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临床上多种疾病可引起脱水和酸中毒,如腹泻和酮症中毒等。
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起病大多缓慢,表现为发热,咳嗽、进行性呼吸困难、胸痛,咳恶臭痰是本病的特征。
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本病表现为坏死性肺炎,常发生肺脓疡和脓胸、脓气胸。
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化验检查常有外周血白细胞计数和中性粒细胞比例的升高。
[ { "end_idx": 13, "entity": "外周血白细胞计数", "start_idx": 6, "type": "ite" }, { "end_idx": 19, "entity": "中性粒细胞", "start_idx": 15, "type": "ite" } ]
抗生素可选用青霉素G、克林霉素、甲硝唑等。
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脓胸者需及时开放引流。
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本病的主要临床特征为面部血管纤维瘤、癫痫发作和智力低下。
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90%的患儿在出生时即可发现数目多少不等的皮肤色素脱失斑,白色,与周围皮肤界限清楚,呈椭圆形或其他形状,大小不等,长径从1cm至数厘米。
[ { "end_idx": 27, "entity": "皮肤色素脱失斑", "start_idx": 21, "type": "sym" }, { "end_idx": 30, "entity": "白色", "start_idx": 29, "type": "sym" }, { "end_idx": 40, "entity": "周围皮肤界限清楚", "start_idx": 33, "type": "sym" }, { "end_idx": 50, "entity": "呈椭圆形或其他形状", "start_idx": 42, "type": "sym" }, { "end_idx": 55, "entity": "大小不等", "start_idx": 52, "type": "sym" }, { "end_idx": 66, "entity": "长径从1cm至数厘米", "start_idx": 57, "type": "sym" } ]
有些病人还可见到成簇的、数目较多、形状不规则以及面积较小的似纸屑状的小块色素脱失斑。
[ { "end_idx": 40, "entity": "成簇的、数目较多、形状不规则以及面积较小的似纸屑状的小块色素脱失斑", "start_idx": 8, "type": "sym" } ]
70%~80%的病人有面部血管纤维瘤,以往称为皮脂腺瘤,为TS所特有的体征,由血管及结缔组织所组成,表现为面颊鼻翼两侧一些小的、粉红色、质硬的乳头状丘疹,隆起于皮肤,表面光滑,无渗出或分泌物。
[ { "end_idx": 17, "entity": "面部血管纤维瘤", "start_idx": 11, "type": "dis" }, { "end_idx": 26, "entity": "皮脂腺瘤", "start_idx": 23, "type": "dis" }, { "end_idx": 30, "entity": "TS", "start_idx": 29, "type": "dis" }, { "end_idx": 40, "entity": "血管", "start_idx": 39, "type": "bod" }, { "end_idx": 45, "entity": "结缔组织", "start_idx": 42, "type": "bod" }, { "end_idx": 75, "entity": "面颊鼻翼两侧一些小的、粉红色、质硬的乳头状丘疹", "start_idx": 53, "type": "sym" }, { "end_idx": 81, "entity": "隆起于皮肤", "start_idx": 77, "type": "sym" }, { "end_idx": 86, "entity": "表面光滑", "start_idx": 83, "type": "sym" }, { "end_idx": 94, "entity": "无渗出或分泌物", "start_idx": 88, "type": "sym" } ]
15%~20%的病人有指(趾)甲纤维瘤,在指(趾)甲下面,像一小块肉状的小结节。
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20%~30%的病人有鲨鱼皮样斑,微微隆起于皮肤,边界不规则,表面粗糙,呈灰褐色,单发或多发,大小不等,每块直径约几毫米至5~6cm。
[ { "end_idx": 15, "entity": "鲨鱼皮样斑", "start_idx": 11, "type": "sym" }, { "end_idx": 23, "entity": "微微隆起于皮肤", "start_idx": 17, "type": "sym" }, { "end_idx": 29, "entity": "边界不规则", "start_idx": 25, "type": "sym" }, { "end_idx": 34, "entity": "表面粗糙", "start_idx": 31, "type": "sym" }, { "end_idx": 39, "entity": "呈灰褐色", "start_idx": 36, "type": "sym" }, { "end_idx": 45, "entity": "单发或多发", "start_idx": 41, "type": "sym" }, { "end_idx": 50, "entity": "大小不等", "start_idx": 47, "type": "sym" }, { "end_idx": 65, "entity": "每块直径约几毫米至5~6cm", "start_idx": 52, "type": "sym" } ]
多见于躯干背部及腰骶部皮肤,青春期后出现。
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发作形式多样,多为难治性癫痫。
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初起多为婴儿痉挛,以后可转为Lennox-Gastaut综合征,或呈全身性发作、简单部分性发作及复杂部分性发作。
[ { "end_idx": 7, "entity": "婴儿痉挛", "start_idx": 4, "type": "dis" }, { "end_idx": 30, "entity": "Lennox-Gastaut综合征", "start_idx": 14, "type": "dis" }, { "end_idx": 38, "entity": "全身性发作", "start_idx": 34, "type": "sym" }, { "end_idx": 46, "entity": "简单部分性发作", "start_idx": 40, "type": "sym" }, { "end_idx": 54, "entity": "复杂部分性发作", "start_idx": 48, "type": "sym" } ]
其中室管膜下结节发生在约80%的病人,常位于侧脑室边缘,双侧多发,易钙化,可发展为巨细胞星形细胞瘤,约占6%,很少恶变,阻塞脑室孔可引起脑积水。
[ { "end_idx": 4, "entity": "室管膜", "start_idx": 2, "type": "bod" }, { "end_idx": 26, "entity": "侧脑室边缘", "start_idx": 22, "type": "bod" }, { "end_idx": 35, "entity": "易钙化", "start_idx": 33, "type": "sym" }, { "end_idx": 48, "entity": "发展为巨细胞星形细胞瘤", "start_idx": 38, "type": "sym" }, { "end_idx": 70, "entity": "阻塞脑室孔可引起脑积水", "start_idx": 60, "type": "sym" } ]
本病是最常见的小儿肾脏疾病,据1982年全国105所医院儿科住院病人统计,APSGN占同期住院泌尿系统疾病病人的53%。
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临床表现轻重不一,典型表现为水肿、尿少及高血压。
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由皮肤感染引起的肾炎则以49型为主,少数为2、55、57和60型,侵袭率可达25%。
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光镜下可见肾小球肿大,内皮细胞及系膜细胞增生(称为毛细血管内增生),中性多形核白细胞和单核细胞在肾小球内浸润,使毛细血管壁狭窄乃至闭塞,但毛细血管壁通常无坏死。
[ { "end_idx": 1, "entity": "光镜", "start_idx": 0, "type": "equ" }, { "end_idx": 9, "entity": "肾小球肿大", "start_idx": 5, "type": "sym" }, { "end_idx": 32, "entity": "内皮细胞及系膜细胞增生(称为毛细血管内增生)", "start_idx": 11, "type": "sym" }, { "end_idx": 53, "entity": "中性多形核白细胞和单核细胞在肾小球内浸润", "start_idx": 34, "type": "sym" }, { "end_idx": 66, "entity": "使毛细血管壁狭窄乃至闭塞", "start_idx": 55, "type": "sym" }, { "end_idx": 78, "entity": "但毛细血管壁通常无坏死", "start_idx": 68, "type": "sym" } ]
初期以眼睑及颜面为主,渐下行至四肢,呈非凹陷性,合并腹水及胸水都极为少见。
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表现为明显水肿、持续少尿乃至无尿,心慌气促、烦躁、不能平卧、发绀、两肺湿啰音、心音低钝、心率增快、奔马律和肝脏进行性增大。
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2.表现为肾病综合征的急性肾小球肾炎,蛋白尿明显的急性肾炎可出现低蛋白血症、高脂血症和凹陷性水肿。
[ { "end_idx": 9, "entity": "肾病综合征", "start_idx": 5, "type": "dis" }, { "end_idx": 17, "entity": "急性肾小球肾炎", "start_idx": 11, "type": "dis" }, { "end_idx": 21, "entity": "蛋白尿", "start_idx": 19, "type": "ite" }, { "end_idx": 28, "entity": "急性肾炎", "start_idx": 25, "type": "dis" }, { "end_idx": 36, "entity": "低蛋白血症", "start_idx": 32, "type": "sym" }, { "end_idx": 41, "entity": "高脂血症", "start_idx": 38, "type": "sym" } ]
通过尿检动态观察及血清补体检测可与肾炎性肾病综合征相鉴别。
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鉴别困难时需行肾活体组织检查。
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上述治疗无效时可用血液滤过、血液透析或腹膜透析治疗。
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对于持续大量蛋白尿者或临床病理有慢性化趋势的患儿,可口服泼尼松(prednisone)治疗,剂量1~2mg/(kg•d),并逐步减量,疗程以1~2个月为宜。
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对于肾活组织检查有大量新月体的病人可先以甲泼尼龙(methylprednisolone)每次20~30mg/kg冲击治疗,然后改为泼尼松口服治疗。
[ { "end_idx": 7, "entity": "肾活组织检查", "start_idx": 2, "type": "pro" }, { "end_idx": 23, "entity": "甲泼尼龙", "start_idx": 20, "type": "dru" }, { "end_idx": 42, "entity": "methylprednisolone", "start_idx": 25, "type": "dru" }, { "end_idx": 59, "entity": "冲击治疗", "start_idx": 56, "type": "pro" }, { "end_idx": 67, "entity": "泼尼松", "start_idx": 65, "type": "dru" } ]
绝大多数患儿2~4周内肉眼血尿消失,尿量增多,水肿消退,血压逐渐恢复,残余少量蛋白尿及镜下血尿多于6个月内消失,少数重症病人可迁延1~3年甚至发展成慢性肾炎或慢性肾功能不全。
[ { "end_idx": 14, "entity": "肉眼血尿", "start_idx": 11, "type": "sym" }, { "end_idx": 19, "entity": "尿量", "start_idx": 18, "type": "ite" }, { "end_idx": 24, "entity": "水肿", "start_idx": 23, "type": "sym" }, { "end_idx": 41, "entity": "蛋白尿", "start_idx": 39, "type": "sym" }, { "end_idx": 46, "entity": "血尿", "start_idx": 45, "type": "sym" }, { "end_idx": 77, "entity": "慢性肾炎", "start_idx": 74, "type": "dis" }, { "end_idx": 85, "entity": "慢性肾功能不全", "start_idx": 79, "type": "dis" } ]
肿瘤主要发生于体腔浆膜,如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。
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儿童患者的胸膜最多见,占85%左右。
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胸腔病变多有胸痛和呼吸困难,可能出现气胸和胸腔积液。
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如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。
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肿瘤有局部严重浸润的倾向,沿浆膜面广泛扩展,儿童患者有血行转移趋向,至肺、脑等部位。
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化疗对本瘤无效果。
[ { "end_idx": 1, "entity": "化疗", "start_idx": 0, "type": "pro" } ]
1967年日本的川崎博士总结了自1961年到1967年之间50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
[ { "end_idx": 37, "entity": "持续性发热", "start_idx": 33, "type": "sym" }, { "end_idx": 40, "entity": "皮疹", "start_idx": 39, "type": "sym" }, { "end_idx": 45, "entity": "淋巴结炎", "start_idx": 42, "type": "sym" }, { "end_idx": 72, "entity": "皮肤黏膜淋巴结综合征", "start_idx": 63, "type": "dis" } ]
此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
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虽然川崎病在全世界均有发病,但最多见于日本及具有日本血统的儿童。
[ { "end_idx": 4, "entity": "川崎病", "start_idx": 2, "type": "dis" } ]
鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童、暴发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。
[ { "end_idx": 15, "entity": "发热", "start_idx": 14, "type": "sym" }, { "end_idx": 18, "entity": "皮疹", "start_idx": 17, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "结膜", "start_idx": 20, "type": "bod" }, { "end_idx": 23, "entity": "结膜充血", "start_idx": 20, "type": "sym" }, { "end_idx": 25, "entity": "颈", "start_idx": 25, "type": "bod" }, { "end_idx": 30, "entity": "颈淋巴结肿大", "start_idx": 25, "type": "sym" } ]
相反,对患有川崎病的儿童的免疫系统所进行的观察发现,这些儿童都存在较严重的免疫紊乱。
[ { "end_idx": 8, "entity": "川崎病", "start_idx": 6, "type": "dis" }, { "end_idx": 40, "entity": "免疫紊乱", "start_idx": 37, "type": "sym" } ]
Ⅱ期:12~25天,小血管炎减轻,冠状动脉主要分支等中等大小动脉全层血管炎(内膜、外膜、中膜均有炎性细胞浸润)突出,伴有坏死、水肿,血管弹力纤维和肌层断裂,出现冠状动脉扩张,易发生冠状动脉瘤及血栓。
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早期严重心肌炎、中后期动脉瘤破裂与血管栓塞是本病死亡的主要危险。
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在最近修订的标准中,由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤,故只需4项表现即可诊断。
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越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病,并接受静脉免疫球蛋白治疗。
[ { "end_idx": 32, "entity": "川崎病", "start_idx": 30, "type": "dis" }, { "end_idx": 43, "entity": "静脉免疫球蛋白", "start_idx": 37, "type": "pro" } ]
急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
[ { "end_idx": 18, "entity": "发热", "start_idx": 17, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "结膜", "start_idx": 20, "type": "bod" }, { "end_idx": 23, "entity": "结膜充血", "start_idx": 20, "type": "sym" }, { "end_idx": 27, "entity": "口咽部", "start_idx": 25, "type": "bod" }, { "end_idx": 30, "entity": "口咽部的改变", "start_idx": 25, "type": "sym" }, { "end_idx": 33, "entity": "四肢", "start_idx": 32, "type": "bod" }, { "end_idx": 37, "entity": "四肢末梢红肿", "start_idx": 32, "type": "sym" }, { "end_idx": 40, "entity": "皮疹", "start_idx": 39, "type": "sym" }, { "end_idx": 45, "entity": "淋巴结炎", "start_idx": 42, "type": "sym" }, { "end_idx": 52, "entity": "无菌性脑膜炎", "start_idx": 47, "type": "sym" }, { "end_idx": 55, "entity": "腹泻", "start_idx": 54, "type": "sym" }, { "end_idx": 61, "entity": "肝功能受损", "start_idx": 57, "type": "sym" } ]
另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林,发热常在1~2天内缓解。
[ { "end_idx": 17, "entity": "静脉使用免疫球蛋白", "start_idx": 9, "type": "pro" }, { "end_idx": 26, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 23, "type": "dru" }, { "end_idx": 29, "entity": "发热", "start_idx": 28, "type": "sym" } ]
在发热24~48小时后常出现双侧结膜充血。
[ { "end_idx": 2, "entity": "发热", "start_idx": 1, "type": "sym" }, { "end_idx": 17, "entity": "结膜", "start_idx": 16, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "双侧结膜充血", "start_idx": 14, "type": "sym" } ]
裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
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口咽部的改变也见于热起后24~48小时。
[ { "end_idx": 2, "entity": "口咽部", "start_idx": 0, "type": "bod" } ]
最典型的是舌乳头增生,即草莓舌。
[ { "end_idx": 7, "entity": "舌乳头", "start_idx": 5, "type": "bod" }, { "end_idx": 9, "entity": "舌乳头增生", "start_idx": 5, "type": "sym" }, { "end_idx": 14, "entity": "舌", "start_idx": 14, "type": "bod" }, { "end_idx": 14, "entity": "草莓舌", "start_idx": 12, "type": "sym" } ]
口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。
[ { "end_idx": 1, "entity": "口腔", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 4, "entity": "咽部", "start_idx": 3, "type": "bod" }, { "end_idx": 8, "entity": "口腔及咽部明显充血", "start_idx": 0, "type": "sym" } ]
通常在起病后3~5天出现手掌及足底发红,双手足硬肿。
[ { "end_idx": 13, "entity": "手掌", "start_idx": 12, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "足底", "start_idx": 15, "type": "bod" }, { "end_idx": 18, "entity": "手掌及足底发红", "start_idx": 12, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "双手", "start_idx": 20, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "足", "start_idx": 22, "type": "bod" }, { "end_idx": 24, "entity": "双手足硬肿", "start_idx": 20, "type": "sym" } ]
热起后10~20天手足硬肿与泛红趋于消退,进入亚急性期,指趾末端开始脱皮,进而累及整个手掌与足底。
[ { "end_idx": 10, "entity": "手足", "start_idx": 9, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "手足硬肿与泛红趋于消退", "start_idx": 9, "type": "sym" }, { "end_idx": 29, "entity": "指趾", "start_idx": 28, "type": "bod" }, { "end_idx": 35, "entity": "指趾末端开始脱皮", "start_idx": 28, "type": "sym" }, { "end_idx": 44, "entity": "手掌", "start_idx": 43, "type": "bod" }, { "end_idx": 47, "entity": "足底", "start_idx": 46, "type": "bod" } ]
川崎病起病后1~2月,在指甲上可出现横沟(Beau线)。
[ { "end_idx": 2, "entity": "川崎病", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 13, "entity": "指甲", "start_idx": 12, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "指甲上可出现横沟", "start_idx": 12, "type": "sym" }, { "end_idx": 25, "entity": "Beau线", "start_idx": 21, "type": "sym" } ]
腹股沟的皮疹和脱皮时有发生。
[ { "end_idx": 2, "entity": "腹股沟", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 5, "entity": "皮疹", "start_idx": 4, "type": "dis" } ]
以上这些均发生于急性期,较指甲端脱皮发生早。
[ { "end_idx": 14, "entity": "指甲", "start_idx": 13, "type": "bod" }, { "end_idx": 17, "entity": "指甲端脱皮", "start_idx": 13, "type": "sym" } ]
比较而言,其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿,而颈淋巴结炎仅见于近50%~70%的患儿。
[ { "end_idx": 21, "entity": "川崎病", "start_idx": 19, "type": "dis" }, { "end_idx": 30, "entity": "颈淋巴结炎", "start_idx": 26, "type": "sym" } ]
约有25%的患儿脑脊液中有单核细胞增多,蛋白质含量正常或轻度升高,糖含量正常。
[ { "end_idx": 10, "entity": "脑脊液", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "单核细胞", "start_idx": 13, "type": "bod" }, { "end_idx": 18, "entity": "脑脊液中有单核细胞增多", "start_idx": 8, "type": "sym" }, { "end_idx": 31, "entity": "蛋白质含量正常或轻度升高", "start_idx": 20, "type": "sym" }, { "end_idx": 37, "entity": "糖含量正常", "start_idx": 33, "type": "sym" } ]
在急性期,小关节可有关节炎的表现,而大关节受累多在起病后第二和第三周。
[ { "end_idx": 12, "entity": "关节炎", "start_idx": 10, "type": "sym" }, { "end_idx": 20, "entity": "关节", "start_idx": 19, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "大关节受累", "start_idx": 18, "type": "sym" } ]
不典型川崎病多发生于小婴儿,且这些症状不易被发现。
[ { "end_idx": 5, "entity": "川崎病", "start_idx": 3, "type": "dis" } ]
另外,一些伴发症状如呕吐、腹泻、体重下降、咽喉疼痛、头痛、假性脑膜炎比较多见。
[ { "end_idx": 11, "entity": "呕吐", "start_idx": 10, "type": "sym" }, { "end_idx": 14, "entity": "腹泻", "start_idx": 13, "type": "sym" }, { "end_idx": 19, "entity": "体重下降", "start_idx": 16, "type": "sym" }, { "end_idx": 24, "entity": "咽喉疼痛", "start_idx": 21, "type": "sym" }, { "end_idx": 27, "entity": "头痛", "start_idx": 26, "type": "sym" }, { "end_idx": 33, "entity": "假性脑膜炎", "start_idx": 29, "type": "sym" } ]
更重要的是,年长儿更易发生冠状动脉畸形。
[ { "end_idx": 16, "entity": "冠状动脉", "start_idx": 13, "type": "bod" }, { "end_idx": 18, "entity": "冠状动脉畸形", "start_idx": 13, "type": "sym" } ]
需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热,葡萄球菌引起的皮肤症状,中毒性休克,风湿热,洛基山斑疹热和细螺旋体病。
[ { "end_idx": 11, "entity": "细菌性感染", "start_idx": 7, "type": "sym" }, { "end_idx": 15, "entity": "猩红热", "start_idx": 13, "type": "dis" }, { "end_idx": 20, "entity": "葡萄球菌", "start_idx": 17, "type": "mic" }, { "end_idx": 33, "entity": "中毒性休克", "start_idx": 29, "type": "sym" }, { "end_idx": 37, "entity": "风湿热", "start_idx": 35, "type": "sym" }, { "end_idx": 44, "entity": "洛基山斑疹热", "start_idx": 39, "type": "sym" }, { "end_idx": 50, "entity": "细螺旋体病", "start_idx": 46, "type": "sym" } ]
病毒感染也要与川崎病鉴别,包括麻疹,EB病毒及腺病毒感染。
[ { "end_idx": 3, "entity": "病毒感染", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 9, "entity": "川崎病", "start_idx": 7, "type": "dis" }, { "end_idx": 16, "entity": "麻疹", "start_idx": 15, "type": "dis" }, { "end_idx": 21, "entity": "EB病毒", "start_idx": 18, "type": "mic" }, { "end_idx": 27, "entity": "腺病毒感染", "start_idx": 23, "type": "dis" } ]
非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征、药物反应和幼年型类风湿性关节炎。
[ { "end_idx": 24, "entity": "Stevens-Johnson综合征", "start_idx": 7, "type": "dis" }, { "end_idx": 40, "entity": "幼年型类风湿性关节炎", "start_idx": 31, "type": "dis" } ]
冠状动脉瘤是川崎病中最严重的并发症。
[ { "end_idx": 4, "entity": "冠状动脉瘤", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 8, "entity": "川崎病", "start_idx": 6, "type": "dis" } ]
约有近20%~25%的患儿有冠状动脉畸形,包括弥漫性扩张和动脉瘤。
[ { "end_idx": 17, "entity": "冠状动脉", "start_idx": 14, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "冠状动脉畸形", "start_idx": 14, "type": "sym" }, { "end_idx": 27, "entity": "弥漫性扩张", "start_idx": 23, "type": "sym" }, { "end_idx": 31, "entity": "动脉瘤", "start_idx": 29, "type": "sym" } ]
血管造影发现,55%的冠状动脉瘤可能持续10~21年。
[ { "end_idx": 3, "entity": "血管造影", "start_idx": 0, "type": "pro" }, { "end_idx": 15, "entity": "冠状动脉瘤", "start_idx": 11, "type": "dis" } ]
冠状动脉表现为内皮功能紊乱、低顺应性、血管壁增厚,而以上这些是否会增加早期动脉硬化症的发病率尚不明确。
[ { "end_idx": 3, "entity": "冠状动脉", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 12, "entity": "内皮功能紊乱", "start_idx": 7, "type": "sym" }, { "end_idx": 17, "entity": "低顺应性", "start_idx": 14, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "血管壁", "start_idx": 19, "type": "bod" }, { "end_idx": 23, "entity": "血管壁增厚", "start_idx": 19, "type": "sym" }, { "end_idx": 41, "entity": "动脉硬化症", "start_idx": 37, "type": "sym" } ]
42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。
[ { "end_idx": 10, "entity": "动脉瘤", "start_idx": 8, "type": "dis" }, { "end_idx": 20, "entity": "冠状动脉", "start_idx": 17, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "冠状动脉狭窄", "start_idx": 17, "type": "sym" } ]
最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径>8mm)。
[ { "end_idx": 14, "entity": "动脉瘤", "start_idx": 12, "type": "dis" } ]
儿童心肌梗死的表现不典型,可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭吵,年长儿常诉胸痛或腹痛。
[ { "end_idx": 5, "entity": "心肌梗死", "start_idx": 2, "type": "sym" }, { "end_idx": 18, "entity": "恶心", "start_idx": 17, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "呕吐", "start_idx": 20, "type": "sym" }, { "end_idx": 24, "entity": "苍白", "start_idx": 23, "type": "sym" }, { "end_idx": 27, "entity": "出汗", "start_idx": 26, "type": "sym" }, { "end_idx": 30, "entity": "哭吵", "start_idx": 29, "type": "sym" }, { "end_idx": 38, "entity": "胸痛", "start_idx": 37, "type": "sym" }, { "end_idx": 41, "entity": "腹痛", "start_idx": 40, "type": "sym" } ]
某些临床表现提示有发生冠心病的危险,包括发热持续16天以上,反复发热之间间隔48小时以上,除了有Ⅰ°心传导阻滞以外的其他心律失常,小于1岁发病,心脏扩大,血小板计数﹑血清清蛋白及血细胞计数低。
[ { "end_idx": 13, "entity": "冠心病", "start_idx": 11, "type": "dis" }, { "end_idx": 21, "entity": "发热", "start_idx": 20, "type": "sym" }, { "end_idx": 33, "entity": "发热", "start_idx": 32, "type": "sym" }, { "end_idx": 54, "entity": "Ⅰ°心传导阻滞", "start_idx": 48, "type": "sym" }, { "end_idx": 61, "entity": "心律", "start_idx": 60, "type": "ite" }, { "end_idx": 63, "entity": "心律失常", "start_idx": 60, "type": "sym" }, { "end_idx": 75, "entity": "心脏扩大", "start_idx": 72, "type": "sym" }, { "end_idx": 81, "entity": "血小板计数", "start_idx": 77, "type": "ite" }, { "end_idx": 87, "entity": "血清清蛋白", "start_idx": 83, "type": "ite" }, { "end_idx": 93, "entity": "血细胞计数", "start_idx": 89, "type": "ite" }, { "end_idx": 94, "entity": "血小板计数﹑血清清蛋白及血细胞计数低", "start_idx": 77, "type": "sym" } ]
约有50%的患儿有心肌炎,常表现为心动过速并有心电图的改变。
[ { "end_idx": 20, "entity": "心动过速", "start_idx": 17, "type": "sym" }, { "end_idx": 25, "entity": "心电图", "start_idx": 23, "type": "pro" } ]
约有25%的病人有渗出性心包炎。
[ { "end_idx": 14, "entity": "渗出性心包炎", "start_idx": 9, "type": "sym" } ]
有2%没有治疗的病人发生全身性动脉瘤,通常这些患者亦有冠状动脉瘤。
[ { "end_idx": 17, "entity": "全身性动脉瘤", "start_idx": 12, "type": "sym" }, { "end_idx": 31, "entity": "冠状动脉瘤", "start_idx": 27, "type": "dis" } ]
最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。
[ { "end_idx": 6, "entity": "动脉", "start_idx": 5, "type": "bod" }, { "end_idx": 10, "entity": "腋动脉", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 14, "entity": "髂动脉", "start_idx": 12, "type": "bod" }, { "end_idx": 18, "entity": "肾动脉", "start_idx": 16, "type": "bod" }, { "end_idx": 24, "entity": "肠系膜动脉", "start_idx": 20, "type": "bod" } ]
而广泛动脉受累导致血管收缩引起四肢末梢坏疽较罕见。
[ { "end_idx": 4, "entity": "动脉", "start_idx": 3, "type": "bod" }, { "end_idx": 6, "entity": "动脉受累", "start_idx": 3, "type": "sym" }, { "end_idx": 12, "entity": "血管收缩", "start_idx": 9, "type": "sym" }, { "end_idx": 20, "entity": "四肢末梢坏疽", "start_idx": 15, "type": "sym" } ]
使用前列腺素E及系统的阿司匹林治疗并用甲基泼尼松龙冲击治疗可获得意想不到的疗效。
[ { "end_idx": 6, "entity": "前列腺素E", "start_idx": 2, "type": "dru" }, { "end_idx": 14, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 11, "type": "dru" }, { "end_idx": 24, "entity": "甲基泼尼松龙", "start_idx": 19, "type": "dru" } ]
在急性期白细胞总数正常或升高,多形核白细胞也升高。
[ { "end_idx": 6, "entity": "白细胞", "start_idx": 4, "type": "bod" }, { "end_idx": 20, "entity": "白细胞", "start_idx": 18, "type": "bod" }, { "end_idx": 23, "entity": "多形核白细胞也升高", "start_idx": 15, "type": "sym" } ]
川崎病的患儿几乎没有白细胞减少症。
[ { "end_idx": 2, "entity": "川崎病", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 15, "entity": "白细胞减少症", "start_idx": 10, "type": "dis" } ]
正细胞性贫血较常见。
[ { "end_idx": 5, "entity": "正细胞性贫血", "start_idx": 0, "type": "sym" } ]
肝酶在急性期有所升高,而胆红素的升高较少见。
[ { "end_idx": 1, "entity": "肝酶", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 14, "entity": "胆红素", "start_idx": 12, "type": "bod" } ]
由于川崎病患者有多克隆B细胞的活化,所以抗核抗体和类风湿因子可阴性。
[ { "end_idx": 4, "entity": "川崎病", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 13, "entity": "多克隆B细胞", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 23, "entity": "抗核抗体", "start_idx": 20, "type": "bod" }, { "end_idx": 29, "entity": "类风湿因子", "start_idx": 25, "type": "bod" } ]
心肌酶谱的升高提示有心肌梗死的存在。
[ { "end_idx": 6, "entity": "心肌酶谱的升高", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 13, "entity": "心肌梗死", "start_idx": 10, "type": "sym" } ]
胸部X线片检查一般无临床意义。
[ { "end_idx": 6, "entity": "胸部X线片检查", "start_idx": 0, "type": "ite" } ]
在有巨大动脉瘤的患儿,胸部X线片检查只能在晚期提示动脉瘤的钙化影。
[ { "end_idx": 6, "entity": "巨大动脉瘤", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 17, "entity": "胸部X线片检查", "start_idx": 11, "type": "ite" }, { "end_idx": 27, "entity": "动脉瘤", "start_idx": 25, "type": "dis" }, { "end_idx": 31, "entity": "钙化影", "start_idx": 29, "type": "dis" } ]
对于心脏超声不能明确的冠状动脉狭窄及冠状动脉末梢的损伤,选择性动脉造影均可清晰的显现(图9-39)。
[ { "end_idx": 5, "entity": "心脏超声", "start_idx": 2, "type": "ite" }, { "end_idx": 14, "entity": "冠状动脉", "start_idx": 11, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "冠状动脉狭窄", "start_idx": 11, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "冠状动脉", "start_idx": 18, "type": "bod" }, { "end_idx": 34, "entity": "选择性动脉造影", "start_idx": 28, "type": "ite" } ]
最近,在少数患川崎病的青少年及青年进行的磁共振冠脉造影被证实可确诊冠脉瘤。
[ { "end_idx": 9, "entity": "川崎病", "start_idx": 7, "type": "dis" }, { "end_idx": 26, "entity": "磁共振冠脉造影", "start_idx": 20, "type": "ite" }, { "end_idx": 35, "entity": "冠脉瘤", "start_idx": 33, "type": "dis" } ]
口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。
[ { "end_idx": 5, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 2, "type": "dru" }, { "end_idx": 19, "entity": "免疫球蛋白", "start_idx": 15, "type": "dru" } ]
如有因血栓所致的心肌梗死,溶栓治疗是必要的。
[ { "end_idx": 4, "entity": "血栓", "start_idx": 3, "type": "sym" }, { "end_idx": 11, "entity": "心肌梗死", "start_idx": 8, "type": "sym" }, { "end_idx": 16, "entity": "溶栓治疗", "start_idx": 13, "type": "pro" } ]
在急性期,阿司匹林的用量是口服80~100mg/(kg•d),每日4次。
[ { "end_idx": 8, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 5, "type": "dru" } ]
当热度消退或起病14天后,阿司匹林剂量为3~5mg/(kg•d),一天1次能减少血栓的形成。
[ { "end_idx": 16, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 13, "type": "dru" }, { "end_idx": 41, "entity": "血栓", "start_idx": 40, "type": "sym" } ]
如果在起病后6~8周没有发现冠状动脉瘤,血小板计数及血沉正常,阿司匹林可停药。
[ { "end_idx": 18, "entity": "冠状动脉瘤", "start_idx": 14, "type": "dis" }, { "end_idx": 24, "entity": "血小板计数", "start_idx": 20, "type": "ite" }, { "end_idx": 27, "entity": "血沉", "start_idx": 26, "type": "ite" }, { "end_idx": 34, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 31, "type": "dru" } ]
联合应用阿司匹林和静脉免疫球蛋白的效果相当迅速。
[ { "end_idx": 7, "entity": "阿司匹林", "start_idx": 4, "type": "dru" }, { "end_idx": 15, "entity": "免疫球蛋白", "start_idx": 11, "type": "dru" } ]
2/3的患儿在使用免疫球蛋白后的24小时内即热退,90%的在48小时内热退,若48小时后体温仍较高,可考虑加用一次静脉免疫球蛋白1g/kg。
[ { "end_idx": 13, "entity": "免疫球蛋白", "start_idx": 9, "type": "dru" }, { "end_idx": 63, "entity": "免疫球蛋白", "start_idx": 59, "type": "dru" } ]
约有10%的川崎病患者尽管使用了免疫球蛋白但仍有持续发热。
[ { "end_idx": 8, "entity": "川崎病", "start_idx": 6, "type": "dis" }, { "end_idx": 20, "entity": "免疫球蛋白", "start_idx": 16, "type": "dru" }, { "end_idx": 27, "entity": "发热", "start_idx": 26, "type": "sym" } ]
一项研究表明CRP的增高,LDH的增高及血红蛋白的降低是导致免疫球蛋白治疗无效的原因。
[ { "end_idx": 34, "entity": "免疫球蛋白", "start_idx": 30, "type": "dru" } ]
虽然如此,在日本的早期资料显示对免疫球蛋白治疗无效的患者,肾上腺皮质激素治疗可增加冠状动脉瘤及心肌梗死的发病率。
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如实验室检查均正常,且没有冠状动脉损伤,阿司匹林可停药。
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