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. В подслизистом слое изменения выражены незначительно, за исключением случаев проникновения язвы в подслизистую основу.
Некоторые из перечисленных симптомов могут отсутствовать или выражены минимально.
Внекишечные проявления: нодулярная эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит, артралгии и анкилозирующий спондилит, эписклерит, увеит, первичный склерозирующий холангит.
Постановка диагноза язвенный колит в большинстве случаев не вызывает затруднений. Клинически он проявляется наличием крови и слизи в стуле, учащение стула, болью в животе. Объективное подтверждение диагноза происходит после проведения фиброилеоколоноскопии с осмотром подвздошной кишки и гистологическим исследованием биоптатов, до этого момента диагноз является предварительным.
В клиническом анализе крови — признаки воспаления (увеличение общего количества лейкоцитов, палочкоядерных лейкоцитов, тромбоцитов, повышение СОЭ) и анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
В биохимическом анализе крови — признаки воспалительного процесса (повышение уровня С-реактивного белка, гамма-глобулинов), анемии (снижение уровня сывороточного железа), иммунного воспаления (повышены циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины класса G).
Один из современных маркеров диагностики воспалительных заболеваний кишечника (в том числе и язвенного колита) является фекальный кальпротектин. При обострении его уровень повышается (выше 100—150).
В ряде случаев диагноз язвенного колита может быть выставлен ошибочно. Имитируют это заболевание другие патологии, в частности, острые кишечные инфекции (дизентерия), протозойные инвазии (амебиаз), болезнь Крона, глистные инвазии, рак толстой кишки.
Для исключения инфекций необходимо получить отрицательные бак посевы кала, отсутствие антител к возбудителям в крови. Ряд кишечных инфекций определяются или исключаются путём определения возбудителя методом ПЦР в кале. Этим же методом определяют наличие гельминтов в кале (желательно также проводить определение антител к гельминтам в крови пациента). Необходимо помнить, что выявление гельминтов не исключает диагноз язвенного колита.
Трудным является проведение дифференциальной диагностики между язвенным колитом и болезнью Крона. Язвенный колит поражает только толстую кишку (в редких случаях при тотальном поражении толстой кишки наблюдается ретроградный илеит, когда при илеоколоноскопии выявляется неспецифическое воспаление слизистой подвздошной кишки). Для язвенного колита характерно непрерывное поражение слизистой толстой кишки, тогда как при болезни Крона это чаще всего сегментарное поражение (например, сигмоидит и илеит). Важно также проведение гистологического исследования взятых из разных отделов толстой и подвздошной кишок. Определение специфических антител нередко помогает отличить язвенный колит от болезни Крона. Так, например, антитела к цитоплазме нейтрофилов с перинуклеарным типом свечения (р-ANCA) более характерны для язвенного колита (выявляются у 35—85 % пациентов), а при болезни Крона их находят только в 0—20 % случаев.
В период слабого или умеренного обострения показано амбулаторное лечение.
При язвенном колите — диета: с момента обострения назначается диета № 4а, при стихании воспалительных процессов — диета 4б, в период ремиссии — диета 4в, затем обычная диета с исключением продуктов, плохо переносимых пациентом. В случае тяжелого обострения язвенного колита — назначение парентерального (через вену) и/или энтерального питания.
Основные препараты для лечения язвенного колита — препараты 5-аминосалициловой кислоты. К ним относятся сульфасалазин и месалазин. Эти препараты обладают противовоспалительным действием и оказывают заживляющий эффект на воспаленную слизистую толстой кишки. Важно помнить, что сульфасалазин может вызывать большее количество побочных эффектов, чем месалазин, и нередко оказывается менее эффективен при лечении. Кроме того, препараты, содержащие месалазин как действующее вещество (салофальк, месакол, самезил, пентаса, мезавант), оказывают эффект в разных отделах толстой кишки. Так, пентаса начинает действовать ещё в двенадцатиперстной кишке, месакол, салофальк — начиная с толстой кишки. Мезавант (благодаря уникальной технологии MMX) позволяет молекулам 5-аминосалициловой кислоты высвобождаться равномерно на всем протяжении толстой кишки.
Применяются следующие формы препаратов месалазина: таблетированные (салофальк, пентаса, месакол, мезавант) и местные. К местным формам относятся микроклизмы (в России зарегистрированы лишь клизмы Салофальк объемом 30 мл (2 г) и 60 мл (4 г)), свечи (Салофальк 250 и 500 мг, Пентаса 1 г), ректальная пена (Салофальк 1 г).
Препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК) относятся к средствам базисной терапии язвенного колита и применяются в большинстве случаев его лечения. На выбор лекарственной формы 5-АСК влияет распространенность поражения толстой кишки и активность заболевания.
При язвенном проктите (поражение ограничено только прямой кишкой) легкой и средней степени тяжести в качестве терапии первой линии рекомендовано лечение свечами в дозе не более 1 г в сутки (эффективность большей дозы не доказана). Альтернатива — ректальная пена с месалазином в дозе 1 г в сутки. Клизмы с месалазином менее эффективны, чем свечи. Эффективность таблетированных форм 5-АСК при проктите низка. При отсутствии ремиссии заболевания — рекомендовано добавление местных форм стероидов. Рефрактерный проктит требует добавления иммуносупрессоров (азатиоприн, метотрексат) или даже назначения биологической терапии (инфликсимаб).
Также для лечении язвенного колита существует тофацитиниб (tofacitinib). Результаты исследования эффективности данного препарата опубликованы в New England Journal of Medicine.[13]. Всего было проведено 3 исследования, в которых приняли участие 1732 человека. В испытаниях OCTAVE Induction 1 и 2 было отобрано 1139 пациентов с язвенным колитом средней и тяжелой степени, не ответившие на терапию антагонистами фактора некроза опухоли. Пациенты получали тофацитиниб или плацебо 2 раза в сутки в течение 8 недель. В третьем испытании OCTAVE Sustain (593 человека) принимали участие только пациенты, ответившие на лечение тофацитинибом (пациенты принимали 5 мг, 10 мг или плацебо в течение года). По итогам OCTAVE Induction 1, у 19 % пациентов на фоне тофацитиниба наступала ремиссия язвенного колита (в плацебо группе — у 8 %). По итогам OCTAVE Induction 2 ремиссия наступила у 17 % пациентов в тофацитиниб-группе, у 4 % — в плацебо-группе. В испытаниях поддерживающей дозы через год применения 5 мг тофацитиниба ремиссия наблюдалась у 34 %, а в случае 10 мг — у 40 % (только 11 % в плацебо-группе).
Левосторонний колит (поражение выше прямой кишки и ограничено селезеночным изгибом ободочной кишки) легкой или средней степени тяжести требует назначения комбинации месалазина в виде таблеток в дозе не менее 2 гр в сутки и месалазина в виде микроклизм. При недостаточной эффективности — добавляются топические стероиды (клизмы с будесонидом, ректальные капельницы с гидрокортизоном). Отдельное назначение местных форм гормонов менее эффективно, чем комбинация их с месалазином. В случае отсутствия эффекта — назначение системных стероидов.
Гормоны — преднизолон, дексаметазон — назначаются при недостаточной эффективности препаратов 5-АСК или при тяжелой атаке язвенного колита. Обычно их комбинируют с сульфасалазином или месалазином. В случаях среднетяжелого и/или тяжелого заболевания преднизолон или его аналоги вводятся внутривенно в дозах от 180 до 240 мг в сутки и выше в зависимости от активности заболевания. Через 3—7 дней при наличии терапевтического эффекта гормоны назначаются перорально в таблетированной форме. Обычно стартовая дозировка составляет 40—60 мг в сутки в зависимости от активности заболевания и массы тела больного. В последующем доза преднизолона снижается по 5 мг в неделю. Гормональные препараты не заживляют слизистую толстой кишки, они лишь снижают активность обострения. Ремиссия не поддерживается при назначении гормонов на длительное время.
Внутривенное введение устекинумаба в дозах 6 мг/кг и 130 мг в течение 8 недель позволило достичь клинической ремиссии у большего числа пациентов, со среднетяжелой и тяжелой формой язвенного колита, чем в группе плацебо. Однако в группах контроля и активного лечения наблюдалась примерно одинаковая частота развития побочных явлений. При этом в группе применения устекинумаба в дозе 6 мг/кг была зафиксирована смерть одного пациента в результате массивного кровотечения[14][15].
Другие препараты — ведолизумаб.
Федеральным центром для лечения язвенного колита у детей в РФ является гастроэнетрологическое отделение с гепатологической группой ФГАУ «Научный Центр Здоровья Детей» Минздрава России[16].
| Язвенный_колит |@text язвенный колит <person> язвенный колит няк хронический воспалительный заболевание слизистой оболочка толстой кишка возникать результат взаимодеиствие генетический фактор фактор внешнея характеризоваться обострение обнаруживаться человек тысяча жителей есть затрагивать популяция этиология няк точно известный настоящее время рассматриваться следующий причина иммунологический нарушение аутосенсебилизация фактор несомненно участвовать патогенез заболевание источник указанный остроить стадия язвенный колит отмечаться <person> отечь полнокровный слизистой оболочка утолщение сглаженность складка мера развитие процесс переход <person> нарастать деструкция слизистой оболочка образоваться изъязвление проникать подслизистый <town> мышечный слой хронический язвенный колит характерный наличие псевдополип воспалительный полип представлять собои островок слизистой оболочка сохраниться разрушение конгломерат образоваться вследствие избыточноить регенерация железистый эпителий тяжелый хронический заболевание кишка укоротить просвет судить отсутствовать густой мышечный оболочка обычно не_вовлекаться <person> процесс стриктура язвенный колит нехарактерный язвенный колит мочь поражаться отдел толстой кишка прямая кишка вовлечь <person> процесс <person> иметь <person> непрерывный характер интенсивность воспаление разный сегмент мочь быть различноить изменение постепенно переходить нормальный слизистый оболочка четкой граница гистологический исследование фаза обострение язвенный колит слизистой оболочка отмечаться расширение капилляр геморрагия образование язва результат некроз эпителий формирование криптабсцесс наблюдаться уменьшение количество бокаловидный клетка инфильтрация lamina propria лимфоцит плазматический клетка нейтрофил <person> подслизистый слой изменение выразить незначительно исключение случай проникновение язва подслизистый основа некоторый перечисленный симптом мочь отсутствовать выразить минимально внекишечный проявление популярный эритема гангренозный пиодермия афтозный стоматит артралгия анкилозировать спондилит эписклерит увеит <person> склерозирующие холангит постановка диагноз язвенный колит большинство случай не_вызывать затруднение клиническа проявляться наличие кровь слизь стул учащение стул боль живот объективный подтверждение диагноз происходить проведение фиброилеоколоноскопия осмотр подвздошноить кишка гистологический исследование биоптат диагноз являться предварительный клинический анализ кровь признак воспаление увеличение количество леикоцит палочкоядерный леикоцит тромбоцит повышение соэ анемия снижение уровень эритроцит гемоглобин биохимический анализ кровь признак воспалительный процесс повышение уровень реактивный белок гаммаглобулин анемия снижение уровень сывороточный железо иммунный воспаление повысить циркулировать иммунный комплекс иммуноглобулин класс современный маркер диагностика воспалительный заболевание кишечник язвенный колит являться <person> кальпротектин обострение уровень повышаться выше ряд случай диагноз язвенный колит мочь быть выставить ошибочно имитировать заболевание патология острый кишечный инфекция дизентерия протозоиный инвазия амебиаз болезнь крон глистный инвазия рак толстой кишка исключение инфекция необходимый получить отрицательный бак посев кал отсутствие антитело возбудитель кровь ряд кишечный инфекция определяться исключаться путем определение возбудитель метод пцр кале метод определять наличие гельминт кале желательно проводить определение антитело гельминт кровь пациент необходимый помнить что выявление гельминт не_исключать диагноз язвенный колит трудный являться проведение дифференциальноить диагностика язвенный колит болезнь крон язвенный колит поражать толстый кишка редкий случай тотальный поражение толстой кишка наблюдаться <person> илеит когда илеоколоноскопия выявляться неспецифический воспаление слизистой подвздошноить кишка язвенный колит характерный непрерывный поражение слизистой толстой кишка как болезнь крон чаща сегментарный поражение сигмоидит илеит важный проведение гистологический исследование взять разный отдел толстой подвздошноить кишка определение специфический антитело нередко помогать отличить язвенный колит болезнь крон антитело цитоплазма <person> перинуклеарный тип свечение рanca характерный язвенный колит выявляться пациент болезнь крон находить случай период слабый умеренный обострение показать амбулаторный лечение язвенный колит диета обострение назначаться диета стирание воспалительный процесс диета период ремиссия диета обычный диета исключение продукт плохо переносить пациент случай тяжелый обострение язвенный колит назначение парентеральный вена иить энтеральный питание основной препарат лечение язвенный колит препарат кислота относиться сульфасалазин мессалина препарат обладать противовоспалительный деиствие оказывать заживляющие эффект ослабить слизистый толстой кишка важный помнить что сульфасалазин мочь вызывать количество побочный эффект мессалина нередко оказываться эффективный лечение препарат содержимый мессалина как действующий вещество <person> макфол заметить пентас мегаватт оказывать эффект разный отдел толстой кишка пентас начинать деиствовать двенадцатиперстноить кишка макфол <person> начинать толстой кишка мегаватт благодаря уникальный технология mmx позволять молекула кислота высвобождаться равномерно протяжение толстой кишка применяться следующий форма препарат мессалина таблетировать <person> пентас макфол мегаватт местный местный форма относиться микроклимат россия зарегистрировать клизма <person> объем мл мл свеча <person> мг пентас ректальный пена <person> препарат кислота наск относиться средство <person> терапия язвенный колит применяться большинство случай лечение выбор лекарственноить форма наск влиять распространенность поражение толстой кишка активность заболевание язвенный простить поражение ограничить прямои кишка легкой среднея степень тяжесть качество терапия первой линия рекомендовать лечение свеча доза сутки эффективность большея доза не_доказать альтернатива ректальный пена месалазин доза сутки клизма месалазин эффективный свеча эффективность таблетировать форма наск простить низка отсутствие ремиссия заболевание рекомендовать добавление местный форма стероид <person> простить требовать добавление иммуносупрессор <person> <person> назначение биологической терапия инфликсимаб лечение язвенный колит существовать тофацитиниб tofacitinib результат исследование эффективность препарат опубликовать england journal medicine быть провести исследование человек испытание octave induction быть отобрать пациент язвенный колит среднея тяжелой степень не_ответить терапия антагонист фактор некроз опухоль пациент получать тофацитиниб плацебо сутки неделя третье испытание octave sustain человек пациент ответить лечение <person> пациент мг мг плацебо год итог octave induction пациент фон <person> наступать ремиссия язвенный колит плацебо группа итог octave induction ремиссия наступить пациент тофацитинибгруппа плацебо группа испытание <person> доза год применение мг <person> ремиссия наблюдаться случай мг плацебо группа левосторонния колит поражение выше прямои кишка ограничить селезеночный изгиб ободочный кишка легкой среднея степень тяжесть требовать назначение комбинация мессалина вид таблетка доза гр сутки мессалина вид микроклимат недостаточноить эффективность добавляться тропический стероид клизма будесонид реальный капельница гидрокортизон отдельный назначение местный форма гормон эффективно комбинация месалазин случай отсутствие эффект назначение системный стероид гормон преднизолон дексаметазон назначаться недостаточноить эффективность препарат наск тяжелой атака язвенный колит обычно комбинировать сульфасалазин месалазин случай среднетяжелый иить тяжелый заболевание преднизолон аналог вводиться внутривенно доза мг сутки выше зависимость активность заболевание днея наличие терапевтический эффект гормон назначаться перорально таблетированноить форма обычно стартовый дозировка составлять мг сутки зависимость активность заболевание масса тело больной последующий доза преднизолон снижаться мг неделя гормональный препарат не_заживлять слизистый толстой кишка снижать активность обострение ремиссия не_поддерживаться назначение гормон длительный время внутривенный введение устекинумаб доза мгкг мг неделя позволить достигнуть клинической ремиссия пациент среднетяжелый тяжелой формои язвенный колит группа плацебо группа контроль активный лечение наблюдаться примерно одинаковый частота развитие побочный явление группа применение устекинумаб доза мгкг быть зафиксировать смерть пациент результат массивный препарат ведолизумаб федеральный центр лечение язвенный колит <person> рф являться гастроэнетрологический отделение гепатологической группоить фгау научный центр здоровье <person> минздрав россия |@ngram язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит хронический_воспалительный воспалительный_заболевание воспалительный_заболевание заболевание_слизистой слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка оболочка_толстой толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка толстой_кишка результат_взаимодеиствие генетический_фактор фактор_внешнея характеризоваться_обострение тысяча_жителей есть_затрагивать настоящее_время время_рассматриваться рассматриваться_следующий следующий_причина иммунологический_нарушение патогенез_заболевание остроить_стадия стадия_язвенный колит_отмечаться <person>_отмечаться <person>_отечь мера_развитие процесс_развитие нарастать_деструкция образоваться_изъязвление мышечный_слой хронический_язвенный колит_характерный колит_характерный характерный_наличие воспалительный_полип представлять_собои образоваться_вследствие вследствие_избыточноить регенерация_железистый железистый_эпителий тяжелый_хронический кишка_укоротить отсутствовать_густой мышечный_оболочка оболочка_обычно <person>_процесс <person>_процесс <person>_процесс колит_нехарактерный колит_мочь колит_мочь мочь_поражаться отдел_толстой отдел_толстой отдел_толстой прямая_кишка иметь_<person> иметь_<person> непрерывный_характер характер_интенсивность интенсивность_воспаление разный_сегмент мочь_быть мочь_быть быть_различноить изменение_различноить постепенно_переходить слизистый_оболочка четкой_граница гистологический_исследование гистологический_исследование гистологический_исследование фаза_обострение обострение_язвенный обострение_язвенный оболочка_отмечаться отмечаться_расширение расширение_капилляр образование_геморрагия образование_язва результат_некроз некроз_эпителий наблюдаться_уменьшение уменьшение_количество бокаловидный_клетка лимфоцит_плазматический плазматический_клетка подслизистый_слой выразить_изменение выразить_незначительно исключение_случай проникновение_язва подслизистый_основа перечисленный_симптом симптом_мочь мочь_отсутствовать минимально_выразить внекишечный_проявление популярный_эритема гангренозный_пиодермия афтозный_стоматит анкилозировать_спондилит постановка_диагноз диагноз_язвенный диагноз_язвенный диагноз_язвенный большинство_случай большинство_случай случай_не_вызывать не_вызывать_затруднение проявляться_наличие наличие_кровь учащение_стул учащение_стул стул_боль объективный_подтверждение подтверждение_диагноз подвздошноить_кишка подвздошноить_кишка подвздошноить_кишка исследование_биоптат диагноз_являться являться_предварительный клинический_анализ анализ_кровь анализ_кровь признак_воспаление количество_леикоцит повышение_соэ анемия_снижение анемия_снижение снижение_уровень снижение_уровень эритроцит_уровень биохимический_анализ признак_воспалительный воспалительный_процесс воспалительный_процесс повышение_уровень реактивный_белок уровень_сывороточный сывороточный_железо иммунный_воспаление повысить_циркулировать циркулировать_иммунный иммунный_комплекс иммуноглобулин_класс современный_маркер маркер_диагностика заболевание_кишечник являться_<person> повышаться_уровень ряд_случай быть_выставить острый_кишечный кишечный_инфекция кишечный_инфекция болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон рак_толстой инфекция_необходимый необходимый_получить получить_отрицательный посев_кал отсутствие_антитело ряд_кишечный инфекция_определяться исключаться_путем путем_определение определение_возбудитель метод_пцр метод_определять определять_наличие наличие_гельминт проводить_определение определение_антитело кровь_пациент пациент_необходимый необходимый_помнить помнить_что помнить_что выявление_гельминт гельминт_не_исключать не_исключать_диагноз являться_трудный являться_проведение проведение_дифференциальноить дифференциальноить_диагностика колит_поражать толстый_кишка редкий_случай тотальный_поражение поражение_толстой поражение_толстой кишка_наблюдаться наблюдаться_<person> выявляться_неспецифический неспецифический_воспаление воспаление_слизистой характерный_непрерывный непрерывный_поражение поражение_слизистой сегментарный_поражение проведение_гистологический исследование_взять разный_отдел разный_отдел определение_специфический специфический_антитело антитело_нередко нередко_помогать помогать_отличить отличить_язвенный период_слабый умеренный_обострение обострение_показать показать_амбулаторный амбулаторный_лечение обострение_назначаться назначаться_диета стирание_воспалительный период_ремиссия обычный_диета исключение_продукт плохо_переносить пациент_переносить тяжелый_случай тяжелый_обострение назначение_парентеральный энтеральный_питание основной_препарат лечение_язвенный лечение_язвенный лечение_язвенный препарат_обладать обладать_противовоспалительный противовоспалительный_деиствие ослабить_слизистый слизистый_толстой слизистый_толстой важный_помнить мочь_вызывать количество_побочный побочный_эффект нередко_оказываться препарат_содержимый действующий_как действующий_вещество эффект_оказывать начинать_деиствовать двенадцатиперстноить_кишка благодаря_уникальный уникальный_технология позволять_молекула кислота_высвобождаться высвобождаться_равномерно применяться_следующий следующий_форма местный_форма местный_форма местный_форма форма_относиться россия_зарегистрировать объем_<person> <person>_свеча <person>_терапия терапия_язвенный влиять_распространенность распространенность_поражение активность_заболевание активность_заболевание активность_заболевание поражение_ограничить прямои_кишка прямои_кишка кишка_легкой кишка_легкой среднея_степень среднея_степень степень_тяжесть степень_тяжесть качество_терапия терапия_первой первой_линия линия_рекомендовать рекомендовать_лечение лечение_свеча сутки_эффективность эффективность_большея доза_не_доказать таблетировать_форма отсутствие_ремиссия ремиссия_заболевание рекомендовать_добавление добавление_местный форма_стероид требовать_добавление иммуносупрессор_<person> <person>_<person> колит_существовать результат_исследование исследование_эффективность england_journal быть_провести быть_отобрать тяжелой_степень терапия_антагонист антагонист_фактор фактор_некроз некроз_опухоль пациент_получать третье_испытание фон_<person> наступать_ремиссия ремиссия_язвенный группа_плацебо группа_плацебо группа_плацебо группа_плацебо ремиссия_наступить доза_<person> <person>_ремиссия ремиссия_наблюдаться ободочный_кишка тяжесть_требовать требовать_назначение назначение_комбинация вид_таблетка недостаточноить_эффективность недостаточноить_эффективность тропический_стероид отдельный_назначение назначение_местный случай_отсутствие отсутствие_эффект назначение_системный системный_стероид гормон_стероид гормон_преднизолон преднизолон_дексаметазон эффективность_препарат атака_язвенный случай_среднетяжелый тяжелый_заболевание аналог_вводиться вводиться_внутривенно наличие_терапевтический терапевтический_эффект эффект_гормон гормон_назначаться назначаться_перорально обычно_стартовый стартовый_дозировка дозировка_составлять масса_тело тело_больной последующий_доза доза_преднизолон преднизолон_снижаться гормональный_препарат снижать_активность активность_обострение обострение_ремиссия назначение_гормон длительный_время внутривенный_введение неделя_позволить позволить_достигнуть клинической_ремиссия тяжелой_формои формои_язвенный активный_лечение наблюдаться_примерно примерно_одинаковый одинаковый_частота частота_развитие развитие_побочный побочный_явление быть_зафиксировать зафиксировать_смерть результат_массивный федеральный_центр научный_центр центр_здоровье минздрав_россия хронический_воспалительный_заболевание возникать_в_результат фактор_и_фактор участвовать_в_патогенез источник_не_указанный мера_развитие_процесс хронический_течение_заболевание вовлечь_в_<person> <person>_<person>_процесс <person>_<person>_иметь воспаление_в_разный переходить_в_нормальный исследование_в_фаза язва_в_результат эпителий_и_формирование нейтрофил_и_<person> некоторый_из_перечисленный перечисленный_симптом_мочь симптом_мочь_отсутствовать кровь_и_наличие кровь_и_слизь слизь_в_стул боль_в_живот гистологический_исследование_биоптат клинический_анализ_кровь гемоглобин_и_эритроцит биохимический_анализ_кровь снижение_уровень_сывороточный уровень_сывороточный_железо циркулировать_иммунный_комплекс воспалительный_заболевание_кишечник ряд_случай_диагноз заболевание_другой_патология острый_кишечный_инфекция рак_толстой_кишка антитело_к_возбудитель возбудитель_в_кровь необходимый_помнить_что колит_и_болезнь как_при_болезнь период_в_случай препарат_для_лечение эффективный_при_лечение действующий_вещество_<person> применяться_следующий_форма применяться_в_большинство случай_он_лечение кишка_и_активность легкой_и_среднея среднея_степень_тяжесть среднея_степень_тяжесть тяжесть_в_качество первой_линия_терапия <person>_или_<person> результат_исследование_эффективность среднея_и_тяжелой фактор_некроз_опухоль пациент_на_фон таблетка_в_доза случай_отсутствие_эффект внутривенно_в_доза мг_в_сутки мг_в_сутки днея_при_наличие сутки_в_зависимость заболевание_и_масса масса_тело_больной мг_в_неделя среднетяжелый_и_тяжелой контроль_и_активный одинаковый_частота_развитие <person>_в_рф |@letter K |
Японский_энцефалит | Японский энцефалит (летне-осенний комариный энцефалит)[3][4] — острое инфекционное заболевание с трансмиссивным путём передачи инфекции. Вызывается нейротропным вирусом, переносчиками которого являются комары (Culex pipiens, Culex trithaeniorhynchus, Aedes togoi, Aedes japonicus)[5]. Характеризуется преимущественным поражением вещества головного мозга и мозговых оболочек[6].
Кроме человека, восприимчивыми к вирусу японского энцефалита являются белые мыши, обезьяны, лошади, коровы, козы, овцы и другие животные. Для этого заболевания также характерна сезонность, она связана со временем выплода комаров[7].
29—30 июля 2005 года из Индии поступили сообщения о 1145 случаях заболевания японским энцефалитом. 296 человек скончались. В результате исследований была обнаружена высокая плотность переносчиков японского энцефалита — Culex tritaeniorhynchus и Culex vishnui[8]. Японский энцефалит относится к группе забытых болезней.
Комариный энцефалит описан после большой вспышки в Японии, охватившей около 6 125 человек. Около 80 % умерли. Возбудитель японского энцефалита впервые описан в 1930-е годы. В России первые случаи комариного энцефалита были зарегистрированы в 1938—1939 годах в Приморье. Первая публикация, посвящённая клинике болезни, принадлежит профессору А. Г. Панову в 1940 году.[6]
Японский (комариный) энцефалит вызывается вирусом, переносчиками которого являются комары (Culex pipiens, Culex trithaeniorhynchus, Aedes togoi, Aedes japonicus). Чаще всего болеют люди, но также могут заразиться и обезьяны, белые мыши и домашний скот. Заражение человека происходит в результате попадания слюны комара в ранку, возникающую при укусе. Для японского энцефалита характерна сезонность, связанная со временем выплода комаров. Заболевают преимущественно люди молодого возраста, работающие в заболоченных местах.[9]
Вирус японского энцефалита относится к роду Flavivirus семейства Flaviviridae, входит в экологическую группу арбовирусов. Вирус содержит РНК, его размеры не превышают 15—22 нм. При кипячении сохраняется в течение двух часов. Спирт, эфир и ацетон оказывают угнетающее действие на активность возбудителя только через 3 дня. Долго сохраняется в лиофилизированном состоянии. При низких температурах может сохраняться более года. Входными воротами является кожа. Распространение вируса может происходить как гематогенным, так и периневральным путями. Затем вирус проникает в паренхиму головного мозга, где и происходит его размножение. При тяжёлых формах наблюдается генерализация инфекции и репродукция возбудителя как в нервной системе, так и за её пределами. После накопления в нейронах вирус опять попадает в кровь, что соответствует началу клинических проявлений.
У умерших оболочки и вещество мозга отечны и полнокровны, в веществе мозга имеются кровоизлияния, очаги размягчения. При гистологическом исследовании обнаруживают периваскулярные инфильтраты, геморрагии, явления нейронофагии и дистрофии нервных клеток. Во внутренних органах — полнокровие, кровоизлияние в серозные и слизистые оболочки, дистрофические изменения, особенно в мышце сердца, в печени и почках. Непосредственной причиной смерти являются поражение ствола мозга, отек и набухание мозга, ИТШ.
Инкубационный период болезни от 5 до 15 дней. Заболевание начинается внезапно с бурно нарастающих общеинфекционных симптомов. Могут наблюдаться продромальные явления в виде быстрой утомляемости, общей слабости, сонливости, снижения работоспособности. Иногда встречаются диплопия, снижение остроты зрения, расстройства речи, дизурические нарушения. В первый день болезни возникает фебрильная лихорадка, со второго дня болезнь сопровождается ощущением жара или потрясающим ознобом, резкой головной болью, рвотой, сильным недомоганием, разбитостью, пошатыванием, миалгиями, гиперемией лица и конъюнктивитом, брадикардией, сменяющейся тахикардией, тахипноэ. Нередко развивается коматозное состояние, петехиальная экзантема, что сопровождается изменениями сознания. Нередкими признаками острого периода являются миоклонические фибриллярные и фасцикулярные подергивания в различных мышечных группах, в особенности на лице и в конечностях, грубый неритмичный тремор рук, усиливающийся при движениях. В клинической картине болезни выделяют несколько синдромов, которые могут сочетаться друг с другом.
Инфекционно-токсический синдром характеризуется преобладанием симптомов общей интоксикации при минимуме неврологических нарушений. В картине периферической крови определяется повышение СОЭ до 20—25 мм/ч, увеличение количества гемоглобина и эритроцитов, нейтро-фильный лейкоцитоз с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до юных форм.
Менингеальный синдром протекает по типу серозного менингита. Также встречаются судорожный, бульбарный, коматозный (90 % летальности), летаргический, аментивно-гиперкинетический и гемипаретический синдромы. Тяжесть течения болезни и полиморфизм её проявлений обусловлены особенностями поражения мозга. Симптомы болезни достигают наибольшей интенсивности на 3—5-е сутки от начала болезни. Летальность составляет 40—70 %, большей частью в первую неделю болезни. Оставшиеся в живых выздоравливают очень медленно, при длительных астенических жалобах.[9]
В очагах японского энцефалита проводят комплекс противокомариных мероприятий, осуществляют меры по защите от нападения комаров и созданию активного иммунитета у населения. Иммунизацию проводят по эпидемическим показаниям населению эндемических очагов с помощью формолвакцины. Для экстренной пассивной профилактики применяют однократно 10 мл гипериммунной лошадиной сыворотки или 6 мл иммуноглобулина.[10]
Японский энцефалит отличается тяжелым течением. Нарастание симптомов происходит в течение 3—5 суток. Температура держится от 3 до 14 дней и падает литически. Летальный исход отмечается в 40—70 % случаев, обычно в 1-ю неделю болезни. Однако смерть может наступить и в более поздние сроки в результате присоединившихся осложнений. В благоприятных случаях возможно полное выздоровление с длительным периодом астении.[11]
| Японский_энцефалит |@text японский энцефалит <person> <person> энцефалит острый инфекционный заболевание трансмиссивный путем передача инфекция вызываться неиротропный вирус переносчик являться комар culex pipiens culex trithaeniorhynchus aedes togoi aedes japonicus характеризоваться преимущественный поражение вещество головной мозг мозговой оболочка человек восприимчивый вирус японский энцефалит являться белые мышь обезьяна лошадь корова коза овца животное заболевание характерный сезонность связать время плод <person> год индия поступить сообщение случай заболевание японский энцефалит человек скончаться результат исследование быть обнаружить высокий плотность переносчик японский энцефалит culex tritaeniorhynchus culex vishnui японский энцефалит относиться группа забытый болезнея <person> энцефалит описать <person> вспышка япония охватить человек умереть возбудитель японский энцефалит впервые описать год россия случай комариный энцефалит быть зарегистрировать год приморье публикация посвятить клиника болезнь принадлежать профессор <person> год японский <person> энцефалит вызываться вирус переносчик являться комар culex pipiens culex trithaeniorhynchus aedes togoi aedes japonicus чаща болеть человек мочь заразиться обезьяна белые мышь домашний скот заражение человек происходить результат попадание слюна комар ранка возникать укус японский энцефалит характерный сезонность связать время плод <person> заболевать преимущественно человек молодой возраст работать заболотить место вирус японский энцефалит относиться род flavivirus семеиство flaviviridae входить экологический группа арбовирус вирус содержимый рнк размер не_превышать нм кипячение сохраняться часы спирт эфир ацетон оказывать угнетать деиствие активность возбудитель сохраняться лиофилизировать состояние низкий температура мочь сохраняться год входной ворот являться кожа распространение вирус мочь происходить как гематогенный периневральный путь вирус проникать паренхима головной мозг где происходить размножение тяжелый форма наблюдаться генерализация инфекция репродукция возбудитель как <person> система предел накопление <person> вирус попадать кровь что соответствовать начало клинический проявление умерший оболочка вещество мозг отечный полнокровный вещество мозг иметься кровоизлияние очаг размягчение гистологический исследование обнаруживать периваскулярный инфильтрат геморрагия явление <person> дистрофия нервный клетка внутренний орган полнокровие кровоизлияние серозный слизистый оболочка дистрофический изменение особенно мышца сердце печень почка непосредственноить <person> смерть являться поражение ствол мозг отечь набухание мозг ит <person> период болезнь днея заболевание начинаться внезапно бурно нарастать инфекционный симптом мочь наблюдаться продромальный явление вид быстроить утомляемость <person> слабость сонливость снижение работоспособность иногда встречаться диплопия снижение острота зрение расстроиство дизурический нарушение первыя болезнь возникать фебрильный лихорадка болезнь сопровождаться ощущение жара потрясать озноб резкой <person> боль рвотой сильный недомогание разбитость пошатывание фамилия <person> лицо конъюнктивит <person> <person> <person> тахипноэ нередко развиваться коматозный состояние петехиальный экзантема что сопровождаться изменение сознание нередкий признак острый период являться миоклонический фибриллярный фасцикулярный подергивание различный мышечный группа особенность лицо конечность грубый <person> тремор рука <person> движение клинической картина болезнь выделять синдром мочь сочетаться <person> синдром характеризоваться преобладание симптом <person> интоксикация минимум неврологический нарушение картина периферической кровь определяться повышение соэ мм увеличение количество гемоглобин эритроцит <person> леикоцитоз резкий сдвиг леикоцитарноить формула влево вплоть юный форма <person> синдром протекать тип серозный менингит встречаться <person> <person> <person> летальность <person> <person> <person> синдром тяжесть болезнь полиморфизм проявление обусловить особенность поражение мозг симптом болезнь достигать наибольшея интенсивность сутки начало болезнь летальность составлять большея частью неделя болезнь остаться живой выздоравливать длительный астенический жалоба очаг японский энцефалит проводить комплекс противокомариный мероприятие осуществлять мера защита нападение <person> создание активный иммунитет население иммунизация проводить эпидемический показание население эндемический очаг помощь формолвакцина <person> пассивный профилактика применять однократно мл <person> лошадиный сыворотка мл японский энцефалит отличаться тяжелый нарастание симптом происходить сутки температура держаться днея падать литическа <person> исход отмечаться случай обычно неделя болезнь смерть мочь наступить поздний срок результат присоединиться осложнение благоприятный случай полный выздоровление длительный период растление |@ngram японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит японский_энцефалит <person>_энцефалит <person>_энцефалит <person>_энцефалит <person>_энцефалит <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> острый_инфекционный инфекционный_заболевание трансмиссивный_путем путем_передача передача_инфекция вызываться_инфекция переносчик_вирус переносчик_вирус являться_комар являться_комар комар_culex комар_culex характеризоваться_преимущественный преимущественный_поражение поражение_вещество вещество_головной головной_мозг головной_мозг мозговой_оболочка восприимчивый_человек вирус_японский вирус_японский энцефалит_являться являться_белые белые_мышь белые_мышь лошадь_корова корова_коза овца_коза характерный_сезонность характерный_сезонность плод_<person> плод_<person> индия_поступить поступить_сообщение случай_заболевание человек_скончаться результат_исследование исследование_быть быть_обнаружить высокий_плотность плотность_переносчик переносчик_японский энцефалит_относиться энцефалит_относиться группа_забытый забытый_болезнея <person>_болезнея энцефалит_описать япония_охватить умереть_возбудитель возбудитель_японский энцефалит_впервые впервые_описать энцефалит_быть быть_зарегистрировать публикация_посвятить посвятить_клиника клиника_болезнь болезнь_принадлежать принадлежать_профессор год_японский японский_<person> энцефалит_вызываться вызываться_вирус болеть_человек мочь_заразиться обезьяна_белые домашний_скот скот_заражение заражение_человек человек_происходить результат_попадание попадание_слюна слюна_комар энцефалит_характерный сезонность_связать <person>_заболевать заболевать_преимущественно преимущественно_человек человек_молодой молодой_возраст возраст_работать экологический_группа группа_арбовирус арбовирус_вирус содержимый_вирус содержимый_рнк размер_не_превышать кипячение_сохраняться часы_спирт ацетон_оказывать оказывать_угнетать угнетать_деиствие активность_возбудитель низкий_температура температура_мочь мочь_сохраняться год_входной входной_ворот ворот_являться являться_кожа распространение_вирус вирус_мочь мочь_происходить происходить_как как_гематогенный вирус_проникать паренхима_головной мозг_где тяжелый_форма форма_наблюдаться наблюдаться_генерализация генерализация_инфекция репродукция_возбудитель как_возбудитель <person>_система вирус_<person> кровь_что что_соответствовать соответствовать_начало начало_клинический клинический_проявление умерший_оболочка вещество_мозг вещество_мозг мозг_отечный мозг_иметься иметься_кровоизлияние очаг_кровоизлияние очаг_размягчение гистологический_исследование исследование_обнаруживать обнаруживать_периваскулярный периваскулярный_инфильтрат инфильтрат_геморрагия геморрагия_явление явление_<person> дистрофия_нервный нервный_клетка внутренний_орган орган_полнокровие полнокровие_кровоизлияние слизистый_оболочка оболочка_дистрофический дистрофический_изменение мышца_сердце почка_непосредственноить непосредственноить_<person> <person>_смерть смерть_являться являться_поражение поражение_ствол ствол_мозг отечь_мозг набухание_мозг <person>_ит <person>_период период_болезнь днея_заболевание заболевание_начинаться начинаться_внезапно бурно_нарастать симптом_инфекционный симптом_мочь мочь_наблюдаться наблюдаться_продромальный продромальный_явление вид_быстроить быстроить_утомляемость утомляемость_<person> <person>_слабость слабость_сонливость сонливость_снижение снижение_работоспособность работоспособность_иногда иногда_встречаться встречаться_диплопия диплопия_снижение снижение_острота острота_зрение расстроиство_зрение болезнь_возникать возникать_фебрильный фебрильный_лихорадка болезнь_сопровождаться сопровождаться_ощущение ощущение_жара озноб_резкой резкой_<person> <person>_боль боль_рвотой рвотой_сильный сильный_недомогание недомогание_разбитость фамилия_<person> <person>_конъюнктивит <person>_тахипноэ тахипноэ_нередко нередко_развиваться развиваться_коматозный коматозный_состояние состояние_петехиальный петехиальный_экзантема экзантема_что что_сопровождаться сопровождаться_изменение изменение_сознание сознание_нередкий нередкий_признак признак_острый острый_период различный_мышечный мышечный_группа конечность_грубый грубый_<person> <person>_тремор тремор_рука <person>_рука клинической_картина картина_болезнь болезнь_выделять мочь_сочетаться синдром_<person> синдром_<person> синдром_<person> синдром_характеризоваться характеризоваться_преобладание преобладание_симптом симптом_<person> <person>_интоксикация минимум_неврологический неврологический_нарушение картина_периферической периферической_кровь кровь_определяться определяться_повышение повышение_соэ мм_увеличение увеличение_количество количество_гемоглобин эритроцит_<person> <person>_леикоцитоз резкий_сдвиг сдвиг_леикоцитарноить леикоцитарноить_формула формула_влево влево_вплоть юный_форма форма_<person> синдром_протекать тип_серозный серозный_менингит <person>_встречаться тяжесть_синдром проявление_обусловить обусловить_особенность особенность_поражение поражение_мозг симптом_болезнь болезнь_достигать достигать_наибольшея наибольшея_интенсивность начало_болезнь болезнь_летальность летальность_составлять большея_частью неделя_болезнь неделя_болезнь болезнь_остаться живой_выздоравливать длительный_астенический астенический_жалоба очаг_японский энцефалит_проводить проводить_комплекс мероприятие_осуществлять осуществлять_мера нападение_<person> создание_активный активный_иммунитет иммунизация_население иммунизация_проводить эпидемический_показание показание_население население_эндемический эндемический_очаг пассивный_<person> пассивный_профилактика профилактика_применять применять_однократно <person>_лошадиный лошадиный_сыворотка энцефалит_отличаться отличаться_тяжелый нарастание_симптом сутки_температура температура_держаться <person>_исход исход_отмечаться смерть_мочь мочь_наступить поздний_срок результат_присоединиться присоединиться_осложнение случай_благоприятный полный_выздоровление длительный_период <person>_<person>_энцефалит <person>_<person>_энцефалит острый_инфекционный_заболевание переносчик_который_являться переносчик_который_являться вещество_головной_мозг мозг_и_мозговой восприимчивый_к_вирус овца_и_коза заболевание_также_характерный связать_с_время связать_с_время результат_исследование_быть исследование_быть_обнаружить относиться_к_группа группа_забытый_болезнея забытый_болезнея_<person> вспышка_в_япония год_в_россия мышь_и_домашний заражение_человек_происходить происходить_в_результат попадание_в_результат возникать_при_укус человек_молодой_возраст относиться_к_род деиствие_на_активность состояние_при_низкий сохраняться_более_год входной_ворот_являться ворот_являться_кожа распространение_вирус_мочь вирус_мочь_происходить мочь_происходить_как проникать_в_паренхима происходить_он_размножение накопление_в_<person> попадать_в_кровь кровь_что_соответствовать оболочка_и_вещество гистологический_исследование_обнаруживать <person>_и_дистрофия клетка_в_внутренний слизистый_и_серозный особенно_в_мышца печень_и_почка непосредственноить_<person>_смерть <person>_смерть_являться смерть_являться_поражение ствол_мозг_отечь отечь_и_набухание <person>_период_болезнь заболевание_начинаться_внезапно инфекционный_симптом_мочь симптом_мочь_наблюдаться явление_в_вид снижение_острота_зрение острота_зрение_расстроиство нарушение_в_первыя лицо_и_конъюнктивит <person>_<person>_конъюнктивит <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> что_сопровождаться_изменение признак_острый_период группа_в_особенность особенность_на_лицо <person>_при_движение движение_в_клинической клинической_картина_болезнь синдром_<person>_характеризоваться симптом_<person>_интоксикация нарушение_в_картина периферической_кровь_определяться гемоглобин_и_эритроцит леикоцитоз_с_резкий леикоцитарноить_формула_влево протекать_по_тип <person>_<person>_встречаться <person>_и_<person> <person>_и_<person> тяжесть_течение_болезнь болезнь_и_полиморфизм сутки_от_начало остаться_в_живой иммунитет_у_население мочь_наступить_смерть срок_в_результат случай_возможно_полный относиться_к_группа_забытый <person>_<person>_и_<person> <person>_и_синдром_<person> относиться_к_группа_забытый_болезнея <person>_<person>_и_<person>_синдром |@letter A |
Ячмень_(заболевание) | Ячме́нь (hordeolum) — острое гнойное воспаление волосяного мешочка ресницы или сальной железы Цейса, которая располагается около луковицы ресниц. Существует также т. н. внутренний ячмень, когда воспаляется долька мейбомиевой железы. Симптомы обеих форм — воспаление и отёк края века, краснота, болезненность. Ячмень вызывается бактериальной инфекцией (в 90—95 % случаев — золотистым стафилококком[1]) и чаще всего наблюдается при ослабленном иммунитете (например, после простудных заболеваний).
На крае века появляется болезненная, ограниченная припухлость, отёк, покраснение конъюнктивы века. Через 2—4 дня на верхушке припухлости образуется желтоватая головка, при вскрытии которой появляется гной с частицами омертвевшей ткани. Возможно появление нескольких ячменей.
В ряде случаев возможны головные боли, повышение температуры тела, увеличение ближайших лимфатических узлов. Выдавливание гноя противопоказано; подобная попытка может привести к распространению инфекции в сторону орбиты с возникновением флегмоны глазницы, тромбоза кавернозного синуса мозга, менингита, возможен даже смертельный исход.
Сходная клиническая картина наблюдается и при воспалении мейбомиевых желёз — так называемый внутренний ячмень, или мейбомит, при котором, однако, воспаление развивается менее остро. Внутренний ячмень (мейбомит) вскрывается в конъюнктивальный мешок. Иногда после него развивается халазион — хроническое воспаление хряща вокруг мейбомиевой железы. Кожа не спаяна с образованием, безболезненна. Беспокоит чисто косметический дефект.
Факторами риска развития ячменя являются общее переохлаждение организма, эндокринные нарушения и хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.
Важное место занимает состояние век: наличие демодекоза, блефаритов.
Основная профилактика ячменя на глазу — прежде всего соблюдение правил личной гигиены. Нужно стараться не трогать и не тереть глаза грязными руками. Использовать индивидуальную косметику и индивидуальные средства личной гигиены (полотенце, тампоны для умывания и прочее). Также большую роль играет иммунитет человека.
Лечение обычно не требуется. Для ускорения выздоровления можно использовать тёплые компрессы[2] и мази с антибиотиками[3]; эффективность этих мер, однако, находится под вопросом[4].
Нежелательны попытки вскрытия, выдавливания из очага воспаления, так как при этом возможно распространение инфекции на близлежащие ткани вплоть до воспаления глазницы и мозговых оболочек.
При повышении температуры тела и общем недомогании следует обратиться к врачу для решения вопроса о необходимости назначения антибиотикотерапии. При образовании гнойника (абсцесса) может потребоваться хирургическое вмешательство.
Прогноз, как правило, благоприятный. Своевременное активное лечение ячменя и сопутствующих заболеваний позволяет избежать развития осложнений. Больные, страдающие рецидивирующим ячменём, должны быть тщательно обследованы с целью выявления возможного этиологического и предрасполагающих факторов[5].
| Ячмень_(заболевание) |@text ячмень hordeolum острый <person> воспаление волосяной мешочек ресница <person> железа <person> располагаться луковица ресница существовать <person> ячмень когда воспаляться долька меибомиевой железа симптом форма воспаление отечь край век краснота болезненность ячмень вызываться бактериальноить <person> случай золотистый стафилококк чаща наблюдаться ослабить иммунитет простудный заболевание край век появляться болезненный ограниченный припухлость отечь покраснение конъюнктив век верхушка припухлость образоваться желтоватый головка вскрытие <person> появляться гноить частица омертвевшея ткань появление ячменея ряд случай возможный головной боль повышение температура тело увеличение ближаинуть лимфатический узел выдавливание гноить противопоказанный подобный попытка мочь привести распространение инфекция сторона орбита возникновение флегмона глазница тромбоз кавернозный синус мозг менингит возможный <person> исход сходный клинический картина наблюдаться воспаление <person> железо <person> <person> ячмень меибомить воспаление развиваться остро <person> ячмень меибомить вскрываться <person> мешок иногда развиваться <person> хронический воспаление хрящ меибомиевой железа кожа не_спаять образование безболезненный беспокоить чисто косметический дефект фактор риска развитие ячмень являться переохлаждение организм эндокринный нарушение хронический заболевание желудочнокишечный тракт важный место занимать состояние век наличие демодекоза блефарит основный профилактика ячмень глаз соблюдение правило <person> гигиена нужно стараться не_трогать не_тереть глаз грязный рука использовать индивидуальный косметика индивидуальный средство <person> гигиена полотенце тампон умывание прочее большой роль играть иммунитет человек лечение обычно не_требоваться ускорение выздоровление можно использовать теплый мазь антибиотик эффективность мера находиться вопрос нежелательный попытка вскрытие выдавливание очаг воспаление как распространение инфекция близлежащий ткань вплоть воспаление глазница мозговой оболочка повышение температура тело недомогание следовать обратиться врач решение вопрос необходимость назначение антибиотикотерапия образование гноиник абсцесс мочь потребоваться хирургический вмешательство прогноз как правило <person> своевременный активный лечение ячмень сопутствующий заболевание позволять избежать развитие осложнение больной страдать рецидивировать ячмень быть тщательно обследовать цель выявление возможный этиологический предрасполагать фактор |@ngram воспаление_<person> воспаление_<person> воспаление_волосяной волосяной_мешочек <person>_железа <person>_железа луковица_ресница <person>_ячмень <person>_ячмень <person>_ячмень форма_воспаление отечь_край край_век край_век ячмень_вызываться бактериальноить_<person> золотистый_стафилококк ослабить_иммунитет простудный_заболевание век_появляться появляться_болезненный ограниченный_болезненный ограниченный_припухлость припухлость_отечь отечь_покраснение покраснение_конъюнктив конъюнктив_век верхушка_припухлость припухлость_образоваться образоваться_желтоватый желтоватый_головка вскрытие_<person> <person>_появляться ряд_случай случай_возможный головной_боль боль_повышение повышение_температура повышение_температура температура_тело температура_тело лимфатический_узел гноить_противопоказанный подобный_попытка мочь_привести распространение_инфекция распространение_инфекция сторона_орбита возникновение_флегмона флегмона_глазница тромбоз_кавернозный кавернозный_синус синус_мозг мозг_менингит <person>_исход сходный_клинический клинический_картина картина_наблюдаться <person>_железо <person>_<person> воспаление_развиваться <person>_мешок развиваться_<person> хронический_воспаление воспаление_хрящ безболезненный_образование беспокоить_чисто чисто_косметический косметический_дефект фактор_риска риска_развитие развитие_ячмень ячмень_являться переохлаждение_организм эндокринный_нарушение хронический_заболевание заболевание_желудочнокишечный желудочнокишечный_тракт важный_место место_занимать занимать_состояние основный_профилактика профилактика_ячмень соблюдение_правило <person>_гигиена <person>_гигиена нужно_стараться глаз_грязный грязный_рука рука_использовать использовать_индивидуальный средство_индивидуальный большой_роль роль_играть играть_иммунитет иммунитет_человек лечение_обычно обычно_не_требоваться ускорение_выздоровление выздоровление_можно можно_использовать использовать_теплый эффективность_антибиотик нежелательный_попытка попытка_вскрытие очаг_воспаление близлежащий_ткань ткань_вплоть воспаление_глазница мозговой_оболочка недомогание_следовать следовать_обратиться решение_вопрос необходимость_назначение назначение_антибиотикотерапия абсцесс_мочь мочь_потребоваться потребоваться_хирургический хирургический_вмешательство вмешательство_прогноз как_правило своевременный_активный активный_лечение лечение_ячмень сопутствующий_заболевание заболевание_позволять позволять_избежать избежать_развитие развитие_осложнение больной_страдать страдать_рецидивировать рецидивировать_ячмень быть_тщательно тщательно_обследовать цель_выявление выявление_возможный возможный_этиологический предрасполагать_фактор железа_<person>_<person> воспаление_и_отечь чаща_всего_наблюдаться ряд_случай_возможный повышение_температура_тело повышение_температура_тело привести_к_распространение инфекция_в_сторона сходный_клинический_картина клинический_картина_наблюдаться фактор_риска_развитие нарушение_и_хронический хронический_заболевание_желудочнокишечный заболевание_желудочнокишечный_тракт соблюдение_правило_<person> большой_роль_играть мазь_с_антибиотик обратиться_к_врач врач_для_решение вопрос_о_необходимость мочь_потребоваться_хирургический потребоваться_хирургический_вмешательство <person>_как_правило |@letter H |
Ящур | Я́щур — острое вирусное заболевание из группы зоонозов, характеризующееся интоксикацией и везикулезно-эрозивным (пузырьково-язвенным) поражением слизистых оболочек ротовой и носовой полости, а также кожи межпальцевых складок и околоногтевого ложа.
Возбудителем ящура является РНК-содержащий вирус из семейства пикорнавирусов, его размеры составляют от 27 до 30 нм. Характеризуется высокой степенью контагиозности (болезнетворности) и дерматотропностью (сродством по отношению к коже). По антигенной структуре подразделяется на 7 серотипов, в каждом из которых различают несколько антигенных вариантов. На территории СНГ обычно встречаются вирусы типов О и А. Возбудитель ящура устойчив к высушиванию и замораживанию, но быстро погибает при нагревании до 60 °C, действии ультрафиолетовых лучей и обычных дезинфицирующих веществ. Вирусы культивируют на тканевых культурах.
Вирус чрезвычайно вирулентен, размножается в куриных эмбрионах, а также в культурах переживающих и растущих тканей(эпителий языка,почек).[1]
Ящур довольно широко распространён среди животных. В ряде стран заболевание носит характер эпизоотии (эпидемий среди животных), повторяющихся через определённые промежутки времени. Эпизоотия ящура имела место в 2001 году в странах Северной Европы (в основном в Великобритании и Нидерландах). Наиболее подвержены инфекции молодые парнокопытные сельскохозяйственные животные (крупный рогатый скот, свиньи, козы, овцы, олени). От неё могут страдать также лошади, верблюды, собаки, кошки и грызуны. У животных, перенёсших заболевание, и некоторых птиц установлено вирусоносительство, проявляющееся выделением возбудителя с испражнениями.
Инфекционный процесс у парнокопытных характеризуется тяжёлым течением с вирусемией, афтозными высыпаниями и изъязвлениями в области слизистых оболочек полости рта, языка, носоглотки, носа, губ, на коже в межкопытных щелях, на вымени, иногда около рогов. Общая продолжительность болезни у животных — от 10 до 15 дней, продолжительность инкубационного периода — 2— 4 дня. При злокачественном течении ящура, особенно у коров, более чем у 50 % заболевших животных наступает смертельный исход в течение 2—3 суток.
Основной путь инфицирования людей — через сырое молоко больных животных и продукты его переработки, реже через мясо. У лиц, непосредственно контактирующих с больными животными, возможна прямая передача инфекции (при доении, уходе, лечении, убое), воздушно-капельный путь заражения (при дыхании, кашле животных), а также через предметы, загрязнённые их выделениями. Описаны случаи внутрилабораторного инфицирования. От человека к человеку инфекция не передаётся. Дети более восприимчивы к ящуру, чем взрослые. Иммунитет типоспецифичен и зависит от наличия вируснейтрализующих антител.
Вирус проникает в организм через слизистые оболочки полости рта (реже — пищеварительного и дыхательного тракта) и повреждённую кожу. В месте внедрения возбудителя возникает первичный аффект (очаг поражения) — небольшая везикула (пузырек), где вирус размножается и накапливается. Следующим этапом является вирусемия (проникновение вируса в кровь), приводящая к интоксикации. Выраженная дерматотропность вируса обусловливает его фиксацию в эпителии слизистых оболочек (полость рта, носа и уретры) и кожи (кисти и стопы), где отмечаются вторичные везикулы. С их появлением вирус в крови не обнаруживается.
Длительность инкубационного периода варьирует от 2 до 12 дней, обычно составляя 3—4 дня. Начало заболевания острое, с высокой температурой до 39—40°С, с ознобом, головными и мышечными болями. К концу первых суток возникают симптомы поражения слизистых оболочек: жжение в полости рта, обильное слюнотечение, покраснение конъюнктив, могут встречаться рези при мочеиспускании и легкая диарея. Объективно наблюдаются отёчность и покраснение слизистых оболочек щёк, мягкого нёба, языка, дужек и губ, на фоне которых несколько позже просматриваются мелкие пузырьки, первично заполненные прозрачным, а затем мутным содержимым. Через 1—2 суток пузырьки вскрываются, а на их месте остаются эрозии, обладающие тенденцией к слиянию и образованию обширных очагов изъязвления. При прощупывании регионарных лимфоузлов отмечаются их увеличение и болезненность. Больные не в состоянии разговаривать и глотать, что переносится ими тяжело, возникает обильное слюнотечение (до 2—4 л в сутки). Поражения слизистых оболочек носа, уретры, влагалища и конъюнктив характеризуются соответствующей симптоматикой. Характерным признаком на этом фоне являются везикулёзные высыпания в межпальцевых складках рук и ног и около ногтевых лож.
При неосложнённом течении заживление эрозий наступает к 5-му дню заболевания, общая продолжительность болезни составляет 5—7 дней. В ряде случаев могут встречаться затяжные формы инфекции (до нескольких месяцев) с повторными волнами высыпаний. У детей ящур характеризуется обычно тяжёлым течением с явлениями гастроэнтерита. Прогноз обычно благоприятный, но при тяжёлом течении у детей — серьёзный.
При типичном течении диагноз не представляет трудностей. При менее чёткой симптоматике следует ориентироваться на данные эпидемического анамнеза (изучение возможных путей заражения) и сведения об эпизоотии ящура.
Лабораторные данные: показатели общего анализа крови малоспецифичны — пониженный уровень лейкоцитов и эозинофилия. Вирус выделяют из крови, слюны, афтозных элементов и фекалий. Идентификация вируса осуществляется при помощи РСК и РНГА в парных сыворотках с интервалом в 6—8 дней.
В целях диагностики используют биологическую пробу с втиранием содержимого афт в подушечки лапок морских свинок. При наличии вируса ящура у животных возникают типичные для инфекции высыпания.
Ящур дифференцируют от афтозного, токсического и кандидозного стоматитов, герпетической инфекции, ветряной оспы, энтеровирусных заболеваний, пемфигуса.
Переболевание животного ящуром создаёт у него иммунитет к этому типу или варианту вируса, который вызвал заболевание. Впрочем, частично животное становится иммунным и к другим типам. У крупного рогатого скота он длится 8-12 месяцев, у свиней-10-12 месяцев, у овец около 18 месяцев.[1]
Афтозные поражения слизистых оболочек ротовой полости, кожи межкопытцевой щели, венчика, молочной железы, носового зеркальца. Кроме того, афты и эрозии обнаруживают в слизистых оболочках рубца, реже-носовой полости, ануса, влагалища, препуция и на коже туловища. В сердце при внешнем осмотре и особенно на разрезе видны множественные сероватые или желтоватые очажки различной величины и формы.[2]
Больные ящуром подлежат госпитализации на срок не менее 14 дней. Назначается диета, в механическом и химическом отношении максимально щадящая пораженные слизистые (полужидкая легкоусваиваемая пища 5—6 раз в день небольшими порциями, перед приёмом которой больному дают 0,1 г анестезина), обильное питьё. Иногда прибегают к кормлению через зонд. Первостепенное значение имеет уход за полостью рта.
С первых дней начинают противовирусную терапию. Для этого применяют 0,25—0,5%-ную оксолиновую, 0,25—0,5%-ную флореналевую, 0,25—0,5%-ную теброфеновую, 4%-ную гелиомициновую, 0,25%-ную риодоксолевую, 50%-ную интерфероновую и другие мази. Используют растворы лейкоцитарного интерферона и 0,1—1%-ный раствор РНК-азы. Нанесение препаратов на поражённые участки слизистых и кожи осуществляют 3—5 раз в день.
Для ускорения процессов заживления можно применять ультрафиолетовое облучение и свет гелиево-неонового лазера, а также аэрозольные препараты «Ливиан», «Левовинизоль», пантенол, «Винизоль» и др. В тяжёлых случаях необходимы дезинтоксикационная терапия, сердечно-сосудистые, болеутоляющие, антигистаминные препараты и витамины.
Профилактика ящура заключается в соблюдении мер личной предосторожности в очаге и санитарно-ветеринарных мероприятиях. В эндемичных районах обязательны пастеризация и кипячение молока, приготовление масла из обработанных сливок, а также тщательное соблюдение мер безопасности при уходе за больными животными. Важная роль принадлежит регулярной санитарно-просветительной работе среди населения.
| Ящур |@text ящур острый вирусный заболевание группа зооноз характеризоваться <person> везикулезноэрозивный пузырьковоязвенный поражение слизистый оболочка ротовой носовой полость кожа межпальцевый складка ногтевой ложа возбудитель ящур являться рнксодержащие вирус семеиство пикорнавирус размер составлять нм характеризоваться высокой степень контагиозность болезнетворность дерматотропность сродство отношение кожа антигенный структура подразделяться серотип различать антигенный вариант территория снг обычно встречаться вирус тип возбудитель ящур устойчивый высушивание замораживание погибать нагревание деиствие ультрафиолетовый лучей обычный дезинфицирующий вещество вирус культивировать тканевый культура вирус чрезвычаин вирулентный размножаться куриный эмбрион культура переживать расти тканеиэпителий ящур довольно широко распространить животное ряд страна заболевание носить характер эпизоотия эпидемия животное повторяться определенный промежуток время эпизоотия ящур иметь место год страна <person> европа основное великобритания нидерланды наиболее подверженный инфекция молодая парнокопытный сельскохозяйственный животное <person> <person> скот свинья коза овца олень <town> мочь страдать лошадь верблюд собака кошка грызун животное перенести заболевание некоторый птица установить вирусоносительство проявляться выделение возбудитель испражнение <person> процесс парнокопытный характеризоваться тяжелый вирусемия атомный высыпание изъязвление область слизистый оболочка полость рот язык носоглотка нос губа кожа меж копытный щель вымя иногда <person> продолжительность болезнь животное днея продолжительность инкубационный период злокачественный ящур особенно корова заболеть животное наступать <person> исход сутки <person> путь инфицирование <person> сырой молоко больной животное продукт переработка <town> мясо лицо непосредственно контактировать больной животный возможный прямая передача инфекция доение уход лечение убой <person> путь заражение дыхание кашель животное предмет загрязнить выделение описать случай внутри лабораторный инфицирование человек человек инфекция не_передаваться ребенок восприимчивый ящур взрослый иммунитет типоспецифичный зависеть наличие вируснеитрализовать антитело вирус проникать организм слизистый оболочка полость рот <town> пищеварительный дыхательный тракт повредить кожа место внедрение возбудитель возникать <person> аффект очаг поражение небольшой везикула пузырек где вирус размножаться накапливаться следующий этап являться вирусемия проникновение вирус кровь приводить интоксикация выразить дерматотропность вирус обусловливать фиксация эпителий слизистый оболочка полость рот нос уретра кожа кисть стопа где отмечаться вторичный везикула появление вирус кровь не_обнаруживаться длительность инкубационный период варьировать днея обычно составлять начать заболевание острый высокой температуроить озноб головной мышечный боль конец сутки возникать симптом поражение слизистый оболочка жжение полость рот обильный слюнотечение покраснение конъюнктив мочь встречаться резь мочеиспускание легкий диарея объективно наблюдаться отечность покраснение слизистый оболочка щека мягкий небо язык дужка губа фон поздний просматриваться мелкий пузырек первично заполнить прозрачный мутный содержимое сутки пузырек вскрываться место оставаться эрозия обладать <person> слияние образование обширный очаг изъязвление прощупывание регионарный лимфоузел отмечаться увеличение болезненность больной состояние разговаривать глотать что переноситься тяжело возникать обильный слюнотечение сутки поражение слизистый оболочка нос уретра влагалище конъюнктив характеризоваться <person> симптоматикой характерный признак фон являться везикулезный высыпание межпальцевый складка рука нога ногтевой ложа не_осложнить заживление эрозия наступать му заболевание продолжительность болезнь составлять днея ряд случай мочь встречаться затяжной форма инфекция месяц повторный волна высыпание <person> ящур характеризоваться обычно тяжелый явление гастроэнтерит прогноз обычно <person> тяжелый <person> <person> типичный диагноз не_представлять <person> четкой симптоматика следовать ориентироваться дать эпидемический анамнез изучение возможный <person> заражение сведение эпизоотия ящур лабораторный дать показатель анализ кровь мало специфичный пониженный уровень леикоцит эозинофилия вирус выделять кровь слюна афтозный элемент фекалия идентификация вирус осуществляться помощь рск рнг парный сыворотка интервал днея цель диагностика использовать биологический проба втирание содержимое афт подушечка лапка морской свинка наличие вирус ящур животное возникать типичный инфекция высыпание ящур дифференцировать афтозный токсический грандиозный статист герпетический инфекция <person> оспа энтеровирусный заболевание пемфигус <person> животное ящур создавать иммунитет тип вариант вирус <person> вызвать заболевание впрочем частично животный становиться иммунный тип крупный рогатый скот длиться месяц месяц овца месяц афтозный поражение слизистый оболочка ротовой полость кожа межкопытцевой щель венчик <person> железа носовой зеркальце акт эрозия обнаруживать слизистый оболочка рубец реженосовой полость анус влагалище препуций кожа туловище сердце внешний осмотр особенно разрез видный множественный сероватый желтоватый очажок различноить величина форма больной ящур подлежать госпитализация срок днея назначаться диета механический химический отношение максимально щадить поразить слизистый полужидкий легкоусваивать пища небольшой порция прием <person> больной давать анестезия обильный питие иногда прибегать кормление зонд первостепенный значение иметь уход полость рот днея начинать противовирусный терапия применять оксолиновый флореналевый теброфеновый иной гелиомициновый риодоксолевый новый интерфероновый мазь использовать раствор леикоцитарный <person> <person> раствор рнказ нанесение препарат поразить участок слизистый кожа осуществлять ускорение процесс заживление можно применять ультрафиолетовый облучение свет гелиевонеоновый лазер аэрозольный препарат ливан левовинизоль пантенол винизоль тяжелый случай необходимый дезинтоксикационный терапия сердечнососудистый болеутоляющий антигистаминный препарат витамин профилактика ящур заключаться соблюдение мера <person> предосторожность очаг санитарноветеринарный мероприятие эндемичный <person> обязательный пастеризация кипячение молоко приготовление масло обработать сливка тщательный соблюдение мера безопасность уход больной животный важный роль принадлежать регулярно санитарнопросветительноить работа население |@ngram острый_вирусный вирусный_заболевание <person>_характеризоваться <person>_характеризоваться поражение_слизистый поражение_слизистый поражение_слизистый поражение_слизистый слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка слизистый_оболочка оболочка_ротовой оболочка_ротовой носовой_полость межпальцевый_складка межпальцевый_складка ногтевой_ложа ногтевой_ложа возбудитель_ящур возбудитель_ящур ящур_являться характеризоваться_высокой высокой_степень степень_контагиозность антигенный_структура структура_подразделяться антигенный_вариант территория_снг снг_обычно обычно_встречаться тип_вирус ящур_устойчивый деиствие_ультрафиолетовый ультрафиолетовый_лучей обычный_дезинфицирующий дезинфицирующий_вещество тканевый_культура культура_вирус куриный_эмбрион культура_переживать ящур_довольно довольно_широко широко_распространить ряд_страна заболевание_носить носить_характер характер_эпизоотия определенный_промежуток промежуток_время время_эпизоотия эпизоотия_ящур эпизоотия_ящур ящур_иметь иметь_место <person>_европа наиболее_подверженный подверженный_инфекция инфекция_молодая сельскохозяйственный_животное <person>_<person> <person>_<person> <person>_скот скот_свинья свинья_коза овца_коза олень_овца <town>_мочь мочь_страдать лошадь_верблюд собака_кошка перенести_заболевание некоторый_птица птица_установить проявляться_выделение выделение_возбудитель <person>_процесс характеризоваться_тяжелый атомный_высыпание оболочка_полость оболочка_полость оболочка_полость полость_рот полость_рот полость_рот полость_рот полость_рот рот_язык нос_носоглотка нос_губа продолжительность_болезнь продолжительность_болезнь продолжительность_инкубационный инкубационный_период инкубационный_период заболеть_животное животное_наступать <person>_исход <person>_путь <person>_путь путь_инфицирование сырой_молоко больной_животное непосредственно_контактировать больной_животный больной_животный возможный_прямая прямая_передача передача_инфекция лечение_уход путь_заражение дыхание_кашель кашель_животное загрязнить_предмет описать_выделение описать_случай внутри_лабораторный инфицирование_лабораторный инфекция_человек инфекция_не_передаваться вирус_антитело вирус_проникать рот_<town> дыхательный_тракт повредить_кожа место_внедрение внедрение_возбудитель <person>_возникать <person>_аффект очаг_поражение поражение_небольшой небольшой_везикула везикула_пузырек вирус_размножаться следующий_этап этап_являться проникновение_вирус выразить_интоксикация вирус_обусловливать эпителий_слизистый рот_нос кожа_кисть где_отмечаться вторичный_везикула появление_вирус кровь_не_обнаруживаться длительность_инкубационный период_варьировать днея_обычно обычно_составлять начать_заболевание острый_заболевание высокой_температуроить озноб_головной мышечный_боль симптом_возникать симптом_поражение обильный_слюнотечение обильный_слюнотечение покраснение_конъюнктив мочь_встречаться мочь_встречаться легкий_диарея объективно_наблюдаться наблюдаться_отечность покраснение_слизистый оболочка_щека мягкий_небо небо_язык мелкий_пузырек первично_заполнить заполнить_прозрачный мутный_содержимое сутки_пузырек оставаться_эрозия обладать_<person> образование_обширный обширный_очаг очаг_изъязвление регионарный_лимфоузел лимфоузел_отмечаться состояние_разговаривать что_переноситься возникать_обильный оболочка_нос конъюнктив_характеризоваться симптоматикой_<person> характерный_признак складка_рука заживление_эрозия эрозия_наступать болезнь_составлять ряд_случай случай_мочь встречаться_затяжной затяжной_форма форма_инфекция повторный_волна волна_высыпание ящур_характеризоваться обычно_характеризоваться обычно_тяжелый явление_гастроэнтерит прогноз_обычно <person>_обычно диагноз_не_представлять не_представлять_<person> симптоматика_следовать следовать_ориентироваться дать_эпидемический эпидемический_анамнез изучение_анамнез возможный_изучение возможный_<person> заражение_<person> лабораторный_дать дать_показатель анализ_кровь кровь_мало мало_специфичный пониженный_уровень уровень_леикоцит выделять_вирус кровь_слюна идентификация_вирус вирус_осуществляться помощь_рск парный_сыворотка цель_диагностика диагностика_использовать использовать_биологический биологический_проба морской_свинка наличие_вирус вирус_ящур животное_возникать возникать_типичный инфекция_высыпание ящур_дифференцировать герпетический_инфекция <person>_инфекция <person>_оспа животное_ящур ящур_создавать вариант_вирус вирус_<person> вызвать_<person> заболевание_вызвать заболевание_впрочем частично_животный животный_становиться становиться_иммунный крупный_рогатый рогатый_скот ротовой_полость <person>_железа эрозия_обнаруживать оболочка_рубец кожа_туловище внешний_осмотр разрез_видный видный_множественный различноить_величина больной_ящур ящур_подлежать госпитализация_подлежать назначаться_диета химический_отношение отношение_максимально максимально_щадить щадить_поразить слизистый_поразить небольшой_порция прием_<person> больной_<person> больной_давать обильный_питие иногда_прибегать первостепенный_значение значение_иметь иметь_уход днея_начинать начинать_противовирусный противовирусный_терапия мазь_использовать использовать_раствор раствор_<person> нанесение_препарат поразить_участок участок_слизистый кожа_осуществлять ускорение_процесс процесс_заживление заживление_можно можно_применять применять_ультрафиолетовый ультрафиолетовый_облучение тяжелый_случай случай_необходимый необходимый_дезинтоксикационный дезинтоксикационный_терапия антигистаминный_препарат профилактика_ящур ящур_заключаться соблюдение_мера соблюдение_мера эндемичный_<person> кипячение_молоко приготовление_масло тщательный_соблюдение мера_безопасность важный_роль роль_принадлежать острый_вирусный_заболевание заболевание_из_группа <person>_и_характеризоваться поражение_слизистый_оболочка поражение_слизистый_оболочка поражение_слизистый_оболочка поражение_слизистый_оболочка слизистый_оболочка_ротовой слизистый_оболочка_ротовой вирус_из_семеиство отношение_к_кожа погибать_при_нагревание год_в_страна основное_в_великобритания <person>_<person>_скот собака_и_кошка грызун_и_кошка заболевание_и_некоторый слизистый_оболочка_полость слизистый_оболочка_полость слизистый_оболочка_полость оболочка_полость_рот оболочка_полость_рот оболочка_полость_рот болезнь_у_животное животное_и_продукт контактировать_с_больной <person>_путь_заражение человек_к_человек зависеть_от_наличие проникать_в_организм организм_через_слизистый <town>_полость_рот тракт_и_дыхательный тракт_и_дыхательный кожа_в_место возникать_<person>_аффект размножаться_и_накапливаться вирус_в_кровь вирус_в_кровь рот_и_нос кисть_и_стопа длительность_инкубационный_период начать_заболевание_острый головной_и_мышечный возникать_симптом_поражение симптом_поражение_слизистый мочеиспускание_и_легкий покраснение_и_отечность отмечаться_они_увеличение увеличение_и_болезненность слизистый_оболочка_нос влагалище_и_конъюнктив рука_и_нога днея_в_ряд ряд_случай_мочь случай_мочь_встречаться прогноз_обычно_<person> <person>_у_<person> ориентироваться_на_дать осуществляться_при_помощь вирус_<person>_вызвать заболевание_вызвать_<person> крупный_рогатый_скот оболочка_ротовой_полость обнаруживать_в_слизистый осмотр_и_особенно особенно_на_разрез величина_и_форма химический_и_механический <person>_и_<person> препарат_на_поразить кожа_и_слизистый тяжелый_случай_необходимый препарат_и_витамин заключаться_в_соблюдение мероприятие_в_эндемичный уход_за_больной слизистый_оболочка_полость_рот слизистый_оболочка_полость_рот слизистый_оболочка_полость_рот кожа_в_место_внедрение поражение_слизистый_оболочка_нос |@letter B |
Birdshot_хориоретинопатия | Birdshot хориоретинопатия является редкой формой двустороннего заднего увеита, поражающего глаза. Она вызывает серьёзное, прогрессирующее воспаление сосудистой оболочки и сетчатки.
Пострадавшие лица были почти исключительно европеоидами, заболевание обычно диагностировалось с четвёртой по шестую декаду жизни[1].
Birdshot хориоретинопатия является редкой формой заднего увеита и составляет 1-3 % от увеита в целом. Birdshot хориоретинопатия считается аутоиммунным заболеванием. Заболевание имеет сильную связь с человеческим лейкоцитарным антигеном гаплотипа (HLA) —A29, на которую документально указывает сильная связь между заболеванием и HLA класса I (от 85 до 97,5 % пациентов имеют положительный HLA-A29). Это указывает на роль Т-лимфоцитов в патогенезе. Birdshot хориоретинопатия связана с IL-17 , отличительным признаком клеток цитокина TH17, играющих важную роль в аутоиммунных заболеваниях[2][3]. Болезнь поражает, как правило кавказцев, как среднего возраста так и пожилых. HLA-A29 является менее распространённой в Азии и ни одного случая Birdshot хориоретинопатии там не было зарегистрировано. Когда появляется подозрение на Birdshot хориоретинопатию, как правило, проводится тест на положительность HLA-A29. Однако тестирование HLA-A29 не считается необходимым для окончательного диагноза, потому что HLA-A29 имеет распространение и среди здорового населения (7 %). Дополнительные факторы (генетические или экологические) или неизвестные могут быть ассоциированы с HLA-A29 в патогенезе.
В 2014 году Койпер (Kuiper) и др. провели исследования ассоциации генома и Birdshot хориоретинопатии, изучив весь геном голландских, испанских и английских пациентов. Было определено, что GWAS, в дополнение к HLA-A29, ген эндоплазматической ретикулум аминопептидазы (ЭРАП) 2 тесно связан с Birdshot хориоретинопатией[4]. Генетические варианты близкие ERAP2 в хромосоме 5 приводят к высокой мРНК и экспрессии белка данной аминопептидазы у пациентов BSCR. ERAP2 является аминопептидазой, которая, вместе с тесно связанной ERAP1, упорядочивает пептиды в эндоплазматический ретикулум и загружает эти пептиды в молекулы HLA для представления Т-клеткам иммунной системы. Было также сообщено об ассоциации ERAP-HLA с болезнью Бехтерева и болезнью Бехчета, предполагая общие патогенные пути между этими заболеваниями.
Симптомы этого заболевания включают в себя плавающие объекты в поле зрения, затуманенное зрение, фотопсию (вспышки света в глазах), потерю цветового зрения и никталопию. При обследовании глаз видны светлые пятна на сетчатке. Существует риск полной потери остроты зрения.
Название (Birdshot — «птичья дробь») происходит от светлых пятен на сетчатке глаза, рассеянных в виде рисунка, как дробь из ружья, но эти точки незаметны на ранних стадиях.
Birdshot хориоретинопатия может показать сопротивляемость лечению. Терапия иммунодепрессантами вместе с пероральными кортикостероидами показала некоторую эффективность в замедлении прогрессирования воспаления, связанного с расстройством, сохраняя визуальную целостность, насколько это возможно. Длительное применение таких препаратов необходимо тщательно контролировать, из-за дискомфорта и, возможно, изнурительных и опасных для жизни побочных эффектов[5][5][6].
Иммунодепрессанты, такие как терапевтические моноклональные антитела Daclizumab, циклоспорин и метотрексат оказались эффективными методами лечения Birdshot хориоретинопатии. Значительное сокращение и даже стабилизация воспаления стекловидного тела и васкулита сетчатки стали очевидны с помощью электроретинографии, при терапии даклизумабом (блокатор рецепторов IL-2). Это также подтверждается фактом повышения уровней IL-2 в глазах пациентов[2]. Потеря остроты зрения, не связанная с воспалением, вызванным расстройством, однако, часто остается неизменной, несмотря на использовании препарата. Это нашло своё отражение в связи с отсутствием разницы в остроте зрения и зрения, связанного с качеством жизни среди различных категорий больных Birdshot[7]. Противопоказания и побочные эффекты всегда являются важным фактором лечения[8].
| Birdshot_хориоретинопатия |@text birdshot хориоретинопатия являться редкой формои двусторонний задний увеит поражающий глаз вызывать серьезный прогрессировать воспаление сосудистой оболочка сетчатка пострадавший лицо быть исключительно европеоид заболевание обычно диагностироваться декада жизнь birdshot хориоретинопатия являться редкой формои задний увеит составлять увеит целое birdshot хориоретинопатия считаться аутоиммунный заболевание заболевание иметь сильный человеческий леикоцитарный антиген гаплотип hla документально указывать сильный заболевание hla класс пациент иметь <person> hlaa указывать роль тлимфоцит патогенез birdshot хориоретинопатия связать il отличительный признак клетка цитокина играть важный роль аутоиммунный заболевание болезнь поражать как правило кавказец как среднее возраст пожилое hlaa являться распространенноить азия случай birdshot хориоретинопатия не_быть зарегистрировать когда появляться подозрение birdshot хориоретинопатия как правило проводиться тест положительность hlaa тестирование hlaa не_считаться необходимый окончательный диагноз что hlaa иметь распространение здоровый население дополнительный фактор генетический экологический неизвестный мочь быть ассоциировать hlaa патогенез год коипереть kuiper провести исследование ассоциация геном birdshot хориоретинопатия изучить геном голландский испанский английский пациент быть определить что gwas дополнение hlaa ген эндоплазматической ретикулум аминопептидаза этап тесно связать birdshot генетический вариант близкие erap хромосома приводить высокой мрнк экспрессия белок <person> аминопептидаза пациент bscr erap являться аминопептидазой тесно связанноить erap упорядочивать пептид эндоплазматический ретикулум загружать пептид молекула hla представление клетка <person> система быть сообщить ассоциация eraphla болезнь <person> болезнь бехчета предполагать патогенный путь заболевание симптом заболевание включать плавать объект <person> зрение затуманить зрение <person> вспышка свет глаз потеря цветовой зрение никталопия обследование глаз видный светлый пятно сетчатка существовать риск <person> потеря острота зрение название birdshot птичий дробь происходить светлый пятно сетчатка глаз рассеянный вид рисунок как дробь ружье незаметный ранний стадия birdshot хориоретинопатия мочь показать сопротивляемость лечение терапия иммунодепрессант пероральный кортикостероид показать некоторый эффективность замедление прогрессирование воспаление связанный расстроиство сохранять визуальный целостность насколько длительный применение препарат необходимый тщательно контролировать изз дискомфорт изнурительный опасный жизнь побочный иммунодепрессант как терапевтический моноклональный антитело daclizumab <person> <person> оказаться эффективный метод лечение birdshot хориоретинопатия значительный сокращение стабилизация воспаление стекловидный тело васкулит сетчатка стать очевидный помощь электроретинография терапия даклизумаб блокатор рецептор il подтверждаться факт повышение уровнея il глаз пациент потеря острота зрение не_связать воспаление вызвать расстроиство часто оставаться неизменный несмотря использование препарат найти отражение отсутствие разница острота зрение зрение связанный качество жизнь различный категория больной birdshot противопоказание побочный эффект являться важный фактор лечение |@ngram birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия birdshot_хориоретинопатия хориоретинопатия_являться хориоретинопатия_являться являться_редкой являться_редкой редкой_формои редкой_формои задний_двусторонний задний_увеит задний_увеит поражающий_глаз вызывать_серьезный прогрессировать_воспаление воспаление_сосудистой сосудистой_оболочка пострадавший_лицо заболевание_обычно обычно_диагностироваться декада_жизнь считаться_аутоиммунный аутоиммунный_заболевание аутоиммунный_заболевание заболевание_иметь иметь_сильный антиген_гаплотип гаплотип_hla указывать_сильный hla_класс пациент_иметь иметь_<person> отличительный_признак клетка_цитокина играть_важный важный_роль болезнь_поражать поражать_как как_правило как_правило среднее_возраст не_быть_зарегистрировать когда_появляться появляться_подозрение правило_проводиться тест_проводиться не_считаться_необходимый окончательный_диагноз распространение_иметь здоровый_население дополнительный_фактор генетический_фактор мочь_быть быть_ассоциировать исследование_провести ассоциация_исследование ассоциация_геном геном_голландский английский_пациент пациент_быть быть_определить определить_что тесно_связать генетический_вариант вариант_близкие экспрессия_белок белок_<person> молекула_hla <person>_клетка <person>_система болезнь_<person> патогенный_путь симптом_заболевание заболевание_включать плавать_объект <person>_зрение <person>_зрение вспышка_свет потеря_глаз потеря_цветовой цветовой_зрение обследование_глаз глаз_видный видный_светлый светлый_пятно светлый_пятно сетчатка_существовать существовать_риск <person>_риск потеря_<person> потеря_острота потеря_острота острота_зрение острота_зрение острота_зрение сетчатка_глаз вид_рисунок ранний_стадия мочь_показать показать_сопротивляемость сопротивляемость_лечение терапия_иммунодепрессант пероральный_кортикостероид кортикостероид_показать показать_некоторый некоторый_эффективность замедление_прогрессирование прогрессирование_воспаление сохранять_визуальный визуальный_целостность длительный_применение препарат_необходимый необходимый_тщательно тщательно_контролировать как_терапевтический терапевтический_моноклональный моноклональный_антитело <person>_оказаться оказаться_эффективный эффективный_метод метод_лечение значительный_сокращение стабилизация_воспаление воспаление_стекловидный стекловидный_тело васкулит_сетчатка сетчатка_стать стать_очевидный блокатор_рецептор рецептор_il подтверждаться_факт факт_повышение повышение_уровнея глаз_пациент вызвать_воспаление расстроиство_вызвать часто_оставаться оставаться_неизменный использование_препарат отсутствие_разница зрение_связанный качество_жизнь различный_категория категория_больной побочный_эффект являться_важный важный_фактор оболочка_и_сетчатка пациент_иметь_<person> играть_важный_роль аутоиммунный_заболевание_болезнь клетка_<person>_система симптом_это_заболевание симптом_это_заболевание свет_в_глаз пятно_на_сетчатка пятно_на_сетчатка существовать_<person>_риск опасный_для_жизнь <person>_и_<person> <person>_оказаться_эффективный эффективный_метод_лечение не_связать_с_воспаление зрение_и_зрение связанный_с_зрение являться_важный_фактор болезнь_<person>_и_болезнь |@letter H |
CADASIL | CADASIL — от англ. cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy — артериопатия церебральная аутосомно-доминантная с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией. Заболевание вызвано мутацией гена Notch 3 на 19-й хромосоме[2].Синдром характеризуется транзиторной ишемической атакой и мигренью, который возникают у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет, хотя МРТможет выявить клинические признаки заболевания и раньше[3][4]. В отличие от болезни Бинсвангера у больных отсутствует артериальная гипертензия[5] . Это наследственное заболевание, передающиеся непосредственно от родителей к потомству, имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
Впервые данное заболевание описал французский невролог Мари-Жермен Буссе.
CADASIL может начаться мигренью с аурой, транзиторной ишемической атаки, инсульта или аффективных расстройств. Клинические проявления: подкорковая деменция, псевдобульбарный паралич, недержание мочи.
Поэтапная схема проявления CADASIL (в клинической практике применяется очень редко):
Примерно через 20 лет после первых симптомов наступает смерть.
На сегодняшний день эффективной терапии CADASIL нет. Обычно назначают ацетилсалициловую кислоту для возможного предотвращения тромботической окклюзии. У большинства больных CADASIL при МРТ обнаруживаются микрокровоизлияния, в связи с чем, прием аспирина, возможно, увеличит риск внутричерепного кровоизлияния[6].
Вероятнее всего, известнейший композитор Феликс Мендельсон Бартольди (4 ноября 1847 года) и его сестра, Фанни Мендельсон (14 мая 1847 года), умерли от CADASIL.Также известный английский искусствовед Джон Рёскин, судя по описаниям его болезни, страдал CADASIL и скончался от инсульта.
| CADASIL |@text cadasil англ cerebral autosomal dominant arteriopathy subcortical infarcts leukoencephalopathy артериопатия церебральный аутосомнодоминантный субкортикальный инфаркт <person> заболевание вызвать <person> ген notch <person> характеризоваться транзиторноить ишемической атака мигрень <person> возникать пациент возраст год мртмочь выявить клинический признак заболевание ранний отличие болезнь <person> больной отсутствовать артериальный гипертензия наследственный заболевание передаваться непосредственно родителей потомство иметь <person> тип наследование впервые заболевание описать <person> невролог <person> <person> cadasil мочь начаться мигрень аура транзиторноить ишемической атака инсульт аффективный расстроиство клинический проявление подкорковый деменция <person> паралич недержание мочить поэтапный схема проявление cadasil клинической практика применяться редко примерно год симптом наступать смерть сегодняшние эффективноить терапия cadasil нет обычно назначать ацетилсалициловый кислота возможный предотвращение тромботической окклюзия большинство больной cadasil мрт обнаруживаться микрокровоизлияние прием аспирин увеличить риск внутричерепной кровоизлияние вероятный известный композитор <person> мендельсон бартольдь год сестра <person> мендельсон год умереть cadasilтакж <person> <person> искусствовед <person> рескина судить описание болезнь страдать cadasil скончаться инсульт |@ngram церебральный_аутосомнодоминантный заболевание_вызвать вызвать_<person> <person>_ген <person>_характеризоваться ишемической_атака ишемической_атака мигрень_<person> <person>_возникать клинический_признак признак_заболевание болезнь_<person> больной_отсутствовать отсутствовать_артериальный артериальный_гипертензия наследственный_заболевание заболевание_передаваться передаваться_непосредственно иметь_<person> <person>_тип тип_наследование заболевание_описать описать_<person> невролог_<person> невролог_<person> <person>_<person> <person>_<person> мочь_начаться начаться_мигрень атака_инсульт аффективный_расстроиство клинический_проявление подкорковый_деменция <person>_паралич недержание_мочить схема_проявление клинической_практика практика_применяться симптом_наступать смерть_наступать эффективноить_терапия обычно_нет обычно_назначать назначать_ацетилсалициловый ацетилсалициловый_кислота предотвращение_возможный большинство_больной мрт_обнаруживаться прием_аспирин увеличить_риск риск_внутричерепной внутричерепной_кровоизлияние сестра_<person> год_умереть страдать_болезнь инфаркт_и_<person> заболевание_вызвать_<person> вызвать_<person>_ген <person>_и_характеризоваться возникать_у_<person> возникать_у_пациент клинический_признак_заболевание заболевание_и_ранний отличие_от_болезнь иметь_<person>_тип <person>_тип_наследование описать_<person>_невролог невролог_<person>_<person> невролог_<person>_<person> мигрень_с_аура болезнь_<person>_у_больной <person>_невролог_<person>_<person> |@letter I |
Carcinoma_in_situ | Carcinoma in situ (лат. carcinoma in situ — рак на месте), преинвазивный рак, внутриэпителиальный рак или рак 0 стадии — злокачественная опухоль на начальных стадиях развития, особенностью которой является скопление гистологически измененных клеток без прорастания в подлежащую ткань. Считается, что рак in situ находится в динамическом равновесии [2] — клетки опухоли гибнут с такой же скоростью, как и пролиферируют, отличается своей бессосудистой стадией развития. Характеризуется, как правило, небольшими размерами, отсутствием клинических проявлений, очень медленным ростом и отсутствием метастазов. Также «раком на месте» может называться результат успешного лечения — химиотерапии и/или лучевой терапии или самопроизвольного уменьшения опухоли. В этом случае растущая ранее опухоль останавливается в росте или даже уменьшается, иногда до почти полного исчезновения. Рак in situ никак себя не проявляет и обнаруживается, как правило, случайно, когда проводится гистологический срез или биопсия. До момента начала активного роста может пройти значительное время — вплоть до нескольких десятков лет. Чаще всего эта опухоль образуется из плоских эпителиальных тканей, молочной железы, мочевыводящих путей, слизистой оболочки матки, предстательной железы.
| Carcinoma_in_situ |@text carcinoma situ лата carcinoma situ рак место <person> рак <person> рак рак стадия злокачественный опухоль начальный стадия развитие особенность <person> являться скопление гистологически изменить клетка прорастание подлежать ткань считаться что рак situ находиться динамический равновесие клетка опухоль гибнуть скорость как пролиферировать отличаться <person> бессосудистой <person> развитие характеризоваться как правило небольшой размер отсутствие клинический проявление медленный рост отсутствие метастаз рак место мочь называться результат успешный лечение химиотерапия иить лучевой терапия самопроизвольный уменьшение опухоль случай расти опухоль останавливаться рост уменьшаться иногда полный исчезновение рак situ никак не_проявлять обнаруживаться как правило случаин когда проводиться <person> срез биопсия начало активный рост мочь проить значительный время вплоть десяток год чаща опухоль образоваться плоский эпителиальный <person> <person> железа мочевыводящий <person> слизистой оболочка матка предстательноить железа |@ngram рак_<person> рак_<person> рак_<person> стадия_злокачественный злокачественный_опухоль начальный_стадия стадия_развитие особенность_развитие особенность_<person> являться_<person> являться_скопление скопление_гистологически гистологически_изменить изменить_клетка подлежать_ткань считаться_что что_рак situ_находиться динамический_равновесие клетка_опухоль опухоль_гибнуть <person>_отличаться развитие_<person> характеризоваться_развитие как_правило как_правило небольшой_размер отсутствие_клинический клинический_проявление медленный_рост отсутствие_метастаз успешный_результат успешный_лечение лечение_химиотерапия химиотерапия_иить иить_лучевой лучевой_терапия самопроизвольный_уменьшение уменьшение_опухоль полный_исчезновение situ_никак правило_случаин случаин_когда когда_проводиться начало_активный активный_рост мочь_проить значительный_время десяток_год год_чаща опухоль_образоваться плоский_эпителиальный <person>_<person> <person>_железа мочевыводящий_<person> слизистой_оболочка оболочка_матка предстательноить_железа <person>_<person>_рак рак_<person>_рак рак_или_рак опухоль_на_начальный начальный_стадия_развитие особенность_<person>_являться <person>_развитие_характеризоваться рост_и_отсутствие железа_<person>_<person> |@letter None |
GM1-ганглиозидоз | GM1-ганглиозидо́зы — редкие наследственные заболевания из группы лизосомных болезней накопления. Развитие клинической картины обусловлено дефектом или недостатком β-галактозидазы, который ведёт к нарушению метаболизма и накоплению субстратов (ганглиозида GM1, гликопротеинов и кератансульфата) главным образом в нервных клетках центральной и периферической нервной системы.
Заболевание характеризуется недостаточностью β-галактозидазы — фермента лизосом, участвующих в катаболизме производных жирных кислот и гликозаминогликанов — ганглиозида GM1, гликопротеинов и кератансульфата.
Бета-галактозидаза является жизненно важным гидролитическим ферментом, обнаруженным в лизосомах, который расщепляет липиды и гликопротеины. В случае генетически обусловленного дефицита или дефекта, когда β-галактозидаза не функционирует должным образом, накапливающиеся в нервной ткани липиды и кератансульфат вызывают проявление характерных клинических симптомов. Большинство вариантов GM1 ганглиозидоза развивается в начале жизни (когда бурно развивается мозг) и сопровождается нейродегенерацией. За исключением редких форм с поздним началом, GM1 ганглиозидозы являются фатальными.
Данная группа заболеваний наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[2][3]. Таким образом, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.
Аутосомно-рецессивный тип наследования на практике означает, что дефектный ген расположен на одной из двух гомологичных аутосом. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по данному гену. Как и во всех случаях аутосомно-рецессивного наследования, если оба родителя несут дефектный ген, то вероятность наследования болезни у потомства составляет 1 из 4. На схеме синим цветом обозначены здоровые, фиолетовым — носители дефектного гена, красным — GM1 ганглиозидоз (два дефектных аллеля GLB1 одного гена 3q21.3). Синим кружочком помечен нормальный аллель, красным — дефектный.
Различают три формы заболевания[2]:
Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), различают:
Ранняя детская форма GM1 ганглиозидоза — наиболее тяжелая форма данного подтипа ганглиозидоза, которая манифестирует вскоре после рождения ребёнка. Симптомы раннего детского GM1 ганглиозидоза могут включать проявления нейродегенерации, судороги, увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия), огрубление черт лица, скелетные нарушения, тугоподвижность суставов, вздутие живота, мышечную слабость, чрезмерную реакцию на звук (вздрагивание) и нарушение походки. Приблизительно у половины пациентов развиваются характерные вишнёво-красные пятна на глазном дне. Такие дети по достижении возраста 1 года могут стать слепыми и глухими и часто умирают в возрасте 3 лет от сердечно-сосудистых осложнений или пневмонии.
Среди клинических проявлений данной формы болезни характерно раннее нарушение психомоторного развития ребёнка: снижение активности и вялость в первые недели жизни, проблемы вскармливания — плохая прибавка массы тела. В возрасте 6 месяцев отмечается наличие нистагма, дети не начинают сидеть, а изначальная гипотония впоследствии сменяется развитием спастичности с наличием пирамидных знаков, развивается вторичная микроцефалия, децеребрационная ригидность в 1 год и смерть в возрасте 1-2 года[2] (в результате пневмонии и дыхательной недостаточности).
В некоторых случаях развивается гиперакузия — чрезмерная реакция младенца на звук, проявляющаяся вздрагиванием. В 50 % случаев в возрасте от 6 до 10 месяцев выявляются характерные вишнёво-красные пятна на глазном дне в области макулы, помутнение роговицы. Встречаются признаки лицевого дизморфизма: лобные утолщения, широкая спинка носа, отёк лица (пухлые веки), периферические отёки, эпикант, длинная верхняя губа, микроретрогнатия, гипертрофия дёсен (избыточная толщина альвеолярных гребней), макроглоссия. Обычно гепатомегалия отмечается с 6 месяцев, а спленомегалия развивается позже. У некоторых пациентов отмечаются признаки сердечной недостаточности и деформации скелета: сгибательные контрактуры наблюдаются с 3 месяцев, признаки преждевременного поднадкостничного костеобразования (могут отмечаться у новорождёных), эпифизы формируются позднее, диффузная деминерализация костной ткани, гипоплазия и заострение тел позвонков от грудного до поясничного отдела — в возрасте 3—6 месяцев формируется фиксированный кифоз на месте перехода грудных позвонков к поясничным. Резко выраженная гипоплазия зубовидного отростка может спровоцировать развитие кривошеи и вызвать компрессию спинного мозга различной степени выраженности. Отмечается характерная форма позвонков («рыбьи позвонки») и другие деформации скелета (как в случаях мукополисахаридозов). Внутриклеточное накопление мукополисахаридов напоминает картину синдрома Гурлер: в 10—80 % периферических лимфоцитов отмечаются вакуолизация, в костном мозге — пенистые гистиоциты. Накопление GM1 ганглиозида в сером веществе мозга в 10 раз превышает обычные показатели, а 20—50-кратное увеличение внутренних органов обусловлено внутриклеточным накоплением содержащих галактозу олигосахаридов и умеренного накопления кератансульфата как при синдроме Моркио типа B: мутации с более высокой остаточной активностью бета-галактозидазы в отношении GM1 субстрата, чем для кератансульфата и других гликозаминогликанов, содержащих олигосахариды, которая клинически проявляется минимальными неврологическими нарушениями на фоне значительных деформаций скелета и напоминает синдром Моркио (мукополисахаридоз IV)[3].
Поздняя детская форма GM1 ганглиозидоза манифестирует позже ранней (обычно в возрасте от 1 до 3 лет). Характеризуется преимущественно неврологической симптоматикой: атаксией, наличием судорог, развитием деменции и расстройствами речи.
Взрослая форма GM1 ганглиозидоза развивается в возрасте между тремя и тридцатью годами жизни. Клиническая симптоматика характеризуется атрофией мышц, развитием неврологических осложнений, которые, в отличие от детских форм, являются менее тяжёлыми и медленнее прогрессируют, помутнением роговицы (у некоторых пациентов), дистонией (навязчивые мышечные сокращения, которые вызывают торсионную дистонию, повторяющиеся движения или аномальные позы). На нижней части туловища в результате нарушения обмена гликолипидов может развиться ангиокератома. У большинства пациентов отмечаются нормальные размеры печени и селезёнки.
| GM1-ганглиозидоз |@text gm редкий наследственный заболевание группа лизосомный болезнея накопление развитие клинической картина обусловить дефект недостаток галактозидаза <person> вести нарушение метаболизм накопление субстрат ганглиозид gm гликопротеин кератансульфат главное образ нервный клетка центральноить периферической <person> система заболевание характеризоваться недостаточность галактозидаза фермент лизосома участвовать катаболизм производный жирный кислота гликозаминогликан ганглиозид gm гликопротеин кератансульфат бетагалактозидаза являться жизненно важный гидролитический фермент обнаружить лизосома <person> расщеплять липид гликопротеин случай генетически обусловить дефицит дефект когда галактозидаза не_функционировать должное образ накапливаться <person> ткань липид кератансульфат вызывать проявление характерный клинический симптом большинство вариант gm ганглиозидоз развиваться начало жизнь когда бурно развиваться мозг сопровождаться <person> исключение редкий форма поздний начало gm ганглиозидоз являться фатальный дать группа заболевание наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип наследование образ одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина <person> тип наследование практика означать что <person> ген расположить <person> гомологичный аутосома заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный дать ген как случай аутосомнорецессивный наследование родитель нести <person> ген вероятность наследование болезнь потомство составлять схема синить цвет обозначить здоровый фиолетовый носитель дефектный ген красный gm ганглиозидоз дефектный <person> glb ген синить кружочек пометить <person> аллель красный <person> различать форма заболевание согласно международноить классификация болезнея десять пересмотр мкб различать ранний детский форма gm ганглиозидоз наиболее тяжелый форма подтип ганглиозидоз манифестировать вскоре рождение ребенок симптом ранний детский gm ганглиозидоз мочь включать проявление неиродегенерация судорога увеличение размер печень гепатомегалия селезенка спленомегалия ограбление черта лицо скелетный нарушение тугоподвижность сустав вздутие живот мышечный слабость чрезмерный реакция звук вздрагивание нарушение походка приблизительно половина пациент развиваться характерный вишневый красный пятно глазной <town> ребенок достижение возраст год мочь стать слепой глухой часто умирать возраст год сердечнососудистый осложнение пневмония клинический проявление <person> форма болезнь характерный ранний нарушение психомоторный развитие ребенок снижение активность вялость неделя жизнь проблема вскармливание плохой прибавка масса тело возраст месяц отмечаться наличие нистагм ребенок не_начинать сидеть изначальный гипотония впоследствии сменяться развитие спастичность наличие пирамидный знак развиваться вторичный микроцефалия децеребрационный ригидность год смерть возраст год результат пневмония дыхательноить недостаточность некоторый случай развиваться гиперплазия чрезмерный реакция младенец звук проявляться вздрагивание случай возраст месяц выявляться характерный вишневый красный пятно глазной <town> область макула помутнение роговица встречаться признак лицевой диморфизм лобный утолщение широкий спинка нос отечь лицо пухлый веко периферический отечь пианист длинный верхний губа <person> гипертрофия десна избыточный толщина альвеолярный гребень макроглоссия обычно гепатомегалия отмечаться месяц спленомегалия развиваться поздний некоторый пациент отмечаться признак сердечноить недостаточность деформация скелет сгибательный контрактура наблюдаться месяц признак преждевременный надкостничный <person> образование мочь отмечаться новорожденный эпифиз формироваться поздний диффузный деминерализация <person> ткань гипоплазия заострение тело позвонок грудной поясничный отдел возраст месяц формироваться фиксировать кифоз место переход грудной позвонок поясничный резко выразить гипоплазия зубовидный отросток мочь спровоцировать развитие кривошея вызвать компрессия спинной мозг различноить степень выраженность отмечаться характерный форма позвонок рыбий позвонок деформация скелет как случай мукополисахаридоз внутриклеточный накопление мукополисахарид напоминать картина синдром <person> периферический лимфоцит отмечаться актуализация костный мозг пенистый гистиоцит накопление gm ганглиозид серый вещество мозг превышать обычный показатель увеличение внутренний орган обусловить внутриклеточный накопление содержимый галактоза олигосахарид умеренный накопление кератансульфат как синдром <person> тип мутация высокой остаточный активность бетагалактозидаза отношение gm субстрат кератансульфат гликозаминогликан содержимый олигосахарид клиническа проявляться минимальный неврологический нарушение фон значительный деформация скелет напоминать синдром <person> мукополисахаридоз iv поздний детский форма gm ганглиозидоз манифестировать поздний раннея обычно возраст год характеризоваться преимущественно неврологической симптоматикой <person> наличие судорога развитие деменции расстроиство взрослый форма gm ганглиозидоз развиваться возраст тридцать годами жизнь клинический симптоматика характеризоваться <person> мышца развитие неврологический осложнение отличие детский форма являться тяжелый медленный прогрессировать помутнение роговица некоторый пациент <person> навязчивый мышечный сокращение вызывать торсионный дистония повторяться движение аномальный поза нижнея часть туловище результат нарушение обмен гликолипид мочь развиться ангиокератома большинство пациент отмечаться нормальный размер печень селезенка |@ngram редкий_наследственный наследственный_заболевание группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление развитие_клинической клинической_картина картина_обусловить обусловить_дефект нарушение_метаболизм накопление_субстрат ганглиозид_gm ганглиозид_gm главное_образ нервный_клетка клетка_центральноить периферической_<person> <person>_система заболевание_характеризоваться недостаточность_характеризоваться фермент_лизосома лизосома_участвовать катаболизм_производный производный_жирный жирный_кислота являться_жизненно жизненно_важный фермент_обнаружить <person>_расщеплять расщеплять_липид случай_генетически генетически_обусловить обусловить_дефицит дефект_когда должное_образ образ_накапливаться <person>_ткань <person>_ткань ткань_липид характерный_проявление характерный_клинический клинический_симптом большинство_симптом большинство_вариант вариант_gm ганглиозидоз_развиваться ганглиозидоз_развиваться начало_жизнь жизнь_когда когда_бурно бурно_развиваться мозг_развиваться сопровождаться_<person> исключение_редкий редкий_форма поздний_начало начало_gm ганглиозидоз_являться являться_фатальный дать_группа группа_заболевание заболевание_наследоваться наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный аутосомнорецессивный_тип тип_наследование тип_наследование одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как <person>_тип <person>_тип практика_означать означать_что <person>_ген <person>_ген ген_расположить гомологичный_аутосома аутосома_заболевание заболевание_клиническа клиническа_манифестировать случай_когда аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный дать_ген ген_как случай_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_наследование родитель_нести нести_<person> вероятность_наследование наследование_болезнь потомство_составлять схема_синить синить_цвет цвет_обозначить обозначить_здоровый здоровый_фиолетовый фиолетовый_носитель носитель_дефектный дефектный_ген ген_красный красный_gm синить_кружочек кружочек_пометить пометить_<person> <person>_аллель красный_<person> различать_<person> форма_заболевание согласно_международноить международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_десять десять_пересмотр пересмотр_мкб различать_ранний ранний_детский ранний_детский детский_форма детский_форма детский_форма форма_gm форма_gm форма_gm наиболее_тяжелый тяжелый_форма подтип_ганглиозидоз манифестировать_вскоре рождение_ребенок ранний_симптом детский_gm ганглиозидоз_мочь мочь_включать включать_проявление увеличение_размер размер_печень размер_печень печень_гепатомегалия селезенка_спленомегалия черта_лицо скелетный_нарушение тугоподвижность_сустав вздутие_живот мышечный_слабость чрезмерный_реакция чрезмерный_реакция нарушение_походка половина_пациент пациент_развиваться характерный_вишневый характерный_вишневый вишневый_красный вишневый_красный красный_пятно красный_пятно глазной_<town> глазной_<town> достижение_возраст мочь_стать стать_слепой часто_умирать сердечнососудистый_осложнение клинический_проявление форма_<person> форма_болезнь болезнь_характерный характерный_ранний нарушение_психомоторный психомоторный_развитие развитие_ребенок снижение_активность неделя_жизнь проблема_вскармливание плохой_прибавка прибавка_масса масса_тело месяц_отмечаться отмечаться_наличие наличие_нистагм изначальный_гипотония гипотония_впоследствии впоследствии_сменяться сменяться_развитие развитие_спастичность наличие_пирамидный пирамидный_знак развиваться_вторичный вторичный_микроцефалия дыхательноить_недостаточность некоторый_случай случай_развиваться развиваться_гиперплазия реакция_младенец месяц_выявляться выявляться_характерный помутнение_роговица помутнение_роговица признак_лицевой лицевой_диморфизм лобный_утолщение отечь_лицо периферический_отечь длинный_верхний верхний_губа губа_<person> гипертрофия_десна избыточный_толщина толщина_альвеолярный обычно_гепатомегалия гепатомегалия_отмечаться спленомегалия_развиваться поздний_развиваться некоторый_пациент некоторый_пациент пациент_отмечаться пациент_отмечаться отмечаться_признак признак_сердечноить сердечноить_недостаточность деформация_скелет деформация_скелет деформация_скелет сгибательный_контрактура контрактура_наблюдаться признак_преждевременный образование_<person> мочь_отмечаться эпифиз_формироваться формироваться_поздний <person>_деминерализация гипоплазия_ткань тело_позвонок поясничный_отдел месяц_формироваться формироваться_фиксировать фиксировать_кифоз место_переход переход_грудной грудной_позвонок резко_выразить выразить_гипоплазия зубовидный_отросток мочь_спровоцировать спровоцировать_развитие развитие_кривошея вызвать_компрессия компрессия_спинной спинной_мозг мозг_различноить различноить_степень степень_выраженность отмечаться_характерный форма_характерный форма_позвонок рыбий_позвонок рыбий_позвонок случай_мукополисахаридоз внутриклеточный_накопление внутриклеточный_накопление накопление_мукополисахарид мукополисахарид_напоминать картина_напоминать картина_синдром синдром_<person> синдром_<person> синдром_<person> периферический_лимфоцит лимфоцит_отмечаться костный_мозг пенистый_гистиоцит накопление_gm серый_вещество вещество_мозг превышать_обычный обычный_показатель увеличение_внутренний внутренний_орган орган_обусловить обусловить_внутриклеточный накопление_содержимый умеренный_накопление остаточный_активность отношение_gm содержимый_олигосахарид клиническа_проявляться проявляться_минимальный минимальный_неврологический неврологический_нарушение фон_значительный значительный_деформация напоминать_синдром мукополисахаридоз_iv поздний_детский ганглиозидоз_манифестировать манифестировать_поздний характеризоваться_преимущественно неврологической_симптоматикой симптоматикой_<person> наличие_судорога развитие_судорога развитие_деменции взрослый_форма годами_жизнь жизнь_клинический клинический_симптоматика симптоматика_характеризоваться <person>_характеризоваться мышца_<person> развитие_неврологический неврологический_осложнение форма_являться прогрессировать_медленный навязчивый_мышечный мышечный_сокращение повторяться_движение аномальный_поза нижнея_часть часть_туловище результат_нарушение нарушение_обмен мочь_развиться развиться_ангиокератома большинство_пациент отмечаться_нормальный нормальный_размер редкий_наследственный_заболевание заболевание_из_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление развитие_клинической_картина вести_к_нарушение метаболизм_и_накопление образ_в_нервный центральноить_и_периферической периферической_<person>_система заболевание_<person>_система обнаружить_в_лизосома дефицит_или_дефект накапливаться_в_<person> характерный_клинический_проявление характерный_клинический_симптом развиваться_в_начало мозг_и_сопровождаться <person>_за_исключение исключение_редкий_форма форма_с_поздний дать_группа_заболевание группа_заболевание_наследоваться заболевание_наследоваться_как как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея накопление_по_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина <person>_тип_наследование наследование_на_практика практика_означать_что означать_что_<person> <person>_ген_расположить расположить_на_<person> заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный дефектный_по_дать дать_ген_как вероятность_наследование_болезнь болезнь_у_потомство схема_синить_цвет синить_цвет_обозначить цвет_обозначить_здоровый носитель_дефектный_ген дефектный_ген_красный различать_три_форма согласно_международноить_классификация международноить_классификация_болезнея классификация_болезнея_десять болезнея_десять_пересмотр десять_пересмотр_мкб наиболее_тяжелый_форма вскоре_после_рождение симптом_ранний_детский увеличение_размер_печень реакция_на_звук приблизительно_у_половина пятно_на_глазной пятно_на_глазной умирать_в_возраст осложнение_или_пневмония форма_болезнь_<person> форма_болезнь_характерный год_и_смерть смерть_в_возраст год_в_результат некоторый_случай_развиваться <town>_в_область некоторый_пациент_отмечаться недостаточность_и_деформация образование_<person>_мочь отмечаться_у_новорожденный различноить_степень_выраженность серый_вещество_мозг как_при_синдром синдром_<person>_тип развиваться_в_возраст являться_менее_тяжелый тяжелый_и_медленный нижнея_часть_туловище результат_нарушение_обмен большинство_пациент_отмечаться печень_и_селезенка наследственный_заболевание_из_группа заболевание_из_группа_лизосомный группа_лизосомный_болезнея_накопление наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться являться_дефектный_по_дать согласно_международноить_классификация_болезнея международноить_классификация_болезнея_десять классификация_болезнея_десять_пересмотр болезнея_десять_пересмотр_мкб редкий_наследственный_заболевание_из_группа наследственный_заболевание_из_группа_лизосомный заболевание_из_группа_лизосомный_болезнея наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип накопление_по_аутосомнорецессивный_тип_наследование частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный согласно_международноить_классификация_болезнея_десять международноить_классификация_болезнея_десять_пересмотр классификация_болезнея_десять_пересмотр_мкб |@letter E |
GM2-ганглиозидоз | GM2-ганглиозидо́з — тяжёлое наследственное заболевание, развивающееся в результате дефицита или недостаточной активности фермента гексозаминидазы и накопления в клетках ганглиозидов[1]. Относится к лизосомным болезням накопления и имеет три варианта, связанные с мутациями в разных генах, которые оказывают вляние на активность общей гексозаминидазы. Два варианта заболевания больше известны под индивидуальными именами, полученными в честь авторов, впервые описавших их клиническую картину: болезнь Тея — Сакса, болезнь Сандхоффа. Третий вариант этой болезни носит название GM2 ганглиозидоз, вариант АБ. Болезнь Тея — Сакса вызвана мутацией в гене HEXA, кодирующий альфа-субъединицу гексоаминидазы А. Болезнь Сандхоффа вызвана мутацией в гене HEXB, кодирующий бета-субъединицу гексоаминидаз А и Б. GM2 ганглиозидоз, АБ вариант связан с нарушением в гене GM2, кодирующий белок-активатор GM2A[2].
Клиническая картина первого наследственного заболевания из группы лизосомных болезней накопления (болезнь Тея — Сакса) была описана в 1881 году[3].
В конце 1960-х и начале 1970-х годов был открыт дефект фермента, вызывающий развитие фенотипа болезни Тея — Сакса. Позже разработан тест на TSD, и болезнь Тея — Сакса становится известной как модель для проведения «массового скрининга» в медицинской генетике. Таким образом, данное заболевание стало научно-исследовательской моделью для понимания механизма и возможной профилактики всех аутосомных генетических расстройств[4][5].
Долгое время болезнь Тея — Сакса, болезнь Сандхоффа и AБ вариант GM2 ганглиозидоза не дифференцировались и определялись клинически как одно заболевание. Этому способствовало то, что все три варианта GM2 ганглиозидоза связаны с нарушением одного метаболического пути и проявлялись сходной симптоматикой. В большинстве случаев генных расстройств их именование и классификация отражают историю обнаружения, а также попытки классифицировать на основе данных биохимической, патофизиологической и генетической диагностики. Тем не менее, три GM2 ганглиозидоза обнаружены и названы отдельно. Каждый из вариантов представляет собой отдельный с молекулярной точки зрения дефект субъединицы, необходимой для активации фермента.
Все три расстройства: Болезнь Тея — Сакса, Болезнь Сандхоффа и промежуточный вариант — GM2 ганглиозидоз, АБ (англ. GM2-gangliosidosis, AB variant) редко встречаются в общей популяции.
Заболевание характеризуется недостаточностью β-гексозаминидаз (А или Б) — ферментов лизосом, участвующих в катаболизме производных жирных кислот[1] — ганглиозида GM2 и глобозида.
Бета-гексозаминидаза является жизненно важным гидролитическим ферментом, обнаруженным в лизосомах, который расщепляет липиды. В случае генетически обусловленного дефицита или дефекта, когда β-гексозаминидаза не функционирует должным образом, накапливающиеся в нервной ткани липиды вызывают проявление характерных клинических симптомов. Большинство вариантов GM2 ганглиозидоза развивается в начале жизни (когда бурно развивается мозг) и способствуют его быстрой биодеградации. За исключением редких форм с поздним началом, GM2 ганглиозидозы являются фатальными[1].
Данная группа заболеваний наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[6]. Таким образом, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.
Аутосомно-рецессивный тип наследования на практике означает, что дефектный ген расположен на одной из двух аллельных аутосом. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по данному гену. Как и во всех случаях аутосомно-рецессивного наследования, если оба родителя несут дефектный ген, то вероятность наследования болезни у потомства составляет 1 из 4. Таким образом, в среднем на одного больного ребёнка в такой семье приходится три без клинических признаков проявлений генной болезни. На схеме синим цветом обозначены здоровые, фиолетовым — носители дефектного гена, красным — GM2 ганглиозидоз (два дефектных гена одной аллели). Синим кружочком помечен нормальный ген, красным — дефектный.
Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), различают:
Клинические признаки всех вариантов болезни во многом сходны, проявляются в младенческом возрасте (инфантильные формы) и характеризуются отставанием в физическом развитии, которое становится явным в возрасте от 3 до 6 месяцев. В дальнейшем развивается и быстро прогрессирует неврологическая симптоматика[6].
Болезнь Тея — Сакса (известная как ранняя детская амавротическая идиотия) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, поражающее центральную нервную систему (спинной и головной мозг, а также менингеальные оболочки). К развитию проявлений заболевания приводит мутация гена англ. HEXA, расположенного в локусе 15q23-24, ведущая к дефекту лизосомного фермента бета-N-ацетил-гексозаминидазы А. Новорождённые с данным наследственным заболеванием в первые месяцы жизни развиваются нормально. Однако, в возрасте около полугода возникает регресс в психическом и физическом развитии. Ребёнок теряет зрение, слух, способность глотать. Появляются судороги. Мышцы атрофируются, наступает паралич. Летальный исход наступает в возрасте до 4 лет.
Является редким, аутосомно-рецессивным нарушением обмена веществ, сопровождающимся прогрессирующим разрушением нервных клеток головного и спинного мозга. К развитию проявлений заболевания приводит мутация гена англ. HEXB, расположенного в локусе 5q13, критичная для лизосомных ферментов бета-N-ацетил-гексозаминидазы А и Б. Болезнь Сандхоффа клинически неотличима от болезни Тея — Сакса. Наиболее распространённая детская форма болезни Сандхоффа, как правило, является фатальной в раннем возрасте.
GM2 ганглиозидоз, вариант АБ (англ. GM2-gangliosidosis, AB variant) — редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, связанное с мутацией гена GM2A. Характеризуется нормальной активностью гексозаминидаз и обусловлен недостаточностью активатора (белкового кофактора), необходимого для реализации ферментной активности в отношении субстрата[6]. Заболевание клинически проявляется прогрессирующим разрушением нервных клеток головного и спинного мозга. Ген GM2A содержит «инструкции», необходимые для синтеза белка́, называемого GM2 активатор. Данный бело́к-кофактор, необходим для активации и нормальной функции бета-гексозаминидазы А. Заболевание обычно заканчивается летальным исходом в раннем детстве.
Заподозрить наличие данного заболевания позволяет микроцефалия, наличие судорожных припадков, вишнёво-красных пятен на сетчатке и резко выраженная реакция младенца на звук (чрезмерный испуг). Диагноз верифицируется исследованием активности ферментов (гесозаминидазы А и Б)[6].
| GM2-ганглиозидоз |@text gm тяжелый наследственный заболевание развивающийся результат дефицит недостаточноить активность фермент гексозаминидаза накопление клетка относиться лизосомный болезнь накопление иметь вариант связанный мутация разный ген оказывать вляние активность <person> гексозаминидаза вариант заболевание большой известный индивидуальный имя получить честь автор впервые описать клинический картина болезнь <person> сакс болезнь сандхофф третие вариант болезнь носить название gm ганглиозидоз вариант <person> болезнь <person> сакс вызвать <person> ген hexa кодирующие альфасубъединица гексозаминидаза болезнь сандхофф вызвать <person> ген hexb кодирующие бетасубъединица гексоаминидаза gm ганглиозидоз <person> вариант связать нарушение ген gm кодирующие белка активатор gm клинический картина первое наследственный заболевание группа лизосомный болезнея накопление болезнь <person> сакс быть описать год конец начало год быть открытый дефект фермент вызывающие развитие фенотип болезнь <person> сакс поздний разработать тест tsd болезнь <person> сакс становиться известноить как модель проведение массовый скрининг медицинской генетика образ заболевание стать модель понимание механизм возможноить профилактика аутосомный генетический долгий время болезнь <person> сакс болезнь сандхофф вариант gm ганглиозидоз не_дифференцироваться определяться клиническа как заболевание способствовать что вариант gm ганглиозидоз связать нарушение метаболический путь проявляться сходный симптоматикой большинство случай генный расстроиство именование классификация отражать история обнаружение попытка классифицировать основа дать биохимический патофизиологический генетической диагностика gm ганглиозидоз обнаружить назвать отдельно <person> вариант представлять собои <person> молекулярноить зрение дефект субъединица необходимои активация фермент расстроиство болезнь <person> сакс болезнь сандхофф промежуточный вариант gm ганглиозидоз <person> англ gm ab variant редко встречаться <person> популяция заболевание характеризоваться недостаточность гексозаминидаза фермент лизосома участвовать катаболизм производный жирный кислота ганглиозид gm глобозид бетагексозаминидаза являться жизненно важный гидролитический фермент обнаружить лизосома <person> расщеплять липид случай генетически обусловить дефицит дефект когда гексозаминидаза не_функционировать должное образ накапливаться <person> ткань липид вызывать проявление характерный клинический симптом большинство вариант gm ганглиозидоз развиваться начало жизнь когда бурно развиваться мозг способствовать быстроить биодеградация исключение редкий форма поздний начало gm ганглиозидоз являться дать группа заболевание наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип наследование образ одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина <person> тип наследование практика означать что <person> ген расположить <person> аллельный аутосома заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный дать ген как случай аутосомнорецессивный наследование родитель нести <person> ген вероятность наследование болезнь потомство составлять образ среднее больной ребенок семья приходиться клинический признак проявление <person> болезнь схема синить цвет обозначить здоровый фиолетовый носитель дефектный ген красный gm ганглиозидоз дефектный ген <person> аллель синить кружочек пометить <person> ген красный <person> согласно международноить классификация болезнея десять пересмотр мкб различать клинический признак вариант болезнь многое сходный проявляться младенческий возраст инфантильный форма характеризоваться отставание физический развитие становиться явный возраст месяц дальнеисать развиваться прогрессировать неврологический симптоматика болезнь <person> сакс известный как ранний детский амавротический идиотия редкий наследственный заболевание аутосомнорецессивный тип наследование поражающий центральный нервный система <person> <person> мозг менингеальный оболочка развитие проявление заболевание приводить мутация ген англ hexa расположить локус ведущий дефект лизосомный фермент бетаnацетилгексозаминидаза новорожденный наследственный заболевание месяц жизнь развиваться нормальный возраст полгода возникать регресс психический физический развитие ребенок терять зрение слух способность глотать появляться судорога мышца атрофироваться наступать паралич <person> исход наступать возраст год являться редкий аутосомнорецессивный нарушение обмен вещество сопровождаться прогрессировать разрушение нервный клетка головной спинной мозг развитие проявление заболевание приводить мутация ген англ hexb расположить локус критичный лизосомный фермент бетаnацетилгексозаминидаза болезнь сандхофф клиническа неотличимый болезнь <person> сакс наиболее распространить детский форма болезнь сандхофф как правило являться фатальный ранний возраст gm ганглиозидоз вариант <person> англ gm ab variant редкий аутосомнорецессивный нарушение обмен вещество связанный <person> ген gm характеризоваться нормальноить активность гексозаминидаза обусловить недостаточность активатор белковый кофактор необходимый реализация ферментноить активность отношение субстрат заболевание клиническа проявляться прогрессировать разрушение нервный клетка головной спинной мозг ген gm содержимый инструкция необходимый синтез белок называть gm активатор <person> белоккофактор необходимый активация нормальноить функция бетагексозаминидаза заболевание обычно заканчиваться летальный исход ранний детство заподозрить наличие заболевание позволять микроцефалия наличие судорожный припадок вишневокрасный пятно сетчатка резко выразить реакция младенец звук чрезмерный испуг диагноз верифицироваться исследование активность фермент гексозаминидаза |@ngram наследственный_заболевание наследственный_заболевание наследственный_заболевание наследственный_заболевание заболевание_развивающийся результат_дефицит недостаточноить_активность активность_фермент активность_фермент фермент_гексозаминидаза фермент_гексозаминидаза лизосомный_болезнь болезнь_накопление болезнь_накопление разный_ген активность_<person> вариант_заболевание индивидуальный_имя получить_имя честь_автор автор_впервые впервые_описать клинический_картина клинический_картина картина_болезнь болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс сакс_болезнь сакс_болезнь сакс_болезнь болезнь_сандхофф болезнь_сандхофф болезнь_сандхофф болезнь_сандхофф болезнь_сандхофф болезнь_сандхофф третие_вариант болезнь_носить носить_название название_gm ганглиозидоз_вариант ганглиозидоз_вариант <person>_вариант <person>_вариант <person>_вариант сакс_вызвать вызвать_<person> вызвать_<person> ген_gm ген_gm ген_gm кодирующие_белка белка_активатор активатор_gm картина_первое первое_наследственный группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление сакс_быть быть_описать год_быть быть_открытый открытый_дефект дефект_фермент фермент_вызывающие вызывающие_развитие развитие_фенотип фенотип_болезнь сакс_поздний поздний_разработать разработать_тест сакс_становиться известноить_как проведение_массовый массовый_скрининг медицинской_генетика заболевание_стать понимание_механизм возможноить_профилактика аутосомный_генетический долгий_время время_болезнь вариант_gm вариант_gm вариант_gm вариант_gm определяться_клиническа клиническа_как ганглиозидоз_связать метаболический_путь проявляться_сходный проявляться_сходный большинство_случай случай_генный классификация_отражать отражать_история история_обнаружение попытка_классифицировать основа_дать дать_биохимический генетической_диагностика ганглиозидоз_обнаружить назвать_отдельно вариант_представлять представлять_собои собои_<person> дефект_зрение дефект_субъединица активация_фермент промежуточный_вариант <person>_англ <person>_англ англ_gm англ_gm встречаться_редко <person>_популяция заболевание_характеризоваться недостаточность_характеризоваться фермент_лизосома лизосома_участвовать катаболизм_производный производный_жирный жирный_кислота кислота_ганглиозид ганглиозид_gm являться_жизненно жизненно_важный фермент_обнаружить <person>_расщеплять расщеплять_липид случай_генетически генетически_обусловить обусловить_дефицит дефект_когда должное_образ образ_накапливаться <person>_ткань ткань_липид липид_вызывать характерный_проявление характерный_клинический клинический_симптом большинство_симптом большинство_вариант ганглиозидоз_развиваться начало_жизнь жизнь_когда когда_бурно бурно_развиваться мозг_развиваться исключение_редкий редкий_форма поздний_начало начало_gm ганглиозидоз_являться дать_группа группа_заболевание заболевание_наследоваться наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный аутосомнорецессивный_тип аутосомнорецессивный_тип тип_наследование тип_наследование тип_наследование одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как <person>_тип практика_означать означать_что <person>_ген <person>_ген <person>_ген <person>_ген <person>_ген ген_расположить аллельный_аутосома аутосома_заболевание заболевание_клиническа заболевание_клиническа клиническа_манифестировать случай_когда аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный дать_ген ген_как случай_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_наследование родитель_нести нести_<person> вероятность_наследование наследование_болезнь потомство_составлять больной_ребенок семья_приходиться клинический_признак клинический_признак признак_проявление схема_синить синить_цвет цвет_обозначить обозначить_здоровый здоровый_фиолетовый фиолетовый_носитель носитель_дефектный дефектный_ген дефектный_ген ген_красный ген_красный красный_gm <person>_аллель аллель_синить синить_кружочек кружочек_пометить пометить_<person> красный_<person> согласно_<person> согласно_международноить международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_десять десять_пересмотр пересмотр_мкб различать_клинический вариант_болезнь многое_сходный младенческий_возраст инфантильный_форма характеризоваться_отставание физический_развитие физический_развитие становиться_явный дальнеисать_развиваться прогрессировать_неврологический неврологический_симптоматика известный_как как_ранний ранний_детский идиотия_редкий редкий_наследственный наследование_поражающий поражающий_центральный центральный_нервный нервный_система <person>_система <person>_мозг менингеальный_оболочка проявление_заболевание проявление_заболевание заболевание_приводить заболевание_приводить мутация_приводить мутация_приводить мутация_ген мутация_ген ген_англ ген_англ дефект_лизосомный лизосомный_фермент лизосомный_фермент месяц_жизнь развиваться_нормальный полгода_возникать возникать_регресс развитие_ребенок ребенок_терять терять_зрение зрение_слух слух_способность способность_глотать глотать_появляться появляться_судорога судорога_мышца мышца_атрофироваться атрофироваться_наступать наступать_паралич <person>_паралич <person>_исход исход_наступать являться_редкий редкий_аутосомнорецессивный редкий_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_нарушение аутосомнорецессивный_нарушение нарушение_обмен нарушение_обмен обмен_вещество обмен_вещество вещество_сопровождаться сопровождаться_прогрессировать прогрессировать_разрушение прогрессировать_разрушение разрушение_нервный разрушение_нервный нервный_клетка нервный_клетка спинной_мозг спинной_мозг клиническа_неотличимый наиболее_распространить распространить_детский детский_форма форма_болезнь как_правило правило_являться являться_фатальный ранний_возраст характеризоваться_нормальноить нормальноить_активность обусловить_недостаточность недостаточность_активатор активатор_белковый белковый_кофактор кофактор_необходимый отношение_субстрат субстрат_заболевание клиническа_проявляться проявляться_прогрессировать содержимый_инструкция инструкция_необходимый синтез_белок называть_белок называть_gm активатор_<person> нормальноить_функция заболевание_обычно обычно_заканчиваться заканчиваться_летальный летальный_исход ранний_детство заподозрить_наличие заболевание_позволять позволять_микроцефалия наличие_судорожный судорожный_припадок резко_выразить реакция_выразить реакция_младенец чрезмерный_испуг исследование_активность заболевание_в_развивающийся развивающийся_в_результат накопление_в_клетка относиться_к_лизосомный лизосомный_болезнь_накопление накопление_и_иметь связанный_с_мутация мутация_в_разный получить_в_честь клинический_картина_болезнь картина_болезнь_<person> болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс вариант_болезнь_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_в_ген <person>_в_ген связать_с_нарушение связать_с_нарушение нарушение_в_ген заболевание_из_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_болезнь год_в_конец год_быть_открытый путь_и_проявляться <person>_из_вариант представлять_собои_<person> обнаружить_в_лизосома дефицит_или_дефект накапливаться_в_<person> характерный_клинический_проявление характерный_клинический_симптом развиваться_в_начало исключение_редкий_форма форма_с_поздний дать_группа_заболевание группа_заболевание_наследоваться заболевание_наследоваться_как как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея накопление_по_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование аутосомнорецессивный_тип_наследование одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина <person>_тип_наследование наследование_на_практика практика_означать_что означать_что_<person> <person>_ген_расположить расположить_на_<person> заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный дефектный_по_дать дать_ген_как вероятность_наследование_болезнь болезнь_у_потомство образ_в_среднее проявление_клинический_признак схема_синить_цвет синить_цвет_обозначить цвет_обозначить_здоровый носитель_дефектный_ген дефектный_ген_красный дефектный_ген_<person> ген_красный_<person> ген_красный_<person> красный_<person>_согласно <person>_согласно_международноить согласно_международноить_классификация международноить_классификация_болезнея классификация_болезнея_десять болезнея_десять_пересмотр десять_пересмотр_мкб отставание_в_физический месяц_в_дальнеисать редкий_наследственный_заболевание заболевание_с_аутосомнорецессивный центральный_нервный_система <person>_и_<person> проявление_заболевание_приводить проявление_заболевание_приводить заболевание_приводить_мутация заболевание_приводить_мутация приводить_мутация_ген приводить_мутация_ген расположить_в_локус расположить_в_локус психический_и_физический физический_развитие_ребенок паралич_<person>_исход наступать_<person>_исход наступать_в_возраст нарушение_обмен_вещество нарушение_обмен_вещество головной_и_спинной головной_и_спинной как_правило_являться вариант_<person>_англ связанный_с_<person> заболевание_клиническа_проявляться заболевание_обычно_заканчиваться обычно_заканчиваться_летальный заканчиваться_летальный_исход исход_в_ранний пятно_на_сетчатка болезнь_<person>_сакс_болезнь болезнь_<person>_сакс_болезнь болезнь_<person>_сакс_болезнь <person>_болезнь_<person>_сакс наследственный_заболевание_из_группа заболевание_из_группа_лизосомный группа_лизосомный_болезнея_накопление наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться являться_дефектный_по_дать <person>_ген_красный_<person> согласно_международноить_классификация_болезнея международноить_классификация_болезнея_десять классификация_болезнея_десять_пересмотр болезнея_десять_пересмотр_мкб отставание_в_физический_развитие <person>_и_<person>_система <person>_и_<person>_мозг психический_и_физический_развитие головной_и_спинной_мозг головной_и_спинной_мозг наследственный_заболевание_из_группа_лизосомный заболевание_из_группа_лизосомный_болезнея наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип накопление_по_аутосомнорецессивный_тип_наследование частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный согласно_международноить_классификация_болезнея_десять международноить_классификация_болезнея_десять_пересмотр классификация_болезнея_десять_пересмотр_мкб |@letter E |
GM2-ганглиозидоз_(вариант_АБ) | GM2 ганглиозидо́з, вариа́нт АБ (англ. GM2-gangliosidosis, AB variant) — редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, связанное с мутацией гена GM2A. Характеризуется нормальной активностью β-гексозаминидаз А и Б и обусловлено недостаточностью активатора (белкового кофактора)[1][2], необходимого для реализации ферментной активности в отношении субстрата[3]. Заболевание клинически проявляется прогрессирующим разрушением нервных клеток головного и спинного мозга.
Кроме варианта АБ GM2 ганглиозидоза, в клинической практике встречаются и другие заболевания со сходным фенотипом: болезнь Тея — Сакса и болезнь Сандхоффа. Все три варианта классифицируются как GM2 ганглиозидоз, так как каждая болезнь представляет собой отдельный с молекулярной точки зрения дефект активации лизосомного фермента бета-гексозаминидазы.
Клиническая картина первого наследственного заболевания из группы лизосомных болезней накопления (болезнь Тея — Сакса) была описана в 1881 году[4].
В конце 1960-х и начале 1970-х годов был открыт дефект фермента, вызывающий развитие фенотипа болезни Тея — Сакса. Позже разработан тест на TSD (от англ. Tay–Sachs disease), и болезнь Тея — Сакса становится моделью для проведения «массового скрининга» в медицинской генетике. Таким образом, данное заболевание стало научно-исследовательской моделью для понимания механизма и возможной профилактики всех аутосомных генетических расстройств[5][6].
AБ вариант клинически описан вскоре после опубликования биохимической характеристики болезни Тея — Сакса в 1969 году. Изначально заболевание считалось вариантом мутации аллелей гена англ. HEXA, однако в 1971 году Конрад Сандхофф (нем. Konrad Sandhoff) описал данный симптомокомплекс как AБ вариант GM2 ганглиозидоза[7]. Скрининговые исследования ферментов лизосом у пациентов с фенотипом болезни Тея — Сакса выявили несколько необычных ложноотрицательных случаев — когда на фоне характерной клинической симптоматики отмечалась нормальная активность фермента. В других случаях у родителей, которые после скрининга не определялись в качестве носителей болезни Тея — Сакса, рождались дети с симптомами классической инфантильной формы заболевания[8].
В конечном итоге было определено, что GM2 ганглиозидоз может быть вызван мутациями трёх различных генов, один из которых является белковым кофактором (активатором бета-гексозаминидазы А). Заболевание, вызванное мутацией гена, ответственного за синтез этого белка-активатора, было названо AБ вариантом GM2 ганглиозидоза[9]. В 1992 году ген GM2A был локализован на 5-й хромосоме[10], а точный локус был определён в следующем году[1].
Ген GM2A содержит «инструкции», необходимые для синтеза белка́, называемого GM2 активатор. Данный бело́к-кофактор, необходим для активации и нормальной функции бета-гексозаминидазы А. Дефект активации лизосомного фермента бета-гексозаминидазы, ведёт к накоплению внутри клеток производных жирных кислот[2] — ганглиозида GM2 и глобозида. Заболевание обычно заканчивается летальным исходом в раннем детстве.
Заболевание наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[3]. Таким образом, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.
Аутосомно-рецессивный тип наследования на практике означает, что дефектный ген расположен на одной из двух аллельных аутосом. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по данному гену. Как и во всех случаях аутосомно-рецессивного наследования, если оба родителя несут дефектный ген, то вероятность наследования болезни у потомства составляет 1 из 4. Таким образом, в среднем на одного больного ребёнка в такой семье приходится три без клинических признаков проявлений генной болезни. На схеме синим цветом обозначены здоровые, фиолетовым — носители дефектного гена, красным — GM2 ганглиозидоз (два дефектных гена одной аллели 11q15.5). Синим кружочком помечен нормальный ген, красным — дефектный.
Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), различают:
Клинические симптомы и фенотип варианта АБ GM2 ганглиозидоза идентичны инфантильной форме болезни Тея — Сакса, за исключением того, что результат тестирования показывает нормальный уровень активности фермента бета-гексозаминидазы А[1]. Инфантильная форма болезни Сандхоффа также обладает сходными симптомами и прогнозом, за исключением того, что в ходе исследования выявляется дефицит бета-гексозаминидазы А и Б. Грудные дети с данным вариантом заболевания, как правило, развиваются нормально до возраста 3 — 6 месяцев. Тогда на фоне общего благополучия замедляется физическое развитие и ослабевает сила мышц, используемых ребёнком для движения. Такие младенцы утрачивают приобретённые ранее двигательные навыки: переворачивание, ползание, сидение. По мере прогрессирования болезни, у младенца развиваются судороги, снижение зрения и слуха, умственная отсталость, паралич.
Исследование глазного дна позволяет выявить наличие характерного вишнёво-красного пятна на центральной ямке сетчатки, которое может быть интерпретировано в качестве признака характерного для этого заболевания. Образование своеобразного вишнёво-красного пятна на сетчатке зафиксировано Уорреном Теем в 1881 при описании болезни, позже названной болезнью Тея — Сакса.
Прогноз для AБ варианта GM2 ганглиозидоза такой же, как и для инфантильной формы болезни Тея — Сакса: дети погибают в младенчестве или раннем детстве.
| GM2-ганглиозидоз_(вариант_АБ) |@text gm ганглиозидоз вариант <person> англ gm ab variant редкий аутосомнорецессивный нарушение обмен вещество связанный <person> ген gm характеризоваться нормальноить активность гексозаминидаза обусловить недостаточность активатор белковый необходимый реализация ферментноить активность отношение субстрат заболевание клиническа проявляться прогрессировать разрушение нервный клетка головной спинной мозг вариант <person> gm ганглиозидоз клинической практика встречаться заболевание сходный фенотип болезнь <person> сакс болезнь сандхофф вариант классифицироваться как gm ганглиозидоз как болезнь представлять собои <person> молекулярноить зрение дефект активация лизосомный фермент бетагексозаминидаза клинический картина первое наследственный заболевание группа лизосомный болезнея накопление болезнь <person> сакс быть описать год конец начало год быть открытый дефект фермент вызывающие развитие фенотип болезнь <person> сакс поздний разработать тест tsd англ tay sachs disease болезнь <person> сакс становиться модель проведение массовый скрининг медицинской генетика образ заболевание стать модель понимание механизм возможноить профилактика аутосомный генетический вариант клиническа описать вскоре опубликование биохимической характеристика болезнь <person> сакс год изначально заболевание считаться вариант мутация аллель ген англ hexa год <person> <person> немой konrad sandhoff описать <person> симптомокомплекс как вариант gm скрининговый исследование фермент лизосома пациент фенотип болезнь <person> сакс выявить необычный ложно отрицательный случай когда фон характерноить клинической симптоматика отмечаться нормальный активность фермент случай родителей скрининг не_определяться качество носителей болезнь <person> сакс рождаться ребенок симптом классической инфантильноить форма заболевание конечный итог быть определить что gm ганглиозидоз мочь быть вызвать мутация различный ген являться <person> кофактор активатор бетагексозаминидаза заболевание вызвать <person> ген ответственный синтез белок активатор быть назвать вариант gm год ген gm быть локализовать хромосомный <person> локус быть определить следующий год ген gm содержимый инструкция необходимый синтез белок называть gm активатор <person> белоккофактор необходимый активация нормальноить функция бетагексозаминидаза дефект активация лизосомный фермент бетагексозаминидаза вести накопление внутри клетка производный жирный кислота ганглиозид gm глобозид заболевание обычно заканчиваться летальный исход ранний детство заболевание наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип наследование образ одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина <person> тип наследование практика означать что <person> ген расположить <person> аллельный аутосома заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный дать ген как случай аутосомнорецессивный наследование родитель нести <person> ген вероятность наследование болезнь потомство составлять образ среднее больной ребенок семья приходиться клинический признак проявление <person> болезнь схема синить цвет обозначить здоровый фиолетовый носитель дефектный ген красный gm ганглиозидоз дефектный ген <person> аллель синить кружочек пометить <person> ген красный <person> согласно международноить классификация болезнея десять пересмотр мкб различать клинический симптом фенотип вариант <person> gm ганглиозидоз идентичный инфантильноить форма болезнь <person> сакс исключение что результат тестирование показывать <person> уровень активность фермент бетагексозаминидаза инфантильный форма болезнь сандхофф обладать сходный симптом прогноз исключение что ход исследование выявляться дефицит бетагексозаминидаза грудной ребенок вариант заболевание как правило развиваться нормальный возраст месяц фон благополучие замедляться физический развитие ослабевать сила мышца использовать ребенок движение младенец утрачивать приобрести двигательный навык переворачивание ползание сидение мера прогрессирование болезнь младенец развиваться судорога снижение зрение слух умственный отсталость паралич исследование глазной <town> позволять выявить наличие характерный вишневый красный пятно центральноить ямка сетчатка мочь быть интерпретировать качество признак характерный заболевание образование своеобразный вишневый красный пятно сетчатка зафиксировать <person> теть описание болезнь поздний назвать болезнь <person> сакс прогноз вариант gm ганглиозидоз как инфантильноить форма болезнь <person> сакс ребенок погибать младенчество ранний детство |@ngram ганглиозидоз_вариант <person>_вариант <person>_вариант <person>_вариант <person>_англ англ_gm редкий_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_нарушение нарушение_обмен обмен_вещество <person>_ген <person>_ген <person>_ген <person>_ген <person>_ген <person>_ген ген_gm ген_gm ген_gm характеризоваться_нормальноить нормальноить_активность обусловить_недостаточность недостаточность_активатор активатор_белковый отношение_субстрат субстрат_заболевание заболевание_клиническа заболевание_клиническа клиническа_проявляться проявляться_прогрессировать прогрессировать_разрушение разрушение_нервный нервный_клетка спинной_мозг клинической_практика практика_встречаться сходный_фенотип фенотип_болезнь фенотип_болезнь фенотип_болезнь болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс болезнь_сандхофф болезнь_сандхофф вариант_классифицироваться классифицироваться_как как_gm болезнь_представлять представлять_собои собои_<person> дефект_зрение дефект_активация дефект_активация активация_лизосомный активация_лизосомный лизосомный_фермент лизосомный_фермент клинический_картина картина_первое первое_наследственный наследственный_заболевание группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление болезнь_накопление сакс_быть быть_описать год_быть быть_открытый открытый_дефект дефект_фермент фермент_вызывающие вызывающие_развитие развитие_фенотип сакс_поздний поздний_разработать разработать_тест сакс_становиться становиться_модель проведение_массовый массовый_скрининг медицинской_генетика заболевание_стать понимание_механизм возможноить_профилактика аутосомный_генетический вариант_клиническа клиническа_описать описать_вскоре характеристика_болезнь год_изначально изначально_заболевание заболевание_считаться считаться_вариант вариант_мутация мутация_аллель аллель_ген ген_англ год_<person> <person>_<person> описать_<person> <person>_симптомокомплекс симптомокомплекс_как вариант_gm вариант_gm вариант_gm скрининговый_исследование фермент_лизосома сакс_выявить необычный_ложно ложно_отрицательный случай_отрицательный случай_когда случай_когда характерноить_клинической клинической_симптоматика симптоматика_отмечаться отмечаться_нормальный нормальный_активность активность_фермент активность_фермент скрининг_не_определяться ребенок_рождаться симптом_классической классической_инфантильноить инфантильноить_форма инфантильноить_форма инфантильноить_форма форма_заболевание конечный_итог быть_определить быть_определить определить_что что_gm ганглиозидоз_мочь мочь_быть мочь_быть быть_вызвать вызвать_мутация различный_ген являться_<person> <person>_кофактор заболевание_вызвать вызвать_<person> ген_ответственный быть_назвать быть_локализовать локус_быть содержимый_инструкция инструкция_необходимый синтез_белок называть_белок называть_gm активатор_<person> нормальноить_функция накопление_внутри внутри_клетка клетка_производный производный_жирный жирный_кислота кислота_ганглиозид ганглиозид_gm заболевание_обычно обычно_заканчиваться заканчиваться_летальный летальный_исход ранний_детство ранний_детство заболевание_наследоваться наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный аутосомнорецессивный_тип тип_наследование тип_наследование одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как <person>_тип практика_означать означать_что ген_расположить аллельный_аутосома аутосома_заболевание клиническа_манифестировать аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный дать_ген ген_как случай_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_наследование родитель_нести нести_<person> вероятность_наследование наследование_болезнь потомство_составлять больной_ребенок семья_приходиться клинический_признак признак_проявление схема_синить синить_цвет цвет_обозначить обозначить_здоровый здоровый_фиолетовый фиолетовый_носитель носитель_дефектный дефектный_ген дефектный_ген ген_красный ген_красный красный_gm <person>_аллель синить_кружочек кружочек_пометить пометить_<person> красный_<person> согласно_<person> согласно_международноить международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_десять десять_пересмотр пересмотр_мкб различать_клинический клинический_симптом фенотип_вариант ганглиозидоз_идентичный форма_болезнь форма_болезнь форма_болезнь результат_что результат_тестирование тестирование_показывать уровень_<person> уровень_активность инфантильный_форма обладать_сходный сходный_симптом ход_исследование исследование_выявляться выявляться_дефицит грудной_ребенок вариант_заболевание заболевание_как как_правило правило_развиваться развиваться_нормальный благополучие_замедляться замедляться_физический физический_развитие ослабевать_сила сила_мышца мышца_использовать использовать_ребенок младенец_утрачивать утрачивать_приобрести двигательный_навык мера_прогрессирование прогрессирование_болезнь младенец_развиваться развиваться_судорога снижение_зрение умственный_отсталость исследование_глазной глазной_<town> <town>_позволять позволять_выявить выявить_наличие характерный_наличие характерный_вишневый вишневый_красный вишневый_красный красный_пятно красный_пятно центральноить_ямка ямка_сетчатка быть_интерпретировать характерный_признак образование_своеобразный сетчатка_зафиксировать описание_болезнь поздний_назвать болезнь_назвать ребенок_погибать вариант_<person>_англ нарушение_обмен_вещество связанный_с_<person> заболевание_клиническа_проявляться головной_и_спинной заболевание_с_сходный болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс представлять_собои_<person> заболевание_из_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_болезнь год_в_конец год_быть_открытый год_<person>_<person> мочь_быть_вызвать быть_вызвать_мутация заболевание_вызвать_<person> вызвать_<person>_ген <person>_ген_ответственный ответственный_за_синтез год_в_следующий вести_к_накопление заболевание_обычно_заканчиваться обычно_заканчиваться_летальный заканчиваться_летальный_исход исход_в_ранний заболевание_наследоваться_как как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея накопление_по_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина <person>_тип_наследование наследование_на_практика практика_означать_что означать_что_<person> <person>_ген_расположить расположить_на_<person> заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный дефектный_по_дать дать_ген_как вероятность_наследование_болезнь болезнь_у_потомство образ_в_среднее проявление_клинический_признак схема_синить_цвет синить_цвет_обозначить цвет_обозначить_здоровый носитель_дефектный_ген дефектный_ген_красный дефектный_ген_<person> ген_красный_<person> ген_красный_<person> красный_<person>_согласно <person>_согласно_международноить согласно_международноить_классификация международноить_классификация_болезнея классификация_болезнея_десять болезнея_десять_пересмотр десять_пересмотр_мкб форма_болезнь_<person> форма_болезнь_<person> <person>_уровень_активность уровень_активность_фермент инфантильный_форма_болезнь симптом_и_прогноз что_в_ход заболевание_как_правило развиваться_как_правило мера_прогрессирование_болезнь зрение_и_слух позволять_выявить_наличие пятно_на_сетчатка назвать_болезнь_<person> головной_и_спинной_мозг наследственный_заболевание_из_группа заболевание_из_группа_лизосомный группа_лизосомный_болезнея_накопление наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться являться_дефектный_по_дать <person>_ген_красный_<person> согласно_международноить_классификация_болезнея международноить_классификация_болезнея_десять классификация_болезнея_десять_пересмотр болезнея_десять_пересмотр_мкб форма_болезнь_<person>_сакс форма_болезнь_<person>_сакс наследственный_заболевание_из_группа_лизосомный заболевание_из_группа_лизосомный_болезнея наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип накопление_по_аутосомнорецессивный_тип_наследование частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный согласно_международноить_классификация_болезнея_десять международноить_классификация_болезнея_десять_пересмотр классификация_болезнея_десять_пересмотр_мкб |@letter E |
Синдром_GRACILE | Синдром GRACILE — очень редкое аутосомно-рецессивное генетическое заболевние, относится к группе финских наследственных заболеваний. Вызвано мутацией в гене BCS1L[2].
GRACILE — это акроним от англ. growth retardation, amino aciduria, cholestasis, iron overload, lactic acidosis and early death (задержка роста, аминоацидурия (аминокислоты в моче), холестатический синдром, избыток железа, лактатацидоз и ранняя смерть). Другие названия этого синдрома: летальный Финский неонатальный синдром и синдром Феллмана.
| Синдром_GRACILE |@text синдром gracile редкий аутосомнорецессивный генетический заболевание относиться группа финский наследственный заболевание вызвать <person> ген bcs gracile акроним англ growth retardation amino aciduria cholestasis iron overload lactic acidosis early death задержка рост аминоацидурия аминокислота моча <person> синдром избыток железо лактат ацидоз ранний смерть название синдром <person> финский <person> синдром синдром феллмана |@ngram редкий_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_генетический генетический_заболевание заболевание_относиться наследственный_заболевание заболевание_вызвать вызвать_<person> задержка_рост <person>_моча синдром_<person> синдром_<person> синдром_<person> синдром_избыток избыток_железо лактат_ацидоз ранний_смерть финский_<person> финский_<person> относиться_к_группа наследственный_заболевание_вызвать заболевание_вызвать_<person> <person>_в_ген название_это_синдром заболевание_относиться_к_группа синдром_<person>_и_синдром |@letter None |
Hallux_valgus | Вальгусная деформация первого пальца стопы (hallux valgus) (hallux abducto valgus, вальгусная деформация первого пальца стопы) — термин, обозначающий деформацию на уровне медиального плюснефалангового сустава с вальгусным (лат. valgus — искривлённый), то есть направленным кнаружи, отклонением первого пальца (лат. Articulatio metatarsophalangealis) стопы.
Вальгусная деформация первого пальца обусловлена длительным нарушением биомеханики первого плюснефалангового сустава, которое может быть связано с поперечным плоскостопием и слабостью связочного аппарата, некоторыми неврологическими нарушениями, врождёнными деформациями и рядом других причин, усугубляясь ношением неудобной обуви[1] (некоторые рассматривают ношение неудобной обуви в качестве главного фактора[2]). Деформация сустава сопровождается прогрессирующим артрозоартритом[3].
В основе искривления лежит поперечное плоскостопие. Неблагоприятными факторами являются ношение узкой обуви, очень высокий/низкий каблук (или полное его отсутствие).
Сильные формы деформации в первую очередь касаются женщин. Это связано с особенностями форм женской обуви, которые способствуют этой негативной тенденции.
Наблюдаются три неблагоприятных фактора форм обуви:
При высоте каблука более 3 дюймов (7,62 см) наблюдается существенно повышенное давление на переднюю часть стопы. С одной стороны, это способствует появлению плоскостопия, а с другой стороны, пальцы ног вдавливаются в обувь.
Если носок у обуви слишком узкий, то у пальцев ног нет необходимой свободы. В результате они вынуждены находиться в плохой позиции, что со временем приводит к постоянной деформации в плюстно-фаланговом суставе 1 пальца
Если обувь слишком короткая, то пальцы ног вынуждены находиться в неестественной позиции, а это способствует бурситу большого пальца стопы.
При вальгусной деформации стопы значительно увеличен угол между I и II плюсневыми костями. При этом I-я плюсневая кость начинает смещаться внутрь, а первый палец удерживаемый приводящей мышцей смещается кнаружи. Из за этого её головка начинает образовывать бугорок, который называют «косточкой на ногах». Так как в этом случае большой палец ноги не может по-прежнему «смотреть» внутрь, он начинает постепенно отклоняться наружу.
Вследствие постоянного давления выступ «косточки» воспаляется, так как конфликтует с обувью.
Это как правило приводит к бурситу, то есть воспалению синовиальной сумки сустава.
Кроме того, вследствие постоянного давления начинаются изменения кости в районе головки I-ой плюсневой кости. Изменения в кости приводят к припухлости, повышенной чувствительности, болезненности и чрезмерной раздражительности «косточки» на большом пальце.
Неправильные расположение и угол наклона большого пальца ноги приводят к преждевременному износу основного сустава, поражению хряща и значительному увеличению размера костного нарастания на ноге.
В основе заболевания лежит врождённая слабость соединительной и костной тканей, которая приводит к плоскостопию. Развитию деформации способствует неправильно подобранная обувь (высокий каблук, узкий носок обуви), это ведёт к увеличению нагрузки на стопу и её неправильному распределению. Вследствие чего развивается и прогрессирует артроз сустава большого пальца.
Лечение преимущественно симптоматическое, направленное на устранение болевого синдрома, при выраженных деформациях производится хирургическое вмешательство с целью устранения деформации.
В некоторых случаях вальгусная деформация лечится при помощи специализированных мазей. Раннее оперативное лечение ведёт к профилактике артроза в первом плюсне-фаланговом суставе и более благоприятным исходам операции. Современные методы операций не разрушают сустав, сохраняя его подвижность и опороспособность. Широкое распространение нашли корригирующие остеотомии типа Chevron, Skarf или проксимальные остеотомии в различных вариациях (см. Ортопедия). При нестабильности в первом предплюсно-плюсневом суставе имеет смысл артродезирование (замыкание) этого сустава с одновременной коррекцией положения первой плюсневой кости.
Известны более 150 разных методов операционной корректировки возникшей вальгусной деформации стопы. Общая цель этих методов — это уменьшение угла между плюсневыми костями, так как это позволит поставить основание большого пальца ноги в правильную позицию. Немецкие хирурги-ортопеды используют не менее шести различных методов решения этих проблем.
В клиниках Германии операции по коррекции кости большого пальца проводятся:
Так как процесс послеоперационного заживления длится от одного до двух месяцев, то в течение 1,5 месяцев специалисты рекомендуют носить ортопедический сапог — вид специализированной ортопедической обуви.
Условно неблагоприятный, состояние является медленно прогрессирующим, в итоге приводящим к инвалидизации, хирургическое лечение не устраняет причины возникновения патологии, а лечение основного заболевания лишь замедляет процесс развития деформации. При адекватно выполненном хирургическом вмешательстве наблюдается относительно длительная компенсация состояния больного.
| Hallux_valgus |@text вальгусный деформация первое палец стопа hallux valgus hallux abducto valgus вальгусный деформация первое палец стопа термин обозначающие деформация уровень медиальный плюснефаланговый сустав вальгусный лата valgus <person> есть направить кнаружи отклонение первое палец лата articulatio metatarsophalangealis стопа вальгусный деформация первое палец обусловить длительный нарушение биомеханика первое плюснефаланговый сустав мочь быть связать поперечный плоскостопие слабость связочный аппарат некоторый неврологический нарушение врожденный деформация ряд причина усугубляться ношение неудобно обувь некоторый рассматривать ношение неудобно обувь качество главный фактор деформация сустав сопровождаться прогрессировать основа искривление лежать поперечный плоскостопие неблагоприятный фактор являться ношение узкий обувь <person> каблук полный отсутствие сильный форма деформация очередь касаться женщина связать особенность форма женской обувь способствовать <person> тенденция наблюдаться неблагоприятный фактор форма обувь высота каблук дюйм сантиметр наблюдаться существенно повышенный давление передний часть стопа <person> сторона способствовать появление плоскостопие сторона палец нога вдавливаться обувь носка обувь узкий палец нога нет необходимои свобода результат вынудить находиться <person> позиция что время приводить <person> деформация плюстнофаланговый сустав палец обувь короткий палец нога вынудить находиться неестественно позиция способствовать бросить большой палец стопа вальгусноить деформация стопа значительно увеличить угол ii плюсневой кость плюсневой <person> начинать смещаться внутрь первыя палец удерживать <person> мышцей смещаться кнаружи головка начинать образовывать бугорок <person> называть косточка нога как случай <person> палец нога мочь попрежний смотреть внутрь начинать постепенно отклоняться наружу вследствие постоянный давление выступ косточка воспаляться как конфликтовать обувь как правило приводить турист есть воспаление синовиальноить сумка сустав вследствие постоянный давление начинаться изменение <person> <person> головка бой плюсневой <person> изменение <person> приводить припухлость повышенноить чувствительность болезненность чрезмерноить раздражительность косточка большой палец неправильный расположение угол наклон большой палец нога приводить преждевременный износ основный сустав поражение хрящ значительный увеличение размер костный нарастание нога основа заболевание лежать врожденный слабость соединительноить <person> <person> приводить плоскостопие развитие деформация способствовать неправильно подобрать обувь высокия каблук узкий носка обувь вести увеличение нагрузка стопа неправильный распределение вследствие что развиваться прогрессировать артроз сустав большой палец лечение преимущественно симптоматический направить устранение болевой синдром выразить деформация производиться хирургический вмешательство цель устранение деформация некоторый случай вальгусный деформация лечиться помощь специализировать музей ранний оперативный лечение вести профилактика артроз первое плюснефаланговый сустав благоприятный исход операция современный метод операция не_разрушать сустав сохранять подвижность опороспособность широкий распространение найти корригировать остеотомия тип chevron skarf проксимальный остеотомия различный вариация сантиметр ортопедия нестабильность первое предплюсноплюсневый сустав иметь смысл артродезирование замыкание сустав одновременно коррекция положение первой плюсневой <person> известный разный метод операционный корректировка возникнуть вальгусноить деформация стопа цель метод уменьшение угол плюсневой кость как позволить поставить основание большой палец нога правильный позиция немецкий хирург ортопед использовать различный метод решение проблема клиника германия операция коррекция <person> большой палец проводиться как процесс послеоперационный заживление длиться месяц месяц специалист рекомендовать носить <person> сапог вид специализировать ортопедической обувь условно <person> состояние являться прогрессировать итог приводить инвалидизация хирургический лечение не_устранять причина возникновение патология лечение основный заболевание замедлять процесс развитие деформация адекватно выполнить хирургический вмешательство наблюдаться относительно длительный компенсация состояние больной |@ngram вальгусный_деформация вальгусный_деформация вальгусный_деформация вальгусный_деформация деформация_первое деформация_первое деформация_первое первое_палец первое_палец первое_палец первое_палец палец_стопа палец_стопа палец_стопа термин_обозначающие уровень_медиальный есть_направить отклонение_первое палец_обусловить обусловить_длительный нарушение_биомеханика мочь_быть быть_связать поперечный_плоскостопие поперечный_плоскостопие слабость_связочный связочный_аппарат некоторый_неврологический неврологический_нарушение врожденный_нарушение врожденный_деформация усугубляться_ношение некоторый_рассматривать рассматривать_ношение качество_главный главный_фактор деформация_сустав сустав_сопровождаться сопровождаться_прогрессировать основа_искривление искривление_лежать лежать_поперечный неблагоприятный_фактор неблагоприятный_фактор фактор_являться являться_ношение ношение_узкий узкий_обувь очередь_касаться касаться_женщина наблюдаться_тенденция форма_обувь наблюдаться_существенно существенно_повышенный повышенный_давление передний_часть часть_стопа <person>_сторона способствовать_появление появление_плоскостопие палец_нога палец_нога палец_нога палец_нога палец_нога палец_нога нога_нет вынудить_находиться вынудить_находиться деформация_<person> нога_вынудить большой_палец большой_палец большой_палец большой_палец большой_палец большой_палец деформация_стопа деформация_стопа стопа_значительно значительно_увеличить увеличить_угол ii_плюсневой плюсневой_кость плюсневой_кость плюсневой_<person> плюсневой_<person> плюсневой_<person> начинать_смещаться смещаться_внутрь палец_удерживать головка_начинать начинать_образовывать образовывать_бугорок называть_<person> <person>_палец начинать_постепенно постепенно_отклоняться отклоняться_наружу вследствие_постоянный вследствие_постоянный постоянный_давление постоянный_давление как_правило правило_приводить есть_воспаление воспаление_синовиальноить синовиальноить_сумка сумка_сустав повышенноить_чувствительность чрезмерноить_раздражительность неправильный_расположение угол_наклон наклон_большой преждевременный_износ поражение_сустав поражение_хрящ значительный_увеличение увеличение_размер размер_костный костный_нарастание основа_заболевание заболевание_лежать лежать_врожденный врожденный_слабость <person>_<person> развитие_деформация развитие_деформация деформация_способствовать способствовать_неправильно неправильно_подобрать подобрать_обувь носка_обувь увеличение_нагрузка неправильный_распределение вследствие_что что_развиваться прогрессировать_артроз артроз_сустав сустав_большой лечение_преимущественно преимущественно_симптоматический симптоматический_направить устранение_болевой болевой_синдром выразить_деформация деформация_производиться производиться_хирургический хирургический_вмешательство хирургический_вмешательство цель_устранение устранение_деформация некоторый_случай деформация_лечиться специализировать_помощь ранний_оперативный оперативный_лечение профилактика_артроз благоприятный_исход исход_операция операция_современный современный_метод метод_операция широкий_распространение распространение_найти различный_вариация вариация_сантиметр иметь_смысл коррекция_положение разный_метод метод_операционный уменьшение_угол позволить_поставить поставить_основание основание_большой правильный_позиция немецкий_хирург хирург_ортопед ортопед_использовать различный_метод метод_решение клиника_германия германия_операция палец_проводиться процесс_послеоперационный послеоперационный_заживление заживление_длиться месяц_специалист специалист_рекомендовать рекомендовать_носить носить_<person> вид_специализировать условно_<person> состояние_являться итог_приводить хирургический_лечение не_устранять_причина причина_возникновение возникновение_патология лечение_основный основный_заболевание замедлять_процесс процесс_развитие адекватно_выполнить выполнить_хирургический наблюдаться_относительно относительно_длительный длительный_компенсация компенсация_состояние состояние_больной мочь_быть_связать деформация_и_ряд ряд_другой_причина неблагоприятный_фактор_являться полный_он_отсутствие связать_с_особенность давление_на_передний <person>_в_позиция большой_палец_стопа изменение_в_<person> большой_палец_нога большой_палец_нога хрящ_и_значительный значительный_увеличение_размер основа_заболевание_лежать <person>_и_<person> вести_к_увеличение нагрузка_на_стопа вследствие_что_развиваться развиваться_и_прогрессировать направить_на_устранение выразить_при_синдром цель_этот_метод приводить_к_инвалидизация лечение_основный_заболевание лежать_в_основа_заболевание |@letter M |
HDR-синдром | HDR-синдром (англ. Barakat syndrome) — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся сочетанием гипопаратиреоидизма, глухоты и дисплазии почек, вызванное дефектом гена GATA3, локализованного в коротком плече 10-й хромосомы (10р15). Ген кодирует белок, отвечающий за развитие паратиреоидных желез, внутреннего уха, почек.
Клинически заболевание проявляется в гипокальциемии в раннем возрасте, возможным развитием судорог и тетании в периоде новорожденности. В дальнейшем эти дети страдают от низкорослости.
Глухота — сенсоневральная, особенно выраженна на высоких частотах и присутствует уже при рождении. Почечные поражения наблюдаются с различной пенетрантностью и включают почечную дисплазию, гипоплазию, аплазию и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Уровень
паратгормона колеблется от нижней границы нормы до неопределяемого.
В терапии используется кальцитриол, препараты кальция и магния.
| HDR-синдром |@text hdrсиндром англ barakat syndrome аутосомный доминантный заболевание проявляться сочетание гипопаратиреоидизм глухота дисплазия почка вызвать дефект ген gata локализовать короткий плечо хромосома ген кодировать белка отвечать развитие паратиреоидный железо внутренний уха почка клиническа заболевание проявляться гипокальциемия ранний возраст возможный развитие судорога тетания период новорожденность дальнеисать ребенок страдать низкорослость глухота сенсоневральный особенно выраженный высокий частота присутствовать рождение почечный поражение наблюдаться различноить пенетрантность включать почечный дисплазия гипоплазия аплазия пузырномочеточниковыя рефлюкс уровень паратгормон колебаться нижнея граница норма неопределяемый терапия использоваться кальцитриол препарат кальций магний |@ngram доминантный_заболевание заболевание_проявляться заболевание_проявляться дисплазия_почка почка_вызвать вызвать_дефект дефект_ген короткий_плечо ген_кодировать кодировать_белка отвечать_белка железо_внутренний внутренний_уха заболевание_клиническа ранний_возраст возраст_возможный возможный_развитие развитие_судорога период_новорожденность ребенок_страдать высокий_частота поражение_почечный наблюдаться_поражение различноить_пенетрантность включать_почечный почечный_дисплазия дисплазия_гипоплазия уровень_паратгормон паратгормон_колебаться нижнея_граница граница_норма терапия_использоваться препарат_кальций вызвать_дефект_ген плечо_и_хромосома ген_кодировать_белка отвечать_за_развитие заболевание_клиническа_проявляться кальций_и_магний |@letter None |
HELLP-синдром | HELLP-синдром — редкое опасное осложнение в акушерстве, возникающее, как правило, в III триместре беременности, чаще на сроке 35 или более недель. Характеризуется быстрым нарастанием симптомов (тошнота и рвота, боли в эпигастральной области и в области правого подреберья, отёки, головная боль, гиперрефлексия и др.)[1].
Впервые синдром был описан в 1954 году Дж. А. Притчардом. Название пошло от первых букв трёх основных характеристик синдрома: гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Lоw Platelet соunt)[2].
| HELLP-синдром |@text hellpсиндром редкий опасный осложнение акушерство возникать как правило iii триместр беременность чаща срок неделя характеризоваться быстрый нарастание симптом тошнота рвота боль эпигастральноить область область правый подреберье отечь головной боль гиперрефлексия впервые синдром быть описать год дж <person> название пошло буква основный характеристика синдром гемолиз hemolysis повышение активность фермент печень elevated liver enzymes тромбоцитопения platelet соunt |@ngram редкий_опасный опасный_осложнение возникать_как как_правило iii_триместр триместр_беременность беременность_чаща характеризоваться_быстрый быстрый_нарастание нарастание_симптом рвота_боль эпигастральноить_область область_правый правый_подреберье отечь_головной головной_боль впервые_синдром синдром_быть быть_описать год_дж название_<person> основный_характеристика характеристика_синдром гемолиз_синдром повышение_активность активность_фермент фермент_печень как_правило_возникать тошнота_и_рвота боль_в_эпигастральноить отечь_головной_боль синдром_быть_впервые синдром_быть_описать повышение_активность_фермент впервые_синдром_быть_описать |@letter O |
I-клеточная_болезнь | I-кле́точная боле́знь (муколипидо́з II)[1] — наследственное заболевание из группы муколипидозов, относящееся к лизосомным болезням накопления. Клиническая картина развивается в результате дефекта фосфотрансферазы (фермента аппарата Гольджи). Метаболическая роль этого фермента, принимающего участие в посттрансляционном синтезе олигосахаридной части лизосомных ферментов, заключается в синтезе специфичной метки катаболических ферментов лизосом, расщепляющих олигосахариды, липиды и гликозаминогликаны[2] внутри клетки.
I-клеточная болезнь наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу. С одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Развитие болезни связано с дефектом посттрансляционного процессинга ферментов лизосом[3].
Клиническая картина заболевания, как и в случае муколипидоза III (псевдополидистрофии Гурлер), обусловлена генетическим дефектом гена GNPTAB, расположенного на длинном плече 12-й хромосомы (12q23.3), кодирующего гликопротеин-GlcNaCI-1-фосфотрансферазу (GlcNAc-1-фосфотрансеразу). Данный фермент аппарата Гольджи фосфорилирует N-концевой остаток маннозы в маннозо-6-фосфат (М6Ф) гликопротеинов. В физиологических условиях безошибочная работа системы дифференцировки лизосомных гидролаз и отправки их в эндолизосомы возможна благодаря тому, что маннозофосфатные группы добавляются в аппарате Гольджи только к определённым гликопротеинам. Таким образом, необходимо специфическое распознавание гидролаз ферментами аппарата Гольджи, ответственными за присоединение М6Ф. В связи с тем, что все гликопротеины, которые попадают в компартмент Гольджи, обладают одинаковыми N-связанными олигосахаридными цепями, сигнал для добавления к олигосахариду М6Ф должен находиться в само́й полипептидной цепи каждой гидролазы. Для присоединения маннозофосфатных групп к лизосомным гидролазам необходима последовательная работа двух ферментов. Сначала N-ацетилглюкозамин-фосфотрансфераза (GlcNAc-фосфотрансфераза) присоединяет P-GlcNAc к 6-му углеродному атому остатка маннозы N-связанного с лизосомным гликопротеином-предшественником олигосахарида. Затем второй фермент (фосфогликозидаза) удаляет концевой фрагмент GlcNAc, оставляя фосфат — в результате образуется маннозо-6-фосфатный маркер. При этом GlcNAc-фосфотрансфераза специфически активируется сигнальным участком на лизосомных гидролазах, а фосфогликозидаза является неспецифическим ферментом. Подобная модификация некоторых остатков маннозы в г/г/с-компартменте Гольджи защищает их от возможного последующего действия маннозидаз, активных в промежуточном компартменте аппарата Гольджи[4]. Без переноса остатка фосфорной кислоты на маннозу олигосахарида гликопротеинов катаболические ферменты транспортируются из аппарата Гольджи в межклеточное пространство. Лизосомы не могут функционировать без катаболических ферментов, которые необходимы для полноценного расщепления макромолекул (олигосахаридов, липидов, гликозаминогликанов)[2], которые накапливаются внутри клеток организма. В результате накопления этих веществ в лизосомах формируются характерные «I-клетки» (отсюда и название заболевания)[5] или «внутриклеточные включения». Наличие этих клеток может быть выявлено и идентифицировано в процессе микроскопии. Кроме того, неполноценные катаболические ферменты лизосом (обычно присутствующие только внутри лизосом) обнаруживаются в периферической крови.
Муколипидоз II начинается в раннем возрасте и проявляется отставанием психического развития на фоне типичного для мукополисахаридозов фенотипа. Отличительными особенностями являются отчётливые включения в культивируемых фибробластах кожи и резко повышенный уровень катаболических ферментов лизосом в периферической крови[3].
| I-клеточная_болезнь |@text клеточный болезнь муколипидоз ii наследственный заболевание группа муколипидоз относиться лизосомный болезнь накопление клинический картина развиваться результат дефект фосфотрансфераза фермент аппарат гольджи метаболический роль фермент посттрансляционный синтез олигосахаридноить часть лизосомный фермент заключаться синтез специфичный метка катаболический фермент лизосома расщеплять олигосахарид липид внутри клетка клеточный болезнь наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина развитие болезнь связать дефект пост трансляционный процессинг фермент клинический картина заболевание как случай муколипидоз iii псевдополидистрофия <person> обусловить генетический дефект ген gnptab расположить длинный плечо хромосома кодировать гликопротеинglcnaci glcnac <person> фермент аппарат гольджи фосфорилировать <person> остаток мадонна мвф гликопротеин физиологический условие безошибочный работа система дифференцировка лизосомный гидролаза отправка эндолизосома возможный благодаря что маннозофосфатный группа добавляться аппарат гольджи определенный гликопротеин образ необходимый специфический распознавание гидролаза фермент аппарат гольджи ответственный присоединение мвф что гликопротеин попадать компартмент гольджи обладать одинаковый связанный олигосахаридный цепь сигнал добавление олигосахарид мвф находиться самои полипептидный цепь каждоить гидролаза присоединение маннозофосфатный группа лизосомный гидролаза необходимый последовательный работа фермент сначала nацетилглюкозаминфосфотрансфераза glcnacфосфотрансфераза присоединять pglcnac му углеродный атом остаток мадонна связанный лизосомный гликопротеиномпредшественник олигосахарид <person> фермент фосфогликозидаза удалять <person> фрагмент glcnac оставлять фосфат результат образоваться <person> маркер glcnacфосфотрансфераза специфическа активироваться сигнальный участок лизосомный гидролаза фосфогликозидаза являться неспецифический фермент подобный модификация некоторый остаток мадонна ггскомпартмент гольджи защищать возможный последующий деиствие маннозидаза активный промежуточный компартмент аппарат гольджи перенос остаток фосфорный кислота дать олигосахарид гликопротеин катаболический фермент транспортироваться аппарат гольджи межклеточный пространство лизосома мочь функционировать катаболический фермент необходимый полноценный расщепление макромолекула олигосахарид липид накапливаться внутри клетка организм результат накопление вещество лизосома формироваться характерный клетка отсюда название заболевание внутриклеточный включение наличие клетка мочь быть выявить идентифицировать процесс микроскопия неполноценный катаболический фермент лизосома обычно присутствующий внутри лизосома обнаруживаться периферической кровь муколипидоз ii начинаться ранний возраст проявляться отставание психический развитие фон типичный мукополисахаридоз фенотип отличительный особенность являться отчетливый включение культивировать фибробласт кожа резко <person> уровень катаболический фермент лизосома периферической кровь |@ngram клеточный_болезнь клеточный_болезнь болезнь_муколипидоз муколипидоз_ii муколипидоз_ii наследственный_заболевание группа_муколипидоз муколипидоз_относиться лизосомный_болезнь болезнь_накопление накопление_клинический клинический_картина клинический_картина картина_развиваться результат_дефект фермент_аппарат фермент_аппарат фермент_аппарат аппарат_гольджи аппарат_гольджи аппарат_гольджи аппарат_гольджи аппарат_гольджи аппарат_гольджи метаболический_роль часть_лизосомный лизосомный_фермент синтез_специфичный катаболический_фермент катаболический_фермент катаболический_фермент катаболический_фермент катаболический_фермент фермент_лизосома фермент_лизосома фермент_лизосома олигосахарид_липид олигосахарид_липид внутри_клетка внутри_клетка болезнь_наследоваться наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный лизосомный_болезнея болезнея_накопление аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как развитие_болезнь болезнь_связать дефект_пост картина_заболевание заболевание_как случай_муколипидоз муколипидоз_iii обусловить_<person> обусловить_генетический генетический_дефект дефект_ген длинный_плечо фермент_<person> фермент_<person> <person>_остаток физиологический_условие работа_система система_дифференцировка дифференцировка_лизосомный лизосомный_гидролаза лизосомный_гидролаза лизосомный_гидролаза возможный_благодаря определенный_гликопротеин необходимый_специфический специфический_распознавание обладать_одинаковый необходимый_последовательный последовательный_работа удалять_<person> фрагмент_<person> оставлять_фосфат результат_образоваться <person>_образоваться маркер_<person> активироваться_сигнальный сигнальный_участок являться_неспецифический неспецифический_фермент подобный_модификация модификация_некоторый некоторый_остаток гольджи_защищать возможный_последующий перенос_остаток фосфорный_кислота дать_олигосахарид олигосахарид_гликопротеин межклеточный_пространство мочь_функционировать полноценный_расщепление расщепление_макромолекула накапливаться_внутри клетка_организм результат_накопление лизосома_формироваться формироваться_характерный название_заболевание внутриклеточный_включение клетка_мочь мочь_быть быть_выявить процесс_микроскопия обычно_присутствующий внутри_лизосома периферической_кровь периферической_кровь ii_начинаться ранний_возраст проявляться_отставание отставание_психический психический_развитие фон_типичный мукополисахаридоз_фенотип отличительный_особенность особенность_являться являться_отчетливый отчетливый_включение культивировать_фибробласт фибробласт_кожа уровень_<person> заболевание_из_группа относиться_к_лизосомный лизосомный_болезнь_накопление развиваться_в_результат заключаться_в_синтез как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление накопление_по_аутосомнорецессивный одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина связать_с_болезнь связать_с_дефект клинический_картина_заболевание картина_заболевание_как обусловить_генетический_дефект генетический_дефект_ген расположить_на_длинный плечо_и_хромосома благодаря_тот_что образоваться_в_результат внутри_клетка_организм клетка_в_организм организм_в_результат вещество_в_лизосома клетка_мочь_быть мочь_быть_выявить начинаться_в_ранний возраст_и_проявляться развитие_на_фон наследственный_заболевание_из_группа наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина как_и_в_случай расположить_на_длинный_плечо наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина |@letter E |
IgA-нефропатия | Болезнь Берже (IgA - нефропатия, идиопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулонефрит, фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия, IgA-нефрит) - мезангио-пролиферативный гломерулонефрит, характеризующийся очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и наличием субэндотелиальных и мезангиальных отложений иммунных комплексов. Этот вид гломерулонефрита является самым распространённым в мире: заболеваемость оценивается как 5 случаев на 100 000 населения. В европейской, североамериканской и австралийской популяциях его частота достигает 10–12% всех гломерулонефритов, а в азиатской — до 30%. IgA-нефропатия лидирует по распространённости в Японии, где её частота составляет до 50% всех случаев гломерулонефрита. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших расценивается как 2:1, в странах Азии до 6:1.
Впервые IgA-нефропатия была описана в 1968 г. Berger и Hinglais под названием «межкапиллярные отложения IgA-IgG» на основании 55 случаев нефропатии с «идиопатическим отложением IgA в мезангии с наличием HLA Bw35, DR4». Описанные в этом исследовании случаи отличались относительно благоприятным течением с редким развитием артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Дальнейшее изучение выделенной Berger и соавт. патологии показало разнородность этой группы нефритов и возможность тяжелого и быстропрогрессирующего течения заболевания.
Дебют заболевания отмечается чаще в молодом возрасте. Принято выделять две основные формы IgA-нефропатии: первичная IgA-нефропатия, или болезнь Берже, и вторичная IgA-нефропатия, которая является следствием других заболеваний. Неясна связь IgA-нефропатии с геморрагическим васкулитом (пурпурой Шенлейна–Геноха), при котором наблюдается сходная морфологическая картина в почках в сочетании с повышением в сыворотке IgA, в связи с чем некоторыми авторами допускается, что IgA-нефропатии является моноорганной формой геморрагического васкулита.
Наряду с идиопатическими формами распространены IgA-нефропатии в рамках заболеваний желудочно-кишечного тракта (в первую очередь целиакии, а также воспалительных болезней кишечника, болезней печени), системных заболеваний (системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита, болезни Бехтерева), псориаза, саркоидоза и пр. Как возможные этиологические факторы обсуждаются инфекционные (вирусы гепатита B, герпес-вирусы, E. coli, грибы, палочка Коха и др.), пищевые (глютен, альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин и др.) и эндогенные антигены (при опухолях лимфоидной ткани — лимфогранулематозе, лимфоме). Существуют также свидетельства генетической предрасположенности к развитию болезни Берже. Показана ассоциация IgA-нефропатии с аутосомно-доминантными мутациями 6q22-23 хромосомы, описана связь между IgA-нефритом и HLA BW35 и HLA-DR-4 антигеном. Выявлена связь прогрессирования IgA-нефропатии с полиморфизмом гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
Известно, что при IgA-нефропатии происходит увеличение концентрации иммунных комплексов, содержащих IgA, как в результате повышения продукции антител, так и в результате нарушения их клиренса. Основная гипотеза патогенеза, распространённая в настоящее время, предполагает аномальное гликозилирование и полимеризацию IgA с отложением иммунных комплексов, содержащих аномальный IgA в клубочках, с активацией лейкоцитов и каскада воспаления. В норме в сыворотке человека циркулирует преимущественно мономерный IgA, полимерные же формы, секретируемые слизистыми оболочками, практически не попадают в циркуляцию. Эта гипотеза подтверждается рядом исследований. В 2003 г. Haddad E. и соавт. показали снижение синтеза мономерного IgA в слизистых и увеличение продукции полимерного IgA в костном мозге при IgA-нефропатии. На основании исследования Kar Neng Lai и соавт. предположено, что дефектный по галактозе и сиаловым кислотам IgA сыворотки, вероятно, продуцируется лимфоидными клетками слизистых, однако механизм переноса его в кровь остается неизвестным.
В результате изменения структуры молекулы IgA происходит нарушение его клиренса клетками печени — на клетках печени экспрессируется асиалогликопротеиновый рецептор — ASGPR, распознающий конечные остатки галактозы и катаболизирующий IgA. Кроме того, страдает процесс образования комплекса антиген–антитело, в том числе и за счет взаимодействия с Fc-рецептором. Дегликозилированный IgA полимеризуется и приобретает сродство к внеклеточным белкам — фибронектину, ламинину, коллагену IV типа. В результате изменения С3-связывающего сайта на молекуле IgAl нарушается процесс активации системы комплемента. Недостаточно гликозилированный IgA начинает выступать как антиген — увеличивается продукция IgA и IgG против недостаточно гликозилированного IgA. Кроме того, было показано, что недостаточно галактозилированный IgA больных IgA-нефропатией значительно увеличивает апоптоз и синтез N0 мезангиальными клетками в сравнении с IgA здоровых. Связывание иммунных комплексов мезангиальными клетками почечного клубочка с образованием депозитов IgA приводит к активации системы комплемента, запускает синтез различных цитокинов и факторов роста клетками почек и циркулирующими клетками, что приводит к характерным гистопатологическим признакам.
В мезангии определяются диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG. Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Иногда набухание мезангия может быть единственной находкой.
Диагноз ставится на основании клинических проявлений и результатов лабораторной диагностики (прежде всего — наличие макро- или микрогематурии). У существенной части больных повышено содержание IgA в сыворотке крови с преобладанием его полимерных форм. По мнению большинства исследователей, степень его повышения не отражает степени активности нефропатии и не влияет на прогноз. Однако в отсутствии данных биопсии при латентном течении заболевания диагностическим критерием IgA-нефропатии считают повышение уровня IgА в сыворотке крови выше 3,15 г/л. Наблюдаются также высокие титры IgA, содержащих иммунные комплексы. Уровень комплемента обычно в норме.
Основным методом диагностики является биопсия почки с морфологическим исследованием биоптата. При световой микроскопии препарата обнаруживается увеличение количества клеток в мезангиуме и увеличение количества мезангиального внеклеточного матрикса. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживается накопление IgA в мезангиуме в виде сливающихся между собой отдельных гранул, часто в сочетании с C3 и IgG.
Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с урологической патологией, сопровождающейся гематурией: мочекаменной болезнью, опухолями почек и мочевыводящих путей, туберкулезом органов мочевыводящей системы и др. Цистоскопия для данной категории пациентов по-прежнему остается «золотым стандартом» диагностики, хотя её диагностическая ценность у молодых пациентов (до 40 лет) невысока, так как риск возникновения рака мочевого пузыря в данной возрастной группе незначителен. Современные методы лучевой диагностики — ультразвуковое сканирование, рентгеновская или магнитно-резонансная компьютерная томография позволяют хорошо визуализировать не только верхние мочевые пути, но и мочевой пузырь и обладают несомненными преимуществами перед цистоскопией с точки зрения переносимости и риска повреждения нижних мочевых путей. Однако они не позволяют полностью исключить опухоль мочевого пузыря и у больных с высоким риском её развития должны быть дополнены цистоскопией.
Наличие ПУ (более 0,3 г/л), наряду с появлением в осадке эритроцитарных цилиндров, свидетельствует в пользу гломерулярных, тубулярных или непочечных заболеваний. Отличить IgA-нефропатию от других нефропатий (болезнь тонких базальных мембран, синдром Альпорта и пр.), протекающих со сходными проявлениями, иногда возможно лишь морфологически. Так, при болезни тонких базальных мембран, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, при отсутствии IgA-депозитов в почечной ткани, отмечается существенное истончение базальной мембраны клубочка, измеряемой при электронной микроскопии. В пользу наследственного, сцепленного с Х-хромосомой синдромом Альпорта может свидетельствовать нейросенсорная тугоухость, деформация хрусталика, лейомиоматоз.
Известно около 30 заболеваний, сопряжённых с отложением IgA в почках: пурпура Шенлейна–Геноха; целиакия, в т. ч. субклинические формы; неспецифический язвенный колит; болезнь Крона; герпетиформный дерматит; псориаз; кистозный фиброз; саркоидоз; рак легкого; опухоли кишечника; моноклональная IgA-гаммапатия;
неходжкинские лимфомы; рак поджелудочной железы; ВИЧ-инфекция; инфекции, вызываемые Mycoplasma; токсоплазмоз; цирроз печени; хронический гепатит;
гепатит B; гемосидероз лёгких; криоглобулинемия; полицитемия; СКВ; синдром Шегрена;
ревматоидный артрит; склеродермия; множественная миелома; болезнь Бехчета;
анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).
Клинические проявления болезни Берже примерно у 50% больных заключаются в синфарингитной макрогематурии, т. е. макрогематурии (часто видимой невооружённым глазом), возникающей через 1–3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, переохлаждения. Известно, что УФ-облучение усиливает гематурию, возможно также появление её после вакцинаций, тяжелой физической нагрузки. Некоторые пациенты отмечают при этом тупые боли и дискомфорт в поясничной области. Возможно стойкое или транзиторное повышение артериального давления (АД). Преходящая острая почечная недостаточность (ОПН) наблюдается редко и, вероятно, вызывается обструкцией канальцев эритроцитарными цилиндрами. Чаще всего со временем функция почек полностью восстанавливается.
При латентном течении IgA-нефропатии, которое встречается гораздо чаще, наблюдается микрогематурия (т. е. эритроцитурия более 3–4 эритроцитов в поле зрения), часто сопровождаемая небольшой (менее 0,5 грамма в сутки) протеинурией (ПУ). У части больных отмечаются артралгии, миалгии, синдром Рейно, полинейропатии, гиперурикемия.
При развитии нефротического синдрома (ПУ выше 3 г/сут, гипоальбуминурия, гиперлипидемия) отмечаются нарастающие гипоонкотические отёки, иногда вплоть до развития асцита и анасарки, гиповолемия. В таких ситуациях на первый план выходит профилактика осложнений — нефротического (кининового) криза с болями в животе и рожеподобной кожной эритемой, гиповолемического шока, тромбозов, тяжёлых инфекций, недостаточности кровообращения.
Лечение зависит от причины заболевания. На протяжении ряда лет рекомендовали лишь симптоматическую терапию. Вариабельность клинических и патофизиологических проявлений заболевания до сих пор не позволяет найти общепринятый подход к лечению. Так как острые респираторные или желудочно-кишечные инфекции провоцируют возникновение или усугубление гематурии, считают целесообразным проведение курса антибактериальной терапии, желательно с учётом чувствительности вероятного патогенного микроорганизма.
Необходимость полного контроля артериальной гипертензии, предпочтительно с использованием ингибиторов АПФ (иАПФ) или антагонистов рецепторов к ангиотензину II (БРА) на сегодня не вызывает сомнений. Необходимо поддерживать уровень АД ниже 130/80 мм рт. ст. Помимо контроля артериальной гипертензии иАПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) оказывают также антипротеинурическое и антифибротическое действие. Для усиления гипотензивного и антипротеинурического действия возможна сочетанная терапия иАПФ и БРА.
При изолированной или синфарингитной гематурии в сочетании с небольшой ПУ и стабильной функцией почек иммуносупрессивная терапия не показана. С нефропротективной целью могут применяться иАПФ, БРА и дипиридамол. Дипиридамол был предложен для лечения нефрологических больных с учётом его антиагрегантного, антитромбоцитарного действия. В дальнейшем была показана способность дипиридамола умеренно снижать ПУ и гематурию, а также тормозить ухудшение функции почек. В последние годы объектом изучения стали новые нефропротективные свойства дипиридамола, в том числе его антиоксидантное действие.
При более выраженном прогрессировании, ПУ более 1 г/сут, АГ, нормальной или умеренно сниженной функции почек наряду с этим могут быть назначены глюкокортикостероиды (ГКС): преднизолон по альтернирующей схеме на 3 месяца с последующей оценкой активности и постепенным снижением дозы при эффективности. Однако влияние иммунодепрессантов на течение медленно прогрессирующих форм заболевания не доказано. В идеале, ГКС должны назначаться при доказанном сочетании клинических и гистологических признаков активного воспаления (например, выраженная гематурия в сочетании с пролиферативными и некротизирующими изменениями в клубочках почек).
Только при высоком риске прогрессирования (ПУ выше 1–3,5 г/сут) назначение ГКС в альтернирующем режиме вызывало снижение ПУ и стабилизацию функции почек. Доказана эффективность цитостатической терапии для лечения этих типов болезни Берже. Пульс-терапия циклофосфамидом сверхвысокими дозами показала значимо меньшую токсичность, чем приём внутрь при одинаковой эффективности обеих схем в отношении активности заболевания.
При ПУ более 3,5 г/сут или развёрнутом нефротическом синдроме необходима активная терапия преднизолоном в сочетании с цитостатиками, в т. ч. в сверхвысоких дозах — проводится пульс-терапия 1 раз в 3 недели в сочетании с преднизолоном с динамическим контролем за эффективностью лечения.
Циклоспорин может использоваться при неэффективности предыдущего. Его использование в большинстве случаев позволяет снижать ПУ, сывороточную концентрацию IgA и эффективно в достижении ремиссии при резистентном к ГКС или зависимом от них гломерулонефрите с нефротическим синдромом.
Микофенолата мофетил не нашёл пока широкого применения при лечении пациентов с болезнью Берже, поэтому на сегодняшний день ещё не накоплено достаточного количества данных для суждения о его эффективности при индукционной и монотерапии, а также при лечении пациентов со значительным снижением функции почек. Однако при невозможности продолжения лечения ГКС и/или ЦФА этот препарат при применении его в течение 1–2 лет в стартовой дозе продемонстрировал хорошую переносимость с выраженным антипротеинурическим действием и стабилизацией функционального состояния почек.
Эффективность рыбьего жира до сих пор не доказана, хотя многие именитые клиники (Mayo Сlinic и др.) включают высокие дозы полиненасыщенных жирных кислот в курсы лечения своих пациентов на длительный период. Доказано, что омега-3 жирные кислоты не могут уменьшить ПУ, однако пока не определено, способны ли они замедлить прогрессирование болезни Берже.
Для снижения повышенного у больных хроническими заболеваниями почек сердечно-сосудистого риска, а также с нефропротективной целью широко применяются статины. Их воздействие на прогрессирование почечного процесса осуществляется не только за счет гиполипидемического действия с уменьшением инфильтрации интерстиция почки модифицированными липидами и торможения склеротических процессов, но и за счет множественных плейотропных эффектов (антиагрегантное, противовоспалительное, цитостатическое, антипротеинурическое и др.).
Диетические рекомендации разрабатываются индивидуально с учётом особенностей течения нефропатии у конкретного человека. Универсальными являются рекомендации строгого ограничения потребления соли (до 3–5 г/сут) и экстрактивных веществ. При снижении фильтрационной функции (скорость клубочковой фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м²) показано умеренное ограничение белка — до 0,8–0,6 г/кг в. т./сут, при нефротическом синдроме потребление белка должно составлять 1 г/кг в. т./сут. Больным с ожирением, снижением толерантности к углеводам, гиперлипидемией необходимо ограничивать легкодоступные углеводы и животные жиры. Не обсуждается отказ от курения. Физическая активность предполагает ограничение занятий травмоопасными видами спорта, а в остальном при отсутствии неконтролируемой гипертонии, нефротического синдрома или быстропрогрессирующего снижения фильтрационной функции не ограничена.
Об эффективности проводимой терапии свидетельствуют: стабилизация и нормализация азотовыделительной функции почек; нормализация АД; снижение ПУ и гематурии вплоть до нормализации анализов мочи; при высокой ПУ — снижение её уровня менее 0,5–1 г/сут; при нефротическом синдроме — достижение ремиссии.
Даже по достижении ремиссии заболевания больные должны находиться под наблюдением нефролога и терапевта с контролем основных показателей не реже 2–4 раз в год и при возникновении интеркуррентных заболеваний.
Прогноз идиопатической IgA-нефропатии относительно благоприятный. Почечная недостаточность, которая развивается у 15–30% больных в течение 15 лет, прогрессирует медленно. 20-летняя выживаемость - около 50%.
Факторами, ухудшающими прогноз, являются: мужской пол; выраженная ПУ (более 1 г/сут); почечная недостаточность (креатинин сыворотки выше 150 мкмоль/л); выраженность гематурии (более 50–100 в п/зр); артериальная гипертензия; тяжесть морфологических изменений в биоптате (гломерулосклероз, наличие полулуний, синехий, иммунных депозитов в капиллярных петлях, выраженность пролиферации, изменений в тубулоинтерстиции: атрофии канальцев, интерстициального фиброза и пр.); метаболические нарушения (гиперурикемия, гиперлипидемия); возраст; наследственность (носительство DD полиморфного маркера I/D гена АПФ). Старший возраст на момент дебюта заболевания ассоциирован с более выраженными склеротическими и тубулоинтерстициальными изменениями. Описаны также ухудшающие прогноз факторы при семейных случаях болезни Берже (аутосомно-доминантные мутации 6q22-23, полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, развитие нефропатии в одном поколении). В 20–50% случаев она может рецидивировать после трансплантации почки. При этом отмечается лучшая выживаемость трансплантата, чем при других нефропатиях. При болезни Берже не рекомендуется пересадка от близких родственников.
Единого подхода профилактики нет. Его нет даже в отношении целесообразности устранения очагов инфекции (тонзилэктомия, аппендэктомия). Традиционно считается, что тонзилэктомия снижает число эпизодов макрогематурии, а иногда даже уровень ПУ и уровень IgA в сыворотке. Однако многие авторитетные исследователи ставят под сомнение результаты старых работ, утверждающих эффективность тонзилэктомии, поскольку они имеют серьёзные методологические погрешности и не соответствуют современным принципам доказательной медицины. Большинство авторов сходится на мнении, что данные о возможном положительном влиянии тонзилэктомии на прогрессирование болезни Берже требуют всестороннего изучения и проверки на современном уровне.
1. Аткинс Р. Ж. Гломерулонефриты // Нефрология и диализ. 2000; 2; 4: 225–229.
2. Berger J., Hinglais N. Intercapillary deposits of IgA-IgG // J Urol Nephrol. 1968; 74: 694–695.
3. Малкоч А. В., Бельмер С. В. Нефропатии при целиакии. В кн.: Целиакия у детей (под ред. С. В. Бельмера и М. О. Ревновой). М.: Медпрактика-М, 2010, с. 264–268.
4. Haddad E., Moura I. С., Arcos-Fajardo M., Macher M.-A., Baudouin V., Alberti C., Loirat C., Monteiro R. C., Peuchmaur M. Enhanced Expression of the CD71 Mesangial IgAl Receptor in Berger Disease and Henoch-Schnnlein Nephritis: Association between CD71 Expression and IgA Deposits // J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 327–337.
5. Kar Neng Lai, Loretta Y. Y. Chan, Sydney C. W. Tang, Anita W. L. Tsang, Hong Guo, Kai Chung Tie, Terrance Yip, Joseph С. W. Leung. Characteristics of Polymeric R-IgA Binding to Leukocytes in IgA Nephropathy // J Am Soc Nephrol. 2002; 13: 2309–2319.
6. Barratt J., Feehally J., Smith A. C. Patogenesis of IgA nephropathy // Seminar in Nephrology. 2004; 24; 3: 197–217.
7. Варшавский В. А., Проскурнева Е. Л., Гасанов А. Л., Севергина Л. О., Шестакова Л. А. Об уточнении клинико-морфологической классификации хронического гломерулонефрита // Нефрология и диализ. 1999; 1; 2–3: 100–106.
8. D’Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy and factors predictive of disease outcome // Semin Nephrol. 2004; 24: 179–196.
9. Mark Haas, M. Hafizur Rahman, Richard A. Cohn, Sahar Fathallah-Shaykh, Adeel Ansari, Sharon M. Bartosh. IgA Nephropathy in children and adults: comparison of histologic features and clinical outcomes.
10. Рациональная терапия в нефрологии. Под ред. Н. А. Мухина, Л. В. Козловской, Е. М. Шилова. М.: Литтера, 2006.
11. Тареев Е. М. Гломерулонефриты. В: Тареев Е. М. (ред.) Клиническая нефрология. М., Медицина.
12. Шабалов Н. П Детские болезни, СПб., Питер, 2009., глава 7.
| IgA-нефропатия |@text болезнь бержа iga нефропатия идиопатический возвратный макрогематурия очаговыя <person> гломерулонефрит <person> <person> гломерулонефрит синфарингитный гематурия igaнефрит <person> гломерулонефрит <person> очаговой диффузной пролиферация мезангиальный клетка наличие субэндотелиальный мезангиальный отложение иммунный комплекс вид гломерулонефрит являться распространить мир заболеваемость оцениваться как случай население европеиской североамериканский австралийский популяция частота достигать гломерулонефрит азиатский igaнефропатия лидировать распространенность япония где частота составлять случай гломерулонефрит соотношение мужчина женщина заболеть расцениваться как страна азия впервые igaнефропатия быть описать berger hinglais название меж капиллярный отложение igaigg основание случай нефропатия идиопатический отложение iga <person> наличие hla bw dr описать исследование случай отличаться относительно благоприятный редкий развитие артериальноить гипертензия <person> недостаточность дальнеинуть изучение выделить berger соавт патология показать разнородность группа нефритовый возможность тяжелый быстропрогрессирующий заболевание дебют заболевание отмечаться чаща молодой возраст выделять основной форма igaнефропатия первичный igaнефропатия болезнь бержа вторичный igaнефропатия являться следствие заболевание неясный igaнефропатия геморрагический васкулит <person> шенлеин геном наблюдаться сходный морфологический картина почка сочетание повышение сыворотка iga некоторый автор допускаться что igaнефропатия являться <person> формои геморрагический васкулит наряду идиопатический форма распространить igaнефропатия рамка заболевание желудочнокишечный тракт очередь <person> воспалительный болезнея кишечник болезнея печень системный заболевание системноить <person> волчанка скв ревматоидный артрит болезнь <person> псориаз саркоидоз пр как возможный этиологический фактор обсуждаться инфекционный вирус гепатит герпес вирус coli гриб палочка <person> пищевой глютен альфалактальбумин беталактальбумин казеин эндогенный антиген опухоль лимфоидноить ткань лимфогранулематоз <person> существовать свидетельство генетической предрасположенность развитие болезнь бержа показать ассоциация igaнефропатия аутосомнодоминантный мутация хромосома описать igaнефрит hla bw hladr антиген выявить прогрессирование igaнефропатия полиморфизм ген ангиотензинпревращать фермент апф что igaнефропатия происходить увеличение концентрация иммунный комплекс содержимый iga как результат повышение продукция антитело результат нарушение клиренс основный гипотеза патогенез распространить настоящее время предполагать аномальный гликозилирование полимеризация iga отложение иммунный комплекс содержимый аномальный iga клубочек активация леикоцит каскад воспаление норма сыворотка человек циркулировать преимущественно <person> iga полимерный форма секретировать слизистый оболочка практически не_попадать циркуляция гипотеза подтверждаться ряд исследование haddad соавт показать снижение синтез минометный iga слизистый увеличение продукция полимерный iga костный мозг igaнефропатия основание исследование kar neng lai соавт предположить что <person> галактоза силовой кислота iga сыворотка вероятно продуцироваться лимфоидный клетка слизистый механизм перенос кровь оставаться неизвестный результат изменение структура молекула iga происходить нарушение клиренс клетка печень клетка печень экспрессироваться асиалогликопротеиновыя рецептор asgpr распознающие конечный остаток галактоза катаболизирующие iga страдать процесс образование комплекс антиген антитело счет взаимодеиствие рецептор <person> iga полимеризоваться приобретать сродство внеклеточный белок фибронектин <person> коллаген iv тип результат изменение <person> молекула igal нарушаться процесс активация система комплемент недостаточно <person> iga начинать выступать как антиген увеличиваться продукция iga igg недостаточно гликозилированный iga быть показать что недостаточно <person> iga больной <person> значительно увеличивать апоптоз синтез мезангиальный клетка сравнение iga здоровый связывание иммунный комплекс мезангиальный клетка почечный клубочек образование депозит iga приводить активация система комплемент запускать синтез различный цитокин фактор рост клетка почка циркулировать клетка что приводить характерный гистопатологический признак <person> определяться диффузный иногда неправильно распределенный отложение iga наличие igm igg часто встречать очаговыя <person> гломерулонефрит пролиферация <person> иногда набухание <person> мочь быть единственноить находка диагноз ставиться основание клинический проявление результат лабораторноить диагностика наличие макро микрогематурия существенный часть больной повысить содержание iga сыворотка кровь преобладание полимерный форма мнение большинство <person> степень повышение не_отражать степень активность нефропатия не_влиять прогноз отсутствие дать биопсия латентный заболевание диагностический критерий igaнефропатия считать повышение уровень сыворотка кровь выше гл наблюдаться высокий титр iga содержимый иммунный комплекс уровень комплемент обычно норма основный метод диагностика являться биопсия почка морфологический исследование биоптат световой микроскопия препарат обнаруживаться увеличение количество клетка мезангиум увеличение количество мезангиальный внеклеточный матрикс иммуногистохимический исследование обнаруживаться накопление iga мезангиум вид сливаться собои отдельный гранула часто сочетание igg <person> диагноз проводить очередь урологической <person> <person> <person> мочекаменный болезнь опухоль почка мочевыводящий <person> туберкулез орган <person> система цистоскопия <person> категория пациент попрежний оставаться золотой стандарт диагностика диагностический ценность молодая пациент год невысокий как риск возникновение рак мочевой пузырь <person> возрастноить группа незначительный современный метод лучевой диагностика ультразвуковой сканирование рентгеновский магнитнорезонансный компьютерный томография позволять визуализировать верхний мочевой путь мочевой пузырь обладать несомненный преимущество <person> зрение переносимость риска повреждение нижний мочевой <person> не_позволять полностью исключить опухоль мочевой пузырь больной высокий риск развитие быть дополнить <person> наличие пу гл наряду появление осадка эритроцитарный цилиндр свидетельствовать польза гломерулярный тубулярный почечный заболевание отличить igaнефропатия нефропатия болезнь тонкий базальный мембрана синдром альпорт пр протекать сходный проявление иногда морфологически болезнь тонкий базальный мембрана наследуемои аутосомнодоминантный тип отсутствие igaдепозит <person> ткань отмечаться существенный истончение базальноить мембрана клубочек измерять электронный микроскопия польза наследственный сцепить хромосома синдром альпорт мочь свидетельствовать неиросенсорный тугоухость деформация хрусталик леиомиоматоз заболевание сопрячь отложение iga почка пурпур шенлеин геном <person> субклинический форма <person> язвенный колит болезнь крон <person> дерматит псориаз кистозный фиброз саркоидоз рак легкое опухоль кишечник моноклональный igaгаммапатия неходжкинский <person> рак поджелудочноить железа вич инфекция инфекция вызывать mycoplasma токсоплазмоз цирроз печень <person> гепатит гепатит гемосидероз легкое криоглобулинемия <person> скв синдром шегрена <person> артрит склеродермия множественный диплом болезнь бехчета анкилозировать спондилит болезнь <person> клинический проявление болезнь бержа примерно больной заключаться синфарингитноить макрогематурия макрогематурия часто видимои невооруженный глаз возникать остроить респираторноить <person> инфекция переохлаждение что облучение усиливать гематурия появление вакцинация тяжелой физической нагрузка некоторый пациент отмечать тупой боль дискомфорт поясничноить область стоикий транзиторный повышение артериальный давление <person> преходящий острый почечный недостаточность опн наблюдаться редко вероятно вызываться обструкция каналец эритроцитарный цилиндр чаща время функция почка полностью восстанавливаться латентный igaнефропатия встречаться гораздо чаща наблюдаться микрогематурия эритроцитурия эритроцит <person> зрение часто сопровождать <person> грамм сутки <person> пу часть больной отмечаться артралгия миалгия синдром реино полинеиропатия <person> развитие нефротический синдром пу выше гсать гипоальбуминурия гиперлипидемия отмечаться нарастать гипоонкотический отечь иногда вплоть развитие асцит нагасаки <person> ситуация первыя план выходить профилактика осложнение нефротический кининовое криз боль живот рожеподобноить <person> эритемои гиповолемический шок тромбоз тяжелый инфекция недостаточность кровообращение лечение зависеть причина заболевание протяжение ряд год рекомендовать симптоматический терапия вариабельность клинический патофизиологический проявление заболевание пора не_позволять наити общепринятый подход лечение как острый респираторный желудочнокишечный инфекция провоцировать возникновение усугубление гематурия считать целесообразный проведение курс антибактериальноить терапия желательно учет чувствительность вероятный патогенный микроорганизм необходимость полный контроль артериальноить гипертензия предпочтительно использование ингибитор апф иапф антагонист рецептор ангиотензин ii бра не_вызывать сомнение необходимый поддерживать уровень <person> мм рт ст помимо контроль артериальноить гипертензия иапф блокатор рецептор ангиотензин ii бра оказывать антипротеинурический антифибротический деиствие усиление гипотензивный антипротеинурический деиствие возможный сочетание терапия иапф бра изолированноить синфарингитный гематурия сочетание <person> пу стабильный <person> почка иммуносупрессивный терапия не_показать нефропротективноить цель мочь применяться иапф бра дипиридамол дипиридамол быть предложный лечение неврологический больной учет антиагрегантный антитромбоцитарный деиствие дальнеисать быть показать способность дипиридамол умеренно снижать пу гематурия тормозить ухудшение функция почка год объект изучение стать новое нефропротективный своиство дипиридамол антиоксидантный деиствие выразить прогрессирование пу гсать ага нормальноить умеренно сниженноить функция почка наряду мочь быть назначить глюкокортикостероид гкс преднизолон <person> схема месяц <person> оценка активность постепенный снижение доза эффективность влияние иммунодепрессант прогрессировать форма заболевание не_доказать идеал гкс назначаться доказать сочетание клинический гистологический признак активный воспаление выразить гематурия сочетание пролиферативный некротизируть изменение клубочек почка высокий риска прогрессирование пу выше гсать назначение гкс альтернировать режим вызывать снижение пу стабилизация функция почка доказать эффективность цитостатический терапия лечение тип болезнь бержа пульс терапия циклофосфамид сверхвысокий доза показать значимый токсичность прием внутрь одинаковой эффективность схема отношение активность заболевание пу гсать развернуть нефротический синдром необходимый активный терапия преднизолон сочетание цитостатик сверхвысокий доза проводиться пульс терапия неделя сочетание преднизолон динамический контроль эффективность лечение <person> мочь использоваться неэффективность предыдущий использование большинство случай позволять снижать пу сывороточный концентрация iga эффективно достижение ремиссия резистентный гкс зависимый гломерулонефрит нефротический синдром <person> мофетил не_найти широкий применение лечение пациент болезнь бержа сегодняшние не_накопить достаточный количество дать суждение эффективность индукционноить монотерапия лечение пациент значительный снижение функция почка невозможность продолжение лечение гкс иить цфа препарат применение год стартовый доза продемонстрировать хороший переносимость выразить антипротеинурический деиствие стабилизация функциональный состояние почка эффективность рыбий жир пора не_доказать многие именитый клиника mayo сlinic включать высокий доза полиненасыщенный жирный кислота курс лечение пациент <person> период доказать что кислота мочь уменьшить пу не_определить способный замедлить прогрессирование болезнь бержа снижение повышенный больной хронический заболевание почка сердечнососудистый риска нефропротективноить цель широко применяться <person> воздеиствие прогрессирование почечный процесс осуществляться счет гиполипидемический деиствие уменьшение инфильтрация инвестиция почка модифицированный липид торможение склеротический процесс счет множественный психотропный эффект антиагрегантный противовоспалительный цитостатический антипротеинурический диетический рекомендация разрабатываться индивидуально учет <person> нефропатия конкретный человек универсальный являться рекомендация строгий ограничение потребление соль гсать экстрактивный вещество снижение фильтрационноить функция скорость клубочковой фильтрация скф показать умеренный ограничение белок килограмм нефротический синдром потребление белок составлять килограмм больной ожирение снижение толерантность углевод <person> необходимый ограничивать легкодоступный углевод животное жир не_обсуждаться отказ курение физический активность предполагать ограничение занятие травмоопасный вид спорт остальной отсутствие неконтролируемый гипертония нефротический синдром быстропрогрессирующий снижение фильтрационноить функция не_ограничить эффективность проводимои терапия свидетельствовать стабилизация нормализация азотовыделительный функция почка нормализация <person> снижение пу гематурия вплоть нормализация анализ мочить высокой пу снижение уровень гсать нефротический синдром достижение ремиссия достижение ремиссия заболевание больной находиться наблюдение невролог терапевт контроль основный <person> <town> год возникновение интеркуррентный заболевание прогноз идиопатической igaнефропатия относительно <person> почечный недостаточность развиваться больной год прогрессировать летний выживаемость фактор ухудшать прогноз являться мужской половина выразить пу гсать почечный недостаточность креатинин сыворотка выше мкмольть выраженность гематурия пр артериальный гипертензия тяжесть морфологический изменение биоптат гломерулосклероз наличие получение <person> иммунный депозит капиллярный петля выраженность пролиферация изменение тубулоинтерстиция атрофия каналец интерстициальный фиброз пр метаболический нарушение <person> гиперлипидемия возраст наследственность носительство dd полимерный маркер ген апф старший возраст дебют заболевание ассоциировать выразить склеротический тубулоинтерстициальный изменение описать ухудшать прогноз фактор <person> случай болезнь бержа аутосомный доминантный мутация полиморфизм ген icam развитие нефропатия поколение случай мочь рецидивировать трансплантация почка отмечаться хороший выживаемость трансплантат нефропатия болезнь бержа не_рекомендоваться пересадка близкие родственник единый подход профилактика нет нет отношение целесообразность устранение очаг инфекция тонзилэктомия аппендэктомия традиционно считаться что тонзилэктомия снижать эпизод макрогематурия иногда уровень пу уровень iga сыворотка многие авторитетный исследователь ставить сомнение результат старое работа эффективность тонзилэктомия поскольку иметь серьезный методологический погрешность не_соответствовать современный принцип доказательноить медицина большинство автор сходиться мнение что дать возможный положительный влияние тонзилэктомия прогрессирование болезнь бержа требовать всесторонний изучение проверка современный уровень <person> гломерулонефрит нефрология диализ berger hinglais intercapillary deposits igaigg urol nephrol <person> <person> нефропатия <person> кн <person> <person> ред хельмера ревность медпрактик haddad moura arcosfajardo macher ma baudouin alberti loirat monteiro peuchmaur enhanced expression cd mesangial igal receptor berger disease henochschnnlein nephritis association cd expression iga deposits soc nephrol kar neng lai loretta chan sydney tang anita tsang hong guo kai chung tie terrance yip joseph leung characteristics polymeric riga binding leukocytes iga nephropathy soc nephrol barratt feehally smith patogenesis iga nephropathy seminar nephrology варшавский <person> <person> северин <person> уточнение <person> морфологический классификация хронический гломерулонефрит нефрология диализ amico natural history idiopathic iga nephropathy factors predictive disease outcome semin nephrol mark haas hafizur rahman richard cohn sahar fathallahshaykh adeel ansari sharon bartosh iga nephropathy children adults comparison histologic features clinical outcomes рациональный терапия нефрология ред <person> козловский <person> литер <person> гломерулонефрит <person> ред клинический нефрология медицина ша бал детский болезнь спб <person> глава |@ngram болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа болезнь_бержа iga_нефропатия идиопатический_возвратный очаговыя_<person> <person>_гломерулонефрит <person>_гломерулонефрит <person>_гломерулонефрит <person>_гломерулонефрит <person>_гломерулонефрит <person>_гломерулонефрит <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> очаговой_<person> отложение_иммунный отложение_иммунный иммунный_комплекс иммунный_комплекс иммунный_комплекс иммунный_комплекс иммунный_комплекс вид_гломерулонефрит гломерулонефрит_являться заболеваемость_оцениваться оцениваться_как австралийский_популяция частота_достигать япония_где частота_составлять случай_гломерулонефрит соотношение_мужчина заболеть_расцениваться расцениваться_как страна_азия быть_описать капиллярный_отложение случай_нефропатия идиопатический_отложение отложение_iga отложение_iga отложение_iga наличие_hla отличаться_относительно относительно_благоприятный развитие_артериальноить артериальноить_гипертензия артериальноить_гипертензия артериальноить_гипертензия <person>_недостаточность дальнеинуть_изучение изучение_выделить дебют_заболевание дебют_заболевание дебют_заболевание заболевание_отмечаться чаща_отмечаться молодой_возраст основной_форма первичный_igaнефропатия первичный_igaнефропатия являться_следствие заболевание_неясный геморрагический_васкулит геморрагический_васкулит <person>_васкулит наблюдаться_сходный сходный_морфологический морфологический_картина iga_сыворотка iga_сыворотка некоторый_автор автор_допускаться допускаться_что являться_<person> <person>_формои идиопатический_форма распространить_форма рамка_заболевание заболевание_желудочнокишечный желудочнокишечный_тракт кишечник_болезнея кишечник_болезнея болезнея_печень системный_заболевание заболевание_системноить системноить_<person> <person>_волчанка волчанка_скв ревматоидный_артрит артрит_болезнь болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_псориаз как_возможный возможный_этиологический этиологический_фактор фактор_обсуждаться обсуждаться_инфекционный инфекционный_вирус вирус_гепатит вирус_герпес палочка_<person> эндогенный_антиген лимфоидноить_ткань <person>_существовать генетической_предрасположенность развитие_болезнь показать_ассоциация полиморфизм_ген полиморфизм_ген фермент_апф происходить_увеличение увеличение_концентрация концентрация_иммунный комплекс_содержимый комплекс_содержимый содержимый_iga содержимый_iga результат_повышение повышение_продукция продукция_антитело результат_нарушение основный_гипотеза гипотеза_патогенез настоящее_время время_предполагать предполагать_аномальный содержимый_аномальный аномальный_iga каскад_воспаление человек_циркулировать циркулировать_преимущественно преимущественно_<person> полимерный_iga полимерный_iga секретировать_слизистый слизистый_оболочка практически_не_попадать гипотеза_подтверждаться подтверждаться_ряд ряд_исследование показать_снижение снижение_синтез увеличение_продукция костный_мозг основание_исследование предположить_что силовой_кислота кислота_iga лимфоидный_клетка клетка_слизистый механизм_перенос кровь_оставаться оставаться_неизвестный изменение_структура структура_молекула молекула_iga iga_происходить происходить_нарушение клиренс_клетка клетка_печень клетка_печень конечный_остаток остаток_галактоза процесс_образование образование_комплекс комплекс_антиген счет_взаимодеиствие <person>_рецептор приобретать_сродство белок_внеклеточный коллаген_<person> коллаген_iv iv_тип нарушаться_процесс процесс_активация активация_система активация_система система_комплемент система_комплемент iga_начинать начинать_выступать выступать_как как_антиген увеличиваться_продукция продукция_iga быть_показать быть_показать показать_что iga_больной больной_<person> значительно_увеличивать увеличивать_апоптоз iga_здоровый связывание_иммунный клетка_почечный почечный_клубочек iga_приводить запускать_синтез синтез_различный различный_цитокин фактор_рост рост_клетка клетка_почка циркулировать_клетка что_приводить характерный_гистопатологический гистопатологический_признак определяться_<person> определяться_диффузный иногда_неправильно наличие_igm часто_встречать пролиферация_<person> <person>_иногда иногда_набухание набухание_<person> <person>_мочь <person>_мочь мочь_быть мочь_быть диагноз_ставиться основание_клинический клинический_проявление клинический_проявление лабораторноить_диагностика существенный_часть часть_больной часть_больной повысить_содержание содержание_iga сыворотка_кровь сыворотка_кровь мнение_большинство большинство_<person> <person>_степень степень_активность активность_нефропатия дать_биопсия диагностический_критерий считать_повышение повышение_уровень кровь_выше высокий_титр титр_iga содержимый_иммунный комплекс_уровень уровень_комплемент комплемент_обычно норма_основный основный_метод метод_диагностика диагностика_являться биопсия_почка морфологический_исследование исследование_биоптат световой_микроскопия микроскопия_препарат обнаруживаться_увеличение увеличение_количество увеличение_количество количество_клетка внеклеточный_матрикс иммуногистохимический_исследование исследование_обнаруживаться обнаруживаться_накопление накопление_iga вид_сливаться собои_отдельный отдельный_гранула <person>_диагноз диагноз_проводить мочекаменный_болезнь опухоль_почка мочевыводящий_<person> <person>_туберкулез туберкулез_орган орган_<person> <person>_система <person>_категория категория_пациент оставаться_попрежний золотой_стандарт стандарт_диагностика диагностический_ценность молодая_пациент риск_возникновение возникновение_рак рак_мочевой мочевой_пузырь мочевой_пузырь мочевой_пузырь <person>_возрастноить возрастноить_группа группа_незначительный современный_метод лучевой_метод лучевой_диагностика ультразвуковой_диагностика ультразвуковой_сканирование компьютерный_томография томография_позволять верхний_мочевой мочевой_путь зрение_переносимость повреждение_нижний нижний_мочевой <person>_мочевой не_позволять_полностью полностью_исключить исключить_опухоль опухоль_мочевой высокий_риск быть_дополнить наличие_пу осадка_эритроцитарный эритроцитарный_цилиндр эритроцитарный_цилиндр болезнь_нефропатия болезнь_тонкий болезнь_тонкий тонкий_базальный тонкий_базальный базальный_мембрана базальный_мембрана сходный_проявление аутосомнодоминантный_тип <person>_ткань ткань_отмечаться отмечаться_существенный существенный_истончение базальноить_мембрана мембрана_клубочек электронный_микроскопия польза_наследственный мочь_свидетельствовать неиросенсорный_тугоухость деформация_хрусталик геном_<person> субклинический_форма форма_<person> язвенный_колит болезнь_крон крон_<person> <person>_дерматит кистозный_фиброз рак_легкое опухоль_легкое опухоль_кишечник неходжкинский_<person> рак_<person> рак_поджелудочноить поджелудочноить_железа вич_инфекция инфекция_вызывать цирроз_печень печень_<person> <person>_гепатит гепатит_гепатит гемосидероз_легкое синдром_шегрена шегрена_<person> <person>_артрит множественный_диплом анкилозировать_спондилит проявление_болезнь часто_видимои глаз_возникать остроить_респираторноить <person>_инфекция инфекция_переохлаждение облучение_усиливать усиливать_гематурия тяжелой_физической физической_нагрузка некоторый_пациент пациент_отмечать тупой_боль поясничноить_область транзиторный_повышение повышение_артериальный артериальный_давление преходящий_острый острый_почечный почечный_недостаточность почечный_недостаточность почечный_недостаточность наблюдаться_редко вероятно_вызываться вызываться_обструкция обструкция_каналец каналец_эритроцитарный функция_почка функция_почка функция_почка функция_почка функция_почка функция_почка почка_полностью полностью_восстанавливаться встречаться_гораздо гораздо_чаща чаща_наблюдаться <person>_зрение зрение_часто часто_сопровождать сопровождать_<person> <person>_пу <person>_пу больной_отмечаться артралгия_отмечаться артралгия_миалгия синдром_реино развитие_нефротический нефротический_синдром нефротический_синдром нефротический_синдром нефротический_синдром нефротический_синдром нефротический_синдром пу_выше пу_выше отмечаться_нарастать иногда_отечь иногда_вплоть развитие_асцит первыя_план план_выходить выходить_профилактика профилактика_осложнение гиповолемический_шок тяжелый_инфекция недостаточность_кровообращение лечение_зависеть причина_заболевание протяжение_ряд ряд_год год_рекомендовать симптоматический_терапия клинический_вариабельность патофизиологический_проявление проявление_заболевание пора_не_позволять общепринятый_подход как_острый острый_респираторный желудочнокишечный_инфекция инфекция_провоцировать провоцировать_возникновение считать_целесообразный целесообразный_проведение проведение_курс курс_антибактериальноить антибактериальноить_терапия терапия_желательно учет_чувствительность чувствительность_вероятный вероятный_патогенный патогенный_микроорганизм необходимость_полный полный_контроль контроль_артериальноить контроль_артериальноить использование_ингибитор ингибитор_апф антагонист_рецептор ангиотензин_ii ангиотензин_ii ii_бра ii_бра не_вызывать_сомнение необходимый_поддерживать поддерживать_уровень уровень_<person> мм_рт рт_ст помимо_контроль гипертензия_иапф блокатор_рецептор рецептор_ангиотензин усиление_гипотензивный возможный_сочетание терапия_иапф почка_иммуносупрессивный иммуносупрессивный_терапия терапия_не_показать цель_мочь мочь_применяться применяться_иапф быть_предложный неврологический_больной дальнеисать_быть умеренно_снижать снижать_пу снижать_пу тормозить_ухудшение ухудшение_функция объект_изучение изучение_стать стать_новое выразить_прогрессирование прогрессирование_пу прогрессирование_пу сниженноить_функция почка_наряду быть_назначить назначить_глюкокортикостероид глюкокортикостероид_гкс <person>_схема оценка_активность постепенный_снижение снижение_доза влияние_иммунодепрессант прогрессировать_форма форма_заболевание заболевание_не_доказать доказать_сочетание сочетание_клинический гистологический_признак признак_активный активный_воспаление выразить_гематурия некротизируть_изменение клубочек_почка высокий_риска риска_прогрессирование назначение_гкс режим_вызывать вызывать_снижение снижение_пу снижение_пу снижение_пу стабилизация_функция доказать_эффективность эффективность_цитостатический цитостатический_терапия тип_болезнь пульс_терапия пульс_терапия терапия_циклофосфамид доза_показать показать_значимый прием_внутрь одинаковой_эффективность активность_заболевание развернуть_нефротический синдром_необходимый необходимый_активный активный_терапия терапия_преднизолон проводиться_пульс динамический_контроль эффективность_лечение мочь_использоваться неэффективность_предыдущий большинство_случай случай_позволять позволять_снижать сывороточный_концентрация концентрация_iga достижение_ремиссия достижение_ремиссия достижение_ремиссия синдром_<person> широкий_применение лечение_пациент лечение_пациент достаточный_количество количество_дать значительный_снижение снижение_функция невозможность_продолжение продолжение_лечение лечение_гкс стартовый_доза доза_продемонстрировать продемонстрировать_хороший хороший_переносимость стабилизация_функциональный функциональный_состояние состояние_почка рыбий_жир пора_не_доказать включать_высокий высокий_доза жирный_кислота курс_лечение <person>_период доказать_что мочь_уменьшить уменьшить_пу замедлить_прогрессирование прогрессирование_болезнь прогрессирование_болезнь больной_хронический хронический_заболевание заболевание_почка риска_сердечнососудистый цель_широко широко_применяться <person>_применяться прогрессирование_почечный процесс_осуществляться уменьшение_инфильтрация инфильтрация_инвестиция инвестиция_почка почка_модифицированный модифицированный_липид торможение_склеротический склеротический_процесс счет_множественный эффект_психотропный диетический_рекомендация рекомендация_разрабатываться разрабатываться_индивидуально учет_<person> конкретный_человек универсальный_являться являться_рекомендация рекомендация_строгий строгий_ограничение ограничение_потребление потребление_соль скорость_клубочковой клубочковой_фильтрация фильтрация_скф показать_умеренный умеренный_ограничение ограничение_белок синдром_потребление потребление_белок снижение_толерантность необходимый_ограничивать животное_жир физический_активность предполагать_активность предполагать_ограничение ограничение_занятие вид_спорт отсутствие_неконтролируемый неконтролируемый_гипертония эффективность_проводимои проводимои_терапия нормализация_<person> снижение_<person> гематурия_вплоть нормализация_анализ анализ_мочить ремиссия_заболевание наблюдение_невролог контроль_основный возникновение_интеркуррентный интеркуррентный_заболевание прогноз_заболевание относительно_<person> почечный_<person> летний_выживаемость фактор_ухудшать ухудшать_прогноз ухудшать_прогноз прогноз_являться мужской_половина выразить_пу сыворотка_выше выраженность_гематурия артериальный_гипертензия тяжесть_морфологический морфологический_изменение выраженность_пролиферация атрофия_каналец интерстициальный_фиброз метаболический_нарушение <person>_гиперлипидемия ген_апф старший_возраст заболевание_ассоциировать выразить_склеротический описать_изменение случай_болезнь доминантный_мутация развитие_нефропатия мочь_рецидивировать трансплантация_почка отмечаться_хороший хороший_выживаемость выживаемость_трансплантат не_рекомендоваться_пересадка близкие_родственник единый_подход подход_профилактика профилактика_нет отношение_целесообразность целесообразность_устранение устранение_очаг очаг_инфекция традиционно_считаться считаться_что уровень_пу уровень_iga исследователь_ставить сомнение_результат результат_старое старое_работа иметь_серьезный не_соответствовать_современный современный_принцип принцип_доказательноить доказательноить_медицина медицина_большинство большинство_автор автор_сходиться мнение_что что_дать возможный_положительный положительный_влияние гломерулонефрит_нефрология гломерулонефрит_нефрология морфологический_классификация классификация_хронический хронический_гломерулонефрит рациональный_терапия клетка_и_наличие являться_самый_распространить распространить_в_мир заболеваемость_в_мир мужчина_и_женщина <person>_с_наличие заболевание_отмечаться_чаща выделять_два_основной почка_в_сочетание сочетание_с_повышение iga_в_сыворотка iga_в_сыворотка iga_в_сыворотка iga_в_сыворотка заболевание_желудочнокишечный_тракт системноить_<person>_волчанка предрасположенность_к_развитие распространить_в_настоящее норма_в_сыворотка слизистый_и_увеличение <person>_предположить_что быть_показать_что клетка_в_сравнение приводить_к_активация фактор_рост_клетка <person>_мочь_быть ставиться_на_основание основание_клинический_проявление проявление_и_результат кровь_с_преобладание основный_метод_диагностика метод_диагностика_являться морфологический_исследование_биоптат увеличение_количество_клетка количество_в_клетка <person>_диагноз_проводить <person>_<person>_<person> <person>_система_орган золотой_стандарт_диагностика риск_возникновение_рак возникновение_рак_мочевой рак_мочевой_пузырь пузырь_и_обладать больной_с_высокий наряду_с_появление свидетельствовать_в_польза протекать_с_сходный сходный_с_проявление рак_легкое_опухоль рак_поджелудочноить_железа <person>_цирроз_печень печень_<person>_гепатит гепатит_<person>_гепатит гепатит_b_гепатит клинический_проявление_болезнь боль_и_дискомфорт повышение_артериальный_давление острый_почечный_недостаточность гораздо_чаща_встречаться часть_больной_отмечаться вплоть_до_развитие боль_в_живот зависеть_от_причина подход_к_лечение как_острый_респираторный мм_рт_ст сочетание_с_<person> больной_с_учет мочь_быть_назначить постепенный_снижение_доза терапия_для_лечение лечение_этот_тип активность_в_отношение неделя_в_сочетание эффективность_лечение_<person> <person>_мочь_использоваться использоваться_при_неэффективность использование_в_большинство большинство_случай_позволять применение_при_лечение пациент_с_болезнь пациент_с_значительный препарат_при_применение больной_хронический_заболевание хронический_заболевание_почка больной_с_ожирение углевод_и_животное отказ_от_курение снижение_она_уровень больной_должный_находиться находиться_под_наблюдение почечный_недостаточность_<person> фиброз_и_пр случай_она_мочь ставить_под_сомнение поскольку_они_иметь мнение_что_дать дать_о_возможный <person>_у_<person> диагноз_ставиться_на_основание ставиться_на_основание_клинический основный_метод_диагностика_являться орган_и_система_<person> лечение_зависеть_от_причина лечение_пациент_с_болезнь <person>_в_а_<person> |@letter N |
Larva_migrans | Larva migrans (лат.) — гельминтоз, обусловленный мигрирующими в коже и/или во внутренних органах человека личинками несвойственных ему гельминтов животных, как правило, не достигающих в организме человека половой зрелости. Различают кожную и висцеральную формы болезни.
Яйца гельминтов созревают в воде, почве или песке, обычно теплых и тенистых местах. Заражение происходит при ходьбе босиком, играх в песке, загрязнённом фекалиями животных.
Возбудителями кожной формы (лат. larva migrans cutanea) являются трематоды из семейства Schistosomatidae, паразитирующие на водоплавающих птицах, некоторые нематоды (Ancylostoma caninum, Ancylostoma brasiliensis, Strongyloides и др.), внедрившиеся в толщу эпидермиса личинки полостных оводов рода Gastrophilus (см. миазы).
Личинки гельминтов при контакте человека с почвой или водой проникают в кожу, располагаясь в зернистом слое эпидермиса или в более глубоких слоях, откуда они вновь мигрируют в эпидермис. Через некоторое время после заражения на теле хозяина появляется ползучий красноватый валик, передвигающийся по коже и дающий различные фигуры хода. В коже развивается местная аллергическая реакция, сопровождающаяся полиморфно-ядерной инфильтрацией, отёком, расширением капилляров и нередко разрушением клеток под действием паразитарных протеаз. После гибели личинок обычно наступает полное выздоровление.
Клинические проявления развиваются вскоре после инвазии и характеризуются возникновением чувства жжения, покалывания или зуда в месте внедрения гельминта. В случае заражения шистосоматидами на коже соответственно внедрению церкарий появляются папулезные элементы, превращающиеся спустя 1—3 дня в корочки, часто наблюдается местная или распространённая крапивница (зуд купальщиков, шистосоматидный дерматит). Нередко отмечаются кратковременная лихорадка, признаки общего недомогания, более выраженные при повторном заражении. Спустя 1—2 недели (реже 5—6 недель) наступает выздоровление. Аналогичная картина может наблюдаться в ранней стадии нематодозов у человека. В случае инвазии личинками нематод развивается линейный аллергический дерматит, распространяющийся в соответствии с продвижением личинки (со скоростью 1—5 см в сутки). Продолжительность патологических явлений может достигать 4—6 мес, редко более.
В гемограмме больных кожной формой larva migrans — преходящая эозинофилия. В соскобах кожи можно найти остатки личинок.
Возбудителями висцеральной формы (лат. larva migrans visceralis) являются личинки цестод (Sparganum mansoni, Sparganum proliferum, Multiceps spp.) и нематод (Тохосаra caninum, Тохосаrа mysах, Тохоаscaris leonina, Filarioidea, Нераticolа[уточнить] и др.) плотоядных животных.
Человек заражается в результате заглатывания яиц гельминтов с водой и пищевыми продуктами и становится промежуточным хозяином паразитов. Заболевание регистрируется преимущественно у детей 1—4 лет.
В случае заражения цестодами в кишечнике человека из яиц гельминтов выходят личинки, проникающие через кишечную стенку в кровь и достигающие различных внутренних органов, где они трансформируются в пузыревидные личинки, достигающие 5—10 см в диаметре, которые сдавливают ткани и нарушают функцию соответствующих органов.
Клинические проявления болезни развиваются спустя 4—5 месяцев после заражения и в начальной стадии характеризуются нерезко выраженными признаками интоксикации: наблюдается плохое самочувствие, возможна аллергическая экзантема. В дальнейшем присоединяются и нарастают симптомы, обусловленные локализацией паразита в органах. Наиболее тяжелая клиническая картина наблюдается при поражении центральной нервной системы.
Личиночные стадии цепней (ценуры, цистицерки) располагаются преимущественно в оболочках и веществе головного мозга, вызывая клиническую картину объемного процесса (цистицеркоз, ценуроз головного мозга). У больных наблюдаются головная боль, признаки церебральной гипертензии, очаговые симптомы, эпилептиформные судороги. Кроме головного мозга, личинки могут располагаться в спинном мозге, глазу, серозных оболочках, межмышечной соединительной ткани и т. д.
Инвазия яйцами нематод-паразитов животных (например, токсокароз, токсаскароз и др.) сопровождается тяжёлой общей аллергической реакцией с лихорадкой неправильного типа, сухим кашлем, приступами бронхиальной астмы, аллергической экзантемой. При рентгенографии выявляются в лёгких «летучие» эозинофильные инфильтраты. Нередко наблюдается гепатомегалия с развитием желтухи и нарушением функциональных проб печени; в биоптатах печени обнаруживаются эозинофильные гранулёмы. Аналогичные изменения могут быть найдены в почках, кишечной стенке, миокарде и других тканях.
Гемограмма таких больных характеризуется значительной эозинофилией (50—90 %); возможна лейкемоидная реакция, СОЭ повышена. Часто обнаруживается гиперглобулинемия.
Заболевание склонно к рецидивирующему течению, продолжительность его достигает 5—8 месяцев (иногда до 2 лет).
Прогноз: серьёзный, при отсутствии лечения возможны летальные исходы.
Диагностика проводится с учётом клинико-эпидемиологических данных, диагноз подтверждается инструментальными (эндоскопия, рентгенография и др.) и сероиммунологическими (РСК, РПГА, ИФА, реакция микропреципитации и др.) методами, применяют морфологическое изучение биоптатов органов. Дифференцировать волосатик[уточнить] необходимо от искусственно вызванной крапивницы (urticaria factitia), чесотки.
Лечение: назначают тиабендазол (минтезол) по 25—50 мг/кг в сутки или мебендазол (вермокс) взрослым по 200 мг в сутки в течение 5—7 дней. Рекомендуется повторный курс спустя 1—2 мес.
| Larva_migrans |@text larva migrans лата гельминтоз <person> мигрировать кожа иить внутренний орган человек личинка несвойственный гельминт животное как правило не_достигать организм человек половой зрелость различать кожный висцеральный форма болезнь яица гельминт созревать вода почва песок обычно теплый тенистый место заражение происходить ходьба босиком игра песок загрязнить фекалия животное возбудитель <person> форма лата larva migrans cutanea являться трематода семеиство schistosomatidae паразитировать водоплавающий птица некоторый нематода ancylostoma caninum ancylostoma brasiliensis strongyloides внедриться толща эпидермис личинка полостной оводовый род gastrophilus сантиметр миаз личинка гельминт контакт человек почва водоить проникать кожа располагаться сернистый слой эпидермис глубокий слой откуда вновь мигрировать эпидермис некоторый время заражение тело хозяин появляться ползучий красноватый валик передвигаться кожа давать различный фигура ход кожа развиваться местный аллергический реакция сопровождаться полиморфноядерноить <person> отек расширение капилляр нередко разрушение клетка деиствие паразитарный протеаза гибель личинка обычно наступать полный выздоровление клинический проявление развиваться вскоре инвазия характеризоваться возникновение чувство жжение покалывание зуд место внедрение гельминт случай заражение шистосоматид кожа соответственно внедрение церкария появляться папулезный элемент превращаться спустя корочка часто наблюдаться местный распространить крапивница зуд купальщик <person> дерматит нередко отмечаться кратковременный лихорадка признак недомогание выразить повторный заражение спустя неделя <town> неделя наступать выздоровление аналогичный картина мочь наблюдаться раннея стадия нематодоз человек случай инвазия личинка нематода развиваться длинный <person> дерматит распространяться соответствие продвижение личинка скорость сантиметр сутки продолжительность патологический явление мочь достигать мес редко гемограмм больной <person> формои larva migrans преходящий эозинофилия скобка кожа можно наити остаток личинка возбудитель висцеральноить форма лата larva migrans visceralis являться личинка цестод sparganum mansoni sparganum proliferum multiceps spp нематода тохосаra caninum тохосаr mys тохоаscaris leonina filarioidea нераticolауточнить плотоядный животное человек заражаться результат заглатывание яйцо гельминт водоить пищевой продукт становиться промежуточный хозяин паразит заболевание регистрироваться преимущественно <person> год случай заражение метод кишечник человек яйцо гельминт выходить личинка проникать кишечный стенка кровь достигать различный внутренний орган где трансформироваться пузыревидный личинка достигать сантиметр диаметр сдавливать ткань нарушать функция соответствующий орган клинический проявление болезнь развиваться спустя месяц заражение начальноить стадия характеризоваться нерезкий выразить признак интоксикация наблюдаться плохой самочувствие возможный аллергический экзантема дальнеисать присоединяться нарастать симптом обусловить <person> паразит орган наиболее тяжелый клинический картина наблюдаться поражение центральноить <person> система личиночный стадия цепнея центр цистицерк располагаться преимущественно оболочка вещество головной мозг вызывать клинический картина объемный процесс цистицеркоз центр головной мозг больной наблюдаться головной боль признак церебральноить гипертензия очаговый симптом эпилептиформный судорога головной мозг личинка мочь располагаться спинной мозг глаз серозный оболочка <person> соединительноить ткань инвазия лицо нематода паразит животное <person> <person> сопровождаться тяжелой <person> аллергической <person> лихорадкой неправильный тип сухой кашель приступ бронхиальноить астма аллергической экзантемои рентгенография выявляться легкое летучий эозинофильный инфильтрат нередко наблюдаться гепатомегалия развитие желтуха нарушение функциональный проба печень биоптат печень обнаруживаться эозинофильный гранулема аналогичный изменение мочь быть <person> почка <person> стенка миокард ткань гемограмм больной характеризоваться значительноить <person> возможный леикемоидный реакция соэ повысить часто обнаруживаться гиперглобулинемия заболевание склонный рецидивируть продолжительность достигать месяц иногда год прогноз <person> отсутствие лечение возможный летальный исход диагностика проводиться учет клиникоэпидемиологический дать диагноз подтверждаться инструментальный эндоскопия рентгенография серо иммунологический рск рпг ифа реакция микропреципитация метод применять морфологический изучение биоптат орган дифференцировать волосатик уточнить необходимый искусственно вызванноить крапивница urticaria factitia чесотка лечение назначать тиабендазол интерпол мгкг сутки мебендазол ведерко взрослый мг сутки днея рекомендоваться повторный курс спустя мес |@ngram larva_migrans larva_migrans larva_migrans larva_migrans лата_гельминтоз гельминтоз_<person> внутренний_орган внутренний_орган орган_человек человек_личинка гельминт_животное как_правило организм_человек человек_половой половой_зрелость различать_кожный висцеральный_форма форма_болезнь яица_гельминт почва_вода обычно_теплый место_заражение заражение_происходить загрязнить_фекалия фекалия_животное животное_возбудитель <person>_возбудитель форма_<person> лата_larva лата_larva являться_трематода водоплавающий_птица некоторый_птица некоторый_нематода толща_эпидермис эпидермис_личинка полостной_оводовый сантиметр_миаз миаз_личинка личинка_гельминт контакт_человек слой_эпидермис глубокий_слой вновь_мигрировать некоторый_время тело_хозяин хозяин_появляться красноватый_валик различный_фигура фигура_ход развиваться_местный местный_аллергический аллергический_реакция отек_<person> расширение_капилляр нередко_разрушение разрушение_клетка паразитарный_протеаза гибель_личинка личинка_обычно обычно_наступать наступать_полный полный_выздоровление клинический_выздоровление клинический_проявление клинический_проявление проявление_развиваться вскоре_развиваться характеризоваться_возникновение возникновение_чувство чувство_жжение жжение_покалывание место_внедрение внедрение_гельминт случай_заражение случай_заражение кожа_соответственно соответственно_внедрение появляться_папулезный папулезный_элемент превращаться_спустя часто_наблюдаться наблюдаться_местный распространить_крапивница крапивница_зуд <person>_дерматит <person>_дерматит нередко_отмечаться отмечаться_кратковременный кратковременный_лихорадка повторный_заражение заражение_спустя неделя_наступать выздоровление_наступать аналогичный_картина мочь_наблюдаться раннея_стадия стадия_нематодоз случай_инвазия инвазия_личинка личинка_нематода нематода_развиваться длинный_<person> продвижение_личинка сутки_продолжительность продолжительность_патологический патологический_явление явление_мочь мочь_достигать больной_<person> <person>_формои преходящий_эозинофилия кожа_можно можно_наити остаток_личинка возбудитель_личинка плотоядный_животное животное_человек человек_заражаться результат_заглатывание заглатывание_яйцо яйцо_гельминт яйцо_гельминт пищевой_продукт становиться_промежуточный промежуточный_хозяин хозяин_паразит заболевание_регистрироваться преимущественно_регистрироваться метод_заражение кишечник_человек гельминт_выходить личинка_выходить личинка_проникать кишечный_стенка различный_внутренний орган_где личинка_достигать сдавливать_ткань нарушать_функция функция_соответствующий соответствующий_орган проявление_болезнь болезнь_развиваться развиваться_спустя начальноить_стадия стадия_характеризоваться характеризоваться_нерезкий нерезкий_выразить выразить_признак признак_интоксикация интоксикация_наблюдаться наблюдаться_плохой плохой_самочувствие возможный_аллергический аллергический_экзантема дальнеисать_присоединяться нарастать_симптом симптом_обусловить обусловить_<person> <person>_паразит наиболее_тяжелый тяжелый_клинический клинический_картина клинический_картина картина_наблюдаться поражение_центральноить центральноить_<person> <person>_система личиночный_стадия располагаться_преимущественно вещество_головной головной_мозг головной_мозг головной_мозг мозг_вызывать вызывать_клинический картина_объемный объемный_процесс центр_головной больной_наблюдаться наблюдаться_головной головной_боль гипертензия_очаговый очаговый_симптом эпилептиформный_судорога личинка_мочь мочь_располагаться спинной_мозг серозный_оболочка <person>_оболочка <person>_соединительноить соединительноить_ткань животное_паразит <person>_<person> тяжелой_<person> аллергической_<person> аллергической_<person> неправильный_тип сухой_кашель приступ_кашель приступ_бронхиальноить бронхиальноить_астма астма_аллергической рентгенография_выявляться эозинофильный_инфильтрат нередко_наблюдаться наблюдаться_гепатомегалия развитие_желтуха функциональный_нарушение функциональный_проба проба_печень биоптат_печень печень_обнаруживаться обнаруживаться_эозинофильный эозинофильный_гранулема аналогичный_гранулема аналогичный_изменение изменение_мочь мочь_быть <person>_быть <person>_стенка характеризоваться_значительноить значительноить_<person> соэ_повысить повысить_часто часто_обнаруживаться месяц_иногда год_прогноз прогноз_<person> отсутствие_лечение лечение_возможный возможный_летальный летальный_исход исход_диагностика диагностика_проводиться диагноз_подтверждаться подтверждаться_инструментальный рентгенография_эндоскопия серо_иммунологический применять_метод применять_морфологический изучение_морфологический изучение_биоптат биоптат_орган искусственно_вызванноить лечение_чесотка назначать_лечение рекомендоваться_повторный повторный_курс курс_спустя мигрировать_в_кожа внутренний_орган_человек кожный_и_висцеральный происходить_при_ходьба возбудитель_<person>_форма контакт_с_человек проникать_в_кожа мигрировать_в_эпидермис время_после_заражение кожа_и_давать кожа_в_ход развиваться_в_кожа капилляр_и_нередко клетка_под_деиствие обычно_наступать_полный наступать_полный_выздоровление зуд_в_место признак_общий_недомогание выразить_при_повторный распространяться_в_соответствие сантиметр_в_сутки больной_<person>_формои продукт_и_становиться промежуточный_хозяин_паразит преимущественно_у_<person> случай_в_год человек_из_яйцо стенка_в_кровь кровь_и_достигать сантиметр_в_диаметр ткань_и_нарушать клинический_проявление_болезнь проявление_болезнь_развиваться месяц_после_заражение выразить_признак_интоксикация симптом_обусловить_<person> паразит_в_орган клинический_картина_наблюдаться наблюдаться_при_поражение поражение_центральноить_<person> центральноить_<person>_система преимущественно_в_оболочка оболочка_и_вещество вещество_головной_мозг головной_мозг_вызывать мозг_у_больной головной_боль_наблюдаться располагаться_в_спинной серозный_оболочка_<person> соединительноить_ткань_<person> <person>_и_<person> <person>_аллергической_<person> выявляться_при_рентгенография выявляться_в_легкое изменение_мочь_быть <person>_мочь_быть <person>_в_почка <person>_при_отсутствие отсутствие_лечение_возможный возможный_летальный_исход проводиться_с_учет мгкг_в_сутки мг_в_сутки поражение_центральноить_<person>_система оболочка_и_вещество_головной прогноз_<person>_при_отсутствие <person>_при_отсутствие_лечение |@letter B |
MODY-диабет | Сахарный диабет взрослого типа у молодых (диабет типа Mason), более известный как MODY-диабет (от англ. maturity onset diabetes of the young) - термин, описывающий несколько схожих по протеканию форм диабета с аутосомно-доминантным типом наследования. Исторически термином MODY обозначали разновидность диабета, при которой заболевание обнаруживается в молодом возрасте, а протекает мягко, подобно "взрослому" диабету второго типа, но зачастую без снижения чувствительности к инсулину. С углублением знаний определение MODY-диабета сузилось, и в новой этиологически-обоснованной классификации MODY относят к типам диабета "связанным с генетическим дефектом функционирования бета-клеток", с разбивкой на подтипы в соответствии с конкретным поражённым геном (MODY1-MODY14).[1][2]
Наиболее частые подтипы MODY-диабета: MODY2 и MODY3. MODY2 - следствие гетерозиготной мутации гена, кодирующего глюкокиназу (нормальное функционирование глюкокиназы в бета-клетках островков Лангерганса необходимо для нормальной секреции инсулина).
Впервые термин «диабет зрелого типа у молодых» и сокращение MODY были придуманы в 1975 году для определения малопрогрессирующего семейного диабета у молодых пациентов. Это сборная группа генетических заболеваний с нарушенной функцией бета-клеток поджелудочной железы, выделяющих инсулин. Точная цифра распространенности MODY-диабета неизвестна, но ориентировочно это до 2-5% всех пациентов с сахарным диабетом.[3]
| MODY-диабет |@text <person> диабет взрослый тип молодая диабет тип mason <person> как modyдиабет англ maturity onset diabetes young термин описывать схожий протекание форма диабет аутосомнодоминантный тип наследование исторически термин mody обозначать разновидность диабет <person> заболевание обнаруживаться молодой возраст протекать мягко подобно взрослый диабет тип зачастую снижение чувствительность инсулин углубление знание определение modyдиабет сузиться новой этиологическиобоснованноить классификация mody относить тип диабет связанный генетический дефект функционирование бета клетка разбивка подтип соответствие конкретный поразить геном mody наиболее частый подтип modyдиабет mody mody mody следствие <person> мутация ген кодировать глюкокиназа нормальный функционирование глюкокиназа бета клетка островок <person> необходимый нормальноить секреция инсулин впервые термин диабет зрелый тип молодая сокращение mody быть придумать год определение мало прогрессировать семейный диабет молодая пациент сборная группа генетический заболевание нарушенноить <person> бета клетка поджелудочноить железа выделять инсулин точный цифра распространенность modyдиабет неизвестный ориентировочно пациент сахарный диабет |@ngram <person>_диабет диабет_взрослый диабет_взрослый тип_диабет тип_диабет как_<person> термин_описывать протекание_форма форма_диабет аутосомнодоминантный_тип тип_наследование исторически_термин обозначать_разновидность разновидность_диабет молодой_возраст протекать_мягко снижение_чувствительность углубление_знание знание_определение диабет_связанный генетический_дефект дефект_функционирование бета_клетка бета_клетка бета_клетка конкретный_поразить поразить_геном наиболее_частый частый_подтип мутация_ген ген_кодировать нормальный_функционирование клетка_островок островок_<person> нормальноить_секреция секреция_инсулин впервые_термин термин_диабет диабет_зрелый зрелый_тип быть_придумать определение_мало мало_прогрессировать прогрессировать_семейный семейный_диабет молодая_пациент группа_генетический генетический_заболевание <person>_бета клетка_поджелудочноить поджелудочноить_железа железа_выделять выделять_инсулин точный_цифра цифра_распространенность сахарный_диабет аутосомнодоминантный_тип_наследование заболевание_при_<person> обнаруживаться_в_молодой чувствительность_к_инсулин связанный_с_генетический мутация_ген_кодировать бета_клетка_островок клетка_островок_<person> год_для_определение бета_клетка_поджелудочноить клетка_поджелудочноить_железа пациент_с_сахарный пациент_с_сахарный_диабет |@letter None |
Morgellons | Morgellons (англоязычные синонимы: Morgellons disease; unexplained dermopathy; в русскоязычных СМИ распространена некорректная калька «болезнь Моргеллонов») — название потенциального заболевания — дермопатии, предложенное в 2002 году Мэри Лейтао. Больные жалуются, что по их коже ползают и кусаются насекомые или черви, а также утверждают, что находят у себя под кожей некие волокна. Большинство специалистов, включая дерматологов и психиатров, считают Morgellons проявлениями известных заболеваний, в том числе дерматозойного бреда[1][2][3].
В январе 2012 года специалисты Центров по контролю заболеваний опубликовали результаты многолетних исследований. Они установили, что никаких болезнетворных организмов у пациентов с Morgellons не присутствует, а волокна и нити, которые демонстрируют пациенты, являются волокнами одежды. Ощущения пациентов, скорее всего, психогенной природы[4][5].
Открытие этой предполагаемой болезни началось с того, что домохозяйка Мэри Лейтао обнаружила у своего ребенка кожные поражения, и они с мужем (врачом-интернистом) испугались, что это «нечто неизвестное».
Мэри Лейтао назвала болезнь в честь некоего чумного заболевания «morgellons», упоминание о заболевании которым детей французской области Лангедок приведено английским писателем Томасом Брауном в опубликованной в 1690 году работе «A Letter to a Friend». Организованный ею фонд Morgellons Research Foundation успешно добился от конгресса и правительства США решения по исследованию предполагаемого нового инфекционного заболевания.
Этиология болезни неизвестна. В литературе разные авторы присваивают болезни паразитарное (акариаз, энтомоз или гельминтоз), инфекционное (бактериоз, возможно с трансмиссивным путём заражения), токсическое или органическо-невротическое происхождение. Популярна и версия о психогенном паразитозе. Она же является и наиболее вероятной, так как любой психоз, нагнетаемый бульварными СМИ, часто находит своих «жертв» среди психически больных или даже просто психически неуравновешенных лиц. Также высказываются и фантастические мнения о наномашинах, влиянии ГМО и т. д.
Болезнь появилась в 2001 г. в США. На сегодняшний день самостоятельно поставили себе подобный предполагаемый диагноз уже более 12 тысяч американцев и жителей других стран.
Некоторые учёные полагают, что Morgellons — это симптом уже давно известных болезней, таких как аллергический дерматит, контактный дерматит, чесотка.
Больные испытывают мышечные судороги, на коже появляются язвы, возникает жжение и зуд. Боль в суставах и мышцах.
Больным кажется, что в них вползает или выползает червь или насекомое, что врачи объясняют галлюцинациями. Иногда больные даже демонстрируют «паразитов» или «волокна», извлеченные из-под кожи, которые на поверку оказываются волосками или отслоившимся эпидермисом. Больные утверждают, что волокна окрашены, напоминают текстильные, а их сгустки хорошо видны через слизистые.
Лечение и прогноз неизвестны.
Так как врачи и учёные ещё не знают точно, является ли это состояние самостоятельным заболеванием, и если является — что вызывает болезнь, используются различные эмпирические методы лечения (например, антибиотики, противогельминтные средства, психотропные препараты для лечения психических отклонений и т. д.).
| Morgellons |@text morgellons англоязычный синоним morgellons disease unexplained dermopathy русскоязычный распространить некорректный калька болезнь моргеллон название потенциальный заболевание демократия предложить год <person> летом больной жаловаться что кожа ползать кусаться насекомое черви что находить кожея некий волокно большинство специалист включая дерматолог психиатр считать morgellons проявление известный заболевание дерматозоин год специалист центр контроль заболевание опубликовать результат многолетний исследование установить что никакой болезнетворный организм пациент morgellons не_присутствовать волокно нить демонстрировать пациент являться волокно одежда ощущение пациент скорее психогенноить природа открытие предполагать болезнь начаться что домохозяйка <person> летом обнаружить ребенок кожный поражение муж врачоминтернист испугаться что нечто неизвестный <person> летом назвать болезнь честь некий чумной заболевание morgellons упоминание заболевание <person> французской область лангедок привести английский писатель <person> <person> опубликовать год работа letter friend организовать фонд morgellons research foundation успешно добиться конгресс правительство сша решение исследование предполагать новое инфекционный заболевание этиология болезнь неизвестный литература разный автор присваивать болезнь паразитарный акариаз энтомоз гельминтоз инфекционный бактериоз трансмиссивный путем заражение токсический органическоневротический происхождение популярный версия психогенный паразит являться наиболее вероятно как психоз <person> бульварный часто находить жертва психически больной психически неуравновешенный лицо высказываться фантастический мнение автомашина влияние мо болезнь появиться сша сегодняшние самостоятельно поставить <person> предполагать диагноз тысяча американец жителей страна некоторый ученый полагать что morgellons симптом давно известный болезнея как <person> дерматит <person> дерматит чесотка больной испытывать мышечный судорога кожа появляться язва возникать жжение зуд боль сустав мышца больной что вползать выползать червь насекомое что врач объяснять галлюцинация иногда больной демонстрировать паразит волокно извлечь кожа поверка оказываться волосок отслоиться эпидермис больной что волокно окрасить напоминать текстильный сгусток видный слизистый лечение прогноз неизвестный как врач ученый не_знать точно являться состояние самостоятельный заболевание являться что вызывать болезнь использоваться различный эмпирический метод лечение антибиотик противогельминтный средство психотропный препарат лечение психический отклонение |@ngram англоязычный_синоним название_потенциальный год_<person> <person>_летом <person>_летом <person>_летом больной_жаловаться что_находить некий_волокно большинство_специалист включая_дерматолог психиатр_считать заболевание_известный год_специалист специалист_центр контроль_заболевание опубликовать_результат результат_многолетний многолетний_исследование установить_что что_никакой никакой_болезнетворный болезнетворный_организм демонстрировать_пациент волокно_одежда предполагать_болезнь болезнь_начаться кожный_поражение болезнь_назвать честь_некий некий_чумной чумной_заболевание привести_английский английский_писатель писатель_<person> <person>_<person> успешно_добиться правительство_сша сша_решение исследование_предполагать предполагать_новое новое_инфекционный инфекционный_заболевание этиология_заболевание этиология_болезнь болезнь_неизвестный литература_разный разный_автор паразитарный_болезнь трансмиссивный_путем путем_заражение психогенный_паразит наиболее_вероятно <person>_психоз <person>_бульварный часто_находить психически_больной болезнь_появиться самостоятельно_поставить <person>_предполагать предполагать_диагноз некоторый_страна некоторый_ученый ученый_полагать полагать_что давно_известный известный_болезнея как_<person> <person>_дерматит <person>_дерматит <person>_дерматит больной_испытывать испытывать_мышечный мышечный_судорога кожа_появляться появляться_язва возникать_язва возникать_жжение боль_зуд что_врач врач_объяснять объяснять_галлюцинация галлюцинация_иногда иногда_больной эпидермис_больной волокно_окрасить прогноз_неизвестный врач_как не_знать_точно состояние_самостоятельный самостоятельный_заболевание что_являться что_вызывать вызывать_болезнь использоваться_различный различный_эмпирический эмпирический_метод метод_лечение психотропный_средство психотропный_препарат психический_лечение психический_отклонение центр_по_контроль писатель_<person>_<person> некоторый_другой_страна как_<person>_дерматит <person>_<person>_дерматит зуд_и_жжение зуд_и_боль боль_в_сустав сустав_и_мышца лечение_и_прогноз что_вызывать_болезнь препарат_для_лечение болезнь_назвать_в_честь |@letter None |
Myriapodiasis | Myriapodiasis — редкая патология, связанная со случайным (ложным) паразитизмом многоножек у человека.
По каталогу болезней МКБ-9-CM соответствует рубрике 134.1[1]
В кишечнике человека были найдены многоножки Geophilus electricus, Chaetechelyne vesuviana, Himantarium Gervaisi, Scutigera coleoptrata, Julus tcrestris и др. В полости носа и в сопредельных пазухах иногда встречались различные виды Geophilus nithobius. Присутствие этих случайных паразитов сказывается различными болезненными расстройствами со стороны кишечника или головными болями, головокружениями, невралгиями и т. д.
Сколопендра может заползти в ноздрю спящего человека.
При укусе костянок и светлянок возникает картина, сходная с таковой при укусе сколопендры. Воспалительная реакция сохраняется 1-3 дня. Смертельные случаи неизвестны. Если эти многоножки попадают в полость носа или рта (с пищей или во время сна на открытом воздухе), они могут причинить тяжёлые страдания. При попадании в придаточные пазухи носа они вызывают острое их воспаление, нередко сопровождающееся кровотечением, сильной болью и тяжёлыми нервными расстройствами. Больные жалуются на нестерпимую головную боль, головокружение, бывают конвульсии, бред и т. д. Выход многоножек при кровотечении или удаление их оториноларингологом приводит к быстрому излечению без дальнейших осложнений.
Личинки многоножек могут попадать вместе с овощами и фруктами в пищеварительный тракт; при этом они не только остаются в нём, но и развиваются до взрослого состояния, вызывая различные болезненные проявления. Постоянными симптомами случайного паразитирования многоножек в кишечнике человека являются острая боль, расстройство стула, в некоторых случаях кишечные кровотечения. Оценивая эту симптоматику, часто принимают поражение за язву кишечника, гельминтоз или острую кишечную инфекцию. После выхода паразитов из кишечника человека перечисленные выше явления исчезают.
Большинство случаев Myriapodiasis связаны с локализацией паразитами носовых или лобных пазух (при заползании многоножек в нос), бывает и кишечная инвазия. Описан случай паразитирования в
слуховом канале ребенка[2]
В носу многоножки жили в течение многих месяцев и, согласно некоторым отчетам, даже в течение многих лет. Признаки, вызванные их присутствием, — увеличение поток слизи, зуда, более или менее интенсивной головной боли, и время от времени общие признаки, такие как головокружение, бред, конвульсии. Эти признаки внезапно исчезают, когда паразиты были удалены.
Кишечный мириаподиаз напоминает гельминтоз, проявляется рвотой, потерей аппетита (наблюдение Verdun и Bruyant (1912) у ребёнка 20 месяцев).
Многоножки в организм человека попадают с фруктами, либо заползая в нос.
Обычно человек поражается многоножками рода Geophilus (сем. Geophilidae, класс Chilopoda). G. longicornis (Светлянка длинноусая) живёт в корнях и клубнях картофеля, моркови и тд. Могут заползать в червоточины яблок и других плодов, упавших на землю; живут также под корой и под камнями. При поедании плодов, заражённых светлянками, последние могут проникнуть в носовую полость и сопредельные пазухи человека, где живут б. или м. долгое время, вызывая раздражение и воспаление слизистой оболочки, сильные головные боли, головокружение, конвульсии и другие нервные симптомы. Светлянки могут попасть в полость носа также при нюханье цветов, травы, или во время сна на земле. Наиболее часто таким паразитом бывает Geophilus carpophagus. Отмечены также случаи паразитирования Geophilus sinulis, G. electricus, G. cephalicus. Гораздо реже бывают случаи выхождения живых светлянок из кишечника. Передняя пара ног светлянки, превращенная в ногочелюсти, содержит в себе ядовитые железы.
Известен случай, когда Geophilus electricus заполз в носовую полость одной женщине и причинял ей невероятные страдания, доводя почти до сумасшествия, пока больная случайно не вычихнула эту многоножку.
Описан случай в Турции (в Эрзуруме) у мальчика 14 лет были обнаружены многоножки Nopoiulus kochii в фекалиях и рвотных массах. Больной жаловался на боль в животе и жжение в горле[3].
Лечение: наложение на место поражения спиртового компресса, в дальнейшем — применение обезболивающих средств. Для удаления ложнопаразитов из кишечника применяют слабительные. Из придаточных пазух носа многоножки удаляются промыванием.
| Myriapodiasis |@text myriapodiasis редкий патология связать случайный ложный паразитизм многоножка человек каталог болезнея мкб cm соответствовать рубрика кишечник человек быть <person> многоножка geophilus electricus chaetechelyne vesuviana himantarium gervaisi scutigera coleoptrata julus tcrestris полость нос сопредельный пазуха иногда встречаться различный вид geophilus nithobius присутствие случайный паразит сказываться различный болезненный расстроиство сторона кишечник головной боль головокружение невралгия сколопендра мочь заползти ноздря спать человек укус костянка светлячок возникать картина сходный таковой укус сколопендра воспалительный реакция сохраняться смертельный случай неизвестный многоножка попадать полость нос рот <person> время сон открытый воздух мочь причинить тяжелый страдание попадание придаточный пазуха нос вызывать острый воспаление нередко сопровождаться кровотечение <person> боль тяжелый нервный расстроиство больной жаловаться нетерпимый головной боль головокружение бывать конвульсия бред выход многоножка кровотечение удаление оториноларинголог приводить быстрый излечение дальнеинуть осложнение личинка многоножка мочь попадать овощ фрукт пищеварительный тракт оставаться немой развиваться взрослый состояние вызывать различный болезненный проявление постоянный симптом случайный паразитирование многоножка кишечник человек являться острый боль расстроиство стул некоторый случай кишечный кровотечение оценивать симптоматика часто поражение язва кишечник гельминтоз острый кишечный инфекция выход паразит кишечник человек перечисленный выше явление исчезать большинство случай myriapodiasis связать <person> паразит <person> лобный пазуха заполнение многоножка нос бывать кишечный инвазия описать случай паразитирование слуховой канал ребенок нос многоножка жить многий месяц согласно некоторые отчет многий год признак вызвать присутствие увеличение поток слизь зуд интенсивноить <person> боль время время признак как головокружение бред конвульсия признак внезапно исчезать когда паразит быть удалить <person> мириаподиаз напоминать гельминтоз проявляться рвотой потерей аппетит наблюдение verdun bruyant ребенок месяц многоножка организм человек попадать фрукт заползать нос обычно человек поражаться многоножка род geophilus сем geophilidae класс chilopoda longicornis <person> длинноусый жить корень клубень картофель морковь тд мочь заползать червоточина яблоко плод упасть земля жить кора камень поедание плод заразить <person> мочь проникнуть носовой полость сопредельный пазуха человек где жить долгий время вызывать раздражение воспаление слизистой оболочка сильный головной боль головокружение конвульсия нервный симптом светлянки мочь попасть полость нос ананьев цветок трава время сон земля наиболее часто паразит бывать geophilus carpophagus случай паразитирование geophilus sinulis electricus cephalicus гораздо <town> бывать случай вхождение живой светлячок кишечник передний пара нога светлянки превратить ногочелюсть содержимый ядовитый железа известный случай когда geophilus electricus заползти носовой полость <person> женщина причинять еи невероятный страдание доводить сумасшествие больной случаин не_выдвинуть многоножка описать случай турция эрзурум мальчик год быть обнаружить многоножка nopoiulus kochii фекалия рвотное масса <person> жаловаться боль живот жжение горло лечение наложение место поражение спиртовой компресс дальнеисать применение обезболивать средство удаление ложно паразит кишечник применять слабительное придаточный пазуха нос многоножка удаляться промывание |@ngram редкий_патология патология_связать болезнея_мкб соответствовать_рубрика кишечник_человек кишечник_человек кишечник_человек человек_быть <person>_быть полость_нос полость_нос полость_нос пазуха_иногда иногда_встречаться различный_вид случайный_паразит паразит_сказываться сказываться_различный различный_болезненный различный_болезненный сторона_кишечник головной_боль головной_боль головной_боль боль_головокружение боль_головокружение боль_головокружение спать_человек возникать_картина картина_сходный укус_сколопендра сколопендра_воспалительный воспалительный_реакция реакция_сохраняться смертельный_случай случай_неизвестный многоножка_попадать время_сон время_сон открытый_воздух мочь_причинить тяжелый_страдание придаточный_пазуха придаточный_пазуха пазуха_нос пазуха_нос вызывать_острый нередко_сопровождаться сопровождаться_кровотечение <person>_кровотечение <person>_боль <person>_боль тяжелый_нервный нервный_расстроиство больной_жаловаться бывать_конвульсия конвульсия_бред конвульсия_бред выход_многоножка быстрый_излечение личинка_многоножка многоножка_мочь мочь_попадать пищеварительный_тракт состояние_вызывать вызывать_различный болезненный_проявление постоянный_симптом симптом_случайный случайный_паразитирование паразитирование_многоножка человек_являться являться_острый острый_боль расстроиство_стул некоторый_случай кишечный_кровотечение симптоматика_часто язва_кишечник острый_кишечный кишечный_инфекция выход_паразит человек_перечисленный перечисленный_выше выше_явление исчезать_явление большинство_случай <person>_паразит <person>_паразит лобный_пазуха заполнение_многоножка кишечный_инвазия описать_случай описать_случай случай_паразитирование случай_паразитирование слуховой_канал нос_многоножка нос_многоножка многоножка_жить многий_месяц согласно_некоторые некоторые_отчет многий_год увеличение_поток поток_слизь интенсивноить_<person> признак_внезапно внезапно_исчезать исчезать_когда когда_паразит паразит_быть быть_удалить напоминать_гельминтоз рвотой_потерей потерей_аппетит организм_человек попадать_человек нос_обычно человек_обычно человек_поражаться поражаться_многоножка многоножка_род тд_мочь поедание_плод заразить_плод заразить_<person> мочь_проникнуть носовой_полость носовой_полость пазуха_человек человек_где где_жить долгий_время вызывать_раздражение воспаление_слизистой слизистой_оболочка сильный_головной мочь_попасть наиболее_часто паразит_бывать гораздо_<town> <town>_бывать бывать_случай передний_пара пара_нога ядовитый_железа известный_случай случай_когда <person>_полость больной_случаин год_быть быть_обнаружить обнаружить_многоножка рвотное_масса <person>_масса <person>_жаловаться место_поражение спиртовой_компресс применение_обезболивать обезболивать_средство удаление_ложно ложно_паразит кишечник_применять применять_слабительное многоножка_удаляться связать_с_патология кишечник_человек_быть <person>_быть_человек головной_боль_головокружение головной_боль_головокружение головной_боль_головокружение сходный_с_таковой таковой_при_укус попадать_в_полость придаточный_пазуха_нос придаточный_пазуха_нос кровотечение_<person>_боль боль_и_тяжелый приводить_к_быстрый фрукт_и_овощ оставаться_в_немой кишечник_человек_являться острый_кишечный_инфекция связать_с_<person> бывать_и_кишечный время_от_время раздражение_и_воспаление воспаление_слизистой_оболочка сильный_головной_боль попасть_в_полость известный_случай_когда год_быть_обнаружить фекалия_и_рвотное жаловаться_на_боль боль_в_живот живот_и_жжение попадать_в_организм_человек сильный_головной_боль_головокружение |@letter B |
Ornithonyssosis | Ornithonyssosis (Птичий клещевой дерматит) — акариаз кожи, вызванный клещами птиц рода Ornithonyssus, характеризующийся возникновением зуда.
Возбудители — Ornithonyssus bursa (Berlese, 1888) и Ornithonyssus sylviarum (G.Canestrini & Fanzago, 1877) (сем. Macronyssidae, отр. Mesostigmata) являются паразитами птиц. Клещи мелкие, полупрозрачные.
Клещи Ornithonyssus bursa обитают в тропических странах, питаясь кровью голубей, скворцов, воробьёв, домашних птиц и т.д. На человека нападают после того, как птицы покидают свои гнездышки на крыше. Эти клещи кусают часто ночью и вызывают сильный зуд. Чаще болеют дети школьного возраста.
При укусе клещи вводят в рану слюну, которая может привести к серьёзному раздражению с сыпью и интенсивным зудом. Царапина от укусов может привести к присоединению вторичной инфекции.
Ornithonyssus sylviarum паразитируют на северных птицах, но может нападать и на человека.
Лечение — противозудные средства. Мероприятия по удалению гнёзд от жилья человека, дезинсекция. Прогноз благоприятный. Болезнь регрессирует после удаления птиц.
Bird Mites
| Ornithonyssosis |@text ornithonyssosis птичий клещевой дерматит акариаз кожа <person> клещ птица род ornithonyssus <person> возникновение зуд возбудитель ornithonyssus bursa berlese ornithonyssus sylviarum gcanestrini fanzago сем macronyssidae отр mesostigmata являться паразит птица клещ мелкий полупрозрачный клещ ornithonyssus bursa обитать тропический страна питаться кровь голубеть скворцовый <person> домашний птица тд человек нападать как птица покидать гнездышко крыша клещ кусать часто ночью вызывать <person> зуд чаща болеть ребенок школьный возраст укус клещ вводить рана слюна мочь привести серьезный раздражение сыпь интенсивный зуд царапина укус мочь привести присоединение вторичноить инфекция ornithonyssus sylviarum паразитировать северный птица мочь нападать человек лечение противозудный средство мероприятие удаление гнездо жилье человек дезинсекция прогноз <person> болезнь регрессировать удаление птица bird mites |@ngram птичий_клещевой клещевой_дерматит дерматит_акариаз акариаз_кожа кожа_<person> <person>_клещ клещ_птица клещ_птица птица_род возникновение_<person> возникновение_зуд зуд_возбудитель являться_паразит паразит_птица клещ_мелкий тропический_страна питаться_кровь домашний_птица человек_нападать птица_покидать клещ_кусать кусать_часто часто_ночью вызывать_<person> <person>_зуд чаща_болеть болеть_ребенок ребенок_школьный школьный_возраст укус_клещ клещ_вводить рана_слюна мочь_привести мочь_привести серьезный_раздражение интенсивный_зуд укус_мочь присоединение_вторичноить вторичноить_инфекция северный_птица мочь_нападать удаление_гнездо жилье_человек прогноз_<person> болезнь_<person> болезнь_регрессировать удаление_птица обитать_в_тропический нападать_на_человек вызывать_<person>_зуд чаща_болеть_ребенок вводить_в_рана привести_к_серьезный сыпь_и_интенсивный укус_мочь_привести привести_к_присоединение присоединение_вторичноить_инфекция мероприятие_по_удаление прогноз_<person>_болезнь мочь_привести_к_серьезный |@letter B |
Синдром_PFAPA_(лихорадки,_афтозного_стоматита,_фарингита_и_шейного_лимфаденита) | Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита[1], или синдром Маршалла — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, в основном, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела, возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. Этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже[2][3][4].
Точные причины заболевания неизвестны.[5] Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность в развитие болезни провоспалительных цитокинов, нежели инфекции.[6]
Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки:[6][7]
Приступы заболевания обычно проходят самостоятельно через 4-10 дней. Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов.[8] Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни.[5]
Тонзилэктомия используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна.[8][6]
По имеющимся данным синдром PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает, когда дети становятся старше[3].
Тем не менее, у взрослых заболевание может не исчезать самостоятельно или появляться вновь много лет спустя.[6]
| Синдром_PFAPA_(лихорадки,_афтозного_стоматита,_фарингита_и_шейного_лимфаденита) |@text синдром pfapa лихорадка афтозный стоматит фарингит шеин синдром маршалл хронический заболевание неизвестноить этиология проявляться основное <person> основный характеристика синдром эпизод повышенноить температура тело возникать периодичность неделя эпизод часто сопровождаться афтозный стоматит фарингит <person> лимфаденит синдром быть впервые описать год современный название получить годами точный причина заболевание неизвестный способность однократно доза кортикостероид прекратить приступ pfapa указывать вовлеченность развитие болезнь провоспалительный цитокин нежели инфекция синдром pfapa характерный следующий диагностический признак приступ заболевание обычно проходить самостоятельно днея медикаментозный лечение назначаться уменьшение острота приступ однократный доза кортикостероид начало заболевание обычно прекращать приступ часы некоторый <person> мочь быть <person> частый эпизод болезнь тонзилэктомия использоваться как альтернатива медикаментозный лечение удовлетворительность результат неоднозначный иметься синдром pfapa не_приводить дополнительный заболевание осложнение бесследно исчезать когда ребенок становиться старший взрослый заболевание мочь не_исчезать самостоятельно появляться вновь год спустя |@ngram лихорадка_афтозный афтозный_стоматит афтозный_стоматит стоматит_фарингит стоматит_фарингит хронический_заболевание заболевание_неизвестноить неизвестноить_этиология этиология_проявляться основный_характеристика характеристика_синдром повышенноить_температура температура_тело эпизод_часто часто_сопровождаться <person>_лимфаденит синдром_быть быть_впервые впервые_описать современный_название точный_причина причина_заболевание заболевание_неизвестный доза_кортикостероид доза_кортикостероид кортикостероид_прекратить прекратить_приступ развитие_болезнь нежели_инфекция характерный_следующий следующий_диагностический диагностический_признак заболевание_обычно заболевание_обычно обычно_проходить проходить_самостоятельно медикаментозный_лечение медикаментозный_лечение лечение_назначаться уменьшение_острота острота_приступ однократный_доза начало_заболевание обычно_прекращать прекращать_приступ <person>_мочь мочь_быть <person>_быть частый_эпизод эпизод_болезнь использоваться_как как_альтернатива альтернатива_медикаментозный бесследно_исчезать исчезать_когда когда_ребенок ребенок_становиться становиться_старший заболевание_мочь мочь_не_исчезать не_исчезать_самостоятельно появляться_вновь год_спустя проявляться_в_основное основное_у_<person> синдром_быть_впервые быть_впервые_описать точный_причина_заболевание причина_заболевание_неизвестный заболевание_обычно_проходить обычно_проходить_самостоятельно медикаментозный_лечение_назначаться начало_заболевание_обычно <person>_мочь_быть <person>_мочь_быть быть_более_<person> заболевание_или_осложнение впервые_синдром_быть_описать мочь_быть_<person>_<person> |@letter E |
POIS | У мужчин, POIS (англ. postorgasmic illness syndrome) — синдром посторгазмического недомогания или синдром посторгазмической болезненности — редкое заболевание[1], которое сразу же после эякуляции вызывает недомогание, состоящее из когнитивных, психологических и/или физиологических симптомов. Симптомы длятся до недели.[2][3][4] Некоторые врачи полагают, что частота POIS «в населении может быть больше, чем сообщалось в научной литературе»,[5] и что многие страдающие POIS не выявлены.[6] POIS характеризуется быстрым наступлением после эякуляции, отсутствием местной генитальной реакции, а также наличием подавляющей системной реакции.[4]
Встречаются следующие симптомы:
Приём никотиновой кислоты или никотинамида в определённом количестве и при определённых условиях может по неизвестной причине уменьшать симптомы, однако вреден для печени.[7]
Также возможно, что POIS является проявлением разных заболеваний. На это указывает немного разная симптоматика:
| POIS |@text мужчина pois англ postorgasmic illness syndrome синдром посторгазмический недомогание синдром посторгазмической болезненность редкий заболевание эякуляция вызывать недомогание состоять когнитивный психологический иить физиологический симптом симптом длиться некоторый врач полагать что частота pois население мочь быть большой сообщаться <person> литература что многие страдать pois не_выявить pois характеризоваться быстрый наступление эякуляция отсутствие <person> гениальный реакция наличие подавлять системноить реакция встречаться следующий симптом прием никотиновый кислота никотин амид определенный количество определенный условие мочь неизвестноить причина уменьшать симптом вредный печень что pois являться проявление разный заболевание указывать разный симптоматика |@ngram syndrome_синдром редкий_заболевание эякуляция_вызывать вызывать_недомогание физиологический_симптом симптом_длиться некоторый_врач врач_полагать полагать_что что_частота население_мочь мочь_быть быть_большой <person>_литература что_многие многие_страдать характеризоваться_быстрый быстрый_наступление отсутствие_эякуляция гениальный_<person> наличие_подавлять системноить_реакция встречаться_следующий следующий_симптом прием_никотиновый никотиновый_кислота определенный_количество определенный_условие условие_мочь неизвестноить_причина причина_уменьшать уменьшать_симптом являться_проявление проявление_разный разный_заболевание разный_симптоматика |@letter None |
Rhinonyssoidosis_avium | Rhinonyssoidosis avium (ринониссидоз у птиц) — заболевание птиц, вызываемое паразитическими гамазовыми клещами из семейства Rhinonyssidae.
Клещи сем. Rhinonyssidae (Parasitiformes: Gamasina) являются эндопаразитами, средних или мелких размеров (530—780 микрон), обитающими в носовой полости птиц. Клещи — ринониссиды встречаются внутри во всей носовой полости птиц — в каудальной, медиальной и ростральной конхах. Некоторые виды этих клещей так же встречаются в трахеях и легких. В мире описано больше 500 видов клещей — ринониссид. Жизненный цикл этих клещей включает: яйцо, личинка, протонимфа, дейтонимфа, имаго. Тело ринониссид слегка склеротизованное, они медленно продвигаются, цвет красновато-коричневый до прозрачного, в зависимости от их насыщения кровью. Клещи сем. Rhinonissidae передаются на прямую оральным путем когда родители кормят своих птенцов, во время ухаживания. Косвенная передача была обнаружена через воду, места где птицы гнездятся, а также через другие загрязненные поверхности. Изучение клещей — ринониссид у птиц очень важно, так как установлено, что
птицы являются переносчиками инфекционных заболеваний : дикие птицы, особенно водоплавающие перелетные являются биологическими переносчиками гриппа птиц, болезни Ньюкасла, пастереллеза; вороны и сороки — переносчики пуллороза; скворцы — переносчики инфекционного гастроэнтерита свиней; экзотические птицы — переносчики орнитоза. Хищные птицы переносят споры эмфизематозного карбункула, сибирской язвы.
На степень проявления клинических признаков болезни ринониссидозис оказывают влияние возраст и условия содержания. Наиболее характерные признаки, которые наблюдаются: афония, кахексия, анорексия, голова опущена, крылья приподняты, оперение взъерошено, чихание, затрудненное хриплое дыхание, нередко из клюва вытекает слизистый экссудат. Кроме этих признаков отмечена атаксия. Начальная стадия характеризуется чиханием, затрудненным хриплым дыханием, афония. В поздней стадии (на второй месяц после начало заболевания) добавляется и кахексия.
Внешний вид птицы — оперение взъерошенное, потеря веса. При вскрытии наблюдаются гиперемия слизистых оболочек носа, трахеи и иногда носовые отверстия заклеены экссудатом.
В ходе диагностики нужно учитывать следующие заболевания: Aspergillotoxicosis, Bronchitis infectiosa avium, Ornitosis.
В начальной стадии заболевания проводилась обработка птиц спреем, «Milbenzerstäuber», компании «Beaphar», содержащий 0,19 % пиретрина. В соответствии с инструкции по применению, птицы опрыскивались на перья однократно препаратом, пока оперение не станет влажным. Затем обработку повторяли каждый 3 день, в течение 8 дней. После этого признаки заболевании исчезали. Препарат надо применять с осторожностью, так как наблюдалась индивидуальная непереносимость.
В поздней стадии заболевания осуществлялась индивидуальная обработка птиц путем аппликации на коже в области шеи с 0,1 % Ivomec, разбавленный в пропиленгликоле. Процедура начиналась после проявления афонии и кахексии и повторялась раз в две недели, в течение шести недель.
Основными мерами в профилактики ринониссидоза являются акарицидные мероприятия аэрозолями, дезинфекция и соблюдение параметров микроклимата.
| Rhinonyssoidosis_avium |@text rhinonyssoidosis avium ринониссидоз птица заболевание птица вызывать паразитический газовый клещ семеиство rhinonyssidae клещ сем rhinonyssidae parasitiformes gamasina являться эндопаразит средний мелкий размер микрон обитать носовой полость птица клещ ринониссид встречаться внутри <person> носовой полость птица каудален <person> ростральноить конец некоторый вид <person> встречаться трахея легкое мир описать большой вид <person> ринониссид <person> цикл <person> включать яйцо личинка протонимфа дейтонимфа имаго тело ринониссид слегка склеротизовать продвигаться <person> красноватый коричневый прозрачный зависимость насыщение кровь клещ сем rhinonissidae передаваться прямая оральный путем когда родитель кормить птенец время ухаживание косвенный передача быть обнаружить вода место где птица гнездиться загрязнить поверхность изучение <person> ринониссид птица важный как установить что птица являться переносчик инфекционный заболевание дикий птица особенно водоплавающий перелетный являться биологический переносчик грипп птица болезнь ньюкасл пастереллез ворона сорока переносчик пуллороза скворец переносчик инфекционный гастроэнтерит свиней экзотический птица переносчик орнитоз хищный птица переносить спорый эмфизематозный карбункул сибирской язва степень проявление клинический признак болезнь ринониссидозис оказывать влияние возраст условие содержание наиболее характерный признак наблюдаться агония кахексия анорексия голова опустить крыло приподнять оперение взъерошить чихание затруднить хриплый дыхание нередко клюв вытекать слизистый экссудат признак атаксия начальный стадия характеризоваться чихание затруднить хриплый дыхание агония позднея стадия <person> месяц начать заболевание добавляться кахексия внешнии вид птица оперение взъерошить потеря вес вскрытие наблюдаться гиперемия слизистый оболочка нос трахея иногда носовой отверстие заклеить экссудат ход диагностика нужно учитывать следующий заболевание aspergillotoxicosis bronchitis infectiosa avium ornitosis начальноить стадия заболевание проводиться обработка птица спреть milbenzerstauber компания beaphar содержимый пикеринг соответствие инструкция применение птица опрыскиваться перо однократно препарат оперение не_стать влажный обработка повторять <person> днея признак заболевание исчезать препарат надо применять осторожность как наблюдаться индивидуальный непереносимость позднея стадия заболевание осуществляться индивидуальный обработка птица путем аппликация кожа область шея ivomec разбавить пропиленгликоль процедура начинаться проявление агония кахексия повторяться неделя неделя основный мера профилактика ринониссидоз являться акарицидный мероприятие аэрозоль дезинфекция соблюдение параметр микроклимат |@ngram птица_заболевание птица_заболевание вызывать_паразитический паразитический_газовый газовый_клещ клещ_сем клещ_сем мелкий_размер носовой_полость носовой_полость полость_птица полость_птица клещ_птица встречаться_внутри некоторый_вид вид_<person> <person>_цикл <person>_включать яйцо_личинка насыщение_кровь прямая_оральный оральный_путем когда_родитель родитель_кормить косвенный_передача быть_обнаружить место_где где_птица птица_гнездиться загрязнить_поверхность изучение_<person> как_установить установить_что птица_являться являться_переносчик переносчик_инфекционный переносчик_инфекционный инфекционный_заболевание дикий_птица птица_особенно являться_биологический биологический_переносчик переносчик_грипп грипп_птица болезнь_птица инфекционный_гастроэнтерит переносчик_орнитоз птица_переносить переносить_спорый эмфизематозный_карбункул сибирской_язва степень_проявление клинический_проявление клинический_признак признак_болезнь оказывать_влияние условие_содержание наиболее_характерный характерный_признак опустить_голова крыло_приподнять чихание_затруднить чихание_затруднить затруднить_хриплый затруднить_хриплый хриплый_дыхание хриплый_дыхание дыхание_нередко вытекать_слизистый слизистый_экссудат начальный_стадия стадия_характеризоваться характеризоваться_чихание позднея_стадия позднея_стадия начать_заболевание внешнии_вид вид_птица потеря_вес вскрытие_наблюдаться наблюдаться_гиперемия гиперемия_слизистый слизистый_оболочка оболочка_нос иногда_носовой носовой_отверстие диагностика_ход диагностика_нужно нужно_учитывать учитывать_следующий следующий_заболевание начальноить_стадия стадия_заболевание стадия_заболевание заболевание_проводиться обработка_проводиться обработка_птица обработка_птица перо_однократно однократно_препарат обработка_повторять признак_заболевание препарат_надо надо_применять наблюдаться_как наблюдаться_индивидуальный индивидуальный_непереносимость заболевание_осуществляться осуществляться_индивидуальный индивидуальный_обработка птица_путем путем_аппликация область_шея процедура_начинаться основный_мера мероприятие_аэрозоль соблюдение_параметр <person>_этот_вид трахея_и_легкое клинический_признак_болезнь возраст_и_условие наиболее_характерный_признак слизистый_оболочка_нос трахея_и_иногда начальноить_стадия_заболевание признак_это_заболевание применять_с_осторожность кожа_в_область |@letter None |
Синдром_SERKAL | Синдром SERKAL — аутосомно-рецессивное заболевание. Встречается у людей с кариотипом XX. Вызвано потерей функции в белке WNT4, участвующем в формировании пола. Основным результатом является реверсия пола с женского на мужской[1]. Встречается реже чем 1 случай на 1 000 000[2].
Название сформировано из первых букв (на английском языке) расстройств входящих в синдром: SEx Reversion, Kidneys, Adrenal and Lung dysgenesis.
Нарушение связано с мутацией в гене Wnt4. Происходит внутриэкзонический гомозиготный С-Т-переход кДНК в позиции 341. Что приводит к замене остатка аланина на валин в положении аминокислоты 114. Это положение, высоко консервативное во всех организмах, включая рыбок данио и дрозофилу. Последующее влияние на стабильность мРНК приводит к потере функции белка WNT4, что приводит к развитию мужского пола[1].
Эффект проявляется в реверсии пола с женского на мужской. Пациенты также обнаруживают дисгенезию почек, надпочечников и легких. Одним из показателей является низкий уровень неконъюгированного эстриола в материнской сыворотке, поскольку это означает гипоплазию надпочечников[1].
| Синдром_SERKAL |@text синдром serkal аутосомнорецессивный заболевание встречаться <person> кариотип xx вызвать потерей функция белка wnt участвовать формирование полый основный результат являться реверсия полый женский мужской встречаться <town> случай название сформировать буква английский язык расстроиство входящая синдром sex reversion kidneys adrenal lung dysgenesis нарушение связать <person> ген wnt происходить внутриэкзоническия <person> переход кднк позиция что приводить замена остаток аланин <person> положение аминокислота положение высоко консервативный организм включая рыбка данио дрозофила последующий влияние стабильность мрнк приводить потеря функция белок wnt что приводить развитие мужской полый эффект проявляться реверсия полый женский мужской пациент обнаруживать дисгенезия почка надпочечник легкое <person> являться низкия уровень неконъюгированный эстриол материнской сыворотка поскольку означать гипоплазия надпочечник |@ngram аутосомнорецессивный_заболевание заболевание_встречаться кариотип_xx потерей_функция белка_wnt формирование_полый результат_основный являться_результат являться_реверсия реверсия_полый реверсия_полый <town>_встречаться название_сформировать английский_язык ген_wnt что_приводить что_приводить замена_остаток положение_аминокислота высоко_консервативный организм_включая последующий_влияние стабильность_мрнк мрнк_приводить потеря_функция функция_белок белок_wnt развитие_мужской мужской_полый эффект_проявляться пациент_мужской обнаруживать_дисгенезия дисгенезия_почка почка_надпочечник являться_<person> являться_низкия низкия_уровень означать_гипоплазия встречаться_у_<person> <person>_с_кариотип участвовать_в_формирование входящая_в_синдром связать_с_<person> <person>_в_ген <person>_в_положение приводить_к_потеря приводить_к_развитие почка_и_надпочечник надпочечник_и_легкое заболевание_встречаться_у_<person> что_приводить_к_развитие |@letter None |
VLDLR-ассоциированная_мозжечковая_гипоплазия | VLDLR-ассоциированная мозжечковая гипоплазия (англ. VLDLR-associated cerebellar hypoplasia,VLDLRCH) — аномалия развития, связанная с нарушением работы гена VLDLR. Наследование носит аутосомно-рецессивный характер. Заболевание встречается в замкнутых сообществах, где высока вероятность родственного брака. Ряд случаев VLDLRCH описан в семьях Хаттеритов.[1] Впервые обнаруженное в начале 1970-х и получившее название «синдром нарушенного равновесия» (англ. Disequilibrium syndrome),[2] заболевание было переименовано после выявления связи с мутацией, затрагивающей ген VLDLR.[3]
| VLDLR-ассоциированная_мозжечковая_гипоплазия |@text vldlrассоциированный мозжечковый гипоплазия англ vldlrassociated cerebellar hypoplasiavldlrch аномалия развитие связать нарушение работа ген vldlr наследование носить <person> характер заболевание встречаться замкнутый сообщество где высокий вероятность родственный брак ряд случай vldlrch описать семья впервые обнаружить начало получить название синдром нарушить равновесие англ disequilibrium syndrome заболевание быть переименовать выявление <person> затрагивать ген vldlr |@ngram мозжечковый_гипоплазия аномалия_развитие нарушение_работа работа_ген наследование_носить носить_<person> <person>_характер характер_заболевание заболевание_встречаться замкнутый_сообщество высокий_вероятность вероятность_родственный родственный_брак ряд_случай впервые_обнаружить получить_название название_синдром синдром_нарушить нарушить_равновесие равновесие_англ заболевание_быть быть_переименовать <person>_затрагивать затрагивать_ген связать_с_нарушение носить_<person>_характер <person>_характер_заболевание описать_в_семья обнаружить_в_начало |@letter None |
X-связанная_эндотелиальная_дистрофия_роговицы | X-связанная, или X-сцепленная, эндотелиальная дистрофия роговицы (англ. X-linked endothelial corneal dystrophy, XECD) — крайне редкая форма дистрофии роговицы человека, впервые описанная в 2006 году[1]. При этом заболевании в роговице образуется помутнение, напоминающее толчёное стекло, ткань роговицы принимает молочный оттенок, а на эндотелии образуются изменения поверхности, напоминающие лунные кратеры. Связанная с заболеванием область Xq25 на X-хромосоме содержит 72 гена.
| X-связанная_эндотелиальная_дистрофия_роговицы |@text связать xсцепить эндотелиальный дистрофия роговица англ xlinked endothelial corneal dystrophy xecd краина редкий форма дистрофия роговица человек впервые описать год заболевание роговица образоваться помутнение напоминать толченый стекло ткань роговица молочный оттенок эндотелий образоваться изменение поверхность напоминать лунный кратер связать заболевание область xq хромосома содержимый ген |@ngram эндотелиальный_дистрофия дистрофия_роговица дистрофия_роговица роговица_англ corneal_dystrophy краина_редкий редкий_форма форма_дистрофия человек_впервые впервые_описать роговица_образоваться образоваться_помутнение ткань_роговица молочный_оттенок эндотелий_образоваться поверхность_напоминать хромосома_содержимый краина_редкий_форма редкий_форма_дистрофия форма_дистрофия_роговица |@letter None |
X-связанный_ихтиоз | X-связанный ихтиоз (X-сцепленный ихтиоз) — X-сцепленное рецессивное кожное заболевание, вызываемое врождённой недостаточностью стероидной сульфатазы, фермента, преобразующего стероиды в активную форму. Дефект гена STS, кодирующего сульфатазу, отмечается примерно у 1 из 2000-6000 мужчин. На коже пациентов появляются сухие огрубевающие участки вследствие избыточного накопления сульфированных стероидов, в первую очередь холестеролсульфата.
Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, X-сцепленный ихтиоз наследуется следующим образом.
Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ную вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ную вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ную вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания.
| X-связанный_ихтиоз |@text связанный ихтиоз <person> ихтиоз xсцепить рецессивный кожный заболевание вызывать врожденноить недостаточность астероид сульфат фермент преобразовать стероид активный форма дефект ген sts кодировать сульфат отмечаться примерно мужчина кожа пациент появляться сухой огрубевать участок вследствие избыточный накопление сульфировать стероид очередь холестеролсульфат как хсцепить рецессивный заболевание <person> ихтиоз наследоваться следующий образ женщина носитель каждоить беременность иметь новый вероятность родить здоровый дочь носитель как новый вероятность родить здоровый дочь носительство мутантный ген новый вероятность родить больной сын новый вероятность родить здоровый сын означать что дочь иметь шанс стать носитель <person> сын иметь вероятность наличие заболевание |@ngram связанный_ихтиоз <person>_ихтиоз <person>_ихтиоз <person>_ихтиоз рецессивный_кожный кожный_заболевание заболевание_вызывать врожденноить_недостаточность активный_форма форма_дефект дефект_ген кодировать_сульфат отмечаться_примерно кожа_пациент появляться_сухой вследствие_избыточный избыточный_накопление рецессивный_заболевание ихтиоз_наследоваться наследоваться_следующий следующий_образ беременность_иметь новый_вероятность новый_вероятность новый_вероятность новый_вероятность вероятность_родить вероятность_родить вероятность_родить вероятность_родить родить_здоровый родить_здоровый родить_здоровый здоровый_дочь здоровый_дочь носитель_как носительство_мутантный мутантный_ген новый_ген родить_больной больной_сын здоровый_сын означать_что дочь_иметь шанс_стать стать_носитель сын_<person> сын_иметь вероятность_наличие наличие_заболевание |@letter Q |
XX-дисгенезия_гонад | XX-дисгенезия гонад — тип женского гипогонадизма, при котором отсутствуют функциональные яичники, которые должны были бы вызвать половое созревание у нормальной в остальном девочки, с кариотипом 46, XX. Из-за отсутствия функциональных яичников у таких людей низкий уровень эстрогенов (гипоэстрогенизм) и высокий уровень ФСГ и ЛГ. Обычно при таком диагнозе назначают гормональную терапию эстрогенами и прогестероном.
Термин «чистый дисгенезия гонад» (ЧДГ) использовался, чтобы отличить эту группу пациентов от группы с дисгенезией гонад, связанную с синдромом Шерешевского — Тернера. В последнем случае кариотип человека 45, X0, тогда как при чистой дисгенезии гонад кариотип 46, XX или 46, XY (синдром Свайера)[1]. Пациенты с ЧДГ имеют нормальный кариотип, но могут иметь локальные генетические изменения.
Причина состояния часто неясна. Есть случаи, когда сообщалось о нарушениях в рецепторе ФСГ[6]. По-видимому, либо половые клетки не образуют или не взаимодействуют с гребнем гонады, либо подвергаются ускоренной атрезии, так что в конце детства присутствует только streak гонада, неспособная вызвать пубертатные изменения. Поскольку яичники девочек не вызывают каких-либо важных изменений в организме до наступления половой зрелости, обычно нет никаких подозрений о дефекте репродуктивной системы до тех пор, пока не наступит период полового созревания.
Семейные случаи XX-дисгенезии гонад не зафиксированы.
В одной семье мутации в митохондриальной гистидил-тРНК-синтетазе были описаны как причина[7].
В 1951 году Перро сообщил об ассоциации дисгенезии гонад и глухоты, теперь называемой синдромом Перро[8].
Из-за неспособности полосатых гонад вырабатывать половые гормоны (как эстрогены, так и андрогены) большинство вторичных половых признаков не развиваются. Это особенно верно в отношении эстрогенных изменений, таких как развитие молочной железы, расширение таза и бедер, а также менструальные периоды. Поскольку надпочечники могут вырабатывать ограниченное количество андрогенов и не страдают этим синдромом, у большинства этих девочек волосы на лобке развиваются, хотя они часто остаются редкими.
Оценка отсроченного полового созревания обычно выявляет наличие волос на лобке, но повышение уровня гонадотропинов, что указывает на то, что гипофиз дает сигнал для полового созревания, но гонады не отвечают. Следующие этапы оценки обычно включают проверку кариотипа и визуализации таза. Кариотип показывает хромосомы ХХ, а изображение демонстрирует наличие матки, но яичников нет (большинство изображений не видят полосатые гонады). В этот момент врач, как правило, может поставить диагноз XX-дисгенезии гонад.
Последствия для пациенток с XX-дисгенезией гонад:
Медицина
| XX-дисгенезия_гонад |@text xxдисгенезия гонада тип женский гипогонадизм отсутствовать функциональный яичник быть вызвать половый созревание нормальноить остальной девочка кариотип xx изз отсутствие функциональный яичниковый <person> низкия уровень эстроген гипоэстрогенизм высокия уровень фсг лг обычно диагноз назначать гормональный терапия эстроген прогестерон термин чистый дисгенезия гонада бдг использоваться отличить группа пациент группа <person> гонада связанный синдром шерешевский тернера случай кариотип человек как чистой дисгенезия гонада кариотип xx xy синдром свитер пациент бдг иметь <person> кариотип мочь иметь локальный генетический изменение причина состояние часто неясный есть случай когда сообщаться нарушение рецептура повидимый половый клетка не_образовать не_взаимодействовать гребень гонада подвергаться ускоренный атрезия что конец детство присутствовать streak гонада неспособный вызвать пубертатный изменение поскольку яичник девочка не_вызывать какихлибо важный изменение организм наступление половой зрелость обычно нет никакой подозрение дефект репродуктивноить система пора не_наступить период половый созревание семейный случай xxдисгенезия гонада не_зафиксировать <person> семья мутация митохондриальноить гистидилтрнксинтетаз быть описать как причина год перро сообщить ассоциация дисгенезия гонада глухота называемои синдром перрон изз неспособность полосатый гонада вырабатывать половый гормон как эстроген андроген большинство вторичный половый признак не_развиваться особенно верно отношение эстрогенный изменение как развитие <person> железа расширение таз бедро менструальный период поскольку надпочечник мочь вырабатывать ограниченный количество андроген не_страдать синдром большинство девочка волос лобок развиваться часто оставаться редкий оценка отсрочить половый созревание обычно выявлять наличие волос лобок повышение уровень гонадотропин что указывать что гипофиз давать сигнал половый созревание гонада не_отвечать следующий этап оценка обычно включать проверка кариотип визуализация таз кариотип показывать хромосома хх изображение демонстрировать наличие матка яичниковый нет большинство изображение не_видеть полосатый гонада врач как правило мочь поставить диагноз xxдисгенезия гонада последствие пациентка <person> гонада медицина |@ngram тип_гонада женский_тип женский_гипогонадизм отсутствовать_функциональный функциональный_яичник половый_созревание половый_созревание половый_созревание половый_созревание остальной_девочка изз_отсутствие отсутствие_функциональный функциональный_яичниковый низкия_<person> низкия_уровень уровень_эстроген высокия_уровень уровень_фсг лг_обычно назначать_гормональный гормональный_терапия терапия_эстроген чистый_дисгенезия дисгенезия_гонада дисгенезия_гонада дисгенезия_гонада группа_пациент <person>_гонада <person>_гонада случай_кариотип кариотип_человек гонада_кариотип xy_синдром иметь_<person> <person>_кариотип мочь_иметь иметь_локальный локальный_генетический генетический_изменение причина_изменение состояние_часто часто_неясный есть_случай случай_когда когда_сообщаться половый_клетка клетка_не_образовать гребень_гонада подвергаться_ускоренный ускоренный_атрезия конец_детство детство_присутствовать неспособный_вызвать вызвать_пубертатный изменение_пубертатный поскольку_яичник яичник_девочка девочка_не_вызывать не_вызывать_какихлибо важный_изменение наступление_половой половой_зрелость обычно_нет нет_никакой никакой_подозрение репродуктивноить_система период_половый семейный_случай <person>_семья семья_мутация быть_описать описать_как как_причина ассоциация_дисгенезия изз_неспособность неспособность_полосатый полосатый_гонада полосатый_гонада гонада_вырабатывать вырабатывать_половый половый_гормон как_эстроген вторичный_половый половый_признак признак_не_развиваться особенно_верно развитие_<person> <person>_железа железа_расширение расширение_таз менструальный_период поскольку_надпочечник мочь_вырабатывать вырабатывать_ограниченный ограниченный_количество количество_андроген девочка_волос часто_оставаться оставаться_редкий оценка_отсрочить отсрочить_половый созревание_обычно обычно_выявлять выявлять_наличие наличие_волос повышение_уровень уровень_гонадотропин что_указывать что_гипофиз гипофиз_давать давать_сигнал следующий_этап этап_оценка оценка_обычно обычно_включать включать_проверка проверка_кариотип визуализация_таз кариотип_показывать показывать_хромосома изображение_демонстрировать демонстрировать_наличие наличие_матка яичниковый_нет большинство_изображение врач_как как_правило мочь_поставить поставить_диагноз низкия_уровень_эстроген эстроген_и_прогестерон связанный_с_синдром есть_случай_когда что_в_конец изменение_в_организм период_половый_созревание <person>_в_семья быть_описать_как описать_как_причина вторичный_половый_признак изменение_такой_как развитие_<person>_железа таз_и_бедро повышение_уровень_гонадотропин поставить_диагноз_мочь указывать_на_то_что указывать_на_то_что |@letter None |